神经-肌肉接头疾病 消化内科疾病PPT
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神经肌肉接头与肌肉疾病PPT课件
40
临床表现
1年龄与性别 青壮年，男性多 2诱因 疲劳、饱餐、寒冷、酗酒
、精神刺激 3症状 四肢软瘫，常由下肢开始
，近端重于远端 4神智清楚、很少累及头面部肌肉
，膀胱直肠括约肌功能不受累,感 觉正常 5少数可累及呼吸肌、心律失常 6病程 数小时－数日恢复，发作 频率不等
41
辅助检查
临床特征是部分或全身骨骼肌病态疲劳， 活动后加重，休息或用抗胆碱酯酶药物治 疗后症状减轻。
7
病因与发病机制（etiology and pathengensis）
MG是由于神经－肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受 体（AChR）被自身抗体破坏所致的自身免疫病 。
依据-1
电鳗鱼放电器官纯化的AchR
2006级五年制
神经肌肉接头疾病与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
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吉林大学第一医院 神经内科 邢英琦
1
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头间 （neuromuscular junction，NMJ）传 递障碍所引起的疾病。
31
女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治 疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲 软，此病人属于重症肌无力的哪一型
A眼肌型 B全身型 C延髓肌型 D脊髓肌型 E肌萎缩型
32
重症肌无力的主要病理生理机制是
A乙酰胆碱释放量增多 B乙酰胆碱释放量减少 C乙酰胆碱受体数目增多 D乙酰胆碱受体数目减少 E乙酰胆碱抗体数目减少
受肾上腺皮质激素者 （4）免疫球蛋白：外源性IgG可使AChR抗体的结
临床表现
1年龄与性别 青壮年，男性多 2诱因 疲劳、饱餐、寒冷、酗酒
、精神刺激 3症状 四肢软瘫，常由下肢开始
，近端重于远端 4神智清楚、很少累及头面部肌肉
，膀胱直肠括约肌功能不受累,感 觉正常 5少数可累及呼吸肌、心律失常 6病程 数小时－数日恢复，发作 频率不等
41
辅助检查
临床特征是部分或全身骨骼肌病态疲劳， 活动后加重，休息或用抗胆碱酯酶药物治 疗后症状减轻。
7
病因与发病机制（etiology and pathengensis）
MG是由于神经－肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受 体（AChR）被自身抗体破坏所致的自身免疫病 。
依据-1
电鳗鱼放电器官纯化的AchR
2006级五年制
神经肌肉接头疾病与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
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吉林大学第一医院 神经内科 邢英琦
1
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头间 （neuromuscular junction，NMJ）传 递障碍所引起的疾病。
31
女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治 疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲 软，此病人属于重症肌无力的哪一型
A眼肌型 B全身型 C延髓肌型 D脊髓肌型 E肌萎缩型
32
重症肌无力的主要病理生理机制是
A乙酰胆碱释放量增多 B乙酰胆碱释放量减少 C乙酰胆碱受体数目增多 D乙酰胆碱受体数目减少 E乙酰胆碱抗体数目减少
受肾上腺皮质激素者 （4）免疫球蛋白：外源性IgG可使AChR抗体的结
神经内科常见疾病PPT课件
16
重症肌无力的治疗 ——MG危象的处理
MG危象： MG本身病情加 重或治疗引起 的呼吸肌无力 而产生的严重 呼吸困难状态
17
MG的治疗-MG危象的处
分类
• 肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱能不足引发的危象 • 胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱能过剩引发的危象 • 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药失敏引发的危象
(4)免疫学上,血清乙酰胆碱受体抗体增高有助于诊断
(5)免疫病理学上,神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦, 其上有功能的乙酰胆碱受体减少,则有助于确诊
。
10
三、重症肌无力的致病机理
11
神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ) 处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身 致敏和破坏所致
12
四、重症肌无力的治疗方法 及最新研究进展
• 1、抗胆碱酯酶药物治疗 • 2、胸腺摘除 • 3、肾上腺糖皮质激素
• 4、免疫抑制剂
• 5、血浆置换 • 6、静脉大剂量免疫球蛋白
13
重症肌无力的治疗
