继发性免疫缺陷病
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继发性免疫缺陷病概述继发性免疫缺陷病(Secondary Immunodeficiency Disorders,SID)是指由其他疾病或因素引起的免疫系统功能异常,导致机体对抗感染、抵御肿瘤以及调节免疫反应的能力下降。
与先天性免疫缺陷病不同,继发性免疫缺陷病是在个体的生命过程中后天获得的,并不是由于其中一种遗传缺陷导致。
继发性免疫缺陷病的病因非常复杂,可以分为内源性和外源性两类。
内源性因素包括其他疾病或病症,如淋巴瘤、艾滋病和多发性骨髓瘤等;外源性因素包括药物治疗(如化疗、免疫抑制剂)、放疗、手术创伤以及其他环境暴露(如辐射、化学物质等)。
1.淋巴细胞数量减少或功能异常:淋巴细胞是免疫系统的核心组成部分,负责抵御细菌、病毒和其他病原体。
在继发性免疫缺陷病中,淋巴细胞数量减少或功能异常,导致机体对感染的抵抗能力下降。
2.免疫球蛋白产生障碍:免疫球蛋白是由B淋巴细胞分泌的一类蛋白质,能够中和病原体和毒素,保护身体免受感染。
在继发性免疫缺陷病中,由于其中一种原因,免疫球蛋白的产生受到影响,导致机体对感染的抵抗能力下降。
3.其他免疫调节因子异常:免疫系统的正常功能依赖于多个免疫调节因子的平衡。
在继发性免疫缺陷病中,由于一些免疫调节因子的异常,免疫系统的功能受到抑制,导致机体对感染的抵抗能力下降。
继发性免疫缺陷病的临床表现和症状各不相同,取决于病因和机体的免疫状态。
一般而言,继发性免疫缺陷病患者容易反复发生感染,且感染的部位和病原体也较为多样化。
常见的感染包括呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤感染等。
除了感染外,继发性免疫缺陷病患者还容易出现肿瘤、自身免疫性疾病以及过敏等免疫相关疾病。
治疗继发性免疫缺陷病的方法主要包括治疗原发疾病、补充免疫球蛋白、使用抗生素进行预防性治疗等。
此外,还可以通过个体化的治疗方案来调节免疫系统功能,提高机体的抵抗能力。
总之,继发性免疫缺陷病是由其他疾病或因素引起的免疫系统功能异常,导致机体对抗感染、抵御肿瘤以及调节免疫反应的能力下降。
疾病名:继发性免疫缺陷病英文名:secondary immunodeficiency disease缩写:SID别名:疾病代码:ICD:D84.8概述:健全的免疫系统是机体免疫防御、自稳和监视功能的基本保证。
由于免疫系统先天性发育缺陷或后天受到各种致病因素的影响而造成的免疫应答异常,均称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease,ID)。
ID 是指免疫系统的器官(如胸腺),免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷,引起某种免疫反应能力缺失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。
若因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷,称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency,SID)。
SID 可能也受基因影响,但其影响程度较 PID 小,且为多基因共同作用结果。
因而SID 往往表现轻度免疫功能缺陷,且常为可逆性变异,及时去除不利因素之后,有望恢复正常免疫功能。
临床实践中继发性免疫缺陷病非常常见,人的一生中,都可能在某个特定时期,特定条件下出现这样那样的SID,因而早期诊断和治疗对SID 具有重大意义。
人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染所致的免疫缺陷称为获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),是典型的由感染引起的SID,因其的特殊性将单独予以介绍。
流行病学:免疫缺陷病不是一种独立的疾病。
迄今为止,已明确诊断的原发性免疫缺陷病近70 种,继发性免疫缺陷病则更为多见;而且随着人们认识水平的提高和检测手段的完备,免疫缺陷病病种在不断增加(从近几年的资料分析:每年新增两种原发性免疫缺陷病和一种继发性免疫缺陷病)。
但目前国内免疫缺陷病的知识尚不普及,医务人员对此类疾病的警觉性不高以及检测技术落后等诸多因素,造成临床上漏诊率较高。
SID降低医学继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydiseases,SID)是指出生后因不利的环境因素导致机体免疫系统暂时性功能障碍,一旦不利因素被纠正,免疫功能即可恢复正常。
