腹主动脉血栓形成综合征的病因

马凡氏综合征升主动脉破裂马凡氏综合征升主动脉破裂是一种罕见但危险的疾病，病情严重时可能导致死亡。

本篇文章将从定义、病因、症状、诊断、治疗以及预后等方面对马凡氏综合征升主动脉破裂进行详细讨论。

一、定义马凡氏综合征升主动脉破裂是一种罕见的先天性动脉疾病，主要特征是主动脉的壁弹性纤维组织缺陷，导致主动脉壁的扩张和薄弱，最终可能导致主动脉破裂。

二、病因目前对于马凡氏综合征升主动脉破裂的病因尚不完全清楚，但大多数患者存在自发性遗传突变。

马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传疾病，与FBN1基因的突变有关。

该基因编码了纤维连结蛋白-1（Fibrillin-1），是控制弹性纤维形成和稳定的重要蛋白。

突变的FBN1基因导致纤维连结蛋白-1的缺陷，从而导致主动脉壁的弹性减弱和不稳定。

三、症状马凡氏综合征升主动脉破裂的症状常常是突然出现的严重胸痛，疼痛可向背部和腹部放射。

其他常见症状包括呼吸困难、出汗、恶心和呕吐等。

一些患者可能会出现意识丧失或休克症状。

四、诊断由于马凡氏综合征升主动脉破裂的症状突然且严重，往往需要立即进行紧急治疗。

医生通常会先通过临床症状和体征来判断患者的病情，然后进行进一步的检查以确定诊断。

常用的检查方法包括心电图、超声心动图和主动脉造影等。

心电图能够显示心脏的电活动情况，但对于马凡氏综合征升主动脉破裂的诊断帮助有限。

超声心动图能够提供关于心脏和主动脉结构的详细信息，可以用于评估主动脉的大小和形态。

主动脉造影是一种介入性检查方法，通过向主动脉注入造影剂，可以更直接地观察主动脉的状况。

五、治疗马凡氏综合征升主动脉破裂的治疗目标是尽快停止主动脉的出血，并修复破裂的部位。

治疗方法包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗主要是通过给予β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂等药物，以降低动脉血压和心率，减少主动脉的血流量，从而缓解主动脉破裂。

