CUA神经源性膀胱诊治指南

神经源性膀胱诊疗指南神经源性膀胱是由于神经系统受损引起的膀胱功能紊乱，常见于中枢神经系统疾病或外周神经系统损伤。

该病情严重影响患者的生活质量，并可能导致尿路感染、泌尿系结石等并发症。

本指南旨在提供神经源性膀胱的诊断与治疗指导，以改善患者的症状和预防并发症的发生。

一、诊断神经源性膀胱的诊断主要依靠以下几个方面的评估：1. 病史采集：详细了解患者的病史，包括神经系统疾病或外伤史、膀胱功能紊乱的症状及持续时间等。

2. 体格检查：包括神经系统检查和膀胱功能评估，如腹部触诊、直肠指检等。

3. 实验室检查：尿液常规、尿培养和药敏试验，以排除尿路感染。

4. 影像学检查：膀胱超声、尿路造影等，以评估膀胱及尿路解剖结构。

二、保守治疗1. 行为疗法：包括如小便排空训练、固定排尿时间间隔、使用腹肌按摩等方法，以提高膀胱功能。

2. 药物治疗：口服抗胆碱药物，如奥托品、托吡酯等，可减轻膀胱过度活动所致的尿频、尿急症状。

3. 物理治疗：如膀胱电刺激疗法、经皮电刺激等，可改善膀胱功能。

4. 其他辅助治疗：包括采用导尿管等排尿辅助器具，以减轻尿失禁的症状。

三、手术治疗1. 膀胱扩容术：适用于膀胱容量减小、膀胱过度活动等病情较轻的患者，通过扩大膀胱容量以及改善膀胱排尿功能。

2. 膀胱出口悬吊术：适用于患者有尿失禁症状，同时伴有尿道下垂或尿道松弛的情况，通过提高尿道抗压能力来改善尿失禁。

3. 膀胱增压术：适用于患者有尿潴留症状，膀胱排尿功能减弱，通过增加膀胱内压力以及提高排尿力来改善尿潴留情况。

4. 神经调节术：适用于患者有明显的神经源性膀胱症状，并且有神经调节潜力的情况下，通过植入神经调节器或电极刺激膀胱壁神经，以恢复膀胱功能。

四、随访与康复1. 随访：患者在接受治疗后需定期随访，调查症状改善情况，监测尿路感染和其他并发症的发生。

2. 康复训练：患者在治疗过程中需进行相关康复训练，包括行为调整、膀胱功能锻炼等，以增加膀胱控制能力。

中华医学会泌尿外科学分会神经源性膀胱诊断治疗指南主编廖利民中国康复研究中心北京博爱医院宋波第三军医大学第一附属医院副主编付光中国康复研究中心北京博爱医院编委季惠翔第三军医大学第一附属医院张鹏首都医科大学附属北京朝阳医院果宏峰北京大学第一医院陈忠华中科技大学同济医学院附属同济医院李明磊首都医科大学附属北京儿童医院审查委员会杨勇首都医科大学附属北京朝阳医院李龙坤第三军医大学第一附属医院杜广辉华中科技大学同济医学院附属同济医院沈宏四川大学华西医院吴士良北京大学泌尿外科研究所卫中庆南京鼓楼医院谢克基广州市第一人民医院冷静上海仁济医院郑少斌南方医科大学南方医院赵耀瑞天津医科大学第二医院陈敏华中科技大学同济医学院附属协和医院杨金瑞中南大学湘雅二医院方祖军复旦大学华山医院许传亮第二军医大学长海医院宋希双大连医科大学第一医院王平中国医科大学第四医院李振华中国医科大学第一医院文建国郑州大学附属第一医院周辉良福建医科大学第一医院关志忱北京大学深圳医院徐刚浙江医科大学第二医院黎玮河北医科大学第二医院邱建宏石家庄白求恩国际和平医院刘润明西安交通大学第一医院崔喆天津医科大学总医院何舜发澳门仁伯爵医院中英文词汇对照表英文缩写中文Alzheimer’s disease AD 阿尔茨海默氏病Abdominal leak point pressure ALPP 腹压漏尿点压Bethanechol supersensitivity test BST 氯贝胆碱超敏实验Bulbocavernosus reflex BCR 球海绵体反射Botulinum toxin A BTX-A A型肉毒毒素Clean intermittent catheterization CIC 清洁间歇导尿Diabetic neurogenic bladder DNB 糖尿病神经源性膀胱Detrusor sphincter dyssynergia DSD 逼尿肌-括约肌协同失调Detrusor hyperreflexia DH 逼尿肌反射亢进Detrusor instability DI 逼尿肌不稳定Detrusor overactivity DO 逼尿肌过度活动Detrusor leak point pressure DLPP 逼尿肌漏尿点压Detrusor bladder neck dyssynergia DBND 逼尿肌-膀胱颈协同失调Detrusor external sphincter dyssynergia DESD 逼尿肌-尿道外括约肌协同失调European association of urology EAU 欧洲泌尿外科学会Electromyography EMG 肌电图Guillain-Barré Syndrome GBS 格林-巴利综合征International consultation on incontinence ICI 国际尿失禁咨询委员会International continence socity ICS 国际尿控协会Idiopathic detrusor overactivity IDO 特发性逼尿肌过度活动Intrinsic sphincter deficiency ISD 尿道固有括约肌功能缺陷Ice water test IWT 冰水实验Intermittent catheterization IC 间歇导尿Intravesical electrical stimulation IVS 膀胱腔内电刺激Multiple sclerosis MS 多发性硬化症Neurogenic bladder NB 神经源性膀胱Neurogenic detrusor overactivity NDO 神经源性逼尿肌过度活动Overactive bladder OAB 膀胱过度活动症Phasic detrusor overactivity PDO 期相性逼尿肌过度活动Parkinson’s disease PD 帕金森病Sacral anterior root stimulation SARS 骶神经前根刺激术Sacral deafferentation SDAF 骶神经去传入术Sacral nerve stimulation SNS 骶神经刺激术Sacral neuromodulation SNM 骶神经调节Terminal detrusor overactivity TDO 终末期逼尿肌过度活动Urethral pressure profile UPP 尿道压力描记一．制定指南的目的、意义与方法（一）神经源性膀胱的定义神经源性膀胱（Neurogenic bladder, NB）是一类由于神经系统病变导致膀胱和∕或尿道功能障碍（即储尿和∕或排尿功能障碍），进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病总称[1][2]。

