新生儿外科急症新生儿外科是小儿外科最具特点的分支之一。
大多数新生儿外科疾患起病急，临床症状不典型，且易与内科疾患混淆，早期诊断有一定困难，而病情进展快，处理不当将严重影响疗效。
一．新生儿外科疾病有以下特点：1）疾病谱与一般人群相比，有很大不同，先天性发育畸形及感染性疾病占很大比重，大部分疾病需要急诊处理。
2）年龄越小，疾病越缺乏特异性临床表现，患儿往往以呕吐、发热、呛咳、腹胀等情况首诊于儿内科。
其中相当一部分患儿确实合并肺部感染等内科情况，更易漏诊外科疾患。
3）疾病的全身症状突出而局部症状相对较轻。
以肠穿孔腹膜炎为例，可以出现新生儿败血症的一系列全身表现，而腹膜炎的体征并不明显。
4）起病急、进展快，处理不当死亡率很高。
据统计，先天性消化道畸形的患儿90%以上首先在儿科就诊。
二．易与内科疾患混淆的症状体征：新生儿外科疾患的临床症状不典型，全身症状突出而局部体征易被忽视，早期诊断有一定困难，强调仔细检查，动态观察。
1）呕吐：呕吐是新生儿肠梗阻突出症状，应详细了解以下情况：呕吐发生时间：梗阻部位越高，呕吐发生越早，出生后第一天即开始呕吐，多为上消化道梗阻如食道闭锁、十二指肠梗阻等，低位梗阻一般呕吐出现较迟，第二、三天才出现呕吐的如胎粪性腹膜炎、肛门闭锁等。
更迟时间发生的呕吐多数是肠旋转不良、先天性巨结肠等。
比较特别的是先天性肥厚性幽门狭窄，呕吐往往出现在生后1——2周。
呕吐的特点：持续性呕吐为完全性肠梗阻，高位梗阻呕吐频繁，低位梗阻呕吐迟而量少。
间歇性呕吐多为不完全性梗阻，间歇无规律的呕吐、喷射性呕吐应警惕颅内损伤。
呕吐物从口角溢出，多为贲门附近病变，如胃食管返流，食道裂孔疝或贲门松弛症等。
呕吐伴呼吸困难及紫绀者，要考虑膈疝和食道闭锁等严重疾患。
呕吐物为奶块不含胆汁，表示幽门以上的梗阻，如先天性幽门肥厚性狭窄。
幽门以下的梗阻，呕吐物含黄色或绿色的胆汁。
低位肠梗阻的呕吐物外观呈大便样，并有粪臭味。
怀疑消化道梗阻所致的呕吐时，首选辅助检查是胸腹部立位平片。
必要时作消化道造影检查。
2）腹胀：外科原因所致的腹胀大致可分为三种情况：消化道梗阻：如前述，为低位肠梗阻所致。
腹膜炎：肠梗阻并肠坏死，肠穿孔，各种原因所致腹腔感染。
消化道穿孔：新生儿期以先天性胃壁肌层缺损穿孔和先天性巨结肠并结肠或盲肠穿孔为典型病例。
新生儿肠穿孔腹膜炎常无肌紧张、板状腹等体征，可见腹壁微红水肿，腹部立位平片腹脂线模糊或消失。
3）排便异常：新生儿多数在出生后24小时内排首次胎便，超出24小未方排胎便，要考虑是否存在消化道疾患。
先天性消化道畸形引起的排便异常多伴有呕吐和腹胀，严重时伴有脱水及休克症状。
先天性巨结肠的便秘在新生儿期多见，往往3—5天排便一次，伴显著腹胀及呕吐，结肠灌洗可排出大量粪便及气体，腹胀迅速缓解。
三．新生儿期手术基本原则：新生儿期各系统器官组织结构与功能均未完全成熟，对麻醉和手术的耐受性均较差，一般认为，只有在疾病威胁生命的情况存在或者是延误手术有可能导致残疾等严重后果时才进行手术，择期手术应暂缓。
近年来，随着技术的进步，新生儿期不行择期手术的观点已被逐渐否定。
新生儿期疾病导致的继发病变较轻、手术效果好的优势逐渐被人们认同接受。
根据病情的危重程度，我们把新生儿外科急症手术时机分为三类：第一类：（为呼吸窘迫及循环障碍）,,如高危膈疝、消化道穿孔、脐膨出、腹裂、中肠扭转等，要求在入院4-6小时内手术.第二类：中度（水、电解质紊乱）；如十二指肠梗阻、肠闭锁、肛门直肠畸形等要求24小时内手术。
第三类：轻度如食管闭锁、肠旋转不良、幽门肥厚性狭窄等则可在几天内限期手术。
