12例婴幼儿黑热病合并噬血细胞综合征的循证护理

儿童噬血细胞综合征11例临床分析王新宝【摘要】ObjectivesTo explore the clinical presentation, diagnosis and treatment of hemophagocytic syndrome (HLH) in children.MethodsThe clinical data from 11 hospitalized pediatric patients with HLH were collected and retrospectively analyzed from 2009 to 2013.ResultsIn 11 pediatric patients with HLH, 6 patients were Epstein-Barr virus associated-HLH, 1 patient was T-cell lymphoma associated-HLH, 2 patients had unknown reason, 2 patients had mutations in the UNC13D gene coding sequence, c.2459C>T/p.A832V (alanine to valine mutation) andc.3067C>T/p.R1023C (arginine to cysteine mutation) respectively. In 11 patients, 6 patients were improved after treatment and 5 patients were died.ConclusionsThe HLH in chil-dren lacks speciifc clinical presentation and progresses rapidly. It should be diagnosed and treated in time.%目的：探讨儿童噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治策略。

噬血细胞综合征护理常规及健康教育噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴细胞增生症，是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并伴有吞噬各种血细胞现象，为自限性疾病。

【护理措施】1.心理护理嗜血细胞综合征起病凶险，症状重，应向家长介绍本病相关知识及成功病例，树立家长的信心，从而配合治疗和护理。

2.隔离保护有条件入层流隔离床隔离，做好手卫生的依从性，严格无菌操作，减少交叉感染。

3.饮食护理在用激素治疗过程中，患儿往往伴有食欲亢进，以少食多餐、清淡、易消化、优质蛋白质、丰富维生素为营养原则，并多饮水;同时注意饮食卫生。

对陪住家长积极宣教。

4.药物护理正确执行医嘱，合理安排输液顺序;药物现配现用，注意药物不良反应，有无外渗，有计划的选择静脉，保护好静脉。

可留置经外周置入中心静脉导管（PICC）导管，应用足叶乙苷药物时，注意滴速不可过快，一般每次 2～4h，防止低血压出现。

5.对症处理高热患儿嘱其多饮水，出汗多应酌情补液，血小板计数低的患儿避免乙醇及温水擦浴，降温后及时复测体温;对血小板计数、血象异常的患儿，在实施有创操作后务必有效止血。

6.病情观察与护理密切观察病情变化，噬血细胞综合征侵袭性强、临床症状重、进展快。

入院后应严密监测呼吸、心率、血压等生命体征的变化，详细记录 24h出入量。

注意由于入量不足、低蛋白血症、低钠血症等所致的早期休克表现。

【健康教育】1.休息与运动化疗后出现骨髓抑制期应绝对卧床休息，预防感冒;进入维持治疗期的患儿可正常活动，尤其是户外活动，但要避免劳累，尽量少去人多的公共场所。

2.饮食指导注意饮食卫生，进餐前后要洗手，睡前晨起用0.9%氯化钠溶液漱口，膳食结构均衡，少食多餐，多食含钙量高的食物，如牛奶。

3.用药指导（1）药物按时按量服用药物，指导家长会观察药物的不良反应，一旦异常立即就诊。

（2）禁止预防接种。

4.康复指导感冒流行期，尽量少去人多的公共场所，适量户外活动，增强抗病能力，在治疗整个间期，禁止使用各种预防接种。

儿童嗜血细胞综合症的18例护理体会发表时间：2015-10-14T13:54:32.597Z 来源：《医药前沿》2015年第23期供稿作者：阿孜古力?艾合麦提胡金辉王慧颖[导读] 新疆乌鲁木齐市第一人民医院新疆乌鲁木齐嗜血细胞综合症患儿的重要脏器会有不同程度的损伤，表现为肝脾肿大、肝功能异常、黄疸、凝血障碍等。

阿孜古力?艾合麦提胡金辉王慧颖(新疆乌鲁木齐市第一人民医院新疆乌鲁木齐 830000)【摘要】目的: 探讨对儿童嗜血细胞综合症患儿的护理体会。

方法：选取2010年8月～2014年7月我院收治的18例儿童嗜血细胞综合症患者作为研究对象，对所有患者进行综合性的护理，包括心理护理、病情监测、用药护理及饮食护理。

结果：18例患儿中患儿中痊愈8例(44.4%)，死亡4例(22.2%)，继续治疗6例(33.3%)。

结论：对嗜血细胞综合征患儿采取综合性的护理措施，能有效降低死亡率，提高患儿生存质量，改善预后。

【关键词】儿童；嗜血细胞综合症；护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）23-0033-02 The nursing experience of 18 cases of children's blood cells syndromeAziguli Aihemaiti, Hu Jinhui, Wang Huiying The First People's Hospital of Urumqi City, Xnjiang, Urumqi 830000, China 【Abstract】To investigate the nursing experience of children with blood cell syndrome in children.Method Selection of August 2010 ~ July 2014 in our hospital from 18 cases of children with hemophagocytic syndrome patients as the research object, for all patients of integrated nursing, including psychological nursing, disease monitoring, medication nursing and diet nursing. Results 18 cases (44.4%) were cured, 4 cases (22.2%) died, and 6 cases (33.3%) were continued treatment.Conclusion The comprehensive nursing measures for the children with the blood cell syndrome can effectively reduce the mortality, improve the quality of life and improve the prognosis of the children.【Key words】Children; Blood cell syndrome; Nursing嗜血细胞综合症是一种罕见的致命疾病，也叫做嗜血细胞性网状细胞增生症，其临床症状主要为发热、肝脾肿大、凝血障碍、全血细胞减少，组织细胞还会对形态完整的红细胞、白细胞及血小板进行吞噬[1]。

