上运动神经元性瘫痪

运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。

临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。

只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。

所以这种病人也叫“渐冻人”。

【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。

由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。

临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。

四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。

如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。

发病年龄在40～50岁，男性多于女性。

起病方式隐匿，缓慢进展。

临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。

症状通常自一侧发展到另一侧。

基本对称性损害。

随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。

神经〔名解〕1脊髓半切综合征Brown-Sequard~：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛，温觉缺失，见于髓外占位性病变，脊髓外伤等。

2 Horner综合征：霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部无汗。

为颈上交感神经径路损害及脑干网状构造交感纤维损害。

3 亨特综合征Hunt~：膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前三分之二味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜与外耳道疱疹，称亨特综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。

4 强直性阵挛发作GTCS：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。

可由局部性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直-阵挛发作。

早期出现意识丧失、跌倒5 短暂性脑缺血发作〔TIA〕：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床病症一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损病症，构造性影像学检查无责任病灶。

6 闭锁综合征locked-in~：病变位于双侧脑桥基底部，又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。

患者大脑半球与脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌咽构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。

7 大脑动脉环Willis环：由两侧大脑前动脉起始段，两侧颈内动脉末端，两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。

8 脊休克spinal shock：脊髓严重横贯性损伤急性期表现损伤外表以下呈缓慢性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出与尿潴留等，一般持续2-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性与反射性排尿。

临床执业助理医师《精神神经系统》模拟题1(总分：39.00，做题时间：90分钟)A11.下列哪项体征对鉴别肢体中枢性与周围性瘫痪最有价值（分数：1.00）A.瘫痪程度分级及范围大小B.有无肌肉萎缩C.肌张力增高或减低D.腱反射亢进或消失E.有无病理反射√解析：中枢性瘫痪又称上运动神经元性瘫痪，或称痉挛性瘫痪、硬瘫。

是由于大脑皮层运动区锥体细胞及其发生的下行纤维——锥体束受损所产生。

由于上运动神经元受损，失去了对下运动神经元的抑制调控作用，使脊髓的反射功能“释放”，产生随意运动减弱或消失，临床上主要表现肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，但无肌肉萎缩，呈痉挛性瘫痪。

周围性瘫痪又称下运动神经元性瘫痪，或称弛缓性瘫痪、软瘫。

是因脊髓前角细胞及脑于运动神经核，及其发生的纤维—脊髓前根、脊神经、颅神经受损害产生的瘫痪。

由于下运动神经元受损，使其所支配的肌肉得不到应有的冲动兴奋，所以，在临床上表现出肌张力降低，腱反射减弱或消失，伴肌肉萎缩，但无病理反射。

由此看来，二者临床表现显然不同2.上运动神经元瘫痪最确切体征是（分数：1.00）A.显著的肌萎缩B.肌束震颤C.肌张力增高D.肌张力减低E.Babinski征（＋）√解析：上运动神经元是指锥体系统。

起自火脑额叶中央前凹运动区第五层的巨锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束)，经由放射冠后分别通过内囊后肢及膝部下行。

锥体系统病损引起对侧肢体单瘫或偏瘫，其特点是：瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，其中最确切的体征是出现病理反射，即Babinski征(+)。

3.右侧角膜直接反射存在，间接反射消失，病变在（分数：1.00）A.右侧三叉神经B.左侧三叉神经√C.右侧动眼神经D.左侧动眼神经E.左侧面神经解析：角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。

间接反射是指刺激一侧角膜,对侧也出现眼睑闭合反应。

角膜反射通路：角膜—三叉神经眼支—三叉神经半月神经节—三叉神经感觉主核—面神经核—面神经—眼轮匝肌（出现闭眼反应）角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。

