心脏粘液瘤(特选参考)
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心脏黏液瘤(心脏粘液瘤)【病因】(一)发病原因心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。
瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。
心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁。
少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传。
此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征。
极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。
北京阜外医院专家根据临床经验及文献资料提出,不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤,作为病因的探索性研究,已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常,表明细胞内的DNA含量不正常,而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%。
(二)发病机制1.发病机制心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚,一般认为属于肿瘤性新生物,起源于原始的间质细胞(primitivemesenchymal cell)。
1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明,黏液瘤起源于原始基质细胞,这种细胞具有沿着内皮质分化的能力。
Seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的DNA进行分析,证实有非整倍体存在,20%非家族性黏液瘤有DNA倍体异常。
Ferrans对11例年龄4个月的病儿进行尸检,在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织,这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来。
2.病理解剖黏液瘤可生长于心脏的任何一个腔室,但最常见的部位为左房,约占黏液瘤的70%~90%,也称左房黏液瘤,其次为右房,而心室黏液瘤罕见,偶有个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内。
多数左房黏液瘤通过一个粗而短的瘤蒂附着于房间隔左房面的卵圆窝缘,少数则附着于左房后壁、左房顶部、房间隔下部、二尖瓣后瓣环或瓣叶上,附着于房间隔以外区域的黏液瘤,其基底较宽,常无瘤蒂存在。
右房黏液瘤一般较左房黏液瘤小,基底较宽,多附着于房间隔、心房壁,也有极个别附着于三尖瓣处的心内膜上。
心脏粘液瘤名词解释心脏粘液瘤是一种较为特殊的心脏肿瘤,虽然它相对少见,但却有着不容忽视的影响力呢。
心脏粘液瘤大多属于良性肿瘤,不过可别因为是良性就小瞧了它呀。
这种肿瘤主要起源于心内膜的间叶细胞,好发于心脏的心房,尤其是左心房,就像一个不速之客,悄无声息地在心脏这个重要的“房间”里安营扎寨。
你能想象吗?在原本有条不紊工作着的心脏里,突然多了这么一个东西。
从形态上来说,心脏粘液瘤的样子有点奇特。
它就像一团软软的、黏黏的东西,往往呈现出息肉状或者分叶状。
它的大小也有不同,小的可能只有几毫米,大的呢,甚至可以占据大部分的心房空间,这可就严重影响心脏的正常工作啦。
就好比一个宽敞的房间,突然被一个巨大的异物占据了很大一部分空间,住在里面的人肯定会觉得很局促,心脏也是同样的道理呀。
那它对身体会有哪些影响呢?这可就多啦。
首先,由于它在心脏内部,随着心脏的跳动,它可能会干扰心脏正常的血流动力学。
比如说,它可能会阻碍血液的正常流动,就像在河流里突然出现了一块大石头,水流就不能顺畅地流淌了。
这会导致心房或者心室的血液不能很好地充盈或者射出,心脏的泵血功能就会受到影响。
患者可能会出现呼吸困难,特别是在活动之后,感觉气不够用,就像被人捂住了口鼻一样难受。
另外,心脏粘液瘤还有一个很让人担心的特点,就是它有可能会脱落。
想象一下,这个软软黏黏的东西,突然从它原来的位置脱落下来,随着血流到处游走。
如果它流到了脑部的血管,就可能导致脑栓塞,这可是非常危险的情况,患者可能会突然出现偏瘫、失语等严重的神经系统症状,就像身体突然被施了魔法一样,失去了部分的控制能力。
如果流到了肺部血管,也会引起肺栓塞,导致胸痛、咯血等症状,那患者可就遭大罪了。
在诊断方面呢,现在有很多先进的技术可以帮助我们发现心脏粘液瘤。
比如说超声心动图,这就像是给心脏做一个超级详细的B超一样,可以清楚地看到心脏内部的结构,当然也包括这个不应该存在的粘液瘤。
医生还可能会结合患者的症状,像有没有呼吸困难、有没有不明原因的栓塞症状等,来综合判断是不是存在心脏粘液瘤。
心脏粘液瘤心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,多属良性,恶性者少见。
粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。
左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。
【病理】肿瘤大小不一,多有蒂与心房或心室壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。
切面呈实质性,间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。
显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形,散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中,胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。
粘液肉瘤瘤细胞形态不一,胞核大,染色深,可见核分裂,瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。
【临床表现】本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。
瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全,发生血流动力学的改变,出现一系列的症状,瘤体小蒂短者,可长期无症状。
一、症状(一)梗阻症状早期常有心悸、气短、运动耐力减低,左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰,重者可有颈静脉怒张,肝肿大及下肢浮肿。
右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张,肝肿大及水肿。
本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低,可发生突然昏厥或心脏骤停。
(二)栓塞粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。
左房粘液瘤约有40%发生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少见。
(三)全身症状主要有发热、血沉增快,贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高,此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。
二、体征(一)心音的改变左房粘液瘤时可出现:①心尖部第一心音亢进。
②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。
③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音,可传导至心尖部和心底部,为瘤体被推向左室后突然停止。
心脏黏液瘤怎么治疗?