1、抗胆碱酯酶药物治疗 • 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。 • 作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。 • 副作用：： M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程 中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现 为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。 常用的胆碱酯酶抑制剂 （Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次。 作用时间30-60分钟。 （Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投 药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。 胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术 前半量，3天后改服全量。
(医学课件)神经内科常见疾病PPT幻灯片
• 查体：神清，构音障碍，双侧额纹对称， 眼球运动正常，左侧鼻唇沟变浅，伸舌稍 左偏，左侧肢体肌力3级，左侧Babinshi征 阳性。
9
10
11
病例三
• 某男，55岁，突发右侧肢体乏力伴言语不 清一天。起床后刷牙突发跌倒，无昏迷、 抽搐，伴有饮水呛咳、吞咽困难。既往有 高血压病史，不规则服药。
• PE：神清，双侧额纹、鼻唇沟对称，瞳孔 等大，眼球运动正常，四肢肌力、腱反射 正常，右侧肢体指鼻试验和跟膝胫试验阳 性，Romberge征睁闭眼均向右侧倾倒，双 侧病理征阴性。
7
8
病例二
• 某女，50岁，左侧肢体乏力伴言语不清一 天。午睡醒后出现左侧肢体活动不灵，症 状持续不缓解。否认既往有高血压病、糖 尿病、心脏病、血液病等。
• 查体：神清，构音障碍，左侧额纹消失， 左眼睑闭合不全，左眼不能外展，双侧瞳 孔等大、对光反应存在，左侧鼻唇沟变浅， 左侧咽反射减弱，右侧肢体肌力2级，右侧 肌张力、腱反射减弱，右侧Babinshi征阳性。
12
13
病例四
• 某男，62岁，突发意识障碍10小时。于上 午8点被人发现晕倒在厕所旁，呼之不应， 周围无呕吐物，既往有高血压病史，未服 药。
起病状态 安静或睡眠
起病速度 10余小时或1-2天
高血压病史 多无
全脑症状 轻或无
意识障碍 较轻或无
神经体征 非均等性瘫
CT检查
低密度灶
脑脊液
无色透明
脑出血 多60岁以下 活动中 数分钟或数小时
多有 颅压增高症状 较重 均等性瘫 高密度灶 洗肉水样
6
病例一
• 某男，77岁，突发头晕伴视物旋转一天余， 晨起床即发病，伴有恶心、呕吐、行走不 稳，既往有高血压病史十余年，无烟酒史。
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病例三
• 某男，55岁，突发右侧肢体乏力伴言语不 清一天。起床后刷牙突发跌倒，无昏迷、 抽搐，伴有饮水呛咳、吞咽困难。既往有 高血压病史，不规则服药。
• PE：神清，双侧额纹、鼻唇沟对称，瞳孔 等大，眼球运动正常，四肢肌力、腱反射 正常，右侧肢体指鼻试验和跟膝胫试验阳 性，Romberge征睁闭眼均向右侧倾倒，双 侧病理征阴性。
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病例二
• 某女，50岁，左侧肢体乏力伴言语不清一 天。午睡醒后出现左侧肢体活动不灵，症 状持续不缓解。否认既往有高血压病、糖 尿病、心脏病、血液病等。
• 查体：神清，构音障碍，左侧额纹消失， 左眼睑闭合不全，左眼不能外展，双侧瞳 孔等大、对光反应存在，左侧鼻唇沟变浅， 左侧咽反射减弱，右侧肢体肌力2级，右侧 肌张力、腱反射减弱，右侧Babinshi征阳性。
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病例四
• 某男，62岁，突发意识障碍10小时。于上 午8点被人发现晕倒在厕所旁，呼之不应， 周围无呕吐物，既往有高血压病史，未服 药。
起病状态 安静或睡眠
起病速度 10余小时或1-2天
高血压病史 多无
全脑症状 轻或无
意识障碍 较轻或无
神经体征 非均等性瘫
CT检查
低密度灶
脑脊液
无色透明
脑出血 多60岁以下 活动中 数分钟或数小时
多有 颅压增高症状 较重 均等性瘫 高密度灶 洗肉水样
6
病例一
• 某男，77岁，突发头晕伴视物旋转一天余， 晨起床即发病，伴有恶心、呕吐、行走不 稳，既往有高血压病史十余年，无烟酒史。
最新神经内科【精品】PPT课件
自身免疫性疾病，40岁以上男性居 多，2／3并发小细胞型肺癌，亦可 是其他癌肿及自身免疫性疾病。主 要表现也为肌无力，短暂用力活动 后症状减轻，而持续收缩后又呈病 态疲劳，新斯的明试验亦可阳性， 但不如重症肌无力敏感。血清AchR 抗体水平不增高。
慢性多发性肌炎
起病隐袭，进展缓慢，近端肌无 力为主与重症肌无力相似，但一般 不侵犯眼外肌，可有肌痛，常伴其 他结缔组织病，肌电图为肌源性改 变，肌酶明显增高，可资鉴别。
Ⅲ型：重度激进型，急 性起病，进展快，多于 起病数周或数月内出现 球麻痹、呼吸麻痹，常 有眼外肌受累，药效差， 生活不能自理，死亡率 高。
Ⅳ型：迟发重症型，症 状同Ⅲ型，多在两年内 逐渐由Ⅰ型、Ⅱa型、 Ⅱb型发展到球麻痹和 呼吸麻痹。
Ⅴ型：肌萎缩型，指重 症肌无力患者于起病后 半年，出现肌萎缩。
激素治疗