神经精神病学模拟试题（含参考答案）1、关于神经症性障碍的药物治疗，以下哪项说法不正确A、不应将药物的副作用预先向患者说明，以免造成不良的暗示B、症状控制后，一定时间的维持治疗是必须的C、抗焦虑药、抗抑郁药可用于神经症性障碍的治疗D、根据具体的临床表现和药物的作用特点，可联合使用不同种类药物E、联合心理治疗，有助于缓解症状，提高患者对治疗的信心答案：A2、不符合神经症性障碍共同特点的是：A、.患者常有一定的易感素质B、.与心理社会因素有关C、.多数患者对疾病有自知力D、.症状可有相应的器质性病变E、.多无明显的精神病性症状答案：D3、老年性痴呆的病理特征是A、.神经元气球样肿胀B、.小脑脑沟增宽C、.大脑皮质萎縮D、.老年斑和神经元纤维缠结E、.脑室扩大答案：D4、最易发生脑血栓形成的动脉为A、大脑前动脉B、大脑后动脉C、颈内动脉及大脑中动脉D、基底动脉E、椎-基底动脉答案：C5、以下不符合上运动神经元性瘫痪的是A、肌张力增高B、腱反射亢进C、跖反射增强D、无肌束震颤E、可出现病理反射答案：C6、当抑郁和焦虑严重程度主次分不清时，应优先考虑A、抑郁的诊断B、焦虑的诊断C、抑郁和焦虑同时诊断D、其他诊断E、暂不诊断，观察答案：A7、以下关于神经症性障碍的描述不正确的是：A、症状没有可以证实的器质性病变作为基础，与患者的现实处境不相称B、本障碍患者病前多有一定的易患素质基础和个性特征C、神经症性障碍患者都有严重的社会功能障碍D、药物治疗与心理治疗的联用是治疗神经症性障碍的最佳办法E、神经症性障碍的症状在精神症状中特异性最差，几乎可以发生于任一种精神疾病和一些躯体疾病中答案：C8、以下关于躁狂症的描述，哪项不正确A、. 注意力增强，持久B、. 可情绪反应不稳定C、. 起病可急性或亚急性D、. 病前可有乏力，失眠等症状E、. 具有感染力答案：A9、抑郁患者的木僵，错误的选项是A、. 对体内外刺激无反应B、. 面无表情C、. 呆坐呆立D、. 不吃不喝E、. 意识障碍答案：E10、情感障碍通常表现为三种形式，即情感性质的改变，情感波动性的改变以及情感协调性的改变，以下哪个症状属于情感性质的改变A、. 情感冷淡B、. 易激惹性C、. 情感不协调D、. 情感不稳E、. 焦虑答案：E11、针对焦虑症下列哪一种说法是错误的A、焦虑症患者有去甲肾上腺素能活动增加B、焦虑症的发作者有遗传基础C、焦虑症患者运动后血中乳酸较对照组高D、焦虑症患者的发病与脑内病毒感染有关E、焦虑症的发生可能与5-羟色胺功能增高有关答案：D12、在临床上常用来缓解酒精依赖戒断症状的是A、小剂量抗精神病药物B、大剂量维生素C、新型抗抑郁药D、苯二氮卓类E、能量合剂答案：D13、柯萨可夫综合征是下列哪种疾病的特有症状之一A、.酒精依赖B、.慢性铅中毒C、.一氧化碳中毒D、.抑郁症E、.精神分裂症答案：A14、意识障碍的重要标志是A、.情感淡漠B、.注意力集中困难C、.记忆力障碍D、.定向力障碍E、.反应迟钝答案：D15、临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括A、弥漫性硬化和同心圆硬化B、多发性硬化C、脑白质营养不良D、视神经脊髓炎E、急性播散性脑脊髓炎答案：C16、鉴别中枢性与周围性瘫痪最有意义的体征是A、腿反射亢进或消失B、有无肌肉萎缩C、肌张力增高或减低D、有无病理反射E、.瘫痪程度分级及范围大小答案：D17、慢性脑病综合征一般不出现的是A、.记忆障碍B、.情绪障碍C、.思维障碍D、.意识障碍E、.人格障碍答案：D18、下列何种症状不属于精神分裂症的阴性症状A、.孤僻离群B、.情感平淡C、.假性幻觉D、.思维贫乏E、.动力缺乏答案：C19、以下哪项不是精神疾病诊断分歧产生的常见原因：A、.未充分利用CT、MRI等先进设备B、.分析资料方面：一些症状适用于几个诊断，临床医生选择性感知的方向和重点不同，则会作出不同的诊断选择C、.检查者方面：检查者的检查技巧不同，对同一症状的认定与评价不同D、.资料收集方面：病史资料的来源不一致、不详细或不可靠E、.诊断标准的不同、症状学术语的不统一、变化快答案：A20、关于精神分裂症的临床特点，错误的是：A、多数在青壮年发病B、联想障碍，妄想、幻觉是重要的早期表现C、偏执型是最常见类型D、自知力丧失E、病程多迁延，预后不佳答案：B21、在神经症性障碍的诊断中，应该最先排除的疾病是：A、.精神病性障碍B、.焦虑障碍C、.心境障碍D、.器质性精神障碍E、.应激相关障碍答案：D22、下列哪项不属于单纯部分运动性发作A、姿势性发作B、自动症C、Jackson发作D、语言性发作E、旋转性发作答案：B23、感觉性共济失调的表现不包括A、不伴眩晕、眼震B、凭视觉可减轻症状C、深感觉障碍D、站立不稳，踩棉花感E、凭视觉不能减轻症状答案：E24、偏执型精神分裂症的主要症状为：A、.情感淡漠B、.情感不协调C、.意向倒错D、.幻觉和妄想E、.精神运动障碍答案：D25、关于强迫症的描述哪项不对A、强迫意向B、强迫行为C、病前癔症性格多见D、强迫观念E、有意识的自我强迫和反强迫答案：C26、下列哪种妄想在精神分裂症患者中少见A、.物理影响妄想B、.自罪妄想C、.被害妄想D、.嫉妒妄想E、.关系妄想答案：B27、72岁的男性病人，既往从未有过脑卒中发作。