一、概述
心脏粘液瘤是在胸腔里面的一种真性的瘤子。
有的人认为这种肿瘤是良性的,但是如果不定期检查可能会在不知不觉中转为恶性的肿瘤,所以要引起重视。
心脏粘液瘤颜色一般是红色或者紫色的,看起来有一点像果冻的样子,小的只有几毫米,大的可能有十几厘米,最重的心脏粘液瘤可能有一市斤重,如果想确诊心脏粘液瘤病是通过病理学检查进行,一般的影像学检查还不能确诊这个病。
二、步骤/方法:
1、有的人认为心脏粘液瘤是因为血栓引起的,一些在心脏心房
里面的球状血栓最有可能导致这个病。
单纯的心脏粘液瘤病可以通过手术来治好,但是需要注意的是在没有身体反应的前提下才能做手术,而且要积极手术,不能拖延。
2、得了心脏粘液瘤过后病情比较严重的,而且一直在服用抗生
素的人,在没有非常凶险因素的情况下也是可以做手术的,因为慢性的心脏衰竭,身体非常衰弱,晚上几乎都不能平坐呼吸,而且肝大、腹水、下肢浮肿的,在查明无其它因素,积极控制心衰,待病情平稳后安排手术治疗。
3、有一些心脏粘液瘤患者因为心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引
起有恶病体质,又不宜同期手术切除者,播散性结核感染尚未控制者。
心脏粘液瘤末期病例、濒于死亡状态,不堪承受体外循环心内直视手
术负担者是不能通过手术来治好的。
三、注意事项:
心脏粘液瘤病可能导致心律紊乱,使人心慌喘气,甚至出现绝望无助的感觉,所以想在治这个病的时候病人最需要的是关心和鼓励,防止出现消极情绪出现。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------心脏肿瘤—心脏粘液瘤心脏肿瘤心脏粘液瘤中文:心脏粘液瘤是最常见的心脏原发肿瘤, 70%为良性肿瘤, 30%为恶性肿瘤,多数有瘤蒂,可发生于心脏各房、室腔,最常见于左心房。
病因和形态学:粘液瘤的的发病原因不清楚,一般认为肿瘤起源于心内膜下的多潜能的间质细胞,该细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似,可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞、骨及骨髓组织,产生无定形酸性粘多糖,构成粘液瘤的组织成分。
极少数粘液瘤可发生恶变,成为粘液肉瘤。
瘤体多为圆形或卵圆形,有深浅不一的切迹或分叶状,或呈葡萄状或息肉状。
外观多呈半透明胶冻状,表面光滑,常有散在大小不一的紫色、暗红和鲜红的出血区,偶有钙化。
瘤体大小可自 1cm 到 15cm,多数在 5cm~6cm。
质软而脆,容易破碎,脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞。
粘液瘤可发生于各个心腔,最常见于左心房,约占75%。
多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连, 90%的左房粘液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。
1/ 14瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。
绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。
临床表现:粘液瘤的临床表现主要有:心脏血流动力学紊乱、动脉栓塞和全身表现三个部分。
血流动力学紊乱。