适用于各种类型的MG患者， 40~60mg／d口服，当症状出现持续 好转后逐渐减量，维持1~2年。对较危 重的病人，目前主张采用大剂量甲基强 的松龙1000mg／d，静滴5ｄ，继而改 用地塞米松20mg／d，静滴7～10ｄ， 然后改为强的松60mg／d，口服维持 2～3周后逐渐减量，继续服用维持量 半年至一年。
临床表现
重
症
象
肌 无
力
危
肌无力危象
为疾病发展的表现
胆碱能危象
为抗胆碱酯酶药物过量，使 终板膜电位发生长期去极化， 阻断神经—肌肉传导
反拗性危象
多由胸腺手术后、感染、电解质紊乱 或其它不明原因引起，药物剂量未变， 但突然失效。
临床分型
目前Osserman分型被广泛采用 Ⅰ型：眼肌型； Ⅱa型：轻度全身型 Ⅱb型：中度全身型 Ⅲ型：重度激进型 Ⅳ型：迟发重症型 Ⅴ型：肌萎缩型
慢性多发性肌炎
起病隐袭，进展缓慢，近端肌无 力为主与重症肌无力相似，但一般 不侵犯眼外肌，可有肌痛，常伴其 他结缔组织病，肌电图为肌源性改 变，肌酶明显增高，可资鉴别。
Ⅲ型：重度激进型，急 性起病，进展快，多于 起病数周或数月内出现 球麻痹、呼吸麻痹，常 有眼外肌受累，药效差， 生活不能自理，死亡率 高。
Ⅳ型：迟发重症型，症 状同Ⅲ型，多在两年内 逐渐由Ⅰ型、Ⅱa型、 Ⅱb型发展到球麻痹和 呼吸麻痹。
Ⅴ型：肌萎缩型，指重 症肌无力患者于起病后 半年，出现肌萎缩。
激素治疗
适用于各种类型的MG患者， 40~60mg／d口服，当症状出现持续 好转后逐渐减量，维持1~2年。对较危 重的病人，目前主张采用大剂量甲基强 的松龙1000mg／d，静滴5ｄ，继而改 用地塞米松20mg／d，静滴7～10ｄ， 然后改为强的松60mg／d，口服维持 2～3周后逐渐减量，继续服用维持量 半年至一年。
临床表现
重
症
象
肌 无
力
危
肌无力危象
为疾病发展的表现
胆碱能危象
为抗胆碱酯酶药物过量，使 终板膜电位发生长期去极化， 阻断神经—肌肉传导
反拗性危象
多由胸腺手术后、感染、电解质紊乱 或其它不明原因引起，药物剂量未变， 但突然失效。
临床分型
目前Osserman分型被广泛采用 Ⅰ型：眼肌型； Ⅱa型：轻度全身型 Ⅱb型：中度全身型 Ⅲ型：重度激进型 Ⅳ型：迟发重症型 Ⅴ型：肌萎缩型
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
神经肌肉病的诊断和治疗70页PPT
39、没有不老的誓言，没有不变的承 诺，踏 上旅途 ，义无 反顾。 40、对时间的价值没有没有深切认识 的人， 决不会 坚韧勤 勉。
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
这个字(法语是一个字 )，只 在愚人 的字典 中找得 到。--拿 破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突 破，不 要嫉妒 要欣赏 ，不要 托延要 积极， 不要心 动要行 动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要 素。(注 意：传 统观念 认为勤 奋和机 会是成 功的要 素，但 是经过 统计学 和成功 人士的 分析得 出，乐 观是成 功的第 三要素 。
谢谢！
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
这个字(法语是一个字 )，只 在愚人 的字典 中找得 到。--拿 破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突 破，不 要嫉妒 要欣赏 ，不要 托延要 积极， 不要心 动要行 动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要 素。(注 意：传 统观念 认为勤 奋和机 会是成 功的要 素，但 是经过 统计学 和成功 人士的 分析得 出，乐 观是成 功的第 三要素 。
谢谢！
消化系统疾病概述ppt课件
• 肝：病毒性肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝脓肿、肝癌等
• 胆：胆石症、胆囊炎、胆管炎、胆道蛔虫症、胆道息肉等
• 胰腺：急、慢性胰腺炎、胰腺癌
学习交流PPT
14
消化系统疾病常见症状与护理
• 恶心与呕吐 • 腹痛 • 腹胀 • 腹泻 • 便秘 • 呕血与黑便 • 黄疸
学习交流PPT
15
恶心与呕吐
病因： 1、胃炎、消化性溃疡并发幽门梗阻、胃癌（胃源 性） 2、肝、胆囊、胆管、胰、腹膜的急性炎症（反射 性） 3、胃肠功能紊乱引起的心理性呕吐
• b、坐、立时动作应缓慢，以免发生体位性低血压
• c、遵医嘱应用止吐药及其他治疗，促使病人逐步 恢复正常饮食和体力
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22
• 3、焦虑
• a、关心病人，了解其心理状态
• b、向病人解释心理紧张不利于呕吐的缓解，做好 心理护理
• c、指导病人深呼吸，转移注意力，减少呕吐的发 生
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20
护理措施
• 1、有体液不足的危险 • A、监测生命体征 • B、观察有无失水征象：准确测量和记录每日的出
入量、尿比重、体重 • C、观察呕吐情况：记录呕吐次数、呕吐物的性质、
量、气味、颜色 • D、积极补充水分和电解质
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21
• 2、活动无耐力
• a、生活护理 协助日常活动。病人呕吐时应帮助 其做起或侧卧，头偏向一侧，以免误吸
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39