近年来越来越多的学者主张高危膈疝在呼吸机支持的前提下，24小时后手术。
四．常见的新生儿外科急症：一）新生儿皮下坏疽：新生儿期发病率较高的急性皮下感染，多为金黄色葡萄球菌感染引起的一种皮下组织广泛坏死，常见于腰骶部、背部、臀部、肩胸部。
[病因]新生儿期免疫系统发育不全，对炎症缺乏局限能力；新生儿期皮肤极为娇嫩，屏障功能不全，局部免疫力不足；体位改变少局部受压，造成循环及营养障碍；局部磨擦皮肤受损及不卫生等导致感染，从而发展为皮下坏疽。
[临床症状]常于生后6-10天发病，冬季多见，皮肤呈广泛性充血肿胀，边界不清，中央呈暗红色，有漂浮感，晚期皮肤多发缺血斑块，或呈黑紫色，溃破后流出稀薄脓液，皮肤可坏死脱。
全身症状主要为高热、哭闹、厌食、精神委靡不振等感染中毒症状。
〔诊断〕根据局部典型病变，诊断一般不难，由于发病急，进展快，必须强调早期诊断、早期治疗。
每当新生儿有、哭吵、拒乳时，应作全身皮肤检查，以免延误诊断而加病情。
应注意仔细检查皮肤，尤其注意后腰部、臀部等有无发红，肿胀。
当病变初发现时，局部皮肤稍发红而隆起不明显，易误认为局部受压所至的红[治疗]早期诊断，及时治疗是降低死亡率的关键，即早期多刀切开引流+强有力抗炎+全身支持治疗。
二）先天性食道闭锁：先天性食道闭锁是一种严重发育畸形，其发病率为1/3000。
[病因] 食道闭锁系胚胎发育3-6周发生障碍所致。
目前病因尚不清楚，有认为与炎症、血管发育不良或遗传因素有关。
先天性食道闭锁分为五型：Ⅰ型：食道上下段均闭锁，不伴气管瘘（4-8%）；Ⅱ型：上段有瘘和气管相通，下段盲闭（0.5-1%）；Ⅲ型：上段闭锁，下段有瘘管与气管相通（85-90%）；Ⅳ型：食管上下段均有瘘管与气管相通（1%）；Ⅴ型：食管气管瘘无食道闭锁（2-5%）。
[临床症状]以呼吸系统和消化系统的症状为主，特别是最常见的Ⅲ型食道闭锁，生后即有唾液过多的表现，有时发生咳嗽、气急和暂时性青紫，典型症状是第一次喂奶时即有呛咳，奶汁从鼻孔和口腔溢出，呼吸困难，发绀，如迅速吸尽液体，婴儿又趋平稳，以后每次喂奶均发生同样的症状。
绝大多数合并肺炎，由于肺炎是双重原因，吸入性和反流性化学刺激引起，如处理不当及诊断不及时，则病情恶化，短期内导致生命危险。
[诊断] 母亲有羊水过多史，生后短期内出现口吐泡沫，凡第一次喂奶时发生呕吐、呛咳、发绀等，应立即想到食道闭锁，插胃管受阻从口腔翻出，诊断即基本成立，但应注意导管卷曲在食道盲袋而误认为进入胃内，碘水造影可确诊，X线摄片应包括腹部，根据有无肠气影区分是哪一内型。
[治疗] 过去观点认为食道闭锁是急症，入院后应立即手术，而未重视肺炎及营养是导致死亡的主要因素，随着围产医学发展和肠外营养、呼吸管理和高效抗生素的出现，认识到有必要先进行充分的术前准备（大约1-2天），是提高食道闭锁成活率的关键。
治疗包括以下几点。
1．精心护理：包暖，头高位，吸痰，减少口内分泌物误吸。
2．食管近端置导管，并有效地吸引唾液，同时做咽培养+药敏。
3．禁食，应用肠外营养即TPN。
4．抗生素；现多用第3代头孢或根据咽培养结果选择敏感药物。
5．呼吸管理：吸氧，超声雾化吸入，定期翻身、拍背吸痰，保持呼吸道通畅，监测呼吸功能，必要是持续正压给氧或使用呼吸器来改善呼吸功能。
6．手术：经胸或胸膜外手术。
三）胸腹裂孔疝：又称先天性后外侧膈疝为新生儿膈疝中最常见（70%—90%）和十分严重的一种类型。
左侧：右侧为4：1，主要病理改变为膈肌后外侧缺损，胃肠道疝入胸腔压迫肺组织，纵隔移位，同时胸腔内高压，使体、肺循环静脉回流受阻。
