儿童噬血细胞综合征20例临床分析

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嗜血细胞综合症案例

嗜血细胞综合症案例
嗜血细胞综合症（HPS）是一种单核-巨噬细胞系统增生性疾病，代表一组病因不同的疾病，在亚洲国家发病率较高。

其临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少，以及脂类代谢和肝功能异常。

骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。

病情进展快，急性期凶险，据文献报导病死率高达50%以上。

下面提供一个嗜血细胞综合症的案例：
患者王女士出现两侧脸颊乌青和DIC（弥漫性血管内凝血），这是一种进展非常迅速，病情又万分凶险的出血性疾病。

入院第二天，随着空腹B超和空腹抽血的化验报告不断反馈，疾病的元凶似乎终于有了苗头——噬血细胞综合征。

这是一种少见的以发热、血细胞减少、脾大等为主要症状的高炎症因子血症，病情危重，病死率较高。

以上案例仅供参考，如有身体不适请及时就医，遵从专业医生的建议进行治疗。

小儿噬血细胞综合征

替代疗法联合化疗治疗小儿噬血细胞综合征作者：陈飞作者单位：316000 浙江省舟山市妇幼保健院儿科【关键词】噬血细胞噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类由免疫系统紊乱所致的疾病，病死率极高。

作者回顾性分析2002年1月至2006年1月临床诊断为HPS的10例患儿治疗经过，对替代疗法联合化疗的方案加以探讨。

1 临床资料1.1 一般资料本组10例中男4例，女6例；年龄5个月～10岁，平均4岁。

所有病例均符合诊断标准［１］，其中感染相关性HPS 5例(EB病毒感染2例，CMV感染1例，肺炎支原体感染1例，败血症1例),家族性HPS 1例，原因不明4例。

临床症状：患儿均有发热（体温>38.5℃，持续＞7d），肝脾肿大10例，淋巴结肿大5例，以颈部淋巴结肿大为主，皮肤黏膜出血4例，双侧胸腔积液2例。

1.2 实验室检查贫血9例，血红蛋白46～82g/L。

白细胞减少8例，白细胞(0.4×～3.6)×109/L，其中中性粒细胞<1.0×109/L 5例。

血小板均<100×109/L，其中<50×109/L 8例。

血生化检查：谷丙转氨酶升高7例（83～1020U/L），总胆红素升高4例，最高达156μmol/L。

乳酸脱氢酶升高9例，最高4951U/L，白蛋白降低8例，血清铁蛋白均升高>1500ng/L，甘油三酯升高8例。

r-IFN均升高>2000pg/ml。

凝血功能检查：6例呈低凝状态，KPTT>50s，PT>20s，纤维蛋白原均<1.5g/L。

骨髓象：增生活跃，均可见吞噬各种血细胞的噬血组织细胞。

病原学检查：EB-IgM阳性2例，CMV-IgM阳性1例，MP-IgM阳性1例，葡萄球菌感染1例。

1.3 治疗方法感染相关的5例HPS均给予病因治疗：EB病毒和CMV感染者予以更昔洛韦抗病毒，肺炎支原体感染者予以阿奇霉素治疗，败血症者根据药敏试验予以万古霉素抗感染。

噬血细胞综合征15例临床分析

社，０８：１２０１６．
有以下优点：创伤小，作简单，人可操作，操单能在紧急情况下迅速缓解患者的症状，管细而柔软不易损伤复张后的肺组导
织，者可随意改变体位及下床活动。同时，于引流管细而患由柔软，在与水封瓶连接处扭转打折，腔端易脱出，布固定易胸胶
［］吴在德．３外科学［．Ｍ］５版．北京：民卫生出版社，０２人２０：
３６７．
ห้องสมุดไป่ตู้
收稿日期：０１１９２１ —１ —２
噬血细胞综合征１５例临床分析
粟世勇
（西钦州市第－Ａ民医院，西钦州５５０Ｅ—ｍａ：．ｉｍｉｇ６．ｒ）广广３００ｉｓｑｕｎ＠１３ｃｎｌｕｏ
３讨论
自发性气胸可分为原发性和继发性，者多发生在无基础前疾病的健康人，者常发生在有基础病的患者如慢性阻塞性肺后疾病Ｊ内科多采用注射器反复抽气治疗，次抽气前需摄胸。每片或胸透，加患者的痛苦。外科方法需在患者胸壁做一长约增２ｍ小切１，入血管钳分开肌层，沿肋骨上缘分入胸膜腔，ｃ２插１再将一有侧孔的橡胶管或塑料管经切口插入胸膜腔内４ｃ，～５ｍ其外端连接于无菌水封瓶或引流装置，合切口并固定引流缝管【。外科方法创伤大，作复杂，硬，组织损伤较大，３ｊ操管对患者有明显的不舒适感，至有些患者恐惧而不愿接受。本方法甚