有体液不足的危险：
• 动态观察体液平衡状态 • 严密监测生命体征，神志、尿量的变化 • 有无脱水现象 • 有无低钾血症 • 监测血生化指标的变化 • 补充水分和电解质
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• 胆：胆石症、胆囊炎、胆管炎、胆道蛔虫症、胆道息肉等
• 胰腺：急、慢性胰腺炎、胰腺癌
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14
消化系统疾病常见症状与护理
• 恶心与呕吐 • 腹痛 • 腹胀 • 腹泻 • 便秘 • 呕血与黑便 • 黄疸
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15
恶心与呕吐
病因： 1、胃炎、消化性溃疡并发幽门梗阻、胃癌（胃源 性） 2、肝、胆囊、胆管、胰、腹膜的急性炎症（反射 性） 3、胃肠功能紊乱引起的心理性呕吐
• b、坐、立时动作应缓慢，以免发生体位性低血压
• c、遵医嘱应用止吐药及其他治疗，促使病人逐步 恢复正常饮食和体力
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22
• 3、焦虑
• a、关心病人，了解其心理状态
• b、向病人解释心理紧张不利于呕吐的缓解，做好 心理护理
• c、指导病人深呼吸，转移注意力，减少呕吐的发 生
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20
护理措施
• 1、有体液不足的危险 • A、监测生命体征 • B、观察有无失水征象：准确测量和记录每日的出
入量、尿比重、体重 • C、观察呕吐情况：记录呕吐次数、呕吐物的性质、
量、气味、颜色 • D、积极补充水分和电解质
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21
• 2、活动无耐力
• a、生活护理 协助日常活动。病人呕吐时应帮助 其做起或侧卧，头偏向一侧，以免误吸
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39
有体液不足的危险：
• 动态观察体液平衡状态 • 严密监测生命体征，神志、尿量的变化 • 有无脱水现象 • 有无低钾血症 • 监测血生化指标的变化 • 补充水分和电解质
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第19章神经-肌肉接头疾病
MG患者常合并其他自身免疫性疾病
病因&发病机制
2. 遗传学说
MG患者HLA(B8,
DR3, DQB1)基因型频率 较高, 提示可能与遗传因素有关
病理
约70%的成人型MG患者胸腺不退化, 腺体淋巴 细胞增殖, 重量较正常人重, 约15%的MG患者有淋巴上皮细胞型胸腺瘤, 淋巴细胞为T细胞
概念
神经-肌肉接头 (neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病
电冲动必须通过 NMJ &突触间 化学传递
支配 骨骼肌 运动 运动神经 末梢
中枢
概念
运动单位: 运动神经元及支配的肌纤维
突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体 (acytylcholine receptor, AChR)结合
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音 颈肌受损时抬头困难
咀嚼肌受累
延髓肌受累 颈肌受累
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶心肌受累可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
NMJ传递是复杂的电化学过程
本组疾病发病机制涉及不同的环节
重症肌无力 有机磷中毒 美洲箭毒素 肉毒杆菌中毒 高镁血症 Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物 产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少 抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长 与AChR结合, 阻断ACh与AChR结合 ACh合成&释放减少
神经重症患者消化与营养管理PPT教案
神经重症患者消化系统评估及处 理
4．肠道菌群失调： 抗生素不合理应用、营养不良、免疫力低
下等可导致肠道菌群失调等并发症。
处理原则：
(1)积极治疗原发病，去除特异性病原因子； (2)可选用窄谱的敏感抗生素，用量不宜过
大，疗程不宜过长；
(3)改善机体的免疫功能； (4)合理应用微生态制剂：包括益生菌、益
神经重症患者消化与营养管理
会计学
1
《中国神经外科重症患者消化与营养管理 专家共识(2016)》
----《中国专家共识》
《2017 ESICM 重症患者早期肠内营养指南》
-----《欧洲指南》
《肠内营养临床药学共识（第二版）（广 东省药学会2017 年5 月8 日印发）》 -----《广东共识》
神经重症患者营养评估
4、碳水化合物、脂肪
应激性高血糖在神经外科重症患者中发生 率高，有文献报道高达82．6％，建议碳水 化合物供能比不超过60％，同时应增加膳食 纤维的摄入；脂肪供能比不低于25％，增加 单不饱和脂肪酸(MUFA)的摄人有助于改善 患者的应激性高血糖
神经重症患者营养评估
5、电解质、维生素及微量元素 有证据显示危重症早期适量补充抗氧化剂(包括维生素E和维生
