淋巴瘤概述和发病机制
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淋巴瘤名词解释淋巴瘤是一种恶性血液系统肿瘤,主要发生在淋巴细胞系统中。
淋巴瘤的发病机制尚不清楚,但是它可能是因为遗传或环境因素所致。
淋巴瘤是由淋巴细胞发育不良而发生的,其增殖快速,并且在不良条件下可以侵入其他脏器,形成淋巴结转移。
淋巴瘤是一种疾病,患者会有多种不同的淋巴细胞肿瘤,如淋巴细胞白血病,体细胞淋巴瘤,恶性淋巴瘤,毒淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤等。
淋巴瘤的症状是根据患者所患的病症而有所不同,但通常是以发热、出汗、乏力、淋巴结肿大等为主。
有时伴有发热、疲惫、贫血等症状。
另外,病人也可能伴随着体重下降、腹胀、出血、喉痛和口腔炎等症状,这些症状都会随着淋巴细胞增多而变得更严重。
淋巴瘤的治疗方法也是多种多样的,包括化疗、放射治疗、手术切除等。
淋巴瘤是一种较恶劣的恶性血液肿瘤,要预防淋巴瘤,就要在日常生活中注意调节身体的免疫力,坚持运动,多吃水果、蔬菜,少摄入油脂、加工食品,养成科学合理的饮食习惯,减少生活压力,充分休息,保持积极的心态,及早发现病变,及早采取抗疾病措施,避免并发症的发生。
淋巴瘤是一种严重的恶性疾病,主要通过放射治疗、化疗、手术、免疫疗法等多种方法来治疗,具体治疗方案应由专业的治疗医生为患者确定。
淋巴细胞的转移可以较大程度地降低患者的生存率,所以一般来说,患者的治疗计划也要考虑淋巴细胞的转移。
淋巴瘤的治疗效果有时会因患者的病情和治疗方法不同而有所不同,所以治疗淋巴瘤应该慎重,及早发现和尽快治疗,以提高治疗的有效性。
总之,淋巴瘤是一种恶性血液病,症状多变,可以通过化疗、放射治疗、手术等不同的治疗方法来治疗。
淋巴瘤的治疗效果取决于患者的病情和治疗方法,因此患者应该及早发现和尽快治疗,且要预防淋巴瘤,要注意调节身体的免疫力,减少生活压力,保持积极的心态,及早发现病变,及早采取抗疾病措施,避免恶劣的后果。
淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(Hodgkin’s disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。
淋巴瘤在国内的发病率约为4.52/10万,死亡率占恶性肿瘤的第11位。
一、病因与发病机制(一)病毒学说Epstein-Barr病毒,已在非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织培养中分离获得。
注射EB病毒可在白色毛绒中引起淋巴瘤。
成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒亦从人类T细胞淋巴组织中分离出。
(二)癌基因学说滤泡型淋巴瘤具有染色体t(14;18),在18号染色体q21处有bcl-2原癌基因,此基因产生的bcl-2蛋白有阻滞肿瘤细胞凋亡之作用。
Bcl-2/JH融合基因在欧美人种中发生率较高,占滤泡型淋巴瘤的89%,而在亚洲人种其发生率较低,仅占滤泡型淋巴瘤的30%左右。
(三)免疫缺陷学说宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性,有遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多,器官移植长期使用免疫抑制剂患者,亦易患淋巴瘤,这是由于抑制T细胞的缺失或功能障碍,淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应,缺少自动调节的反馈控制,因而出现无限增殖的结果。
二、病理分型淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征为:①正常滤泡型结构为大量的异常的淋巴细胞样组织细胞破坏;②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润;③被膜及被膜下窦也被破坏。
三、临床表现(一)淋巴结肿大淋巴结大小为本病特征。
浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大是首发症状,尤其以颈部淋巴结多见,其次为腋下。
首发于腹股沟或滑车上的很少。
(二)发热热型多不规则,可呈持续高热,也可呈间歇热,少数有周期热(Pel-Ebstein fever),其特征为:热度渐趋升高,间期逐渐缩短,最后演变为持续性高热。
(三)皮肤瘙痒局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生在纵隔或腹部有病变的患者。
(四)酒精疼痛常在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛,其机制不明。
淋巴瘤病情说明指导书一、淋巴瘤概述淋巴瘤(lyphoma)也可称为恶性淋巴瘤,是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。
本病具体病因尚不明确,可能与感染、免疫因素、理化因素及遗传因素有关。
肿瘤可发生在身体的的任何部位,临床表现具有多样性,通常以无痛性进行性淋巴结肿大为特征,还常有发热、消瘦、盗汗等全身症状。
有时可侵犯扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼或皮肤等部位,引起相应组织器官受损症状。
通常酌情选化疗、放疗方法进行医治。
英文名称:lyphoma。
其它名称:恶性淋巴瘤。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能与遗传有关。
发病部位:淋巴结及淋巴组织。
常见症状:无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦、乏力。
主要病因:具体病因尚不明确,可能与感染、免疫因素、理化因素及遗传因素有关。
检查项目:体格检查、血常规、骨髓穿刺和活检、血清乳酸脱氢酶检查、血沉检测、计算机断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、超声、病理检查、内镜检查、心电图检查。
重要提醒:淋巴瘤是一种恶性肿瘤,若病情严重可危及生命,建议积极就医进行诊治,以缓解病情发展,延长寿命。