手术治疗是目前最常用的治疗方法，主要包括主动脉置换术和主动脉内修复术。

主动脉置换术是将破裂的主动脉段切除，然后用合成血管替代，恢复主动脉的连续性。

周围血管疾病peripheral vascular diseases除心脑血管外的血管疾病均可归属周围血管疾病可分3类：血管扩张性疾病、血管阻塞性疾病、血管畸形性疾病下肢静脉解剖浅静脉（大隐静脉、小隐静脉）；深静脉（腘静脉股静脉）；交通系统下肢浅静脉曲张varicose veins of lower limbs静脉曲张：扩张的囊袋状或圆柱形浅静脉，可以集簇成片，也可以节段发生下肢慢性静脉功能不全Chronic venous insufficiency, CVI——由于静脉瓣膜功能障碍，静脉血逆流引起的下肢静脉系统的功能异常，导致下肢浅静脉曲张、水肿、皮肤改变和静脉性溃疡【病因】66%原发性静脉曲张（由于静脉瓣膜功能不全、静脉壁薄弱、静脉内压力持久增高）25%继发性静脉曲张（下肢深静脉血栓形成后综合征）；1%先天性板模结构、功能异常8%K-T综合征等【临床表现】浅静脉曲张、皮肤色素沉着、水肿、酸胀不适和疼痛（严重者小腿肌肉痉挛性疼痛）共有特点：站立式加重，抬高患肢减轻【并发症】慢性皮肤溃疡、血栓浅静脉炎、皮肤脂肪硬化症LDS、静脉瘤形成、出血等【辅助检查】血管彩超、超声多普勒血流仪【治疗】小的无症状的静脉曲张不予处理；保守治疗：妊娠/超重/出血性疾病等穿弹力袜；抬高患肢；每日清洁皮肤；适度运动；手术治疗：高位结扎+曲张静脉剥脱；曲张静脉“热闭合”手术（e.g.静脉射频消融术等）硬化剂注射：适应症：皮肤毛细血管扩张or网状型静脉曲张（下肢）深静脉血栓形成Deep Venous Thrombosis, DVT最常见发生部位：左侧下肢DVT【危险因素】血栓形成的Virchow’s三要素：血流缓慢、血管内膜损伤、血液高凝状态（满足2/3个要素极有可能致病）【下肢DVT分型】中央型（髂-股静脉血栓）周围型（腹股沟韧带以远，股静脉、国静脉、胫腓静脉、小腿肌肉静脉丛）混合型（累及全下肢静脉）p.s.原发性DVT血栓起源于髂股静脉，起病急骤，临床表现明显；继发性DVT血栓起源于小腿肌肉静脉丛，起病隐匿，症状开始轻微，累计髂股静脉时出现症状；【临床表现】一侧肢体的突然肿胀；局部疼痛，行走加剧；轻者局部仅感沉重，站立时加重；查体：患肢肿胀、栓塞部位压痛、红、热、不适；Homans征+；股青肿；股白肿；Homans征+：患肢伸直，足背被动背屈时引起小腿后侧肌群疼痛【并发症】肺栓塞PE（下腔静脉滤器是预防PE的有效手段）【诊断】临床表现+多普勒超声（主要手段）+D-Dimer（D二聚体）【治疗】抗凝经常是唯一的治疗措施1，非手术治疗绝对卧床3周，抬高患肢抗凝治疗（皮下注射肝素、口服华法林）抗血小板治疗系统溶栓（组织纤溶酶原激活物tPA）e.g.在下腔静脉滤器保护下导管接触性溶栓2，手术取栓只有股白肿、股青肿等特殊情况为了挽救肢体，不得已才手术取栓2.新方法：血栓消融治疗急、慢性下肢缺血acute & chronic lower extremity ischemia【病因】急性下肢缺血：血栓形成、栓塞（栓子多来自心脏，特别是房颤）慢性下肢缺血：动脉粥样斑块、大动脉炎、血栓闭塞性脉管炎【临床表现】急性下肢缺血5P症⬇️疼痛pain、苍白pallor、无脉pulselessness、麻痹paralysis、感觉异常paresthesia；除5P症外还有皮肤温度降低、蓝趾综合征慢性下肢缺血⬇️1.间歇性跛行（下肢运动后产生的疲乏、疼痛或痉挛）：常发生在小腿后方与椎管狭窄导致的间歇性跛行鉴别：椎管狭窄所致的恢复时间短，慢性下肢缺血恢复时间多在30min以上，且需要平卧位缓解疼痛；2.静息痛：预示近期缺血坏死风险，患肢抬高时加重、下垂减轻3.缺血性溃疡及坏疽；4.查体皮肤温度降低、毛发脱落、脉搏减弱or消失、血管杂音、Buerger’s test阳性Buerger’s test阳性：平卧抬高45°，持续三分钟，足部苍白麻木疼痛为阳性；坐姿，下肢下垂，足部潮红或紫斑【辅助检查&诊断】ABI踝肱比测定（收缩压）｜血管多普勒超声｜CTA｜MRA｜DSA【治疗】急性缺血：手术/介入（支架、导管溶栓）+积极抗凝治疗慢性缺血：保守治疗（不可高温热敷）手术/介入（动脉内膜剥脱术、补片血管成型术、血管搭桥术、腔内技术e.g.经皮经腔血管成型术PTA）腹主动脉瘤AAA动脉瘤aneurysm——动脉管壁永久性局限性扩张达自身正常直径的1.5倍以上真性动脉瘤含正常动脉壁的全层结构；假性动脉瘤的瘤壁为纤维层+腹壁血栓【AAA病因】95%以上因动脉硬化，还有马凡综合征Marfan’s syndrome等（马凡综合征主要表现晶状体剥离、体型瘦长、蜘蛛状指、主动脉瘤或主动脉夹层，病因是基因突变所致微原纤维病）【流行】男性多于女性【AAA临床症状】无症状AAA（体检时发现腹部波动性包块）；动脉瘤破裂（80%后壁破裂/破入下腔静脉这2种情况有存活机会，一旦破入游离腹腔，基本没救）；血栓性栓塞（AAA的附壁血栓，发生脱落称为栓子，可引起肢体远端末梢急性缺血：蓝趾综合征）；else：压迫症状、腹背痛、内瘘形成、肾积水等；【AAA体征】腹部搏动性肿块or伴有囊颤/杂音；判断AAA瘤的上界和肾动脉的位置关系；须特别检查下肢血运；【辅助检查】CT加B超可确诊【治疗】1，保守治疗瘤体直径<5cm可严密观察（观察期严格戒烟、控制血压心率、口服 受体阻滞剂是动脉硬化引起AAA的唯一有效药物）2，手术手术指征：瘤体直径>5cm或瘤体增长速度过快（每半年增长>5mm）或瘤体引起了疼痛手术方法：主-主动脉搭桥、主-双髂动脉搭桥、主动脉腔内修复术EVAR主动脉夹层AD（aortic dissection）指动脉腔内血液从动脉内膜撕裂处进入动脉内膜、中膜之间，使两膜分离，并沿动脉长轴方向扩展，形成动脉壁的二层分离状态；主动脉腔被分割为真腔&假腔，之间是内膜片；真假腔之间可以相通或不通；病情急骤危重，65-70%病人在急性期（2周内）死于心包填塞、心率失常等心脏合并症；【病因】高血压、主动脉狭窄等导致主动脉壁张力⬆️；动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病e.g.马凡综合征、大动脉炎等主动脉壁结构异常；妊娠、医源性因素【临床表现】1，疼痛：撕裂样、刀割样、剧烈的、难以忍受的、持续性锐痛2，如果并存主动脉瓣严重返流，可迅速出现心衰、心包填塞、导致低血压和晕厥；3，主动脉分支动脉闭塞可导致相应脏器灌注不良的缺血症状；周围组织结构受压表现；【辅助检查】急诊心电图鉴别AD和心梗；胸部X线平片；CT/MRI发现主动脉双管征；CTA/MRA确定有无AD进行性外渗和破裂预兆【治疗】对血流动力学稳定的患者：硫酸吗啡止痛、控制血压Stanford A型患者立即手术：人工血管置换术Stanford B型患者：腔内修复术EVAR累计主动脉弓的急性Stanford A型患者：手术+EVAR。