营养支持途径包括EN与肠外营养(PN)两类。 推荐：(1)在肠道功能允许的情况下，首选EN，并提倡早期开展
(24—48h内)，以维护肠道屏障功能。 (2)在考虑耐受及监测再喂养综合征(RS)的前提下增加营养摄入，
争取48～72 h内达到能量与蛋白目标值的80％。 (3)当EN不能满足60％的总能量和蛋白量需求或者存在重度营养
素C)能够减少患者器官衰竭的发生，补充微量元素(包括硒、锌 和铜)能够改善患者的预后。包含15项临床研究的荟萃分析结果 显示，补充维生素和微量元素能够有效减少患者的死亡率 (RR=0．8，95％C1 0．7—0．92，P=0．001)一1。除以上抗氧 化作用的维生素和微量元素外，对于铁、钙、维生素B1、维生 素B12、脂溶性维生素(A、D、K)、叶酸也需要进行评估，防止 发生营养缺乏归。铁、维生素B12和叶酸的缺乏会导致重症患者 发生贫血，进而增加患者死亡风险
《重症肌无力》PPT课件
上述各环节出现障碍均引起疾病。
医学PPT
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜医学受PPT 体。
病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。
医学PPT
20
第二节、治疗学－２
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
（4）、免疫球蛋白治疗。 （5）、胸腺摘除、放射治疗。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
１．疲劳试验（Jolly试验）：阳性
２．抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试 验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,1分 钟内症状迅速缓解为阳性。
３．重复电刺激试验：低频递减＞１０ ％为阳性。
４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：
医学PPT
17
第二节、鉴别诊断学
医学PPT
21
第二节、ＭＧ危象处理
第一步：辨别是哪一类型危象。
肌无力危象：抗AchE药量不足。
胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。
反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时
对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
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神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
医学PPT
1
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1. 免疫学说
MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合
AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少
15
病因&发病机制
正常 MG
16
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
25
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
and Muscle disease
齐鲁医院神经内科 李伟
2014-06-26
1
重点内容
▪ 重症肌无力诊断要点 ▪ 重症肌无力危象的概念 ▪ 低钾型周期性瘫痪的诊断要点 ▪ 进行性肌营养不良症分型 ▪ 线粒体脑肌病的常见类型 ▪ 多发性肌炎的诊断要点
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
26
临床表现
4. 危象(Crisis)
肌无力危象 (Myasthenic crisis) 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis)
27
临床分型
Osserman分型
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
பைடு நூலகம்
颈肌受损时抬头困难
22
临床表现
严重时出现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶心肌受累可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡 平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
5
6
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
‖ ︱ ATP酶染色 pH4.3
Ⅰ型 红肌纤维
Ⅱ型 白肌纤维
慢缩肌纤维。在维持体位 有关的肌肉中比例较高
快缩肌纤维。与运动直接 有关的肌肉中比例高，骨 骼肌受运动神经支配
7
肌肉疾病的临床症状
▪ 肌无力 ▪ 肌肉萎缩 ▪ 肌肉疼痛 ▪ 肌肉强直 ▪ 肌肉不自主运动 ▪ 肌肉肥大及假性肌肉肥大
2
概述
分类 主要分两类 1.神经-肌肉接头疾病 （1）病变部位：神经肌肉接头处 （2）主要疾病有： ➢重症肌无力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌无力综合征