４ 小结
贲门癌切除食管残 胃吻合术后返流性食管炎并 发率高达 ５ ０ ～７ ０ ［ １ ］ 。随 着早 期 贲 门癌 诊 断率 的提高 ， 术后长期 生存 的患者将 会不 断增 多 ， 如采用 单纯食管残 胃吻合法重建消化道， 严重影响部分患 者的生活质量。采用带蒂间置空肠术式 ， 可预防胆 汁返流， 明显减少返流性食管炎的发生。
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护士进修杂志 ２ ０ ０ ４年 ８ 月第 １ ９ 卷第 ８ 期
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度 为无症 状 ；Ｉ 度为 １ 个月 内 １ ～３次返流 ； Ⅱ度为 每周 １ ～３次返流； Ⅲ度为每周 ３次以上返流。贲门 癌术后未作空肠间置者， 常易发生返流性食管炎 ， 而 严重影响生活质量。为此 ， 患者饮食间隔要适当调 整， 宜少 量 多餐 ， 减 轻返 流症 状 。许 多 酸性 食 物 ： 如 高脂食物、 含酒精饮料、 咖啡 、 蕃茄等 ， 可刺激食道和 增加 胃酸分 泌 、 使 患 者 症状 加重 。因此 要积 极避 免 之并保持饮食清淡 ， 富有营养和易消化 ， 同时晚餐不 可过 晚 ， 最好将 晚餐时 间放在 下午 ７时前 ， 这样 待入 睡时 ， 胃内食物已基本排空 ， 不会 出现返酸等症状而 影 响睡眠。另外 ， 午 饭后 保 持 坐 位 休 息或 活 动 １ ｈ 左 右再午睡 ， 也有 利 于 减轻 症状 ， 必 要时 给制 酸剂 、 粘膜保护剂及 胃肠动力药 应用 。
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到及 时有效 的处理 。ＨＰ Ｓ患 儿体 温变化 快 ， 高峰体 温达 ４ ０ ℃以上 ， 呈稽 留热 ， 应 随时 观察体 温变 化 ， 发 热时 ３ ０ ｍｉ ｎ测温一次 ， 肛温 ≥３ ９ ． ５ ℃或 口温≥ ３ ９ ℃ 时应及 时予 物理或化 学降温 。对 高热伴末梢循环不 良患 儿忌用 冰袋 。对使 用药物 降温患儿需密切 观察 降温效果 ， 防止 因体 温下 降过快 ， 出汗过 多而造 成虚 脱， 并鼓 励 患儿 多饮水 。密 切监 测血 压 、 神志 变化 ， 及早 发现 因凝血 因子 及 血 小 板 降低 而 引起 内脏 出 血、 颅 内出血情况 ， 必要 时 予 心肺 监护 ， 有呼 吸道症 状 时酌情吸氧 。 ２ ． ２ ． ２ 密切 观察 药物 副作用 ， 减轻药物不 良反应 （ １ ） 对长期应 用环孢 霉素 Ａ（ Ｃ Ｙ — Ａ ） 及糖 皮质激 素 的患儿应 观察有无 继发性 高血压及高血压脑 病 的 发 生 。因两种药物 均有 升 高 血压 的副 作用 ’ 。 ］ 。应 定 时监测血压 ， 对 血 压偏 高 的患儿 及时 使用 降压药 物并 注意观察降压 药 引起 的副作 用 ， 如 电解 质紊 乱 等。 （ ２ ） 环孢霉素 Ａ、 足叶 己甙 （ Ｖ Ｐ １ ６ ） 静 注时 ， 注意 局部 的副作用 ， 环孢 霉 素 Ａ 的ｔ ｂＪ Ｌ 剂 量为 １ ． ５ ａ ｒ ｇ ／ （ ｋ ｇ ． ｄ ） 以生理盐 水或 ５ Ｇ． Ｓ稀 释 至 １： ２ ０ ～ １： １ ０ ０ 于２ ４ ｈ内缓慢 静脉滴 注 ， 临床上通 常使用微 泵控制剂量 。Ｃ Ｙ — Ａ静脉滴注溶液中含聚氧乙基化 蓖麻油［ ４ ］ ， 为脂溶性物， 渗 出皮下很难吸收， 易致纤 维包裹 而形 成硬结 。 Ｖ Ｐ １ ６为周期 特 异 性 的细 胞 毒 药 物 ， 输 液 外渗 时可 导 致 组 织 坏 死 和／ 或 血 栓性 静 脉炎［ ２ ］ ， 故 输 Ｖ Ｐ ｌ ６ 前需确保静 脉 通 畅有 回血 ， 局 部无 红肿 、 疼痛 方可使 用 ， 滴 注速度 宜慢 以减轻局部刺 激 ， 仔细观察 局部皮肤情 况 ， 一旦 外漏应 立即停止输 注 ， 按化疗药 物外漏处置 执行Ｌ ５ ］ 。 （ ３ ） 其它 ： 如静滴化 疗药 ＶＰ １ ６时会 引起 体位性 低血压 ［ ２ ］ ， 故在静 滴 时速 度 宜慢 ， 嘱患 儿平 卧 ， 更换 体位 时动作 宜慢 。Ｃ Ｙ — Ａ及 Ｖ Ｐ １ ６ 对 肝 肾功 能有影 响， 需定 期监测肝 肾功能情 况 ， 如有异常及时遵 医嘱 用药 。二药 均可引起 消化道反应 ， 应做好 口腔护理 、 饮食护理 。Ｃ Ｙ — Ａ 改 口服后 嘱其 饭 后 服 ， 滴 剂 可与 饼干 、 牛奶 同服 ， 以减少 胃肠 道 反应 ， 并保 证药 物剂 量 的 准确 性 。长期 服 用 Ｃ Ｙ — Ａ 可 引起 容 貌 的改 变， 如 多毛 、 齿龈增 生等 ， 应 向患 儿及 家长 做好 解释 工作， 告 知停药后会恢 复原来 的容貌 ， 消除患儿及家 长的顾虑 ， 增加服药 的依从性 。 ２ ． ２ ． ３ 观察口腔粘膜变化， 做好 口腔护理， 避免真 菌感染。大量应用皮质类固醇激素是造成真菌感染 的重要 因素［ ６ ］ 。有效 的护理对 预 防 口腔感染 非常重 要 。故 对 ＨＰ Ｓ的 患 儿， 要 求 每 日饭 后 、 睡 前 予 １：５ ０ ０ ０ 呋喃西林 液或 口泰 漱 口， 每 日二 次制 霉菌