心脏粘液瘤体积增大至相当程度,尤其是蒂长有活动度者,可阻塞二尖瓣口,引起血流障碍,产生瓣膜狭窄的症状和体征。
如心悸、气短、端坐呼吸、晕厥、咯血等。
如果这种梗阻为间歇性发作,患者可出现短暂的昏厥,且常与体位的变化有关,部分患者可能会发生猝死。
少数患者由于肿瘤梗阻或瓣叶损伤,而出现二尖瓣或三尖瓣口关闭不全。
肿瘤也可阻塞肺静脉和腔静脉开口,导致肺静脉和腔静脉引流障碍。
心脏内粘液瘤(心脏粘液瘤)【病因】粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。
左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。
肿瘤大小不一,多有蒂与心房或心室壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。
粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面。
【症状】本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。
瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全,发生血流动力学的改变,出现一系列的症状,瘤体小蒂短者,可长期无症状。
(一)梗阻症状:早期常有心悸、气短、运动耐力减低,左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰,重者可有颈静脉怒张,肝肿大及下肢浮肿。
右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张,肝肿大及水肿。
本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低,可发生突然昏厥或心脏骤停。
(二)栓塞:粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。
左房粘液瘤约有40%发生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少见。
(三)全身症状:主要有发热、血沉增快,贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高,此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。
【饮食保健】【护理】【治疗】本病无特殊有效的预防措施,早发现、早诊断、早治疗是防治的关键。
其次就是要注意术后并发症的预防,措施也下:1.粘液瘤碎屑栓塞的预防⑴右心瘤作心脏切口前夹阻肺动脉,使碎屑不致进入肺动脉。
⑵瘤体切除后心脏彻底冲洗吸净。
⑶放开主动脉钳之前,主动脉排气口充分排血,使微小瘤栓排出。
2.术后低心排综合征(尤以左室切口为甚)的预防⑴术前提高心脏功能。
⑵避免不必要的过多、过大的切口损伤。
心脏黏液瘤的病因治疗与预防心脏粘液瘤是心腔中最常见的真性肿瘤。
一般认为是良性的,有一些复杂的表现和恶性倾向,但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。
大多数心脏粘液瘤都有肿瘤蒂,可以发生在心脏的每个房间和室内。
最常见的是左心房,约占75%。
大多数肿瘤与心房壁有肿瘤蒂,90%左房粘液瘤附着在心房间隔的卵圆窝上。
肿瘤可以随着心脏的收缩和舒张而移动。