3
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪
➢ 多发性肌炎和皮肌炎
➢ 进行性肌营养不良症
➢ 强直性肌营养不良症
19
概念
临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重
20
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
21
临床表现
2. 临床特征
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
➢ 线粒体肌病或线粒体脑 肌病
➢ 脂质和糖原累积病
4
概念
➢ 骨骼肌是机体运动&能量代谢的主要器官 ➢ 人体有600多块肌肉, 重量约占成人体重的40%
➢ 骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成 ➢ 肌纤维为多核细胞, 外为浆膜(肌膜) ➢ 肌膜下纵向排列数千个细胞核
➢ 肌纤维长2~15cm, 直径10~100mm, 内含肌 浆, 肌浆内有肌原纤维\纵管&细胞器(线粒体等)
许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的
17
病因&发病机制
10~20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生
胸腺可检出AChR亚单位mRNA, 正常&增生的 胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR
中枢
电冲动必须通过 NMJ &突触间
化学传递
运动神经 末梢
支配 骨骼肌 运动
11
神经-肌肉接头突触结构示意图
12
本组疾病发病机制涉及不同的环节
重症肌无力
有机磷中毒
美洲箭毒素 肉毒杆菌中毒
高镁血症
产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少
抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长
与AChR结合, 阻断ACh与AChR结合
23
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常出现, 精神创伤, 过度疲劳
避免使用的药物 安定，奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加 重症状
24
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视 60秒 屈颈抬头 120秒 双手侧平举 240秒 直腿抬高 100秒
Ⅰ型: 眼肌型，占15%~20%, 仅眼外肌受累。上睑下垂和 复视。
8
重症肌无力（myasthenia gravis MG）
9
典型病例
▪ 女，26岁，逐渐出现左 侧眼睑下垂并视物重影 1月，早晨及休息后症 状能减轻，晚上症状加 重，不伴有饮水呛咳及 吞咽困难，偶有呼吸费 力，无肢体无力
▪ 胸腺CT 胸腺瘤 ▪ 术后激素治疗症状好转
10
概念
神经-肌肉接头
(neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病
推测某些特定的遗传素质个体, 病毒&其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab
MG患者常合并其他自身免疫性疾病
18
病因&发病机制
2. 遗传学说 家族性MG患者HLA(B8, DR3, DQB1)基因型频 率较高, 提示可能与遗传因素有关
ACh合成&释放减少
肌无力
Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物
阻碍钙离子进入神经末梢
13
流行病学特点
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20-40岁女性 40-60岁男性 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, <10岁仅10% 家族性病例少见
14
病因&发病机制
MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合
AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少
15
病因&发病机制
正常 MG
16
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
25
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
and Muscle disease
齐鲁医院神经内科 李伟
2014-06-26
1
重点内容
▪ 重症肌无力诊断要点 ▪ 重症肌无力危象的概念 ▪ 低钾型周期性瘫痪的诊断要点 ▪ 进行性肌营养不良症分型 ▪ 线粒体脑肌病的常见类型 ▪ 多发性肌炎的诊断要点
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
26
临床表现
4. 危象(Crisis)
肌无力危象 (Myasthenic crisis) 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis)
27
临床分型
Osserman分型
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