小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理家庭护士2007年10月第5卷第10期中旬版(总第86期)?15?后20min～30min镇痛效果最佳,这时候进行治疗护理操作较合适[,老年病人应注意使用的剂量及时间,并观察血压,呼吸.3小结全肺切除术是治疗中央型肺癌的有效措施之一,但同时应认识到这是经胸腔的一种破坏性手术,尤其对老年人的心肺功能有严重影响和损害,所以术后并发症和死亡率较高.随着医学事业的发展,年龄不再是手术的禁忌.手术前重点做好心理护理,呼吸功能锻和协助戒烟,术后加强监护和呼吸道管理,及时清除呼吸道分泌物,尽早施行胸部理疗,是预防呼吸系统并发症,使老年病人安全度过手术期的重要环节.参考文献:[1]任光国,周允中.胸外科手术并发症预防和治疗[M].北京:人民卫生出版社,2004:9—174.[2]刁利华,牛燕红,李燕玲.老年癌症病人抑郁与社会支持的相关调查及心理护理[J].中华护理杂志,2002,37(5):337.[3]刘振华.肿瘤预后学[M].北京:科学技术文献出版社,1995:248.[4]叶任高,陆再英.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2004:57.[5]MurrayRP,AnthouisenNR.Effeetsofmultipleat—temptstoquitsmokingandrelapsestosmokingonpui—monaryfunction[J].JClniEpidemiol,1998,51(12):1317—1326.[6]刘小联,靳晓玉,赵风琴.肺部感染病人的排痰护理[J].中华护理杂志,1998,33(12):697.[7]高文,丁嘉安,张雷,等.高龄肺癌围术期心肺监护及护理[J].中华胸心血管外科杂志,1996,12(2):105.作者简介:王春兰(1968一),女,护士长,主管护师,本科,工作单位:421001,南华大学附属第一医院.(收稿日期:2007—08—28)(本文编辑卫竹翠)小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理张世群摘要:总结了15例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征及护理经验.其护理要点为:密切观察病情变化,注意体温升高,出血征象及感染先兆,采取有效护理措施控制体温及感染的发生,预防和减轻出血;加强皮肤护理和饮食管理,正确输注各种成分血及血制品,以保证治疗效果,减少不良反应的发生.关键词:小儿;噬血细胞综合征;EB病毒中图分类号:R473.5文献标识码:C文章编号:1672—1888(2007)10B一0015—03 噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,岁;15例患儿均有发热,不同程度全血细胞减少,肝HPS)被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细功能受损,13例有[凝血]因子I 减少,8例患儿有低胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病….该病蛋白血症,水肿,胸腔,腹腔积液和消化道出血各3由Risdu11等[于1979年首次提出,并认为这是一例;治疗上除给予抗生素,抗病毒药物治疗外,同时种由多种疾病引起的临床综合征,由感染引起的按国际组织细胞病学会的化疗方案给予足叶乙甙及HPS称感染相关性噬血细胞综合征(infectiousas一糖皮质激素化疗,根据病情表现给予输注红细胞悬sociatedhemophagocyticsyndrome,IHPS),多由病毒液,血小板,新鲜冰冻血浆等对症支持治疗.15例感染所致,其中一半以上由EB病毒感染引起[.中治愈2例,好转5例,病情恶化放弃治疗5例,死由于该病过程凶险,死亡率高,现将我院2004年ll亡3例.月一2006年12月收治的15例EB病毒感染患儿的2护理临床特点及护理介绍如下.2.1发热的护理发热为本病最常见的临床表现,1临床资料本组15例患儿均有发热,发热峰值39.7℃～41.115例患儿中,男9例,女6例;年龄1岁～13℃,时间11d至1个多月.根据此病的发热特征给16?FAMILYNURSEOctober.2007V01.5No.10B予相应的护理:①患儿卧床休息,密切观察体温变化,给予高热量,高维生素,易消化的流质或半流质饮食,鼓励患儿多饮水,必要时静脉补充营养物质及液体;②体温超过39℃给予物理或药物降温,如冷敷头部,体表大血管处,温水,酒精擦浴,血小板减少及凝血功能障碍者应避免温水,酒精擦浴,肌肉注射退热药物或口服阿司匹林类药物时要避免诱发或加重皮肤和消化道出血;③退热时患儿常大量出汗,应及时补充液体,并擦身更换衣服;④发热时患儿唾液分泌减少,加上患儿白细胞减少,机体抵抗力低下,易致口腔黏膜损害,口腔感染,应做好口腔护理,给予0.05%的氯己定漱口,每日3次.2.2感染的预防由于白细胞及中性粒细胞减少,血浆清蛋白低下,应用足叶乙甙,糖皮质激素等免疫抑制剂,患儿极易继发感染,因此,预防感染对患儿至关重要.具体措施是:①将患儿安置于非感染病房,保持病室空气清新,定时通风换气,每日用三氧灭菌机消毒空气1h;②床单保持清洁卫生,病房地面,桌面用84消毒液擦拭2次;③限制人员探视,避免交叉感染;④加强基础护理,注意预防感冒,做好生命体征,实验检查项目的监测,及早发现感染先兆并及时报告医生处理.2.3出血的护理患儿由于血小板及[凝血]因子I减少明显,本组病例中皮肤黏膜出血12例,皮下血肿4例,消化道出血3例,发生弥散性血管内凝血功能障碍(DIC)2例.护理措施:①避免情绪紧张和波动,患儿一旦发生急性出血,护士应给患儿以安慰及疏导.②护士要熟知患儿的血小板计数及[凝血] 因子I检查结果,若血小板及[凝血]因子I减少,患儿应注意休息,避免剧烈运动及外伤,剪短指甲,用软毛牙刷刷牙,禁挖鼻孔;避免粗硬食物,不宜过热, 以免诱发或加重消化道出血,有消化道急性大出血者应禁食,禁饮;患儿病情危重期需经常采集血液标本做各种检查,护士应尽量集中采集而且尽量选取表浅血管穿刺取血,穿刺后按压30min～60rain,以防出血不止,若局部有血肿形成,给予冰敷或加压包扎,同时给予新鲜冰冻血浆,血小板输注.③密切观察病情变化,如有烦躁,头痛,呕吐,甚至出现意识, 瞳孔改变,应警惕颅内出血,同时注意有无腹痛,血便,血尿等消化道及泌尿道出血征象.2.4水肿的护理患儿由于肝功能受损导致低蛋白水肿,因此要加强皮肤护理及饮食管理.①皮肤护理:本组有8例患儿出现不同程度水肿,水肿时皮肤变薄,张力增加,血液循环不畅,容易擦破而导致继发感染或发生压疮.因此,要保持皮肤清洁,避免皮肤受压过久.患儿衣服宜柔软宽松,内衣为全棉织品,勤洗勤换,床铺要保持整洁干燥.定期修剪指甲,防止抓伤皮肤引起感染.鼓励患儿经常变换体位预防压疮发生,为患儿翻身时,避免拖,拉,拽,防止皮肤擦伤,本组患儿无一例发生皮肤破溃或感染.②饮食管理:应进食适量蛋类,瘦肉,豆类制品等含人体必需氨基酸较多的食物,以增加蛋白质的吸收利用率,给予低盐饮食.③要限制液体入量,准确记录出入量,必要时遵医嘱给予利尿剂.2.5输血及血液制品的护理患儿由于全血细胞减少,凝血功能障碍,血浆清蛋白减少等,常常需要输入各种成分血或血制品,护士应严格执行无菌操作,遵循先慢后快的原则,并密切观察有无不良反应,还应注意不同的成分血有不同的输注要求.①红细胞悬液,输注前严格"三查八对",1u的红细胞悬液输注时间不超过8h.②血小板禁止剧烈震荡, 以免血小板释放三磷腺苷(ATP)发生不可逆聚集破坏l4J,临床领取后应立即输注,输注速度要快,以病人能耐受为宜,若因故未能及时输注,应常温下放置,并每隔10min轻轻摇动血袋,严禁入4℃冰箱内保存.③新鲜冰冻血浆使用前于37℃的水浴中融化,并轻轻摇动血袋,使融化后的血浆内外温度一致方可输入.④25%白蛋白加等量的5%葡萄糖稀释后输入,水肿患儿需用利尿剂者应在白蛋白输注完后30min给予.⑤静脉输注丙种球蛋白速度应慢,因大量快速的注入人体可能产生免疫反应,如加重发热过程,肾功能损害,严重时出现过敏性休克【引,所以,前30min为0.01mL/(kg?mln),如无不良反应,可增至0.02mL/(kg?min)～0.04mL/(?rain).噬血细胞综合征病程凶险,病死率高,病程中并发症多,因而护理工作繁重,除以上护理措施外,还应观察更昔洛韦,足叶乙甙,糖皮质激素等药物的不良反应,告知家属以上药物治疗的必要性,以提高家属对于治疗的依从性.参考文献:[I]AI—TalagAH,MohamedAE,DafuiiaMM,eta1. Hernophagocyticsyndrome[J].SaudiMed,2Ooo,21(1O):979.[2]RisdallRJ,MckermaRW.NesbitME,eta1.Virus—aS—sociatedhemophagocyticSyndrome:Abenighhistiocytic proliferationdistinetfmmmalignanthistiocytosis[J].Cancen,1979,44(3):993.[3]徐洪贵,林泽余,方建培.小儿EB病毒相关噬血细胞综合征3例报告及文献复习[J].中国当代儿科杂志,2003,5(3):258—260.家庭护士2007年lO月第5卷第lO期中旬版(总第86期)?17?[4]王爱梅,闵皓,孙桂芝.成分输血及护理¨].中华护理杂志,1999,34(3):177—178.[5]王丹华.静脉用免疫球蛋白的不良反应[J].国外医学:儿科学分册,1996,23(增刊):55—57.作者简介:张世群工作单位:400014,重庆医科大学儿童医院.(收稿日期:2007—08—28)(本文编辑卫竹翠)新生儿缺氧缺血性脑病的护理薛芬,崔新华,孙艳美摘要:总结了50例新生儿缺血缺氧脑病患儿的护理,配合好医生维持患儿血氧分压稳定,确保有效血液循环和维持血糖稳定,降颅内压,减少惊厥的发生是疾病治疗的关键,及时给氧,保暖,合理喂养,做好基础护理,预防合并症的发生,做好生命体征的监护等护理是确保治疗成功,减轻脑损伤的重要措施.关键词:新生儿;脑缺氧;脑损伤;护理中图分类号:R473.5文献标识码:C文章编号:1672—1888(2007)10B一0017—02 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是由多种因素引28℃开始,以后每小时提高箱温1℃,做好肤温监起的脑缺氧和脑血流减少而导致的胎儿及新生儿脑测,直到皮肤温度维持在36℃～37℃时停止升温,损伤,是围生期最常见的疾病,HIE不仅严重威胁新注意避免升温过快,过高导致肺出血,颅内出血,一生儿的生命也是我国伤残儿童重要病因之一.目切治疗及护理操作均在箱内集中进行,尽量减少打前,对HIE的治疗还没有肯定的特效疗法,仍以支开箱门的次数,维持箱温的稳定.适宜的体温可使持治疗为主,对症治疗为辅,以减轻患儿脑损伤的综机体耗氧及代谢率降低,蒸发热量减少,消除硬肿合治疗方法.因此,科学的护理是综合治疗的关键症.环节,我科收治的HIE患儿共50例,现将护理介绍如下.1临床资料1.1一般资料本组患儿共50例,男27例,女23 例;足月儿41例,过期产儿9例;出生时体重< 2500g2例,2500g--4000g39例,>4000g9例;可查出的病因:母亲患妊娠高血压6例,宫内窘迫7例,出生时窒息史25例,其他12例;全部于出生后48h以内住院治疗;本组患儿中48例痊愈出院,好转出院1例,放弃治疗1例预后不详;住院天数8d--21d.平均12d.1.2临床表现开始表现为兴奋,易激惹,肌张力增强,以后出现反应淡漠,嗜睡,肌张力减弱,新生儿神经反射减弱或消失,甚至体温不升;严重的出现昏迷,抽搐,呼吸不规则或暂停,其中合并吸入综合征32例,蛛网膜下隙出血12例,新生儿硬肿症6例, 乏氧心肌损伤3例,乏氧肾损伤1例.2护理2.1保暖在整个治疗过程中,维持体温在36℃～37℃十分重要,急救时将患儿置于辐射热源下进行,病情平稳后置入暖箱保暖_1J,在复温时,箱温从2.2维持血氧分压稳定脑组织对缺氧极为敏感,及早合理给氧是提高氧浓度,减轻脑损伤的关键. 持续吸氧一般足月儿氧流量为0.5L/min～1.0L/rain,氧浓度30%～40%,并给以经皮血氧浓度监测,随时调整氧流量,湿化氧气,随时吸痰,保持呼吸道通畅,确保血氧含量在正常水平,二氧化碳能有效的排出.2.3确保有效的血循环严密监护患儿的心率和血压,保持心率在120/min~140/min和肢体末梢温暖,肤色红润,观察尿量,保证尿量正常,对不能吃奶的患儿给予静脉补液,保证患儿有效的循环血量,使脑组织得到充分的血液供给,减轻脑损伤.2.4防儿患儿低血糖保持患儿血糖在5.4mmol/L血糖是维持脑代谢的唯一能量,稳定有效的血糖浓度可以确保脑代谢的需要,减轻脑损伤. 生后6h内早开奶,首先喂2mL～5mL5%葡萄糖液,无腹胀和呕吐的既可以喂奶,最好喂母乳.不能进奶的可鼻饲从2mL开始递增,每次打奶前都要先抽取少量的胃液,确保胃管没有脱出,避免引起误吸.鼻饲前用生理盐水棉签擦拭VI腔,要定时监测血糖,根据结果调整液体的速度.。