绝大多数是单发肿瘤,但也可以是多发肿瘤,往往有家族遗传倾向。
一般认为,心脏粘液瘤起源于心内膜下的多潜能间质细胞,其形态类似于室内卵圆窝胚胎残留细胞,可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞、骨髓组织,产生无定形酸性粘多糖,形成粘液瘤的组织成分。
很少有粘液瘤会变成粘液肉瘤。
心脏粘液瘤的症状取决于肿瘤的位置,其临床表现主要包括心脏血流动力学紊乱、动脉栓塞和全身表现。
1.血流动力学紊乱心脏粘液瘤的体积在一定程度上增加,特别是蒂长活动,可阻塞二尖瓣,引起血流障碍,产生心悸、呼吸急促、坐呼吸、晕厥、咯血等瓣膜狭窄症状和体征。
如果这种梗阻是间歇性发作,患者可能会出现短暂的昏厥,并经常与位置的变化有关,一些患者可能会猝死。
少数患者由于肿瘤梗阻或瓣叶损伤而关闭二尖瓣或三尖瓣。
肿瘤还可阻塞肺静脉和腔静脉开口,导致肺静脉和腔静脉排水障碍。
2.动脉栓塞动脉栓塞的原因可能是肿瘤的碎片,也可能是整个肿瘤随血流漂移,导致体动脉栓塞。
息肉和葡萄状粘液瘤容易脱落,导致栓塞。
50%脑血管发生体循环栓塞,引起昏迷、偏瘫、失语等症状。
体循环栓塞还可引起急腹症、肢体疼痛、坏死等。
三、全身反应大约30%心脏粘液瘤患者可出现全身反应,表现为发热、消瘦、食欲不振、疲劳、关节或肌肉疼痛、杵状指(趾)、贫血、血沉加快、C 反应蛋白阳性,g球蛋白升高、肌酐激酶和转氨酶升高等。
大肿瘤左房粘液瘤更容易发生全身反应,这可能与粘液瘤出血、变性、坏死引起的自身免疫反应有关,一般药物治疗无效。
肿瘤切除后,症状通常会立即缓解或消失。
心脏肿瘤(心脏黏液瘤、横纹肌瘤)
成人:原发性心脏肿瘤为黏液瘤、脂肪瘤和纤维弹性组织瘤
儿童:原发性心脏肿瘤为横纹肌瘤
一、良性肿瘤
1 心脏黏液瘤
多见于左心房,多为单发
肉眼观,肿瘤大小不等,分叶状或乳头状,表面淡黄色,半透明胶冻状,质软易碎
镜下,瘤细胞周围充满大量浅蓝色黏液基质,Alcian blue染色强阳性
2 横纹肌瘤
多见于婴幼儿,常为多发性
瘤结节分布于心肌内,最多见于室间隔
镜下,瘤细胞较正常细胞大,胞质含大量糖原而呈空泡状,核位于中央,肌原纤维疏松,网状、放射状分布,似蜘蛛
二、恶性肿瘤
很少见
血管肉瘤、横纹肌肉瘤较多见
三、转移性肿瘤少见
一般为多发性、结节状
各种肉瘤、恶性淋巴瘤、白血病和恶性黑色素瘤,通过血行转移至心脏。
中文名:心脏黏液瘤英文名:cardiac myxoma别名:心脏粘液瘤临床表现:心脏黏液瘤的临床表现多而杂,且无特征性,其表现主要取决于瘤体的所在位置、大小形状、生长速度、蒂的长短活动度、有无碎片脱落瘤体内有无出血变性或坏死、病人反应性等。
临床表现一般可归为三大类:1.全身症状由于黏液瘤自身的出血、变性坏死,可引起发热贫血、乏力关节痛、荨麻疹食欲差体重下降,甚至呈恶病质尤其是左房黏液瘤可引起左房扩大压迫食管使进食受梗瘤体堵塞肺静脉,可引起反复咯血。
尚有血沉增快血清蛋白电泳异常(白蛋白降低球蛋白增高) 国内有血沉记录的243例中增快者192例(79.0%) 一般第1h在30~70mm,平均32.2mm。
活动性头晕、疲乏、气促是最通常症状。
免疫学检查研究发现,黏液瘤病人出现症状时抗心肌抗体效价增高,肿瘤切除后效价降低常见的这些全身症状可能诊断为胶原性血管疾病但也有少数黏液瘤病例由于合并细菌性或真菌性感染所致Fisher将心脏黏液瘤的症状体征和发生率归纳如表 2白介素-6(IL-6)的作用:心脏黏液瘤的瘤体和自身的症状的关系可能取决于肿瘤本身合成和分泌的IL-6 IL-6是一种免疫性细胞因子,它被认为是引起急性期反应的主要物质可致发热、白细胞增多激活补体和凝血反应。
