间质性肺疾病应如何鉴别诊断

简述间质性肺炎的分型及鉴别诊断汪家立（辽宁省沈阳市和平区西塔社区卫生服务中心　沈阳　１１０００２）摘要：本文对间质性肺炎的分型及鉴别诊断简述如下。

关键词：简述　间质性肺炎　分型　鉴别诊断Ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１－８８０１．２０１６．０５．１２９ 【中图分类号】Ｒ４ 【文献标识码】Ｂ 【文章编号】１６７１－８８０１（２０１６）０５－０１０４－０１ 间质性肺炎（ＩＬＤ）是肺的间质组织发生的炎症，多数为病毒感染引起，少数为细菌感染，肺炎支原体也能引起间质性肺炎。

间质性肺炎的主要临床表现为多隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见的症状，常常伴有干咳、易疲劳感，主要体征为呼吸浅快、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指趾，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或和心力衰竭。

间质性肺炎并没有特异性的临床诊断指标，所以最重要的是应想到该病存在的可能，间质性肺疾病中约１／３致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，因此病史、职业史能提供重要的诊断线索，临床医生要详细收集患者的职业、爱好、用药等过去史资料。

约２／３原因不明者称为特发性间质性肺炎（ＩＩＰ），ＩＩＰ分为７种临床病理类型，按发病率高低依次为：特发性肺纤维化（ＩＰＦ），非特异性间质性肺炎（ＮＳＩＰ），闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（ＢＯＯＰ），急性间质性肺炎（ＡＩＰ），呼吸性细支气管炎相关间质性肺病（ＲＢ－ＩＬＤ），脱屑性间质性肺炎（ＤＩＰ），淋巴细胞性间质性肺炎（ＬＩＰ）。

ＩＰＦ：有肺活检资料时具有以下特征可以诊断，①肺组织病理学表现为普通间质性肺炎（ＵＩＰ）的特点：胶原的沉积使肺泡壁增厚并形成片状痕迹或伴蜂窝样改变，在蜂窝状扩大的气腔中，支气管上皮细胞或增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞覆盖于气腔表面，气腔中多含有浓缩的黏液组织、中性粒细胞及其他炎症细胞，肺泡之间有由胶原和不同数量的慢性炎症细胞所致的增厚的肺泡壁分隔，大部分纤维化区域是由无细胞成分的胶原组织构成的，提示纤维化的“陈旧性”，有些区域会出现活化的成纤维细胞的聚集，体现纤维化尚处于活动期，这种“新旧”纤维化同时出现于标本中的表现是诊断ＵＩＰ的关键。

第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病( interstitial lung disease，ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease，DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。

临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。

ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。

第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。

根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会( ATS)和欧洲呼吸学会( ERS)将ILD按以下分类：①已知原因的ILD；②特发性间质性肺炎(IIP)；③肉芽肿性ILD；④其他罕见ILD （表2-9-1）。

表2-9-1 间质性肺疾病的临床分类【诊断】临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订（图2-9-1）。

图2-9-1 间质性肺疾病的诊断流程注：UIP:普通型间质性肺炎；RB:呼吸性细支气管炎(respiratory bronchiolitis)；DAD:弥漫性肺泡损害( diffuse alveolar damage)；OP:机化性肺炎(organizing pneumonia)（一）临床表现1.症状不同ILD的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。

呼吸困难是最常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。

其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。

如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。

2.相关病史重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴露史；宠物嗜好或接触史。

间质性肺炎（interstitial pneumonia）【症状】时有呼吸困难，干咳。

此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。

逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。

严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。

作体检时在下肺野可听到湿罗音。

在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。

间质性肺炎早期主要症状为咳嗽，不易发觉病因，因而易被耽误，且此病只能稳定无法根治。

中药调理有一定疗效。

后期肺部纤维化，出现裂缝。

从而导致呼吸困难。

纤维化过程不可逆，晚期基本不治。

国际上并未了解该病病因，亦不知确切治疗方法。

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。

间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

间质性肺炎虽然称为“肺炎”，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成【影像学表现】1.肺纹理增重，纹理边缘模糊，以两肺下野明显，但仅表现肺纹理增重，诊断计较困难。

2.网状及小点状阴影，网状阴影是肺间质性炎症的重叠影像，此征象可与肺纹理增重模糊并存，病变多分布于两肺下野及肺门周围。

3.肺气肿由于细小支气管炎症性梗阻而发生两肺弥漫性肺气肿。

可见两肺透过度增高，两膈肌低平，活动度减弱。

【鉴别诊断】间质性肺炎较肺泡炎诊断困难，肺纹理增重、边缘模糊，网状及点状阴影与肺气肿并存为其主要表现。

间质性肺炎的X 线表现与其他原因引起的肺间质性病变（胶原病、尘肺、组织细胞病X、结节病、细支气管炎）的X线表现相似，应注意鉴别。

【治疗】用抗生素大多无效，目前还缺乏特效的治疗方法，常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。

祖国医学对本病治疗有一定疗效。