12例婴幼儿黑热病合并噬血细胞综合征的循证护理摘要：目的探讨婴幼儿黑热病合并嗜血细胞综合征的护理方法，为以后护理此类病历患儿提供有力依据。

方法按循证护理的方法，对患儿在预防出血护理、发热护理、口腔护理、提高活动耐力、消毒隔离、药物治疗的护理、心理护理及健康教育等方面提出护理措施。

结果我科室收治的12例黑热病合并噬血细胞综合征，经积极治疗与精心护理，2例患儿症状加重转PICU，最后因并发症死亡，其余10例患儿杜氏利曼原虫均阴性，噬血细胞综合征症状缓解，出院定期随访。

结论运用循证护理的方法对黑热病合并噬血细胞综合征患儿进行科学的护理，是保证黑热病合并噬血细胞综合征治疗成功和保证护理质量的关键。

关键词：婴幼儿；黑热病；噬血细胞综合征；循证护理循证护理是护理人员在计划其护理活动过程中，审慎、明确、明智地对临床上提出的护理问题进行原因分析，寻找护理支持，按照护理程序采取护理措施解决出现的护理问题的护理模式[1]。

黑热病又称内脏利什曼病，是一种极其罕见的疾病，HLH病因复杂，可由感染、恶性肿瘤、自身免疫病等引起，病情进展迅速、病死率高[2-3]。

我科室收治12例黑热病合并噬血细胞综合征的患儿，运用循证护理干预方式对该病例进行护理，现将护理干预方式及循证护理的经验总结如下：1 资料与方法1.1 一般资料本研究收集2016年1月-2018年1月在我科室接受治疗的12例黑热病合并噬血细胞综合征的患儿，其中男7例，女5例；年龄8月~5.6岁，平均（2 ± 0.8）岁；黑热病rk39层析实验阳性，确诊为黑热病；根据HLH-2004诊断标准，12例患儿均符合噬血细胞综合征的诊断依据。

整个研究过程研究治疗随访过程及相应护理对策，整个护理过程运用询证护理的干预方式进行护理，分享黑热病合并噬血细胞综合征的护理经验。

本组研究中的患儿有以下临床特征：1.2 治疗效果12例患儿，其中2例因为病情较重且有并发症，按照上级医师指示转至PICU继续治疗，其余10例患儿经过积极治疗原发病黑热病，病辅助治疗噬血细胞综合征，配合精心护理，均治愈出院，且随访患儿无不良反应，现一般状况良好。

3
黑热病的护理
饮食护理
饮食原则：清淡、易消化、营养丰富
01
食物选择：高蛋白、高维生素、低脂肪
02
避免刺激性食物：辛辣、油腻、生冷
03
适量饮水：保持水分平衡，促进新陈代谢
04
饮食规律：定时定量，少食多餐
05
生活护理
B
D
A
C
E
保持室内空气流通，避免潮湿
饮食清淡，避免辛辣、油腻食物
保持良好的心态，避免焦虑和紧张
生活习惯：保持良好的作息规律，避免熬夜、过度劳累，适当进行体育锻炼，增强体质
药物疗效评估
药物选择：根据病情和患者个体差异选择合适的药物
疗效观察：定期监测患者症状、体征和实验室检查结果
02
药物剂量调整：根据疗效和副作用调整药物剂量
04
药物副作用监测：关注药物可能引起的不良反应，及时采取措施
药物疗效评估：综合考虑药物疗效、副作用和患者生活质量，评估药物治疗效果
04
营养支持：维生素、矿物质等
05
辅助治疗：止痛药、退烧药等
药物副作用及注意事项
药物副作用：可能出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应
注意事项：严格按照医生处方用药，不可擅自调整剂量
定期检查：定期进行血常规、肝肾功能等检查，监测药物疗效及副作用
饮食调理：注意饮食清淡，避免辛辣、油腻食物，多喝水，保持充足的水分摄入
03
症状：发热、贫血、脾肿大、淋巴结肿大等
04
症状及诊断方法
01
症状：发热、头痛、乏力、食欲减退、体重下降等
02
诊断方法：血液检查、骨髓检查、免疫学检查等
03
诊断标准：符合黑热病临床表现，实验室检查结果支持

常见于EB病毒和其他病毒感染，可能导致贫血、 血小板减少等并发症。
什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征？ 病因
该综合征通常由多种病毒感染引起，特别是在免 疫系统较弱的儿童中。
病毒激活巨噬细胞，使其异常吞噬红细胞和血小 板。
什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征？ 症状
症状包括发热、淋巴结肿大、皮疹、疲劳、贫血 等。
给予患儿及家属心理支持，帮助其缓解焦虑。
可以通过沟通和陪伴来提升患者的心理状态。
如何进行健康教育？
如何进行健康教育？ 家属教育
向家属普及该综合征的知识，以便于他们理 解病情。
帮助家属掌握基本护理技能，增强护理信心 。
如何进行健康教育？ 症状监测
教育家属如何观察和记录症状变化。
如发现异常要及时就医。
如何进行健康教育？ 预防感染
指导家属注意个人卫生，避免交叉感染。
特别是在疫情期间，需加强防控措施。
护理效果的评估如何进行？
护理效果的评估如何进行？ 症状改善评估
通过观察症状的变化来评估护理效果。
如发热、贫血等症状是否减轻。
护理效果的评估如何进行？ 生活质量评估
通过问卷或访谈评估患者的生活质量。
早期识别症状对及时治疗至关重要。
为什么需要关注护理？
为什么需要关注护理？ 预防并发症
通过适当的护理可以有效预防患者出现严重 并发症。
如血小板减少可能导致出血，需要密切监测 。
为什么需要关注护理？ 提高生活质量
精心的护理能帮助患者缓解症状，提高生活 质量。
包括心理支持和营养管理。
为什么需要关注护理？ 促进康复
关注患者的心理状态和日常活动能力。
护理效果的评估如何进行？ 家属满意度调查
定期进行家属满意度调查，了解护理服务的质量 。