腹主动脉血栓形成综合征,腹主动脉血栓形成综合征的症状,腹主动脉血栓形成综合征治疗【专业知识】疾病简介腹主动脉血栓形成综合征（Leriche Syndrome），又称主动脉分叉闭塞综合征，末端主动脉血栓形成综合征，渐进性主动脉末端部分血栓形成综合征，终末主动脉髂动脉闭锁综合征，慢性腹主动脉髂动脉阻塞，孤立性腹主动脉髂动脉病。

疾病病因一、病因腹主动脉血栓形成可能由于动脉瘤、创伤、肿瘤或异物损害壁而形成血栓，主动脉缓慢闭塞，可能有机会建立侧枝循环，一般只引起下肢动脉血运不良。

症状体征一、症状腹主动脉血栓形成除下肢症状外，往往出现一些腹部症状，如不仔细检查易误诊。

以下几点有助于诊断：①患者周身情况严重，多伴有休克。

②下腹部及臂部疼痛和知觉障碍。

③可伴有消化道症状，如呕吐、稀便、下坠感。

④初起可为单侧肢体症状，继而出现对侧肢体症状，然后出现肢体发凉等血运障碍体征，再晚可出现栓子下移表现。

临床表现1、运动时腰部、大腿、小腿疲劳，有疼痛感。

2、不能触及下肢动脉搏动。

3、下肢皮肤苍白、寒冷感。

4、男性患者有阳痿、阴茎勃起困难等。

用药治疗一、西医治疗上除对病因治疗外，可行主动脉结扎，部分摘除或主动脉移植等。

二、中医1、中医疗法：1)活血化瘀法中医将血液的高凝状态、血栓形成、血管壁受损、脂斑形成，有包块刺痛，舌质青紫等视为血瘀证。

动物实验和临床试验证明，多种活血化瘀药具有抗动脉硬化作用，对其研究也较深入。

三七，性味甘微苦，温，归肝、胃经。

功能散瘀止血，消肿定痛。

研究发现，三七有效成分能明显升高血清中血管内皮舒张因子(NO)、超氧化物歧化酶(SOD)水平，降低内皮素(ET)、血浆脂质过氧化物(LPO)活性水平，拮抗血小板粘附、聚集和血栓形成，保护动脉壁和扩张血管。

具有抗动脉硬化作用的活血化瘀药还有丹参、川芎、西红花、蒲黄、牡丹皮、桃仁、姜黄。

一些有破血作用的虫类药如水蛭、蜈蚣等也有抗动脉硬化作用。

血脂异常，低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)增高和高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低是冠心病的主要危险因素。