中华医学会泌尿外科学分会神经源性膀胱诊断治疗指南主编廖利民 中国康复研究中心北京博爱医院宋 波 第三军医大学第一附属医院副主编付 光 中国康复研究中心北京博爱医院编委季惠翔 第三军医大学第一附属医院张鹏 首都医科大学附属北京朝阳医院果宏峰 北京大学第一医院陈忠 华中科技大学同济医学院附属同济医院李明磊 首都医科大学附属北京儿童医院审查委员会杨 勇 首都医科大学附属北京朝阳医院李龙坤 第三军医大学第一附属医院杜广辉 华中科技大学同济医学院附属同济医院沈 宏 四川大学华西医院吴士良 北京大学泌尿外科研究所卫中庆 南京鼓楼医院谢克基 广州市第一人民医院冷 静 上海仁济医院郑少斌 南方医科大学南方医院赵耀瑞 天津医科大学第二医院陈 敏 华中科技大学同济医学院附属协和医院杨金瑞 中南大学湘雅二医院方祖军 复旦大学华山医院许传亮 第二军医大学长海医院宋希双 大连医科大学第一医院王 平 中国医科大学第四医院李振华 中国医科大学第一医院文建国 郑州大学附属第一医院周辉良 福建医科大学第一医院关志忱 北京大学深圳医院徐 刚 浙江医科大学第二医院黎 玮 河北医科大学第二医院邱建宏 石家庄白求恩国际和平医院刘润明 西安交通大学第一医院崔 喆 天津医科大学总医院何舜发 澳门仁伯爵医院中英文词汇对照表英 文 缩 写 中 文Alzheimer’s disease AD 阿尔茨海默氏病Abdominal leak point pressure ALPP 腹压漏尿点压Bethanechol supersensitivity test BST 氯贝胆碱超敏实验 Bulbocavernosus reflex BCR 球海绵体反射Botulinum toxin A BTX-A A型肉毒毒素Clean intermittent catheterization CIC 清洁间歇导尿Diabetic neurogenic bladder DNB 糖尿病神经源性膀胱Detrusor sphincter dyssynergia DSD 逼尿肌-括约肌协同失调 Detrusor hyperreflexia DH 逼尿肌反射亢进Detrusor instability DI 逼尿肌不稳定Detrusor overactivity DO 逼尿肌过度活动Detrusor leak point pressure DLPP 逼尿肌漏尿点压Detrusor bladder neck dyssynergia DBND 逼尿肌-膀胱颈协同失调 Detrusor external sphincter dyssynergia DESD 逼尿肌-尿道外括约肌协同失调 European association of urology EAU 欧洲泌尿外科学会 Electromyography EMG 肌电图Guillain-Barré Syndrome GBS 格林-巴利综合征 International consultation on incontinence ICI 国际尿失禁咨询委员会 International continence socity ICS 国际尿控协会Idiopathic detrusor overactivity IDO 特发性逼尿肌过度活动 Intrinsic sphincter deficiency ISD 尿道固有括约肌功能缺陷Ice water test IWT 冰水实验Intermittent catheterization IC 间歇导尿Intravesical electrical stimulation IVS 膀胱腔内电刺激Multiple sclerosis MS 多发性硬化症Neurogenic bladder NB 神经源性膀胱Neurogenic detrusor overactivity NDO 神经源性逼尿肌过度活动 Overactive bladder OAB 膀胱过度活动症Phasic detrusor overactivity PDO 期相性逼尿肌过度活动 Parkinson’s disease PD 帕金森病Sacral anterior root stimulation SARS 骶神经前根刺激术Sacral deafferentation SDAF 骶神经去传入术Sacral nerve stimulation SNS 骶神经刺激术Sacral neuromodulation SNM 骶神经调节Terminal detrusor overactivity TDO 终末期逼尿肌过度活动 Urethral pressure profile UPP 尿道压力描记一．制定指南的目的、意义与方法（一）神经源性膀胱的定义神经源性膀胱（Neurogenic bladder, NB）是一类由于神经系统病变导致膀胱和∕或尿道功能障碍（即储尿和∕或排尿功能障碍），进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病总称[1][2]。