每一个体在某一特定时期或环境下均可能发生一过性SID。
SID的发病率远较原发性免疫缺陷病者为高。
继发性免疫缺陷病与原发性免疫缺陷病不同,SID常同时累及多种免疫功能。
T细胞和中性粒细胞最易受损。
SID多为暂时性,且为可逆性。
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases,ID)临床分为原发性免疫缺陷病(PID)和继发性免疫缺陷病(SID)。
PID是一类主要以单基因遗传为主的少见免疫缺陷疾病,种类繁多的病症,涉及固有免疫系统和获得性免疫系统各组分;至2007年确认的疾病种类已达150余种,涉及120多个基因。
PID分为8大类型,诊断以临床表现、免疫功能缺陷和基因检测为依据。
由于其遗传学、免疫学(应答反应完全缺失)和临床特征错综复杂,为方便临床的诊断和治疗,制定统一的命名原则和对其进行分类显得必要。
其诊断除仍应强调临床和免疫功能初步筛查外,部分疾病需分子诊断、快速诊断和功能学诊断,近半数PID 需免疫重建治疗,规范合理的开展造血干细胞移植是挽救患儿生命的关键。
SID继发于某些疾病或特殊生理时期,免疫应答反应呈一般性低下。
免疫缺陷病分为原发性(primary)、继发性(secondary)体液免疫缺陷病和T/B细胞缺陷病。
营养不良、反复感染、艾滋病、肿瘤性疾病及免疫抑制剂大量使用可继发免疫功能低下。
免疫缺陷病小儿BCG疫苗反应易增高。
原发性免疫缺陷病通常分四类。
一是抗体缺陷病:较常见的有先天性无丙种球蛋白血症;二是细胞免疫缺陷,以胸腺发育不全较常见;三是严重联合免疫缺陷病,细胞与体液免疫功能均有缺陷,有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷(WAS综合征),共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasis,AT为11q22-23DNA修复缺陷所致);四是原发性非特异性免疫缺陷,包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病。
第八章免疫缺陷病与自身免疫病学习指导—、免疫缺陷病免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。
原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。
多发生于婴幼儿,有时也于成年后才出现临床症状。
原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。
继发性免疫缺陷病,系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。
可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。
免疫缺陷病的共同特征是:1、抗感染能力低下,易反复发生严重感染;2、易患肿瘤,其中许多是由致癌病毒所引起;3、易伴发自身免疫病,原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。
4、临床表现和病理变化多种多样;5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性;6、50%以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
二、习题自测一、名词解释1、免疫缺陷病2、原发性免疫缺陷病3、继发性免疫缺陷病4、免疫毒素5、肿瘤浸润淋巴细胞(TIL细胞)6、自身免疫7、自身免疫病二、填空题1、自身免疫病的发病机制与──、──、──、──四方面有关。
2、免疫缺陷病的一般特征有──、──、──、──、──、──。
3、自身物质成为抗原的条件──、──、──。
4、自身免疫病的治疗原则──、──、──、──、──。
5、获得性免疫缺陷综合征是由──感染引起的。
6、AIDS的传播方式是──、──和──。
7、原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病──、──、──和补体系统缺陷病。
8、吞噬细胞缺陷病包括──、──、──、──。
9、继发性免疫缺陷三大要素──、──、──。
10、Wiskoot—ALdrich综合征属于──疾病。
11、AIDS病的典型特征为──、──及──。
12、神经髓鞘磷脂碱性蛋白、甲状腺球蛋白、精子和眼的──都属于──抗原。
13、当自身免疫超越了生理限度,对自身组织和抗原造成病理损伤或──,引起临床症状时,称为──。