血液和造血系统疾病总论
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血液病的实验室检查(教辅资料参考:内科学八年制教材第3版下册)1.一般血液检查血液分析仪进行的血常规检测可同时测出红细胞总数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)、红细胞比积(Hct)、红细胞体积分布宽度(RDW)、平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白含量(MCH)、平均血红蛋白浓度(MCHC)、血小板计数(PLT)、血小板体积分布宽度(PDW)、平均血小板体积(MPV)、白细胞总数(WBC)、白细胞分类计数(DC),有的仪器尚可检测网织红细胞计数(Ret)。
血液分析仪虽可提供多项指标,但对白细胞、红细胞及血小板形态变化的分析仍需经涂片染色显微镜检查确立。
2.骨髓检查(1)骨髓涂片检查骨髓涂片检查主要用于:①诊断血液系统疾病,对于白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血等疾病具有确诊价值;②帮助诊断某些代谢障碍性疾病,如怀疑戈谢病、尼曼—匹克病,于骨髓涂片中找到特殊细胞即可确诊;③诊断骨髓转移癌;④诊断某些原虫性传染病,如骨髓涂片中找到疟原虫、黑热病的利什曼小体;⑤骨髓也常用于病原菌的培养,有较高的阳性率。
a.骨髓增生度:以成熟红细胞与有核细胞的比值表示。
增生极度活跃见于白血病,尤其是慢粒白血病;增生明显活跃,见于白血病、增生性贫血;增生活跃见于正常骨髓或某些贫血;增生减低见于造血功能低下;增生极度减低见于造血功能明显低下,如再障。
b.粒/红比值粒/红比值正常见于正常骨髓象,或骨髓病变局限于其他细胞系,未累及粒红两系,如免疫性血小板减少症,多发性骨髓瘤;或粒、红两系平行减少,如再障。
粒/红比值增高(大于8∶1)见于粒细胞增多,如慢性粒细胞白血病或幼红细胞严重减少,如单纯红细胞再生障碍性贫血。
粒/红比值降低(小于2∶1)见于幼红细胞增多,如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血;或粒细胞减少,如粒细胞缺乏症。
c.原始细胞数量增多:见于各种急性白血病d.血细胞化学染色以血细胞形态学为基础,结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察,对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。
血液系统结构与功能特点(教辅资料参考:内科学八年制教材第3版下册)1.造血组织与造血功能造血组织是指生成血细胞的组织,包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。
各种血细胞均起源于造血干细胞。
成人时骨髓腔里的骨髓是有效造血的唯一场所。
(1)骨髓骨髓为人体的主要造血器官。
出生后,血细胞几乎都在骨髓内形成。
骨髓组织是一种海绵状、胶状或脂肪性组织,处于坚硬的骨髓腔内。
分为红髓(造血组织)和黄髓(脂肪组织)两部分。
出生时,红髓充满在全身的骨髓腔;随着年龄的增长,部分红髓逐渐转变为黄髓。
成年人,肱骨、股骨的骨骺、脊椎、胸骨、肋骨、骼骨、肩胛骨、颅骨均为红髓。
因此成年人只有约50%的骨髓具有造血机能,但在必要时其余的50%也可恢复造血功能。
婴幼儿由于全部骨髓都在造血,骨髓本身已没有储备力量,一旦有额外造血需要,即由骨髓以外的器官如肝脾等来参与造血,形成髓外造血。
(2)淋巴器官分中枢性与周围性两种。
中枢性淋巴器官主要指胸腺,是淋巴系祖细胞分化增殖成淋巴细胞的器官。
干细胞进入胸腺后分化成熟为T淋巴细胞,进入骨髓产生B淋巴细胞,两者均通过血循环到外周淋巴器官。
周围淋巴器官包括淋巴结、扁桃体及胃肠、支气管黏膜和皮肤相关淋巴组织。
脾脏是体内最大的外周淋巴器官。
(3)胚胎与胎儿造血组织卵黄囊是哺乳类最早期的造血部位。
2.血细胞生成及发育整个血细胞的生成过程,是由造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的。
(1)造血干细胞(HSC)HSC是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞,可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。
HSC具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。
HSC的数目是稳定的。
造血细胞等级结构模式为:多能造血干细胞→定向多能造血干细胞→祖细胞→成熟非增殖血细胞。
淋巴细胞的分化经历3个不同阶段:第一阶段在骨髓,由多能干细胞分化为淋巴系干细胞;第二阶段淋巴系干细胞迁延至胸腺,分化为T细胞,在骨髓则分化为B细胞;第三阶段在外周淋巴器官获得并发挥其免疫功能。