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肺隔离症影像诊断概述❖肺隔离症：(pulmonary sequestration PS)也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形。
❖胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。
特点是由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通。
➢肺隔离症发生率低，占肺部疾病的0.15%~6.4%，见于各年龄段，以青年人居多(10-40岁)，成年人男性多于女性(4:1)。
好发部位于下肺，左肺多于右肺(2:1)。
❖病因及机制目前尚不十分清楚，主要有Prvce血管牵拉学说、血管发育不全学说、副肺芽学说等。
❖P rvce血管牵拉学说:受到普遍认可:胚胎初期，原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当胚胎肺组织与原肠发生脱离时，这些血管即逐渐衰退吸收。
由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。
❖血管发育不全学说:胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
分型分为叶内型和叶外型。
❖叶内型：多见，约为75%-85%;与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹。
感染时囊腔可与邻近支气管相通。
❖叶外型：为副肺叶或为副肺段，被独立的脏胸膜所包裹，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
叶内型叶外型发生率多见（80%）少见与正常肺组织关系与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹独立于正常肺组织之外与正常支气管关系可相通不相通感染常伴反复感染不易引起感染好发部位下叶后基底段肺下叶与横膈之间，可位于纵膈、膈下、心包隔离肺组织多房囊腔实性多见供血动脉多发自降主动脉多发自腹主动脉引流静脉多回流至肺静脉多回流至下腔静脉、门静脉及奇静脉❖呼吸道症状(叶内型多见):大多数患者自幼即有呼吸道症状:咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或大咯血。
