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临床主动脉夹层疾病发病机制、疾病特点、发病机制、分期分型、临床表现、早期诊断及鉴别诊断等早期识别和处理主动脉夹层是严重的心血管急危重症，起病急，进展快，病死率高。
早期诊断、及时治疗对于AD患者救治至关重要。
概述主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的心血管系统疾病。
AD发病率约为5-10/100万。
主动脉夹层发病率呈明显上升趋势，主要原因可能是民众对高血压认识不够。
高血压是重要危险因素，高血压发病率高，知晓率及控制率低导致发病率明显增高。
疾病特点发病急，进展快，病死率高；3%的AD患者会发生猝死，急性期每小时增加1%死亡率；发病2天内死亡患者占37%-50%，发病1周内死亡患者占60%-80%；AD临床症状多样且复杂，早期诊断较困难，误诊、漏诊率较高，初诊的误诊率达14%-54%；早期诊断、及时治疗，可以为AD患者的抢救和治疗赢得时间，从而降低AD患者的死亡率。
发病机制动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发病过程。
夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。
由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。
严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍。
分型和分期分型De-Bakey分型和Stanford分型在传统AD分型方法中应用广泛。
图1 左起依次为De-Bakey分型Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa型和Ⅲb型图2 左起依次为Stanford分型A型、B型分期ESC指南中，根据症状出现的时间长短分为：①急性主动脉夹层，病程＜2周；②慢性主动脉夹层，病程＞2周。
急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义。
危险因素季节因素：Stanford A型AD在冬季发病率高（与血压周期有关）；B型春季发病率高（机制尚不清楚）。
性别因素：多中心研究显示发病率年女比例为2-5:1。
主动脉夹层壁间血肿及穿通性溃疡主动脉夹层是指动脉内膜和外膜之间形成的假腔，通常与真腔相通。
主动脉夹层也可以伴随着血管壁的局部血肿，这种情况被称之为主动脉夹层壁间血肿。
在临床上，主动脉夹层壁间血肿十分常见，而且可以发生于整个主动脉的任何部分。
如果主动脉夹层壁间血肿未经治疗往往可以进一步演变成主动脉夹层穿通性溃疡。
病因主动脉夹层壁间血肿及穿通性溃疡产生的原因多种多样，但其中最为常见的原因是高血压、动脉硬化和主动脉瓣膜病变。
此外，烟草使用、家族遗传和某些先天性缺陷也可能导致主动脉夹层发生。
症状对于主动脉夹层壁间血肿及穿通性溃疡患者，最常见的症状是持续的胸痛。
其他症状可能包括背痛、脉搏不规则、运动时气短、头痛等。
但是，症状的表现有时会因病变部位和病变程度的不同而有所不同。
诊断主动脉夹层壁间血肿及穿通性溃疡的诊断通常需要通过影像学检查的组合来完成。
这些检查包括计算机断层扫描（CT），磁共振成像（MRI）和超声心动图。
另外，医生还可能会进行X射线检查、心电图（ECG）和血液检测以评估病情。
治疗如果发现主动脉夹层壁间血肿或穿通性溃疡，治疗方案通常包括手术和非手术治疗两种方式。
在非手术治疗方面，包括使用药物来控制血压，减轻疼痛和防止血栓形成等。
而手术治疗方面，包括主动脉内膜修补术、主动脉内膜切除术和主动脉置换术等。
对于穿通性溃疡病变，手术治疗通常会比非手术治疗更为有效。
预后主动脉夹层壁间血肿和穿通性溃疡的预后取决于多种因素。
其中包括病变的位置、大小和严重程度，以及患者的整体健康状况和是否接受了适当的治疗。
然而，在绝大多数情况下，预后还是比较乐观的，特别是对那些及早接受治疗的患者而言。
主动脉夹层壁间血肿及穿通性溃疡是一种比较常见的疾病，其症状、诊断和治疗方案都需要严格的管理。
考虑到其治疗方式的多样性，患者应当在接受适当的专业检查和接受治疗之前先咨询医生的建议，并密切关注病情的进展及预后。
主动脉夹层、主动脉壁间血肿静 概述主动脉壁解剖➢ 主动脉壁由三层组成：内膜、中膜、外膜。
➢ 内膜：由一层内皮细胞组成，并由内弹性层与中膜分开； ➢ 外膜：包含结缔组织和血管周围神经；➢中膜：最厚层，由平滑肌细胞和弹性组织组成。
➢滋养血管是由内皮细胞、平滑肌细胞组成的小血管，供应含氧气的血液到大动脉和脉的外壁。