离体研究证明IL-6诱导合成C-反应蛋白、血清淀粉样蛋白 A α2巨球蛋白人肝细胞纤维蛋白原黏液瘤细胞产生高水平的IL-6 其血清浓度的提高可与黏液瘤病人自身免疫性疾病的症状特征有关某学者对6例家族性黏液瘤病人的研究结果证明血浆中白介素-6水平与肿瘤大小有明显关系;IL-6和肿瘤的大小也直接影响疾病症状的产生。
2.栓塞现象黏液瘤的组织疏松脆弱,其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因随着血流漂动可引起体动脉或肺动脉栓塞而出现脑栓塞的晕厥、昏迷偏瘫以及肠系膜动脉栓塞的急腹症肢体动脉栓塞的缺血性剧痛和青紫肺循环阻塞的呼吸困难和发绀。
引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在左心肿瘤栓子进入体循环,致脑、肢体栓塞和内脏梗死在栓子取除后对之作组织学检查,常可对心内肿瘤作出诊断。
心脏粘液瘤心脏粘液瘤【疾病概述】心脏粘液瘤是最常见的心脏肿瘤,占原发性心脏肿瘤的50%。
患者年龄多在30~50岁之间,心脏粘液瘤可发生于心脏各房、室腔,以左心房最多,占80%。
其中发生于房间隔者占75%,发生于右心房者占7%~20%,发生于双心房、右心室、左心室者约占10%。
粘液瘤起源于瓣膜组织者极少见。
心脏粘液瘤的表现复杂多样,主要取决于瘤体的大小、位置、生长速度、瘤蒂长短及有无脱落、出血、坏死等。
右心房粘液瘤可影响腔静脉血液回流,出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等体征;左心房粘液瘤可影响肺静脉血液回流,出现胸闷、气促、呼吸困难等症状。
粘液瘤过大或瘤体移动阻塞房室通道,患者可出现体位性晕厥、甚至猝死。
瘤体脱落可出现动脉栓塞,附着于二尖瓣的粘液瘤更易脱落,造成栓塞。
这是由于瓣叶活动的刺激,以及左心室收缩期压力急剧升高所致。
动脉栓塞以脑动脉栓塞最为多见。
约占栓塞的50%。
粘液瘤发生变性坏死还可出现发热、贫血、血沉增快、C反应蛋白、γ球蛋白升高等,其机制与瘤体变性坏死以及多系统栓塞的免疫反应有关。
一般体积较大的粘液瘤患者较易出现此类非特异表现,可能原因为瘤体较大,其与房室通道摩擦较重,较易释放免疫物质所致。
此类表现可在手术切除后消失。
术后复查免疫学指标,出现明显异常者多提示复发。
胸部X线检查显示:左心房粘液瘤可出现左心房、右心室增大和肺淤血征象。
心电图多呈现窦性心律,部分患者出现窦性心动过速,心房颤动,房性期前收缩,右束支传导阻滞等。
超声心动图检查可探测到能移动的云雾状光团回声波,随心动周期发生移动。
超声心动图检查诊断率极高,是诊断该病的首选检查方法。
心脏粘液瘤一旦确诊,应尽早手术摘除肿瘤,以解除动脉栓塞和猝死的威胁,恢复心脏功能。
心脏粘液瘤复发率为1%~3%,复发的可能原因为肿瘤切除不彻底,遗留细胞种植,粘液瘤有多中心倾向,患者有家族性或染色体异常等。
故术后应定期随诊,并作超声心动图及免疫学检查。
心脏粘液瘤心脏粘液瘤心脏粘液瘤起源于心内膜下的间叶组织, 常为单发, 也有多发及家族性病例, 多为良性, 但也有复发和转移。
恶性粘液瘤较罕见,心脏粘液瘤可发生于任何年龄, 但30岁以上更常见,以女性为多见,男女之比为1:1.5。
心脏黏液瘤大体形态多样,呈结节状、息肉样等,质软、易碎。