13例儿童噬血细胞综合征临床分析

ｆＡｓｏｉｔＰｙｉｉｎＩｄａ２ｏ８，６：４９４．ｏｓｃａｉｎｏｈｓｃａｓｏｎｉ，ｏｏｆｆ５９２－４
５ＷｈｅｔｙＫ，Ｇｄｄｔｎ．ａｌｅｓｏｅＡ．Ｈ．，ＬｔｅｏｄＴ，ｅ．Ｒａｄｍｉｅｉｌｗｏｔｔａ１ｎｏｚｄ
・
７８‘
中国小儿血液与肿瘤杂志２１年４月第１卷第２期ＪｈａｅｉｒｌｄＣｎＢ。ｐｌ００Ｖ１５Ｎ．００５ｉｄｔＢｏａｃＴＡｒ２１，ｏ１，ｏ２ＣｎＰａｏｉ
感染持续时间，而不降低医院感染率，口与国 ”进产重组人粒细胞集落刺激因子相比，在外周血造血干细胞动员和外周血造血干细胞回输后的造血重建等临床效果基本相同，两者在毒副反应的数量及程度上无显著差异＿，８我们发现在提升外周血白细胞Ｊ和中性粒细胞数时，特尔津组的有效率为７．９９４％（１３）莱格司亭有率为８．１３／８；３／９，４２％（２３）起效天数特尔津组为５６２７，．０± ．９ｄ莱格司亭组为６４．４± ４１：良反应发生率特尔津组为７６％，．０ｄ不．９莱格司亭组为１．３Ｏ５％。与国内其他研究结果相同。上述结果说明，特尔津与莱格司亭两种制剂在提升白细胞和中性粒细胞数的有效率、起效时间以及药物不
ｐａｅｏｃｎｒｌｅｔａｏｇａｕｏｙｅｃｌｎｓｉｌｔｇｆｃｏｌｃｂ —ｏｔｏｌｄｒｌｆｉｒｎｌｔｏｏｙｔｃｍｕａｉａｔｒｎ
（ — Ｓ）ａｕｐｒｖａｅａｅｎｕｔｎｃｅｏｈｒｐｎａｕｔＧＣＦｓｓｐｏｉｃｌｆｒｉｄｃｏｈｍｔｅａｙｉｄｌｔｅ＇ｔｉ

儿童感染相关性噬血细胞综合征临床及预后因素分析

儿童感染相关性噬血细胞综合征临床及预后因素分析
徐美玉;顾健辉
【期刊名称】《江苏医药》
【年(卷),期】2006(32)10
【摘要】目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及对预后有影响的危险因素.方法回顾性分析24例感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征.比较死亡与存活组患儿的临床特点,应用logistic回归进行多因素分析,计算OR值及OR的95%可信区间.结果 24例患儿存活17例,死亡7例,病死率29.2%.多因素logistic回归分析提示血小板减少、EB病毒感染、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高为死亡危险因素,相对危险度分别为:4.6534、3.5640、2.5445.结论应重视并针对死亡的危险因素制订防治措施,降低病死率.
【总页数】2页(P962-963)
【作者】徐美玉;顾健辉
【作者单位】226001,南通大学附属医院儿科;226001,南通大学附属医院儿科【正文语种】中文
【中图分类】R72
【相关文献】
1.噬血细胞综合征临床特征及预后因素分析 [J], 李佩章;王英;庞乃奇;张云;刘妙凤;朱春燕
2.儿童感染相关性噬血细胞综合征血清酶学的监测及临床意义 [J], 陈运生;李长钢;
黄宝兴;孙玲玲;章文;吴跃平
3.血清白细胞介素-2及可溶性白细胞介素-2受体水平对儿童感染相关性噬血细胞综合征的诊断及与预后相关性的研究 [J], 董文渊;楼方;舒秀兰;李松杨;何国倩;李永兵
4.儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析 [J], 李晓玲
5.噬血细胞综合征临床特点及预后影响因素分析(附27例) [J], 李叶琼;冶秀鹏;王嘉漪;穆合塔尔·伊马木尼亚孜;马健;包慎
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儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变临床分析

