病因学与发病机制
实验研究证明， 本病的突触后膜上的 achR受体数目大量减少，从而确定ＭＧ 的发病机制是体内产生了AchR抗体，在 补体的参与下产生免疫应答，破坏了大 量的AchR。约80%-90%的病人可测定 出AchR抗体。
病因学与发病机制
10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有 胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因 子子感染了胸腺,刺激机体产生了
(2)免疫抑制剂
①肾上腺皮质激素 •1)递减法: 地 塞米松10～20mg静滴/日,或强的松50～100mg口服, 改善后维持8～12 周,并逐渐减量至隔日15～30mg,• 维 持数年。用药初期常用症状加重,•)渐增法:口服强的 2 松每日10mg、20mg,隔日40mg,逐步增加至隔日80～ 100mg, 改善后,稳定剂量8～12周,然后逐步减量至隔 日30mg,维持数年。 ②硫唑嘌呤:口服每日2～ 2.5mg/kg体重,症状改善后维持6～9个月,• 减至维持 渐 量每日0.8mg/kg,症状改善常见于用药后3～12个月。 用药期间注意血象和肝功。③环磷酰胺:口服 100mg,tid.儿童每日3～5mg/kg,或200～400mg,每周2• 次静滴。好转后以每日2mg/kg维持。长期应用可致白 细胞、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱 发等。
原发病的治疗，肿瘤切除等
免疫抑制剂的应用：依米兰、强的松 Guanidine：促进Ach释放，100200 mg，3/ 天 因骨髓抑制和肝功能损害已经停用。 4-Aminopyrine：40200 mg/day
作用：干扰钾敏感通道，促进Ach释放，中枢 毒性大，可出现癫痫等。
第三节 肌病（进行性肌营养不良）
特殊检查