急性主动脉综合症（acute aortic syndrome, AAS）➢是一组以剧烈胸痛及高血压为主要表现的急症，包括： ➢主动脉夹层（aortic dissection, AD）➢主动脉壁内血肿（intramural aortic hematoma, IMH）➢主动脉穿通性溃疡（penetrating aortic ulcer, PAU） ➢不稳定性主动脉瘤概述AAS分型➢DeBakey和Stanford两种分型➢DeBakey分型：I型病变累及升、弓和降主动脉；II型病变仅累及升主动脉；III型病变仅累及降主动脉➢Stanford ：A型病变累及升主动脉，伴或不伴降主动脉病变；B型累及降主动脉➢AAS的两个亚组的治疗方案不同：•StanfordA型：手术或血管内治疗•StanfordB型：保守治疗主动脉夹层主动脉夹层（AD）➢是AAS最常见的类型，约占62%-88%➢指各种病因导致主动脉内膜出现破口，血液由破口进入主动脉壁中层，造成主动脉内膜与中层分离的一种病理状态➢危险因素：高血压、Marfan综合征、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、医源性损伤以及外伤、药物等主动脉夹层（AD）➢是AAS最常见的类型，约占62%-88%➢典型的AD是由于主动脉中层的退行病变或者囊性坏死引起内膜撕裂，经撕裂的破口血液进入中膜，使中膜分离，主动脉管腔被内膜与部分中膜形成的内膜片分为真假两腔，假腔内的血液向远端扩展，以纵向扩展为主，可在主动脉的远侧又产生另外的内膜撕裂，真假腔借助于内膜的破口和出口形成血液交通➢危险因素：高血压、Marfan综合征、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、医源性损伤以及外伤、药物等概述➢1、内膜破裂，通常由溃疡性斑块、外伤或者动脉瘤所致➢2、内-中膜瓣形成及真假腔形成➢3、中膜被持续撕裂及扩张，由假腔（若血液流动）或壁内血肿（若充满血凝块）所致➢4、假腔内血栓形成：血流在假腔内流动缓慢，导致血栓形成 ➢5、血液从假腔“再入撕裂口”回流至真腔。
主动脉夹层的分型和影像学表现
主动脉夹层是一种紧急情况，需要及时诊断和治疗。
主动脉夹
层根据Stanford分型可分为两种类型，Stanford A型和Stanford
B型。
Stanford A型主动脉夹层涉及升主动脉，包括升主动脉和降
主动脉，而Stanford B型主动脉夹层仅涉及降主动脉。
此外，根据
夹层的形态、位置和扩展程度，主动脉夹层还可分为不同的亚型。
在影像学上，主动脉夹层的表现可以通过多种影像学检查来观察。
最常用的是CT（计算机断层扫描）和MRI（磁共振成像）。
在
CT影像中，主动脉夹层呈现为真腔内出现假腔，即在主动脉内部形
成的假性通道，以及主动脉壁的撕裂表现。
在MRI影像中，可以清
晰地显示主动脉夹层的真假腔情况，有助于评估夹层的形态和位置。
此外，超声心动图（Echocardiography）也是一种常用的影像
学检查方法，可以用于初步筛查和评估主动脉夹层患者的心脏情况。
对于无法接受CT或MRI检查的患者，超声心动图是一种重要的替代
方法。
总的来说，主动脉夹层的分型和影像学表现对于临床医生来说
非常重要，能够帮助医生准确诊断病情并制定合理的治疗方案。
因
此，在临床实践中，医生需要结合临床症状和多种影像学检查结果，全面评估患者的病情，以便及时采取有效的治疗措施。
主动脉夹层壁间血肿和穿透性溃疡影像学诊断1.主动脉夹层(AD)的影像学诊断影像学检查可以明确诊断AD。
诊断明确后，应进一步分型，显示内膜片和真假腔(有无血栓形成)、内膜破口、夹层范围、分支受累和相应器官供血、主动脉瓣关闭不全(AR)和外渗等并发症。
近年研究表明，AD 的影像学研究应注意以下几点: (1)提高内膜破口的显示；(2)注意其定位，因为这与外科和介入治疗密切相关；(3)注意是否伴有主动脉周围、纵隔及心包、胸腔积血等，这些都是影响预后的主要问题。
进而注意分支受累以及相关器官供血情况、有无AR及其程度等都是需要明确的问题。
根据临床症状，AD分为急性、亚急性、慢性3种；迄今国际上公认的AD分型仍主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B 型。
Ⅰ型AD 破口在升主动脉累及范围可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。
Ⅱ型AD累及范围限于升主动脉。
Ⅲ型AD主要累及降主动脉及以下。
DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型，DeBakey Ⅲ型相当于Stanford B型。
我国AD患者DeBakey Ⅲ型比较常见。
与国外有明显差别，国外AD 患者DeBakey Ⅰ、Ⅱ型明显多于DeBakey Ⅲ型，急性、亚急性AD多于慢性患者。
AD的发生为多种因素综合作用的结果。
10%~30%的急性AD患者存在血管壁血肿, 提示这可能是夹层的起因。
动脉粥样硬化本身并不是AD的危险因子, 除了同时存在动脉瘤和动脉粥样硬化性溃疡, 后者会引起胸降动脉夹层。
动脉粥样硬化是否为AD的诱发因素仍有争议。
主动脉中膜的外部和外膜一起构成假腔的外壁,而剩余的中膜和内膜形成内膜瓣, 所谓内膜瓣是个不确切的名称, 因为内膜瓣主要由主动脉壁分离的中膜形成, 而在假腔外壁中膜的比例是主动脉破裂的决定性因素, 且比例因人而异, 内膜瓣中中膜占的比例越大, 假腔外壁越薄, 主动脉就越可能破裂, 而假腔破裂是典型AD患者死亡共同的机制。