2022EAU指南小儿部分更新：神经源性膀胱（全文）一、概述神经源性逼尿肌括约肌功能障碍(NDSD)可由神经系统任何节段的病变引起，导致各种形式的LUTD，如尿失禁、尿路感染、VUR，最终致肾瘢痕形成和肾功能衰竭，需要透析和/或移植。

出生后出现首选保守治疗，以后各阶段行手术治疗其目的是建立足够的膀胱容量、尿控和引流。

治疗目标是预防尿路感染、尿路恶化、在适当的年龄控尿能力，提高生活质量。

另一个关注目标是肠道功能障碍，控制教育肠道排空时间，实现控便功能。

鉴于乳胶过敏的风险，无乳胶产品(如手套、导管等)应从一开始就推荐使用。

二、流行病学出生时最常见是脊髓发育不良。

脊髓发育不良患儿的神经源性膀胱表现为各种类型的逼尿肌-括约肌-协同失调，影响程度及范围广泛且严重。

约12%的脊髓发育不良在出生时没有神经泌尿系统功能障碍的征象。

即使尿动力学检查正常，6岁前脊髓发育不良新生儿有继发于脊髓栓系的风险。

密切随访对于脊髓栓系的早期诊断和及时手术矫正以及预防进行性尿路恶化具有重要意义。

出生时大多数的UUTs属正常，但如果治疗不当，多达60%会因膀胱改变、UTI和/或VUR而出现上尿路恶化。

系列研究发现，50%在29岁时尿失禁，15%有肾功能受损。

一项关于成人脊膜脊髓膨出患者预后的系统综述表明，大约37%可控尿，25%有一定程度的肾损害和1.3%的终末期肾衰竭。

脊髓损伤和肿瘤性脊髓病变少见，但可引起严重的泌尿系统问题。

其他先天畸形或获得性疾病可引起神经源性膀胱，完全或部分骶骨发育不全，这可能是尾侧退化综合征的一部分。

肛门直肠畸形(ARM)和泄殖腔畸形的儿童，可能发展为神经源性膀胱。

脑瘫患者也可出现不同程度的排尿功能障碍，表现为膀胱无抑制性收缩(常由于盆底和括约肌复合体痉挛)和尿失禁。

三、分类由于膀胱括约肌功能障碍与神经病变的类型和脊髓水平的相关性很低，尿动力学和功能分类在儿童LUT病理和计划治疗中更为实用。

膀胱逼尿肌和尿道括约肌是两个协调单位，可组合成一个功能单位。

小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南(完整版)神经源性膀胱(neurogenic bladder, NB)是神经源性膀胱尿道功能障碍的简称，由神经本身的病变或外伤、手术等对神经损害所引起，特征为膀胱逼尿肌或(和)尿道括约肌的功能障碍导致储尿和排尿异常，最后引起双肾功能的损害［1］。

一、病因和发病机制［匕2,3］小儿NB的病因以脊髓发育不良(Myelodysplasia)最为多见。

脊髓发育不良指脊髓任何部分特别是较低节段的发育缺陷，包括一组由于神经管闭合障碍导致的发育畸形，如：隐匿性脊柱裂(Spina bifida occulta).脑脊膜膨出(Meningocele)和脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele)^脑瘫和脑膜炎、中枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤及盆腔手术(如巨结肠、高位肛门直肠畸形和舐尾部畸胎瘤等)损害支配膀胱和尿道的神经，也可引起小儿NB。

不同原因导致的NB患儿其下尿路功能异常的表现可能不同。

早期可出现各种膀胱功能异常的表现,以尿失禁最为常见。

晚期则出现膀胱壁肥厚、纤维组织増生、膀胱输尿管反流K肾脏萎缩。

主要原因是逼尿肌反射亢进(Detrusor hyperflexia)、逼尿肌-括约肌协同失调(detrusor sphincter dyssynergia , DSD)、逼尿肌无收缩及膀胱顺应性下降所导致的膀胱内高压等。

二诊断［3］(图1)图1神经性膀胱诊断治疗流程图（一）询问病史重点了解与神经系统相关的情况，如：既往脊髓和盆腔的疾病或手术史，排便、排尿异常和下肢症状出现的年龄以及缓解或加重情况。

难治性排尿异常或排尿异常伴有排便异常（如：便秘和大便失禁）常提示有神经损害的因素存在。

（二）临床症状1.排尿异常可表现为：①尿急、尿频;②排尿困难、费力；③尿失禁，以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多见，伴尿潴留者常表现为充溢性尿失禁;④尿潴留。

2•反复泌尿系感染。

3.排便异常部分患儿可以表现为不同程度的便秘和大便失禁,其特点为便秘和大便失禁同时存在。

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