肿瘤内含有大量黏液,胶冻状外观,肿瘤外面光滑,颜色多样,可为灰白、暗红、灰黄、淡绿,或多种颜色混杂,肿瘤表面可形成血栓。
切面灰黄或灰白,胶冻样,可有出血、坏死、囊变、钙化。
蒂灰白,质韧,粗细不一。
镜检可见星芒状、梭形、卵圆形或多角形瘤细胞散在、簇状或稀疏分布于黏液样基质中,亦可见红细胞或其碎片。
心脏粘液瘤可见于各个心腔, 其中左心房粘液瘤约占心脏粘液瘤的75.0%, 右心房粘液瘤约占20.0%。
有蒂的约占80.0%, 瘤蒂好发于房间隔卵圆窝(80.0%~90.0%)。
心脏粘液瘤的临床表现取决于肿瘤的大小、位置和活动度等。
临床表现主要有胸闷、气促、心悸、晕厥、栓塞以及急性左侧心力衰竭或右侧心力衰竭的表现,主要由于肿瘤部分或完全阻塞二、三尖瓣或左、右心室流入道或流出道而引起的。
症状往往随体位变化加重或减轻是粘液瘤的一个特征性表现。
粘液瘤还可以因为瘤栓脱落导致各个部位栓塞, 栓塞的发生与病程无明确关系, 其中脑栓塞多见, 据文献报道约占50. 0% ,此外, 粘液瘤还可引起一些全身症状, 如发热、关节疼痛、贫血等, 可能与机体免疫系统对肿瘤以及器官栓塞产生的免疫反应有关。
彩色超声心动图能够显示肿瘤的大小、形状、在心房、心室内往返活动情况以及瘤蒂附着部位, 因此, 对心脏粘液瘤的诊断具有特别重要的意义。
心脏粘液瘤随时可能脱落引起器官栓塞和阻塞房室瓣口导致晕厥或急性左、右侧心力衰竭, 甚至可引起猝死, 故一经确诊应尽快手术。
手术切口的选择应根据肿瘤及瘤蒂附着位置、大小而定。
对右心房粘液瘤如瘤体较大或靠近上、下腔静脉开口部位, 最好选用直角腔静脉插管, 如瘤体巨大可经股静脉插管进行体外循环。
心脏粘液瘤
【疾病概述】
心脏粘液瘤是最常见的心脏肿瘤,占原发性心脏肿瘤的50%。
患者年龄多在30~50岁之间,心脏粘液瘤可发生于心脏各房、室腔,以左心房最多,占80%。
其中发生于房间隔者占75%,发生于右心房者占7%~20%,发生于双心房、右心室、左心室者约占10%。
粘液瘤起源于瓣膜组织者极少见。
心脏粘液瘤的表现复杂多样,主要取决于瘤体的大小、位置、生长速度、瘤蒂长短及有无脱落、出血、坏死等。
右心房粘液瘤可影响腔静脉血液回流,出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等体征;左心房粘液瘤可影响肺静脉血液回流,出现胸闷、气促、呼吸困难等症状。
粘液瘤过大或瘤体移动阻塞房室通道,患者可出现体位性晕厥、甚至猝死。
瘤体脱落可出现动脉栓塞,附着于二尖瓣的粘液瘤更易脱落,造成栓塞。
这是由于瓣叶活动的刺激,以及左心室收缩期压力急剧升高所致。
动脉栓塞以脑动脉栓塞最为多见。
约占栓塞的50%。
粘液瘤发生变性坏死还可出现发热、贫血、血沉增快、C反应蛋白、γ球蛋白升高等,其机制与瘤体变性坏死以及多系统栓塞的免疫反应有关。
一般体积较大的粘液瘤患者较易出现此类非特异表现,可能原因为瘤体较大,其与房室通道摩擦较重,较易释放免疫物质所致。
此类表现可在手术切除后消失。
术后复查免疫学指标,出现明显异常者多提示复发。
胸部X线检查显示:左心房粘液瘤可出现左心房、右心室增大和肺淤血征象。
心电图多呈现窦性心律,部分患者出现窦性心动过速,心房颤动,房性期前收缩,右束支传导阻滞等。
超声心动图检查可探测到能移动的云雾状光团回声波,随心动周期发生移动。
超声心动图检查诊断率极高,是诊断该病的首选检查方法。
心脏粘液瘤一旦确诊,应尽早手术摘除肿瘤,以解除动脉栓塞和猝死的威胁,恢复心脏功能。
心脏粘液瘤复发率为1%~3%,复发的可能原因为肿瘤切除不彻底,遗留细胞种植,粘液瘤有多中心倾向,患者有家族性或染色体异常等。
