特殊类型心肌病共80页

心肌病：一种让人窒息的心脏病，写给每一位有心肌病的人今天我们聊一类大家不算很清楚的心脏疾病，就算是得了这种疾病也可能不太理解的一类疾病——心肌病。

很多病人喜欢用心脏病来称呼冠心病，这其实是不对的，冠心病仅仅是指跟心脏上的冠状动脉粥样硬化相关的心脏病，而心脏病的范畴则更大。

（心脏病=冠心病+心肌病+心律失常+心力衰竭+心肌炎+各种导致心脏功能异常的疾病）心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电障碍，常表现为心室肥厚或扩张。

该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。

而由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。

而心肌病往往也会涉及到心脏瓣膜的相关问题，这就像家里的墙和门的关系，如果靠近门的墙裂了，这个门就有可能关不严或者打不开。

在临床医学当中，心肌病是一个很大的范畴，咱们得从分类说起心肌病的类型很多，目前的分类具体如下：（1）遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT间期综合征、Brugada 综合征、短QT间期综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。

（2）混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。

（3）获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。

第9版病理学认为克山病已被列入特异性心肌病的分类，因而按照9版病理学的最新说法。

（4）孤立性心肌病临床上以扩张、限制性、肥厚性心肌病最为常见，咱们从病理上具体看看怎么回事一、扩张型心肌病的病理变化主要表现为心脏扩大，并有一定程度心肌肥厚。

肉眼观，心脏重量增加可达500～800g，两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常（离心性肥大），心尖部室壁常呈钝圆形；二尖瓣、三尖瓣可因心室扩张致关闭不全；心内膜增厚，常见附壁血栓。

特殊慢性病的评审标准一、心肌病（一）肥厚性心肌病1、呼吸困难，胸痛和晕厥。

2、阵发性心房颤动，室性心动过速，收缩期喷射性杂音。

3、心电图有左心室肥大表现。

4、超声心动图有非对称性心室间隔肥厚，左心室顺应性降低致舒张功能障碍，有动力性梗阻征。

注：同时具备以上4条则符合条件。

（二）扩张性心肌病1、伴有心力衰竭病状和体征，心脏扩大，心室收缩功能减低，心室颤动等心律失常。

2、心电图QRS波均呈低电压，非特异性复极异常和室内传导阻滞。

3、X线检查显示心脏增大，心胸比＞50%。

4、超声心电图检查显示左室扩张、室壁变薄和心脏弥漫性波动减弱。

5、必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病。

注：同时具备以上4条则符合条件。

二、糖尿病1、合并四肢动脉病变。

超声多普勒或动脉造影示动脉狭窄程度502、%或局部足、趾坏疽（干性、湿性、溃疡）、截趾、截肢。

3、合并肾病IV期以上（含IV期），血肌肝≥177umoI/L或2.0mg/dI,或伴有尿蛋白定性阳性（两次以上超过300mg/L或0.5g/24小时）、高血压、浮肿、低蛋白血症、贫血、管型尿等。

4、合并视网膜病变III期（含III期）以上糖尿病眼底表现。

（注：具备1、2、3任一项均符合条件。

）三、高血压1、血压水平（病历记载），非药物状态下，当日至少2次以上测定所得平均值收缩压≥160mmHg,舒张压≥100mmHg.2、心电图、X线、超声心动图等客观检查有左室肥厚扩大。

3、靶器管损害：包括脑中风、血管性痴呆、一过性缺血发作、心绞痛、心肌梗塞、心力衰竭、肾脏病变、视网膜病变。

注：具备1加2或加3任何两项均符全条件。

四、肝硬化肝功能异常且对于各种原因引起肝脏肿大经腹部B超、腹腔镜或肝活组织检查其中之一确诊者则符合条件。

五、冠心病（有心肌梗塞病史或合并心功能不全III级以上）1、心脏扩大（排除其他疾病所致的心脏扩大，对有高血压、心绞痛病史者变重点考虑），心脏超声提示心室扩大。