பைடு நூலகம்
颈肌受损时抬头困难
22
临床表现
严重时出现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶心肌受累可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡 平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
5
6
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
‖ ︱ ATP酶染色 pH4.3
Ⅰ型 红肌纤维
Ⅱ型 白肌纤维
慢缩肌纤维。在维持体位 有关的肌肉中比例较高
快缩肌纤维。与运动直接 有关的肌肉中比例高，骨 骼肌受运动神经支配
7
肌肉疾病的临床症状
▪ 肌无力 ▪ 肌肉萎缩 ▪ 肌肉疼痛 ▪ 肌肉强直 ▪ 肌肉不自主运动 ▪ 肌肉肥大及假性肌肉肥大
2
概述
分类 主要分两类 1.神经-肌肉接头疾病 （1）病变部位：神经肌肉接头处 （2）主要疾病有： ➢重症肌无力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌无力综合征
3
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪
➢ 多发性肌炎和皮肌炎
➢ 进行性肌营养不良症
➢ 强直性肌营养不良症
19
概念
临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重
20
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
21
临床表现
2. 临床特征
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
➢ 线粒体肌病或线粒体脑 肌病
➢ 脂质和糖原累积病
4
概念
➢ 骨骼肌是机体运动&能量代谢的主要器官 ➢ 人体有600多块肌肉, 重量约占成人体重的40%
➢ 骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成 ➢ 肌纤维为多核细胞, 外为浆膜(肌膜) ➢ 肌膜下纵向排列数千个细胞核
➢ 肌纤维长2~15cm, 直径10~100mm, 内含肌 浆, 肌浆内有肌原纤维\纵管&细胞器(线粒体等)
许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的
17
病因&发病机制
10~20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生
胸腺可检出AChR亚单位mRNA, 正常&增生的 胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR
中枢
电冲动必须通过 NMJ &突触间
化学传递
运动神经 末梢
支配 骨骼肌 运动
11
神经-肌肉接头突触结构示意图
12
本组疾病发病机制涉及不同的环节
重症肌无力
有机磷中毒
美洲箭毒素 肉毒杆菌中毒
高镁血症
产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少
抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长
与AChR结合, 阻断ACh与AChR结合
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临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常出现, 精神创伤, 过度疲劳
避免使用的药物 安定，奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加 重症状
24
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视 60秒 屈颈抬头 120秒 双手侧平举 240秒 直腿抬高 100秒
Ⅰ型: 眼肌型，占15%~20%, 仅眼外肌受累。上睑下垂和 复视。
8
重症肌无力（myasthenia gravis MG）
9
典型病例
▪ 女，26岁，逐渐出现左 侧眼睑下垂并视物重影 1月，早晨及休息后症 状能减轻，晚上症状加 重，不伴有饮水呛咳及 吞咽困难，偶有呼吸费 力，无肢体无力
▪ 胸腺CT 胸腺瘤 ▪ 术后激素治疗症状好转
10
概念
神经-肌肉接头
(neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病
推测某些特定的遗传素质个体, 病毒&其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab
MG患者常合并其他自身免疫性疾病
18
病因&发病机制
2. 遗传学说 家族性MG患者HLA(B8, DR3, DQB1)基因型频 率较高, 提示可能与遗传因素有关
ACh合成&释放减少
肌无力
Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物
阻碍钙离子进入神经末梢
13
流行病学特点
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20-40岁女性 40-60岁男性 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, <10岁仅10% 家族性病例少见
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病因&发病机制