㊃论著㊃通信作者:王丽,E m a i l :j i a h u i z h a n g201230@163.c o m 儿童黑热病误诊为噬血细胞综合征2例原因分析赵雅男,王 丽,李晓雷(河北省儿童医院血液肿瘤科,河北石家庄050031) 摘 要:目的 总结分析黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治㊂方法 回顾分析就诊于我院的2例黑热病患儿误治为噬血细胞综合征的临床诊疗经过㊂结果 2例患儿均因发热㊁肝脾大就诊于我院,完善相关检查考虑噬血细胞综合征,给予激素治疗效果欠佳㊂进一步完善检查,1例骨髓涂片可见大量利什曼原虫;另1例查病原微生物高通量基因检测示婴儿利什曼原虫,查重组抗原r k 39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病㊂给予锑剂治疗,体温正常㊁肝脾缩小,复查血常规㊁凝血四项均正常㊂结论 对临床接诊以发热㊁肝脾增大㊁全血细胞减少为主要表现的患者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治㊂关键词:利什曼病,内脏;误诊;噬血细胞综合征中图分类号:R 531.6 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)08-0722-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.08.008A n a l y s i s o f 2c h i l d r e nw i t hk a l a -a z a rm i s d i a g n o s e da s h e m o p h a g o c y t i c s yn d r o m e Z h a oY a n a n ,W a n g Li ,L iX i a o l e i D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y a n d O n c o l o g y ,H e b e iC h i l d r e n 'sH o s p i t a l ,S h i j i a z h u a n g 050031,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :W a n g L i ,E m a i l :j i a h u i z h a n g201230@163.c o m A B S T R A C T :O b j e c t i v e T os u mm a r i z et h ec l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c sa n dd i a g n o s t i ck e yp o i n t so fk a l a -a z a r ,t h u s r e d u c i n g m i s d i a g n o s i s a n dm i s t r e a t m e n t .M e t h o d s T h ec l i n i c a l d i a gn o s i sa n dt r e a t m e n t p r o c e s s e so f 2c h i l d r e nw i t h k a l a -a z a rw h ow e r em i s d i a g n o s e da sh e m o p h a g o c y t i c s y n d r o m e i no u rh o s p i t a lw e r e r e v i e w e d .R e s u l t s T w oc h i l d r e n w i t hk a l a -a z a r w h o w e r e m i s d i a g n o s e da sh e m o p h a g o c y t i cs y n d r o m e w e r ea d m i t t e dd u et of e v e r ,l i v e ra n ds p l e e n e n l a r g e m e n t ,a n dh e m o p h a g o c y t i cs y n d r o m e w a sc o n s i d e r e da f t e rt h ei m p r o v e m e n to fr e l e v a n te x a m i n a t i o n s .T h e yw e r e p o o r l y r e s p o n s i v e t oh o r m o n e t h e r a p y .T h e b o n em a r r o ws m e a r o f 1c a s e s h o w e d a l a r ge a m o u n t o fL e i s h m a n i a .T h e o t h e r c a s ew a s c o nf i r m e da s l e i s h m a n i a i n f a n t i l eb y h igh -t h r o u g h p u t s e q u e n ci n g o f p a t h o g e n i cm i c r o o r g a n i s ma n d d o t i mm u n o g o l dc h r o m a t o g r a p h i ca s s a y f o r p o s i t i v er e c o m b i n a n ta n t i g e nr k 39.A n t i m o n y tr e a t m e n tw a ss u c c e s s f u l ,p r e s e n t i n g an o r m a l b o d y t e m p e r a t u r e ,l i v e ra n ds p l e e ns h r i n k a g e ,a n dn o r m a l b l o o dr o u t i n e t e s t i n g a n dc o a gu l a t i o n t e s t i n g o f f o u r i n d e x e s .C o n c l u s i o n F o r p a t i e n t sw i t h f e v e r ,e n l a r g e m e n t o f l i v e r a n d s p l e e n a n d p a n c y t o p e n i a ,d e t a i l e d e p i d e m i o l o g i c a l i n f o r m a t i o n s h o u l db e i n q u i r e da n d p a t h o g e ne x a m i n a t i o nr e l a t e dt ok a l a -a z a rs h o u l db ec o nd u c te da s s o o na s p o s s i b l e t o r e d u c em i s d i a gn o s i s a n dm i s t r e a t m e n t .K E Y W O R D S :l e i s h m a n i a s i s ,v i s c e r a l ;m i s d i a g n o s i s ;h e m o p h a g o c y t i c s yn d r o m e 黑热病又称内脏利什曼病,是由亲内脏的杜氏利什曼原虫寄生于人体巨噬细胞内所致的地方性慢性传染病,该病由白蛉叮咬人体传播[1]㊂传染源是患者和病犬,临床主要表现为高热㊁肝脾大及血细胞减少㊂各年龄均可发病,以儿童最为常见㊂在我国主要分布于新疆㊁甘肃㊁内蒙古㊁四川㊁陕西和山西等地[2]㊂人体感染该病后若得不到及时有效的治疗,90%以上的患者2年内将因合并感染其他疾病等而死亡,因此危害较严重㊂本研究对就诊于我院的2例黑热病患者误诊为噬血细胞综合征(h e m o p h a g o c y t i c s yn d r o m e ,H P S )进行回顾性分析,现报告如下㊂1 临床资料病例1,男,2岁,主因发热半月余于2021年7月23日入院,半月前患儿无明显诱因出现发热,热峰2~3次/d ,体温最高39.0ħ,病初臀部出现皮疹,为红色斑丘疹,部分皮疹呈风团样,伴痒感,有轻压痛,自行给予 软膏 涂抹,皮疹转为暗红色斑块,无破溃,病程中无寒战㊁抽搐,无鼻塞㊁流涕,饮食欠佳,无恶心㊁呕吐,未诉腹痛,无腹胀,就诊于当地医院考虑 上呼吸道感染 ,给予 连花清瘟颗粒㊁阿奇霉素㊁奥司他韦颗粒㊁小儿消积止咳口服液 等药物口服治疗5d,效果欠佳,后就诊于我院门诊给予 干扰素鼻喷雾剂 治疗3d ,仍有间断发热,为进一步诊治入院㊂自发病以来患儿精神㊁饮食欠佳,大小便正常㊂入院时查体:意识清楚,反应欠佳,面色㊁口唇无发绀,咽㊃227㊃‘临床荟萃“ 2023年8月20日第38卷第8期 C l i n i c a l F o c u s ,A u gu s t 20,2023,V o l 38,N o .8Copyright ©博看网. All Rights Reserved.稍充血,扁桃体Ⅰʎ肿大,心肺听诊未见异常,肝肋下1c m,脾肋下1.5c m,质韧,移动性浊音阴性㊂实验室检查:血常规:白细胞6.2ˑ109/L㊁血红蛋白99g/L㊁血小板114ˑ109/L㊁淋巴细胞百分数68.2%㊁中性粒细胞百分数21.8%㊁C-反应蛋白1.39m g/L;降钙素原定量测定0.15μg/L;E B病毒P C R检测(血) 2.813E+03c o p y/m l㊂考虑E B病毒感染,给予阿昔洛韦抗病毒,仍有间断发热,且患儿脾脏进行增大㊂入院第10天,查体脾脏肋下6c m,质韧,肝脏无明显变化㊂复查血常规㊁C反应蛋白:白细胞2.7ˑ109/L㊁中性粒细胞数绝对值0.92ˑ109/L㊁血红蛋白97g/L㊁血小板108ˑ109/L㊁C-反应蛋白6.90m g/L;降钙素原定量测定0.65μg/L;铁蛋白1552.3μg/L;血脂:甘油三酯2.14mm o l/L㊁高密度脂蛋白胆固醇0.60mm o l/L㊁载脂蛋白A10.83g/L㊁余项正常;心肌酶㊁肝肾功能及凝血四项:均正常;胸片:支气管炎;骨髓涂片:三系增生骨髓象,可见吞噬细胞;可溶性C D251968U/m l;N K细胞活性23.62% (ȡ15.11%)㊂C D107a激发试验:N K细胞脱颗粒功能可能存在异常㊂诊断:①E B病毒感染;②H P S 给予阿昔洛韦抗病毒㊁头孢他啶及去甲万古霉素联合抗感染及激素治疗,仍有间断发热,进一步查病原微生物基因检测:提示婴儿利什曼原虫及E B病毒感染,r k39蛋白阳性,修正诊断:①黑热病;②E B病毒感染㊂给予葡萄糖酸锑钠治疗(每个疗程总量200m g/k g,分6次,每日1次,共计2个疗程),同时加用地塞米松抗炎,经治疗患儿体温正常,肝脾逐渐回缩,病情好转出院,随诊病情无复发㊂病例2,女,1岁,主因腹胀半年余,发现脾大1d,转氨酶升高半天于2021年8月1日入院㊂半年余前患儿无明显诱因出现腹胀,无恶心㊁呕吐,体温正常,无腹痛㊁腹泻,无皮疹,无皮肤黄染,家长未予重视㊂1d前因腹胀就诊于当地医院,查血常规大致正常;腹部超声:脾大(长径100mm,厚约30mm)㊁脾旁低回声(考虑副脾),建议上级医院治疗㊂遂就诊我院门诊,查肝功能:丙氨酸氨基转移酶(A L T)371U/L㊁天门冬氨酸氨基转移酶(A S T)467U/L㊁谷氨酰转移酶(G G T)46U/L㊁总胆汁酸(T B A)10.0μm o l/L,总胆红素(T B i l)7.7μm o l/L㊁直接胆红素(D B i L) 4.3μm o l/L,肾功能㊁心肌酶㊁血清蛋白大致正常,为进一步治疗,以 脾大㊁肝功能异常 收入院㊂自发病以来患儿精神尚可,饮食欠佳,大小便正常㊂入院时查体:意识清楚,精神反应可,周身皮肤未见黄染㊁皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大,心肺听诊未见异常,腹部膨隆,触软,压之无异常哭闹,脾肋下5c m,质硬,边钝,肝肋下2c m,质软,边锐㊂实验室检查:血常规:白细胞5.0ˑ109/L㊁中性粒细胞百分数23.2%㊁淋巴细胞百分数68.8%㊁红细胞4.50ˑ1012/L㊁血红蛋白101g/L㊁血小板150ˑ109/L㊁C-反应蛋白5.65m g/L㊁白细胞形态:未见明显异常㊁红细胞形态:中心淡染区扩大;血小板形态:未见明显异常;血沉21mm/h;凝血四项㊁血脂㊁铁蛋白大致正常㊂E B V㊁C MV及单纯疱疹病毒Ⅰ型Ⅱ型P C R:阴性;P P D及T S P O T:阴性;血遗传代谢病氨基酸和酰基肉碱谱分析:无显著异常;尿液有机酸分析:显示4-羟基苯乳酸及4-羟基苯丙酮酸增高,可能继发于肝功能损伤,暂不支持遗传代谢性疾病;自身免疫性肝病抗体ʒ抗核抗体(A N A):1ʒ160,余阴性;全腹部C T:脾大,肝脏格林森鞘稍增宽,部分肠管壁增厚;入院后给予甘草酸单铵半胱氨酸㊁复合辅酶保肝治疗㊂入院第7天患儿出现间断发热,热峰2~3次,最高体温39.0ħ,无咳嗽㊁流涕,大小便正常,给予清热解毒治疗效果欠佳㊂复查血常规:白细胞4.3ˑ109/L㊁中性粒细胞数绝对值1.59ˑ109/L㊁血红蛋白75g/L㊁血小板16ˑ109/L㊁C-反应蛋白12.60m g/L;血清蛋白:白蛋白27.4g/L;凝血四项:凝血酶原时间14.2s㊁国际标准化比值1.26㊁凝血酶时间23.3s㊁活化部分凝血活酶时间29.6s㊁纤维蛋白原0.86g/L;铁蛋白382.8μg/L;血脂:甘油三酯2.07mm o l/L㊁高密度脂蛋白胆固醇0.24mm o l/L㊂患儿发热㊁伴肝脾肿大㊁血常规两系细胞减低,甘油三酯㊁铁蛋白高于正常,纤维蛋白原减低,H P S不能除外,建议进一步查噬血基因㊁可溶性C D25㊁N K细胞活性及细胞因子家属拒绝,治疗上给予地塞米松㊁丙球抑制异常免疫反应,输注血小板㊁人血白蛋白对症治疗㊂并行骨髓穿刺检查,结果回报:片中可见大量原虫,多在巨噬细胞内或散在于细胞外,成椭圆形,胞浆粉红色,细胞核较大,圆形,呈紫红色,核旁可见动基体;查杜氏利什曼原虫I g G抗体阳性㊂追问病史:患儿家中养狗,近1年有多次山西旅行史,修正诊断:内脏利什曼病,给予葡萄糖酸锑钠治疗(总量200m g/k g,分6次,每日1次,共6d),经治疗患儿体温正常,复查血常规㊁凝血四项㊁肝功能大致正常,复查骨髓穿刺未见利什曼原虫,准予出院,间隔半月后再次给予葡萄糖酸锑钠治疗,剂量同前,复查骨穿未见异常,后定期复诊病情无反复㊂㊃327㊃‘临床荟萃“2023年8月20日第38卷第8期 C l i n i c a l F o c u s,A u g u s t20,2023,V o l38,N o.8Copyright©博看网. All Rights Reserved.2讨论H P S又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(h e m o p h a g o c y t i c l y m p h o h i s t i o c y t o s i s,H L H),是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征[3]㊂根据触发因素不同,被分为 原发性 和 继发性 两大类㊂目前公认的H P S诊断标准是由国际组织细胞协会修订的H L H-2004诊断标准[4],符合以下两条标准中任何一条时可以诊断H P S,即(1)分子诊断符合H L H:在目前已知的H L H相关致病基因,如P R F1㊁U N C13D㊁S T X11㊁S T X B P2㊁R a b27a㊁L Y S T㊁S H2D1A㊁B I R C4㊁I T K㊁A P3β1㊁MA G T1㊁C D27等发现病理性突变㊂(2)符合以下8条指标中的5条:①发热:体温>38.5ħ,持续>7d;②脾大;③血细胞减少(累及外周血两系或三系):血红蛋白<90g/L,血小板<100ˑ109/L,中性粒细胞<1.0ˑ109/L且非骨髓造血功能减低所致;④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:三酰甘油>3mm o l/L或高于同年龄的3个标准差,纤维蛋白原<1.5g/L或低于同年龄的3个标准差;⑤在骨髓㊁脾脏㊁肝脏或淋巴结里找到噬血细胞;⑥血清铁蛋白升高:铁蛋白ȡ500μg/L;⑦N K细胞活性降低或缺如;⑧可溶性白细胞介素-2受体(s C D25)升高㊂本文2例患儿均有发热㊁脾大,查血常规㊁血脂㊁凝血四项及铁蛋白提示异常,虽未达到H P S诊断标准,但随着病情进展有发展为H P S的可能,遂我科积极给予激素等对症治疗,效果不佳,进一步检查确诊为黑热病㊂黑热病是由杜氏利什曼原虫感染引起,通过白蛉传播的慢性地方性传染病,分为人源型(平原型)㊁犬源型(山丘型)及自然疫源性型(荒漠型)三大类,前两型的传染源主要为人类和犬,后一型主要为野生动物如野鼠㊁野犬等[5]㊂全球每年150万~200万新发病例[6]㊂在我国主要分布于四川㊁甘肃㊁山西㊁新疆及内蒙古等地㊂本病发病无明显季节性,不同地区发病年龄有所不同,人类普遍易感,多见于3岁以下幼儿[7]㊂黑热病潜伏期长短不一,一般为3~6个月[8],临床主要表现为长期规则发热㊁贫血㊁肝脾肿大,尤以脾大为主,常合并呼吸道等感染㊁血三系降低,出现各种并发症如H P S㊁肝功能损害等[9]㊂黑热病的诊断包括流行病学史㊁临床表现㊁实验室检查,确诊主要依靠病原学及免疫学检测,在肝㊁脾㊁淋巴结及骨髓中见到利杜小体,其中骨髓穿刺涂片是最常见的检查方法㊂但是由于骨髓穿刺术为有创检查,多数家长接受困难,骨髓取材不良多次未找到利杜体,故可用有较高特异度和灵敏度的r k39免疫层析试纸条,该试纸条对黑热病表现症的检出率高,同骨髓检查相比,r k39试纸条法具有简便㊁快速㊁特异度与灵敏度高等优点,值得在临床上推广应用[10-11]㊂在我国,葡萄糖酸锑钠是治疗黑热病的首选药物[6],锑剂在体内进入细胞穿过吞噬溶酶体膜在活性作用位点被还原成活性更强的三价锑剂,选择性的抑制利什曼原虫的糖酵解及脂肪酸氧化作用,疗效显著,复发较少㊂治疗总量为180m g/k g,病程较短㊁病情较轻总量分6次,每日1次,连续6d为1疗程;病程长,症状重者总量分6次,每周2次,3周为1疗程㊂疗效欠佳者行第2个疗程㊂由于治疗不规范,我国出现锑剂耐药较多㊂国外主要采用两性霉素B治疗,故对于锑剂治疗无效的患儿可使用该药㊂国内袁传杰,袁传杰和朱渝[12]报道显示两性霉素B脂质体作为儿童耐锑剂黑热病的治疗药物,疗效肯定,不良反应小,安全可靠㊂患儿误诊原因分析:①黑热病与H P S临床表现有相似之处,均有发热㊁贫血㊁肝脾肿大㊁全血细胞减少等表现,由于临床医生对其认识不全面,极易误诊[13],罗泽民等[14]报道,临床上黑热病误诊率达84.2%㊂本文2例患儿以发热㊁脾大为主要表现,查血脂㊁凝血四项及铁蛋白均有异常,表现同H P S,且例1骨髓涂片可见吞噬细胞,从而造成误诊㊂②临床医生对黑热病认识不足:黑热病发病率低,临床较少见,且我省为黑热病低风险区,该病早期表现无特异性,故临床医师常考虑常见病㊁多发病,因对黑热病知识掌握较少,未考虑本病㊂③未能重视流行病学资料:例2患儿家中养狗,近1年有多次山西旅行史,临床医生未能重视,造成未能及时甄别㊂对于防范误诊的措施:①提高临床医师对黑热病的认识:对发热㊁肝脾大㊁全血细胞减少患者,需注意鉴别黑热病可能㊂②重视患者流行病学资料:对长期不规则发热㊁肝脾大患者,注意询问是否来自黑热病疫区以及是否有犬等宠物喂养史㊂②尽早完善病原学检查,如骨髓穿刺㊁病原微生物基因检测,有条件的医院应及时行重组抗原r k39特异性检测㊂③注意鉴别诊断:对考虑H P S患者治疗效果欠佳,需警惕黑热病继发H P S可能㊂总之,临床医师接诊以发热㊁肝脾增大㊁全血细胞减少为主要表现者,应详细询问流行病学资料,尽早行相关关病原学检查,以减少误诊误治㊂㊃427㊃‘临床荟萃“2023年8月20日第38卷第8期 C l i n i c a l F o c u s,A u g u s t20,2023,V o l38,N o.8Copyright©博看网. All Rights Reserved.参考文献:[1]赵荣荣,李敏,邓永东,等.内脏利什曼病患者46例流行病学及临床特征分析[J].中华传染病杂志,2018,36(6):366-369.[2]李素华,高丽君,张雅兰,等.河南省1例输入性内脏利什曼病的实验室诊断[J].中国血吸虫病防治杂志,2019,31(4): 456-458,封3.[3]中国医师协会血液科医师分会,中华医学会儿科学分会血液学组,噬血细胞综合征中国专家联盟.中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)[J].中华医学杂志,2022,102(20):1492-1499.[4] H e n t e r J I,H o r n eA,A r i cóM,e t a l.H L H-2004:d i a g n o s t i ca n d t h e r a p e u t i c g u i d e l i n e s f o r h e m o p h a g o c y t i cl y m p h o h i s t i o c y t o s i s[J].P e d i a t rB l o o dC a n c e r,2007,48(2): 124-131.[5]何芳.儿童黑热病46例临床分析[J].临床儿科杂志,2017,35(3):191-194.[6]‘中华传染病杂志“编辑委员会.中国利什曼原虫感染诊断和治疗专家共识[J].中华传染病杂志,2017,35(9):513-518.[7]李小丽,王非,王磊,等.成人与儿童内脏利什曼病临床特点的对比分析[J].中国临床医生杂志,2019,47(3):354-358.[8] G i o r g i aT,L u c i aL,L i s aS,e t a l.C o m p l e x i n v e s t i g a t i o no f ap e d i a t r i c h a e m a t o l o g i c a l c a s e:H a e m o p h a g o c y t i c s y n d r o m ea s s o c i a t e dw i t hv i s c e r a l l e i s h m a n i a s i sa n de p s t e i n-b a r r(E B V)c o-i n f e c t i o n[J].I n tJE n v i r o n R e sP u b l i c H e a l t h,2018,15(12):2672.[9]张新刚,朱天伟,张蕾,等.儿童黑热病合并血流感染一例并文献复习[J].中国小儿急救医学,2016,23(4):285-288.[10]张富南,肖宁,陈漪澜,等.r k39免疫层析试纸条检测黑热病效果分析[J].中国热带医学,2008,8(5):710-711. [11]陈曦阳,杨柳莹,赵仪,等.探讨骨髓检查和r K39试纸条方法对临床黑热病表现症患者检测效果[J].标记免疫分析与临床,2017,24(11):1252-1253.[12]袁传杰,朱渝.两性霉素B脂质体治疗儿童耐锑剂黑热病1例并文献复习[J].临床儿科杂志,2017,35(4):307-310. [13]银玲,邓蓉,李欢.黑热病伴继发性噬血细胞综合征一例[J].临床内科杂志,2018,35(6):414-415.[14]罗泽民,陈丽洁,陈昌辉,等.小儿黑热病19例[J].实用儿科临床杂志,2007,22(22):1715-1717.收稿日期:2021-12-28编辑:张卫国㊃527㊃‘临床荟萃“2023年8月20日第38卷第8期 C l i n i c a l F o c u s,A u g u s t20,2023,V o l38,N o.8Copyright©博看网. All Rights Reserved.。