临床分类:淋巴瘤根据组织病理学改变可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
1、霍奇金淋巴瘤(HL)HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤,一般从原发部位向邻近淋巴结依次转移,是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤。
根据2016年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类,分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL 两大类。
其中,经典HL包括结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。
2、非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤,易发生早期远处扩散。
淋巴瘤科普文章引言:淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤,起源于淋巴系统的恶性克隆细胞,通常在淋巴结或其他淋巴组织中形成肿块。
淋巴瘤的类型多样,包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等。
本文将对淋巴瘤进行科普介绍,以提高大众对该疾病的认识和理解。
一、淋巴瘤的定义和分类淋巴瘤是一种恶性血液病,起源于淋巴系统的恶性细胞克隆。
根据病理特征和临床表现,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
霍奇金淋巴瘤的特点是单一淋巴结受累,同时伴有Reed-Sternberg细胞的存在。
非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴瘤的总称,其中包括多种亚型,如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病因和发病机制淋巴瘤的病因尚不完全清楚,但已知一些与淋巴瘤发生相关的危险因素,如免疫缺陷、感染、遗传因素和环境因素等。
淋巴瘤的发病机制包括基因突变、免疫失调和肿瘤微环境的改变等。
这些机制的紊乱导致淋巴细胞的异常增殖和生存优势,最终形成肿瘤。
三、淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现因病情和类型而异。
一般常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、乏力、体重下降、发热、夜间盗汗等。
不同类型的淋巴瘤还可能出现其他独特的症状,如皮肤瘙痒、肝脾肿大、骨痛等。
四、淋巴瘤的诊断和治疗淋巴瘤的诊断通常需要进行淋巴结活检和组织病理学检查,以确定病理类型和分级。
此外,还需要进行全身影像学检查和相关实验室检查,以评估疾病的分期和临床表现。
淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等多种方法。
治疗方案的选择取决于淋巴瘤的类型、分期和患者的整体情况。
五、淋巴瘤的预后和康复淋巴瘤的预后因病情不同而有所差异。
一般来说,早期诊断和治疗的淋巴瘤患者预后较好。
但对于晚期和复发的淋巴瘤,预后较差。
淋巴瘤的康复过程需要患者积极配合医生的治疗,同时保持良好的心态和生活习惯。
定期复查和随访也是康复的重要环节。
六、淋巴瘤的预防和注意事项目前尚无特效的淋巴瘤预防方法。
但可以通过合理的生活方式和健康管理来降低患病风险,如戒烟限酒、均衡饮食、保持适度运动等。
霍奇金淋巴瘤知识简介霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,以Reed-Sternberg细胞的存在为特征。
HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型,前者又细分为多种亚型。
本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
一、临床表现及特征1. 淋巴结肿大最常见的表现是无痛性、渐进性淋巴结肿大,通常首先出现于颈部和锁骨上区。
肿大的淋巴结质地坚实,可移动,但不疼痛。
2. 全身症状部分患者表现为B症状,即发热、盗汗和体重减轻。
其他症状还包括乏力、食欲减退和皮肤瘙痒。
3. 器官受累当疾病进展时,肿瘤可侵及其他器官如脾脏、肝脏、骨髓和肺,导致相应器官的症状和功能障碍。
4. 其他症状少数患者可出现皮肤瘙痒、酒后疼痛和皮疹。
二、常用术语解释1. Reed-Sternberg细胞霍奇金淋巴瘤的特征性细胞,通常为双核或多核的大细胞,是确诊霍奇金淋巴瘤的重要依据。
2. B症状指霍奇金淋巴瘤患者出现的发热、盗汗和体重减轻三种全身症状,提示疾病活动性强、预后较差。
3. 淋巴结活检通过外科手术或针吸取淋巴结组织进行病理检查,以确诊霍奇金淋巴瘤。
4. 免疫组织化学染色使用抗体检测组织样本中特定蛋白质,以辅助诊断和分类淋巴瘤。
5. PET-CT正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描,用于评估肿瘤的代谢活性和分布情况,是霍奇金淋巴瘤分期和疗效评估的重要工具。
三、病理全过程霍奇金淋巴瘤的病理过程包括以下几个阶段:1. 起始阶段通常起源于单一淋巴结,Reed-Sternberg细胞的出现是病理特征。
淋巴结内的正常结构被肿瘤细胞破坏,导致淋巴结肿大。
2. 局部扩散肿瘤细胞逐渐扩散至邻近的淋巴结,并可能累及区域内的其他淋巴组织,如脾脏、肝脏等。
3. 全身扩散随着疾病进展,肿瘤细胞通过淋巴系统和血液循环扩散至远处淋巴结和其他器官,如骨髓、肺、肠道等。
霍奇金淋巴瘤ppt演示课件•霍奇金淋巴瘤概述•诊断方法与标准•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理措施•患者教育与家庭护理建议•总结回顾与展望未来发展趋势目录CONTENTS01霍奇金淋巴瘤概述定义与发病机制定义霍奇金淋巴瘤(HL)是一种源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。