普通外科学(医学高级)：周围血管和淋巴管疾病找答案三1、单选大隐静脉曲张患者，根据其解剖生理特点下列哪项是判断是否手术的关键（）.A.Pratt试验B.Trendelenburg试验C.Perthes试验D（江南博哥）.Buerger试验E.毛细血管充盈试验正确答案：C2、单选对下肢静脉曲张并发溃疡的治疗，错误的是（）.A.抬高患肢B.3％硼酸溶液湿敷C.溃疡愈合后做大隐静脉结扎及剥脱术D.只有在溃疡愈合后才考虑手术治疗E.手术时要注意结扎功能不全的交通支静脉正确答案：D3、单选?女性，29岁，双手发作性发凉，麻木2年，渐加重。

查体：双手手指指端发绀，发凉，双侧桡动脉搏动好。

适宜的治疗是()A．保暖和戒烟B．交感神经节切除C．扩血管药物治疗D．交感神经封闭E．以上都是正确答案：E4、单选关于急性动脉栓塞的临床特点，错误的是（）.A.动脉搏动减弱，以至消失B.皮肤呈苍白色，皮肤温度下降C.往往最早出现疼痛，常伴有触痛D.患肢远端感觉异常，甚至丧失，并可出现运动受损E.疼痛、皮温下降及触觉障碍的平面与动脉栓塞平面相一致正确答案：E5、单选颈动脉瘤的最好发部位是（）.A.颈内动脉B.颈外动脉C. 颈动脉分叉部D.颅内颈动脉E.颈总动脉正确答案：C6、单选下肢静脉曲张病人术后早期活动主要是为了预防（）.A.关节僵直B.患肢水肿C.血管痉挛D.肌肉萎缩E.深静脉血栓正确答案：E7、多选检查静脉交通支瓣膜功能的试验有()A．Trendelenburg试验ⅠB．Trendelenburg试验ⅡC．Perthes试验D．Prett试验E．Buerger试验正确答案：B, D8、单选关于血栓闭塞性脉管炎哪项不正确（）。

A.病变只发生于中小动脉B.女性少见C.病因不明D.病变以下肢为多E.间歇性跛行为早期症状正确答案：A参考解析：血栓闭塞性脉管炎又称Buerger病，是血管的炎性、节段性和反复发作的慢性闭塞性疾病。

超声诊断腹主动脉瘤1例关键词腹主动脉瘤超声诊断病历资料患者，女，74岁，主因胸闷、气短、发热来院，住院治疗。

临床诊断：①高血压(极高危)；②心功能Ⅲ级；③支气管感染。

心脏彩超提示：二尖瓣钙化，心脏顺应性减低。

腹部彩超检查：腹腔沿脊柱走行可见管状无回声，有搏动感，管腔内径4.2cm，管壁不光滑回声增强，管腔内并可见强回声光斑及等回声团，彩色多普勒见管腔内红兰两色血流信号，频谱显示为动脉样双向低速频谱。

彩超诊断：①腹主动脉粥样硬化并血栓形成；②真性腹主动脉瘤。

随后行腹部CT扫查，CT可见：左肾下极以下腹主动脉呈瘤样扩张，一直延伸至髂血管，真腔狭窄，假腔内可见血肿，假腔壁不连续钙化。

诊断：腹主动脉瘤诊断。

讨论腹主动脉瘤是腹主动脉壁的扩张膨出，可逐漸增大，最后破裂出血，导致病人死亡。

多发生于60岁以上的老年人，男女之比10:3，常有高血压病和心脏疾病，腹主动脉瘤的病因主要有动脉粥样硬化，动脉粥样硬化后，中层弹性纤维断裂，管壁变薄弱，不能耐受主动脉内血流压力而发生局部膨大，形成腹主动脉瘤。

其他少见原因有主动脉先天性发育不良、梅毒、创伤、感染、大动脉炎、Marfan 综合征等。

一般位于肾动脉远端，延伸至腹主动脉分叉处，常波及髂动脉，偶尔位于肾动脉以上部位，又称胸腹主动脉瘤，多侵犯肠系膜下动脉分支。

多数患者无症状，常因其他原因查体而偶然发现，50%患者伴有血管杂音，腹部疼痛，多位于脐周及中上腹部，若近期出现部或腰部剧烈疼痛，往往预示瘤体濒临破裂。

脐周或中上腹部有膨胀性搏动的包块，除非患者肥胖，一般均可触及，有压痛及细震颤，股动脉或足背动脉搏动减弱或消失。

破裂出血为最严重的症状，还可引起其他严重并发症。

腹主动脉瘤目前的检查方法有多种，二维超声对腹主动脉瘤的诊断很有价值，其具有操作简便、安全、无创的优点，探查动脉瘤的准确性高，可清晰地显示其外形及附壁血栓等，为目前优选的诊断方法。