包括心理支持和舒适护理。
为什么需要特别护理？ 预防并发症
有效的护理可以帮助预防感染和其他并发症 的发生。
采取适当的隔离措施和卫生管理至关重要。
如何进行护理？
如何进行护理？
定期监测
定期检查生命体征、血常规和肝肾功能，以便及 时发现异常。
建立监测记录，便于医生做出决策。
如何进行护理？
药物管理
遵循医嘱，合并减少并发症。
何时寻求更高级别的医疗支持？ 并发症出现
如出现出血、感染等并发症，需立即进行诊治。
定期评估患者风险，提前做好准备。
何时寻求更高级别的医疗支持？ 心理支持
患者和家属若出现严重心理压力，应及时联系心 理专业人士。
心理健康同样重要，影响患者的整体康复过程。
谢谢观看
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 的护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 ？ 2. 为什么需要特别护理？ 3. 如何进行护理？ 4. 谁负责护理？ 5. 何时寻求更高级别的医疗支持？
什么是小儿病毒相关吞噬血细 胞综合征？
什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征？
定义
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征是一种由病毒感 染引起的严重免疫失调状态，表现为吞噬细胞过 度活跃，导致血细胞被破坏。
早期识别与及时干预对于改善预后至关重要。
为什么需要特别护理？
为什么需要特别护理？
病情严重性
该综合征可能导致严重的并发症，如多脏器 功能衰竭，因此需要密切监测病情变化。
护理人员需具备相关知识，以便及时识别异 常情况。
为什么需要特别护理？ 提高生活质量
通过专业护理，可以减轻儿童的痛苦，提升 其生活质量。
常见病毒包括EB病毒和细小病毒，症状可能包括 发热、贫血、肝脾肿大等。