发病机制与免疫缺陷、病毒感染(如EB病毒)、遗传因素等有关。
具体发病机制尚未完全阐明,但免疫系统的异常反应和淋巴细胞的恶性增殖是重要环节。
流行病学特点可发生于任何年龄,但多见于青年和中年人群。
男性发病率略高于女性。
全球范围内均有发病,但发病率存在地域差异。
免疫缺陷、病毒感染、家族遗传等是霍奇金淋巴瘤发病的危险因素。
年龄分布性别差异地域分布危险因素临床表现与分型临床表现无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。
部分患者可出现皮肤瘙痒、肝脾肿大等症状。
分型根据病理组织学特点,霍奇金淋巴瘤可分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)。
其中,CHL又可根据细胞形态和背景细胞的不同进一步分为结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞减少型四个亚型。
02诊断方法与标准了解患者是否存在贫血、感染等情况。
血常规检查血清学检查免疫学检查检测患者血清中乳酸脱氢酶(LDH )等肿瘤标志物的水平。
通过流式细胞术等方法检测患者外周血中淋巴细胞亚群的比例和数量。
030201对于骨骼受累的霍奇金淋巴瘤患者,X 线检查可发现骨质破坏累及椎骨、肋骨、骨盆等。
X 线检查可发现纵隔、腹膜后等部位的淋巴结肿大,以及肝脾等器官的受累情况。
CT 检查对于中枢神经系统受累的霍奇金淋巴瘤患者,MRI 检查可发现颅内或脊髓内的病变。
MRI 检查通过手术或穿刺等方法获取肿大的淋巴结组织进行病理学检查,是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准。
淋巴结活检利用抗原抗体反应原理,检测淋巴结组织中特定抗原的表达情况,有助于鉴别不同类型的淋巴瘤。
免疫组化检查通过检测淋巴结组织中特定基因或染色体的异常改变,有助于预测患者的预后和制定个体化治疗方案。
尊敬的各位同仁,大家好!今天,我很荣幸能在这里为大家带来关于淋巴瘤护理的专题授课。
淋巴瘤作为一种常见的恶性肿瘤,其发病率在我国逐年上升,对患者的生活质量和社会健康造成了严重影响。
作为护理工作者,我们肩负着为患者提供全面、细致护理的重要责任。
下面,我将从淋巴瘤的基本知识、护理措施以及心理支持等方面进行详细讲解。
一、淋巴瘤的基本知识1. 定义与分类淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
HL较为少见,NHL则占淋巴瘤总数的绝大多数。
2. 病因与发病机制淋巴瘤的病因尚不完全明确,可能与遗传、感染、环境因素、自身免疫等多种因素有关。
发病机制复杂,目前认为可能与淋巴细胞的基因突变、免疫调节异常等因素有关。
3. 临床表现淋巴瘤的临床表现多样,早期症状不明显,容易被忽视。
常见症状包括:淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻、乏力、皮肤瘙痒等。
二、淋巴瘤的护理措施1. 病情观察(1)密切观察患者的生命体征,如体温、脉搏、呼吸、血压等,及时发现病情变化。
(2)定期进行体格检查,观察淋巴结肿大情况,了解病情进展。
2. 症状护理(1)发热:高热患者可给予物理降温,如温水擦浴、冰敷等;必要时使用退热药物。
(2)盗汗:保持病室通风,注意保暖,避免患者受凉。
(3)乏力:合理安排休息与活动,适当增加营养摄入,提高患者体力。
3. 药物护理(1)严格掌握药物剂量、给药途径及时间,避免药物不良反应。
(2)观察药物疗效,及时调整治疗方案。
4. 化疗护理(1)化疗前:做好心理护理,减轻患者紧张、焦虑情绪;告知患者化疗注意事项,提高患者依从性。
(2)化疗中:密切观察患者病情,预防感染、骨髓抑制等不良反应。
(3)化疗后:观察皮肤反应,预防皮肤感染;关注口腔黏膜,预防口腔溃疡。
5. 心理护理(1)倾听患者诉说,了解患者心理需求,给予心理支持。
(2)鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。
第一节概述淋巴瘤(Lymphoma)是免疫系统的恶性肿瘤。
淋巴瘤可发生在身体的任何部位。
淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。
淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病,如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。
组织病理学分类:霍奇金病(Hodgkin discase,HD)非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin lymphoma,NHL)共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。
晚期因全身组织器官受到侵润,可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现,最后可出现恶病质。
发病情况:我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,居恶性肿瘤死亡的第11~13位。
城市的发病率高于农村。
总发病率明显低于欧美各国及日本。
发病年龄以20~40岁为多,约占50%左右。
HD仅占淋巴瘤的8%~11%,与国外HD 占25%显然不同。
第二节病因及发病机制病毒感染Burkitt淋巴瘤——Epstein-Barr(EB)病毒。
成人T细胞淋巴瘤/白血病——人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)。
逆转录病毒HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。
宿主免疫功能遗传或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,1/3为淋巴瘤。
干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高。
第三节病理和分类(一)霍奇金病以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征,伴有毛细血管增生和不同程度纤维化。