神经病学名词解释及重点感觉障碍。

(包括面部)感觉障碍,偏瘫及同向性偏盲。

瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。

病变时产生Horner征，表现为眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗。

A起始段、两侧颈内A末端、两侧大脑后A借前、后交通A连通形成，使颈内A系与椎-基底A系相交通。

正常情况下动脉环两侧的血液不相混合，当某一供血动脉狭窄或闭塞时，可一定程度通过willis 环使血液重新分配和代偿，以维持脑的血液供应。

后交通A和颈内A交界处、前交通A和大脑前A的连接处是动脉瘤的好发部位。

~，主要表现为①眩晕恶心呕吐及眼震(前庭神经损害)②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪→吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失③病灶侧共济失调④Horner综合症(交感N下行纤维损害)⑤交叉性感觉障碍→同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉减退或丧失。

常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。

, 导致运动笨拙和不协调, 并非肌无力，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及语言障碍。

共济运动由小脑、脊髓、前庭、锥体外系共同参与协调。

病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束均受累。

患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。

可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。

,由优势侧额下回后部病变引起,以口语表达障碍最突出,电报式语言,讲话少,讲话费力，找词困难,发音\语调障碍,语法差,口语理解相对保留,复述\命名\阅读\书写障碍.,由优势侧颞上回后部病变引起,以严重听理解障碍为特点,表现为患者听觉正常,但不能听懂别人和自己的讲话,口语表达流利,语量多,发音和语调正常，但言语混乱而割裂,较多语义错语,难以理解,答非所问,复述障碍与听理解障碍一致, 存在不同程度的命名\阅读\书写障碍.,由优势侧颞中回后部病变引起,主要特点为命名不能,找词困难,赘语,在供选择名称中能选出正确的名词,听理解\复述\阅读\书写障碍轻.~,表现为双眼视力下降或完全消失\眼底正常\双眼瞳孔对光反射正常.III、IV，脑桥V~VIII，延髓IX~XII，还有传导深感觉的中继核(薄束核、楔束核)及与锥体外系有关的红核和黑质等大题部分1.一般感觉：浅感觉(痛\温\触觉)来自皮肤\粘膜;深感觉(运动觉\位置觉\震动觉)来自肌肉\肌腱\骨膜\关节;皮质感觉(复合感觉:实体觉\图形觉\两点辨别觉\定位觉\重量觉)。

上运动神经元瘫痪名词解释
上运动神经元瘫痪是一种神经系统疾病，通常由中枢神经系统的损伤或病变引起。

这种疾病会导致肌肉瘫痪、运动功能障碍等症状，严重的情况下甚至会影响呼吸和吞咽功能。

以下是一些有关上运动神经元瘫痪的常见术语和解释：
1. 上运动神经元：指位于大脑皮层或脊髓的神经元，负责控制身体的运动和姿势。

2. 瘫痪：指肌肉失去了运动能力，不能自主收缩和舒张，导致肢体无法移动或运动功能受限。

3. 张力障碍：指肌肉过度收缩，导致肢体僵硬、运动不协调，可能出现痉挛和震颤等症状。

4. 肌肉萎缩：指肌肉组织逐渐变得瘦弱、减少，失去了原本的力量和精细动作能力。

5. 运动功能障碍：指身体无法完成正常运动功能，例如走路、握物、抬手等，可能会导致日常生活和工作的困难。

6. 神经元退行性变：指神经元受到损伤或病变，逐渐退化和死亡，导致神经系统功能障碍。

7. 多发性硬化症：一种自身免疫性疾病，会影响中枢神经系统和周围神经系统，导致多种神经系统症状，包括上运动神经元瘫痪。

8. 脊髓性肌萎缩症：一种常见的神经系统疾病，主要影响脊髓的神经元，导致肌肉萎缩和运动功能障碍。

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上运动神经元损伤表现
一、上运动神经元损伤表现二、上运动神经元损伤注意事项三、上下运动神经元怎么区分
上运动神经元损伤表现1、上运动神经元损伤表现
缺损病症:瘫痪,即上运动神经元瘫痪,又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。

刺激症状:抽搐。

释放症状:中枢性瘫痪的肌张力增高(折刀样肌张力增高),腱反射亢进,病理反射阳性。

断联休克症状:中枢神经系统局部急性严重病变,导致功能上与受损部位紧密联络的远隔部位神经功能短暂缺失,如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的,肌张力减低,深浅反射消失(脑休克);急性脊髓病变时受损平面如下的弛缓性瘫痪(脊髓休克),休克期过去后,受损组织的释放症状逐渐发觉,转变为肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性。

在皮质下白质及内囊处,锥体束病变导致的偏瘫,常常是上肢比下肢重,远端比近端重,上肢伸肌比屈肌重,下肢的屈肌比伸肌重,脑神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌,表情动作不受损害。

2、上运动神经元定位诊断
皮质:局限性病变仅损伤其一部分,故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪,称单瘫。

当病变为刺激性时,对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性),皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。

内囊:锥体束纤维在内囊部最为集中,此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫,即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪,常。