小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨
张茜;王怀立
【期刊名称】《医药论坛杂志》
【年(卷),期】2004(25)18
【摘要】目的探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征 (IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能。

方法对12例IAHS患儿的病原学及免疫学资料进行回顾性分析。

结果EB IgM抗体阳性 5例 (4 1 7% ) ,CMV IgM阳性 3例 (2 5 % ) ,HIV抗体
阳性 2例 (16 7% ) ,MP IgM阳性 2例 (16 7% ) ,且 10 0 %IAHS患儿结核菌素试验阴性 ,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4/CD8明显低于正常。

结论病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原 ;
【总页数】2页(P29-30)
【关键词】相关性;病毒;免疫功能低下;感染相关性噬血细胞综合征
【作者】张茜;王怀立
【作者单位】郑州大学第一附属医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R557
【相关文献】
1.小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理评价 [J], 朱志阳
2.93例小儿感染相关性噬血细胞综合征的临床研究 [J], 杨海霞;郑敏翠;李婉丽;张
本山;旷文勇;吴攀;邹爱军
3.小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析 [J], 黄道连;鞠文东;袁春雷;李梅
4.小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析 [J], 王斯微
5.小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理评价 [J], 刘小娜
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儿童噬血细胞综合征的护理摘要：总结了20例儿童噬血细胞综合征的护理经验，通过积极预防与控制感染，提出对于难以控制不明原因高热为主要表现，同时合并有全血细胞进行性下降，阐明应用血浆置换清除炎症因子治疗护理方法，加强用药护理，心理护理，该组患者经过上述综合治疗及护理，最终病情得到有效控制，全部好转出院。

关键词：儿童噬血细胞综合征；护理Key Words: Hemophagocytic lymphohistiocytosis ;Nursing Care噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞综合征（HLH）,由Scott和Robb-Smith于1939年首次提出[1]，是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应导致的临床综合征，起病急，病情进展迅速，病死率高[2]，HLH作为一种严重威胁患儿生命的临床综合征，其症状和体征包括长时间发热和肝脾肿大，是非特异性的，特别是在机体本身存在某些临床疾病的情况下，例如风湿病、感染、肿瘤及免疫抑制状态等，容易被原发疾病掩盖或干扰[3]。

一旦误诊、漏诊，短期内进展迅速，因出现难以控制的高热、感染、出血甚至多器官衰竭而死亡。

本文总结了某三甲医院儿童重症医学科2019年—2020年收治的20例儿童嗜血综合征患儿的护理经验，现报告如下。

1 临床资料本组患儿20例，男15例，女5例，年龄6月~11岁，平均住院时间25.6d，20例患者均出现持续性高热，两系以上血细胞减少，凝血功能异常。

系统性红斑狼疮9例，全部伴随皮疹及肝功能受损，幼年特发性关节炎6例，合并EBV病毒感染，血清铁蛋白及细胞因子，白细胞介素-6受体水平高9例，恶性肿瘤患者3例，以上患者均符合2004年国际组织细胞学会修订的HLH-2004诊断标准。

2 治疗本组患儿均采用HLH-2004治疗方案，主要由依托泊苷（VP-16），环孢素A(CsA)组成，联合应用大剂量激素冲击治疗，输注免疫球蛋白，改善凝血及纠正DIC，应用血浆置换技术清除大分子炎症因子，保护脏器，维持内环境稳定。