目前较普遍采用1965年Rye会议的分类方法(附表1)。
二)非霍奇金淋巴瘤 1982年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类(IWF)当前NHL的分类是以IWF为基础,再加以免疫分类,如“弥漫型大细胞淋巴瘤,B细胞性”。
如应用新技术,发现符合新的淋巴瘤类型,则直接给予诊断,如诊断为“外套细胞淋巴瘤”。
新的淋巴瘤类型:国际工作分类未列入的新的淋巴瘤类型:(1)边缘带淋巴瘤(marginal zone lymphoma):边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的地带,从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源,CD5+,表达bcl-2。
临床经过较缓慢,属于“惰性淋巴瘤”的范畴。
本型从淋巴结发生者,由于其细胞形态类似单核细胞,亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-celllymphoma)结外淋巴组织发生的边缘带淋巴瘤,亦被称为”“粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT lymphoma)。
(2)皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma):常见者为蕈样肉芽肿病(mycosis fungoides),侵及未梢血液者称为Sezary综合征,临床经过缓慢,属惰性淋巴瘤类型。
增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈CD3+、CD4 +、CD8-。
(3)外套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma):曾被称为外套带淋巴瘤(mantle zone lymphoma)或中间淋巴细胞淋巴瘤(intermediate cell lymphocytic lymphoma)。
系来自滤泡外套的B细胞(CD5+细胞),常有t(11;4)。
临床上,本型发展稍迅速,中位存活期2~3年,应属于侵袭性淋巴瘤范畴,化疗完全缓解率较低。
(4)间变性大细胞型淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma):亦称Ki-l淋巴瘤。
细胞形态特殊,类似R-S细胞,有时可与霍奇金病混淆。
细胞呈CD30+,亦即Ki-l(+),常有t(2; 5)染色体异常,临床常有皮肤侵犯,伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。
免疫表型可为T细胞型或N细胞型。
临床发展迅速,治疗同大细胞型淋巴瘤。
(5)成人T细胞白血病/淋巴瘤:这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型,已知与HTLV-I病毒感染有关,具有地区流行性,主要见于日本及加勒比海地区,肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。
临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累,伴血钙升高,通常伴有免疫缺陷。
预后恶劣,本型在我国很少见。
第四节临床分期和分组Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD,NHL也参照使用。
I期病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)。
II期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官以横膈同侧一个以上淋巴区(IIE)。
III期横膈上下均有淋巴结变(III),可伴脾累及(IIIS),结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限性结外器官受累(IIISE)。
IV期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。
如肝或骨髓受累,即使局限性也属IV期。
各期按全身症状有无分为A、B两组。
无症状者为A,有症状者为B。
全身症状包括三个方面:①发热38℃以上,连续三天以上,且无感染原因;② 6个月内体重减轻10%以上;③盗汗,即入睡后出汗。
第五节临床表现霍奇金病多见于青年,儿童少见。
首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。
少数患者仅有深部淋巴结肿大。
可压迫邻近器官,引起相应压迫症状,肺不张及上腔静脉压迫综合征、肾盂积水、脊髓压迫症等。
另有一些HD患者(30%~50%)以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。
发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。
周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。
部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。
全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。
饮酒后引起淋巴结疼痛,这是HD特有的。
体检脾大者并不常见,约10%左右,肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。
HD尚可侵犯各系统或器官:如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。
带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
非霍奇金淋巴瘤见于各年龄组,但随年龄增长而发病增多。
男较女为多。
大多以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现,但较HD为少。
易侵犯纵隔。
肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。
