•篇再生障碍性贫血
•17
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) • 骨髓增生异常综合征(MDS) • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 白细胞不增高性白血病 • 恶性组织细胞病 • 急性造血功能停滞 • Fanconi贫血
•篇再生障碍性贫血
•18
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
•篇再生障碍性贫血
•5
3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8+T抑制细胞↑ CD25+T细胞、γδTCR+T细胞↑ IL-2、IFN-γ 、TNF↑
•篇再生障碍性贫血
•6
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ,颅内出血危险
非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻
•篇再生障碍性贫血
NSAA血象:红细胞形态大致正常, 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
•篇再生障碍性贫血
•10
二、骨髓象
• SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏
• 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
• 骨髓活检:造血组织均匀减少 造血组织<25%,脂肪细胞>75%(正常1︰1)
•篇再生障碍性贫血
•11
SAA骨髓象:有核细胞增生 重度减低
5.造血祖细胞培养:集簇增多、集落减少
•篇再生障碍性贫血
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MDS病态造血
Pelger-Hüet畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
•篇再生障碍性贫血
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巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
•篇再生障碍性贫血
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WHO2000年MDS分类
1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)