[临床症状] 严重型：严重呼吸困难紫绀甚至呼吸停止，此类型与肺发育不良有关，72小时内进行性恶化者则死亡率极高。
轻微型：症状相对较轻，除呼吸循环障碍外，有消化道梗阻症状，肺受压感染时出现相应症状。
[诊断] 病史：症状多在出生后不久即出现，如发绀、气急，有时伴呕吐，可因呼吸窘迫死亡。
体查：患侧胸部呼吸音降低或消失，可闻肠鸣音，纵隔移位，腹部呈凹陷状。
X线检查：胸腹X线片见胸腔内有胃肠道阴影，肺被压缩，吞少量造影剂可与先天性肺囊性病变区别。
[治疗] 手术复位修补四）先天性肥厚性幽门狭窄由于幽门环肌肥厚，增生，使幽门管狭窄而引起梗阻。
临床表现：呕吐多于生2—3周开始，进行性加重，无胆汁，可为咖啡色，呕吐后食欲很强，体重不增，脱水。
体查：胃蠕动波,右上腹橄榄样包块,个别病人伴有黄疸,原因未明诊断: 临床表现, 右上腹橄榄样包块,钡餐,B超。
治疗：手术治疗，效果良好。
五）新生儿十二指肠梗阻多种病变可引起十二指肠梗阻，较常见的原因为肠旋转不良，十二指肠闭锁、隔膜，较少见为十二指肠狭窄，环状胰腺，肠重复畸形等。
临床表现：出生后数日开始呕吐，十二指肠闭锁及隔膜多在1—3天内，肠旋转不良3—8天内，绝大多数为大量含胆汁样液体，如有血便，为极其严重症状，多为肠旋转不良伴肠扭转坏死。
腹部检查：可有上腹部轻或中度腹胀。
诊断：腹部立位平片见腹部左右侧各有一液平面（双泡征），其余腹部无气体，上消化道造影，十二指肠通过受阻，肠管扩张或通过延迟，在肠旋转不良时，十二指肠位置异常，十二指肠空肠袢于右侧腹部垂直下行，钡剂灌肠回盲部位于上腹部或左侧为肠旋转不良。
治疗原则：经适当手术前准备后手术治疗，肠旋转不良伴肠扭转需紧急手术。
六）先天性肠闭锁与肠狭窄肠闭锁时新生儿期主要急腹症之一，不手术者多在一周内死亡，肠道的任何部位都可以发生闭锁或狭窄，常见于回肠及空肠下部，其次为十二指肠及空肠近端，可为单发或多发闭锁。
临床症状：先天性肠闭锁时一种完全性肠梗阻，有呕吐、腹胀、排便异常三大症状，以呕吐为主要症状，可伴严重水电解质失衡及吸入性肺炎。
诊断：高位梗阻腹部平片可见上腹部2—3个液平面，而下腹部其它肠管完全不充气，低位梗阻时可见多数扩大肠曲及液平面。
治疗：手术：①I期肠切除吻合术，②肠造瘘术，情况好转后再行II期手术。
七）先天性巨结肠症本病基本病变位结肠及直肠的肌间神经丛和粘膜下神经丛内神经节细胞缺如，故又称无神经节细胞症。
临床表现：多在生后1周发生急性肠梗阻，表现为①胎粪便秘，24—48小时没有胎粪排出。
②呕吐，早期可不严重。
③腹部中、重度腹胀。
④直肠指检，直肠壶腹内空虚无粪，手指拔出后激发排便反射。
⑤个别病例并发消化道穿孔。
⑥可有几周至数月“缓解期”，但最终出现严重便秘。
⑦可突然并发小肠结肠炎，出现“巨结肠危象”。
诊断：凡新生儿在出生后胎粪排出的时间较晚（24小时后），量较少，或经直肠指检灌肠才排出胎便，并伴有腹胀和呕吐，均应怀疑为先天性巨结肠症。
X线检查：平片及钡剂灌肠。
钡剂灌肠可见痉挛段、移行段及扩张段改变，24小时后复查仍有钡剂潴留。
治疗：护理疗法，措施以灌肠最有效；结肠造瘘术或根治术八）先天性肛门直肠畸形肛门直肠畸形占消化道畸形的首位，是一种常见疾病，类型繁多，简单的可由肛门窝切开术而治愈。
复杂的则需行高难度的肛门成形术，肛门直肠畸形应根据临床分型及直肠盲端的位置选择手术方式。
肛门闭锁无瘘管或瘘管较小不能排便者，生后24—48小时内完成手术，对伴有较大瘘孔者，可于生后3—6月行肛门成形术，对高位肛门直肠畸形，特别伴有尿道瘘者，应于新生儿期先行结肠造瘘，生后3—6月时，再行肛门成形术。