发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。
全身瘙痒很少见。
除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处播散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%-15%,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。
NHL较HD更有结外侵犯倾向。
结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。
NHL累及胃肠道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。
临床表现有腹痛、腹泻和腹部包块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等,因肠梗阻或大量出血施行手术而确诊。
肝经活体组织检查证实约1/4-1/2受累,脾大仅见于较后期病例。
胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。
尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。
中枢神经系统病变多在疾病进展期,以累及脑膜及脊髓为主。
骨髓累及者约1/3~2/3。
骨骼损害以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。
皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。
肾脏损害尸解有33.5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。
第六节实验室检查(一)霍奇金病1. 血液常有轻或中等贫血,偶伴抗人球蛋白试验阳性。
少数白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多。
约1/5患者嗜酸性粒细胞升高。
骨髓被广泛侵润或发生脾功能亢进时,可有全血细胞减少。
2. 骨髓大多为非特异性。
如能找到R-S细胞(图1)对诊断有助。
骨髓浸润大多由血源播散而来,骨髓穿刺涂片阳性率仅3%,但活检法可提高至9%~22%。
3. 其他化验疾病活动期有血沉增速,血清乳酸脱氢酶活力增高。
乳酸脱氢酶升高提示预后不良。
当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,提示骨骼累及。
(二)非霍奇金淋巴瘤1. 血液和骨髓白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对和相对增多。
约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病。
2. 其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。
可有多克隆球蛋白增多,少数可出现单克隆IgG或IgM,以后者为多见。
染色体易位t(14;18)和t(8;14)是NHL最常见的染色体标志。
还可应用PCR技术检测bcl-2或T细胞受体的基因重排。
HD-RS细胞(R -S细胞大小不一,约20цm~60цm,多数较大,形态极不规则。
胞浆嗜双色性,核外形不规则,可呈“镜影”状,也可多叶或多核,偶有单核,核染质粗细不等,核仁可大达核的1/3。
结节硬化型HD中R-S 细胞由于变形、浆浓缩,两细胞核间似有空隙,称为腔隙型R-S细胞。
)第七节诊断及鉴别诊断诊断:主要依据病理鉴别诊断:淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相区别;以发热为主要表现的淋巴瘤,需和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别;结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。
临床分期分组诊断:为做好临床分期和分组的诊断,宜详细记录病史,确定有无全身症状存在;全面体检时应注意浅表淋巴结及肝、脾大情况,可结合放射性核素扫描、B超、CT、MRI等辅助检查确定淋巴瘤分布范围。
临床分期提供可靠依据时,有时需要剖腹探查,同时切除脾并作活检。
淋巴瘤的皮肤浸润第八节治疗由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高。
大多早期HD病例都能长期无病存活。
NHL的疗效虽较HD为差,但长期缓解或无病存活者也逐渐增多。
(一)霍奇金病目前治疗HD的策略是化疗为主的放化疗综合治疗。
放射治疗:HD的IA及IIA用扩大淋巴结照射法。
剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。
HD的B组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型,分期III~IV者,均应以化疗为主,必要时再局部放疗。
(二)非霍杰金淋巴瘤疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。
1.低度恶性组尽可能推迟化学治疗,定期密切观察。
如有全身症状可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服)或环磷酰胺(每日口服100mg)。
如病情有进展或发生并发症者,可给COP或CHOP方案治疗。
2.中、高度恶性组根据NHL跳跃性播散并有较多结外侵犯的特点,治疗策略应以化疗为主(附表6)。
中、高度恶性淋巴瘤者即使临床分期有I~II期也应化疗,仅在必要时补充局部照射。
高度恶性组的淋巴母细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快,如不积极治疗,几周或几个月内即会死亡。
应采用强烈的化疗方案予以治疗。
(三)骨髓移植55岁以下,重要脏器功能正常的患者,如属中、高度恶性或缓解期短,难治易复发的淋巴瘤,可考虑全淋巴结放疗(即斗篷式合并倒Y式扩大照射)及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。