２０ ０ ０年 ｌ ２月一２ ０ ０ ７年 ６月共 收治 ８例 ＨＰ Ｓ患儿 ， 经积极 治疗和精 心护 理 ， 治愈 出院 ， 例死 亡 。 ７例 １ 现
疑虑 ， 使其 主动 配合 医护 人 员安抚患 儿 。 ２ 发 热 的观 察 和 护 理 ． ２ 本 组 患 儿均 有 不 同 程度 的发 热 ， 程 ６ ２ 。 持病 室空气 清新 ， 热 ～ ０ｄ 保 发热期 间， 维持 室温 ２ ～ ４ ， ２ ２ 湿度 ５ ％～ ５ 本 组 ２例 体温低 ０ ６ ％。 于 ３ ．℃的患儿 以物 理降温 为 主 ，解 衣散 热加 用温 ８ ５ 水 擦 浴 ， 温 比体温 低 ｌ 轻擦 颈 、 水 ｃ Ｃ， 腹股 沟 、 窝等 腋
２０ ０ ９年 ４月
第】 ６卷 第 ４ Ｂ期
护 理 学 报 Ｊ ｕｎ ｌ ｆ ｕ ｓ ｇ Ｃ ｉａ ｏ ｒ ａ ｏ ｒ ｎ （ ｈｎ ） Ｎ ｉ
Ａｐ ｉ， ０ ９ ｒｌ ２ ０ Ｖｎ ．６ Ｎｏ４ １１ ． Ｂ ６ ３
※ 儿 科 护 理
噬血细胞综合征患儿的护理
梁 平， 林 鸽
噬 血 细 胞 综 合 征 （ｅ ｏ ｈ ｇｃ ｔ ｙ ｄｏ ｅ ｈ ｍ ｐ ａｏ ｙ ｃ ｓｎ ｒｍ ， ｉ
光、 温和清 晰 的语 言 、 主动巡 视 以体 现对 患儿 的职业
关爱 ＿。在不 违反无 菌原 则 的前 提下 ， 由 １ ４ ］ 皆 位患 儿
ＨＰ ） Ｓ 以发 热 、 肝脾 大 、 血细 胞减 少 为突 出表 现 ， 全 伴
部位 １ ｉ ， ０ｒ ｎ 再用 毛 巾擦 干 ； 体温 为 ３ ．～ ０９ ａ ６例 ８ ４ ．℃ ５
将 护理体 会总结 报道 如下 。
１ 临床 资料
本 组 共 ８例 患 儿 ， 中男 ４例 ， ４例 ， 其 女 年龄 ２ 个 月至 ８岁 ， 平均 ２５岁 ， ． 各季 节 均有 发病 。全部 病

文 中 １例患者在第 ３次应 用美 罗华 时出
现肝功能衰竭 ， 患者 既往有 慢性 乙型 肝炎 病史 ， 该 经保肝 、 抗
病 毒治疗 ， 症状改善 ， 肝功能恢复正常 。１ 个月后 ， 在联合使 用 抗 病毒药物基础 上顺利 完成 美罗 华化疗 。有报 道 ， 罗华 可 美 能使 Ｈ Ｖ再激活而诱发肝功能衰竭 ， Ｂ 因此在 治疗期 间需特 别小心 和密切观 察活动性 或慢性 Ｈ Ｖ感 染的患 者 ， 定期监 Ｂ 需 测肝功 能 、 Ｂ Ｈ Ｖ血清学标志物和 Ｈ Ｖ的 Ｄ Ａ拷贝数。 Ｂ Ｎ
率、 心律变化 ， 未予其他特殊处理 ， 美罗华 输注 完毕后 ， 心率恢
复至 日常水 平 ， ６ 约 ０次／ ｉ。 ｍ ｎ
ｗｔ ｉｕｅｌ ｇ ｉ ｄｆ ｓ ａ ｅ—Ｂ—ｃｌ ｌ ｐ ｏ ａ Ｊ ． ｎｌ ｄ ｈ ｒ ｅｌｙ ｈｍ ［ ］ Ｎ Ｅ ｇ ＪＭｅ ， ｍ
２０ ，４ （ ） ２ ５— ４ ． ０ ２ ３ ６ ４ ：３ ２ ２
［ ］ Ｃ ｉ ｅ ， ｅａｅＥ， ｒ ｒ ． Ｈ Ｐ ｃｅ ｏｈｒｐ ｌ ２ ｏｆ ｒＢ Ｌ ｐｇ Ｂｉ ｅＪ Ｃ Ｏ ｈｍ ｔｅａｙｐｕ ｆ ｉ ｅ ｓ
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小儿病毒相关 吞噬血细胞综
合征简介
小儿病毒相关吞噬血细胞 综合征简介
概念: 小儿病毒相关吞噬血细 胞综合征是一种罕见的免疫系 统疾病； 病因: 病毒感染导致免疫系统 异常反应；
小儿病毒相关吞噬血细胞 综合征简介
症状: 抽搐、发热、皮疹和器官功能损 害。
诊断方法
诊断方法
临床症状评估: 包括体温测量 、皮肤观察和神经系统评估等 ； 实验室检查: 血液样本分析和 骨髓穿刺等；
总结
总结
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征是一种 免疫系统疾病；
诊断依据临床症状评估、实验室检查和 影像学检查；
总结
治疗包括药物治疗和支持性护 理； 预后和复发与多种因素相关。
谢谢您的观赏聆听
小儿病毒相关 吞噬血细胞综 合征护理业务
学习课件
目录 简介 小儿病毒相关吞噬血细胞综合 征简介 诊断方法 治疗和护理措施 预后和复发 总结
简介
简介
学习目标: 了解小儿病毒相关 吞噬血细胞综合征的概念和病 因； 目标受众: 护士、医生和医疗 保健人员；
简介
本课程内容包括：病情介绍、诊断方法 、治疗和护理措施。
诊断方法
影像学检查: X光、CT或MRI扫描等。
治疗和护理措 施
治疗和护理措施
药物治疗: 使用抗病毒药物和 免疫调节剂； 支持性护理: 维持水电解质平 衡、控制体温、提供营养支持 ；

治疗和护理措施
监测和评估: 跟踪病情变化、观察并报 告任何不良反应。
预后和复发
预后和复发
预后因素: 年龄、早期诊断和 治疗、病情严重程度等； 复发风险: 对病毒感染的敏感 度增加。

儿童嗜血细胞综合征20例护理体会摘要】目的总结嗜血细胞综合征的护理体会。

方法回顾性总结儿童嗜血细胞综合征救治及护理经验。

结论护士掌握儿童嗜血细胞综合征的发展规律提供系统全面的护理，可有效地提高治愈率，防止并发症的发生，降低死亡率。

【关键词】嗜血细胞综合征儿童临床表现护理嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrom,HPS）又称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagcytic lymphohistiocytosis HLH)是一组以发热伴皮疹，肝脾肿大，全血细胞减少，凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞，白细胞和血小板为主要表现的临床症候群。

临床表现各异，发病因素多样，可分为原发性和继发性。

后者多继发于感染性疾病，病原体大多为病毒，其次为细菌，支原体等。

亦可由肿瘤.自身免疫性疾病引起，也常因病毒感染而诱发。

一般而言，发病年龄小于2岁提示家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症的可能性大且多有阳性家族史，属隐形遗传，诊断较为困难。

男性多于女性，儿童原发性HLH的年发病率为0.12/10万在亚洲国家发病率较高。

本病来势凶险，东方患者死亡率为45%。

1 一般资料我科2008年—2011年共收治HLH患儿20例。

男12例，女8例。

年龄4个月—13岁，平均3.58岁。

持续发热超过1周20例(100%),热程7—20天，体温波动在38.2℃—40.6℃，热型不一。

所有患者都有肝和脾肿大，肝肋下3.0—10.5CM，脾肋下0—11.0CM.浅表淋巴结肿大10例(50%),以颈淋巴结肿大为主。

皮肤黏膜出血7例(35%)，有中枢神经系统症状者0例。

治疗20例HLH患儿均应用抗生素治疗，所有患儿均予以退热，保护重要脏器，针对病原学，输血等相应支持治疗。

根据HLH—2004方案，5例使用更昔洛韦抗病毒治疗。

3例使用地塞米松。

9例使用泼尼松。

9例使用丙种球蛋白。

6例使用依托泊苷+更昔洛韦+环孢素A化疗。

2 护理2.1密切观察病情变化：注意体温变化及时给予物理降温，镇静止惊。

儿童病毒相关性吞噬细胞综合征12例临床分析
杨晓丽;芦凤英
【期刊名称】《长治医学院学报》
【年(卷),期】1996(10)2
【摘要】病毒相关性吞噬血细胞综合征ＶＡＨＳ是组织细胞异常增生并大量吞噬而引起的一系列临床综合征。

本文报道我院近２年来所遇到１２例ＶＢＨＳ的临床和骨髓镜下表现以及与恶组鉴别。

【总页数】2页(P150-151)
【作者】杨晓丽;芦凤英
【作者单位】山西省人民医院;惠丰厂职工医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.1
【相关文献】
1.儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征16例临床分析 [J], 张景荣;江超
2.儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征11例临床分析 [J], 李亚绒;庞菊萍
3.儿童呼吸道病毒感染1288例七联病毒检测结果临床分析 [J], 罗均彪
4.儿童病毒相关吞噬细胞综合征21例骨髓像的初步研究 [J], 李树萍;龚新顺
5.儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征死亡1例分析并文献复习 [J], 沈丽贤;李学;陈乐欢;王晓玲;焦亚龙;张亚芹
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