故术后应定期随诊,并作超声心动图及免疫学检查。
【治疗程序】
【治疗方案】
左房粘液瘤临床表现可概括为阻塞、栓塞及全身表现 3 部分:左房粘液瘤是占位性病变,如瘤体生长迅速,左房腔短期内不能随之扩大而导致左房压增高,肺静脉系统瘀血。
瘤体于心脏舒张期阻塞二尖瓣口,引起舒张期二尖瓣血流障碍,产生类似瓣膜狭窄的症状与体征,此症状可因体位改变而加重、减轻甚至消失。
病情发展迅速也有别于风心病二尖瓣狭窄。
瘤栓脱落引起动脉栓塞、运动性失语、心脏粘液瘤
其它原因引起的高热或
严重心衰 积极内科对症支持治
疗 出现全身性栓塞 积极治疗待病人清醒,病情稍稳定
一般情况尚可,无严重的禁忌
积极行心脏粘液瘤切除术
术前准备:严格限制
病人活动,强心利
尿,改善机体至相对
最佳手术耐受状态 术中尽量保证瘤体完整,将瘤体连同蒂部附着的部分房间隔或房壁组织一并切除,术中反复检查是否有多发的情况,如果瘤体
累及瓣膜则同期行瓣膜置换或
成形术 术后加强监测及强心利尿支持治疗。
严格控制容量负荷,防止心律失常及传导阻滞发生。
密切监测有无复发及转移。
与体位有关的二尖瓣堵塞表
现,栓塞病史,全身症状
超声心动图,CT ,DSA ,MRI
偏瘫等;全身表现为反复的发热、贫血,关节或肌肉酸痛,超声心动图可以确诊,且简便易行、无创伤、经济安全、准确可靠,完全可替代其他检查。
由于粘液瘤质脆,部分生长迅速,随时可因肿瘤碎片脱落而发生动脉栓塞或瘤体阻塞二尖瓣口而危及生命,文献报道8%的心脏粘液瘤病人在等待手术时死亡。
心房粘液瘤的围术期病死率为0%~14.3%。
对高热、贫血、胸水及血沉增快者能除外肿瘤以外感染的可能,也应尽早手术。
对肿瘤部分阻塞二尖瓣口,引起急性心力衰竭与急性肺水肿,经短时治疗病情不好转者,应立即进行气管插管辅助呼吸和急症手术。
粘液瘤碎片脱落引起脑或其他血管栓塞,发生偏瘫或肢体栓塞时,经积极治疗待病人清醒、病情稳定后也应尽早手术。
心脏粘液瘤一旦确诊,应尽早手术摘除肿瘤,以解除动脉栓塞和猝死的威胁,恢复心脏功能。
经右心房-房间隔径路摘除左心房粘液瘤,因其具有手术视野显露充分,便于进一步探查心腔和瓣膜的优点而被较多采用。
经主动脉切口对显露左心室粘液瘤尤其是左心室流出道肿瘤更为方便和安全。
对瘤体较大、不易完整取出的粘液瘤采用左、右心房联合切口,以便充分显露,减少术后复发。
如瘤体巨大、广泛粘连、常规切口无法切除的粘液瘤可考虑行原位心脏移植以便彻底清除肿瘤。
手术过程中应注意:阻断循环前先勿放置左心房引流,不搬动、挤压心脏,保证瘤体完整,将瘤体连同蒂部附着的部分房间隔或房壁组织一并切除,用生理盐水反复冲洗,详细检查各个心腔,以免遗漏多发性或残留的粘液瘤,以防复发。
术中探查二尖瓣、三尖瓣,如有改变同时处理;如瘤体过大,则可向上、下两端延长房间隔切口。
切除肿瘤后房间隔缺损的处理极重要,如估计缝合后张力不大,且不影响房腔容量,可直接缝合。
如缺损较大,直接缝合张力过大或房腔过小,则需补片修补,可用自体心包片修补,二尖瓣、三尖瓣受累严重时还需行瓣膜成形或置换术。
术后应严密监护,加强对症支持治疗。
密切观察处理全身的栓塞病情。
术后早期易出现急性左心衰竭,严重者可发生急性肺水肿,因此应该严格控制容量负荷,强心利尿,同时采取呼吸末正压通气,减少肺间质水肿。
术后易出现房性心律失常及传导阻滞,尤其对于切除范围广者,可能需安置起搏器。
【疗效观察与随访】
心脏粘液瘤一旦确诊,应尽早手术摘除肿瘤,以解除动脉栓塞和猝死的威胁,。