（）３脑脊液检查见蛋白、巴细胞增高，例发现噬血细胞；４头颅ＭＩ淋１（）Ｒ表现为硬膜下积液及脑实质局灶性高信号；５以替尼泊苷（５ｇｍ，（）１０ｍ／每周１替代标准ＨＨ２０次）Ｌ－４方案中的依托泊０
苷（３例）给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白２５ｇ（ｇ・）５ｄ２例）ＣＳＨＨ和全身症状缓及．ｍ／ｋｄ，（，Ｎ — Ｌ
脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、归。结果（）Ｎ — Ｈ于重症ＨＬ２例）转１ＣＳＨＬＨ（或在ＨＨ疾病进展时（Ｌ２例）生；２ＣＳＨＨ临床主要表现为头痛、吐、睡、发（）Ｎ —Ｌ呕嗜昏迷及抽搐；
儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变临床分析
林春燕薛红漫李文益
【摘要】目的总结儿童噬血细胞综合征（Ｌ中枢神经系统病变的临床表现、ＨＨ）头颅ＭＩＲ特点及治疗方案。方法回顾分析３例有中枢神经系统症状的ＨＬＣＳＨＨ）Ｈ（Ｎ．Ｌ患儿的临床表现、脑
③ＣＦｅａｉｔｎｓｏｅｌａｄｐｔｎａｄｐｏｙｓ．Ｈｍｐａｏｙａｆｎｃｓ．④ ｓｘｍｎｉｈｗｄｅｖｔｒｅｎｌｔｉｅｏｈｇｅｔｗｓｏｄｉ１ａｅａｏｅｅｏｉｅｏｓｃｅｕｎ
ＢａｎＭＲＩｉｄｃｔｄｓｂｕａｕｄａｃｍｕａｉｎａｄｉｃｅｓｄｉｔｎｉｆｏａｒｉａｅｃｙｎＴｒｉｎｉａｅｕｄｒｌｉｃｕｌｔｎｎｒａｅｎｅｓｔｏｃｌｂａｎｐｒｎｈｍａｏ２ｌｆｏｙｆ

19例噬血细胞综合征临床分析

参考文献 [ 1 ] Wong KF , Chan J KC. Reactive hemop hagocytic syndrome2a
H PS 目前均是经验性治疗。根据发病机理中细胞因子、单核巨噬细胞、淋巴细胞形成恶性循环导致疾病进行恶化 ,治疗应阻断上述三环节的作用。国外有采用造血干细胞移植及应用对巨噬细胞较为敏感依托泊甙联用较大剂量的地塞米松进行联合化疗[5] 。我们对 12 例患者单独应用地塞米松治疗 ,其中 4 例有效 ,1 例免疫性 H PS 好转后出院 ;3 例应用 C HO P 方案化疗 ,2 例好转 (1 例 EB 病毒相关 H PS ,反复发作) ;国外病毒相关的 HPS 治疗过程中也有类似的报道 , EB 病毒在 H PS 中的发病机理尚值得进一步探讨 ,此外 1 例患者应用了血液交换后得到暂时好转。疾病的预后除与原发病有关 ,积极及早期的治疗可以改善预后。
【关键词】噬血细胞综合征 ;诊断 ;治疗【中图分类号】 R552 【文献标识码Байду номын сангаас A 【文章编号】 025323685 (2007) 0320287202
噬血细胞综合征 ( H PS) 是一种以噬血细胞异常活化导致吞噬大量血细胞为特征的严重疾病。原发性噬血细胞综合征 ( FEL) 与遗传有关 ,于 2 岁前发病。成人中出现的 H PS 常继发于感染、肿瘤、自身免疫病等 ,多表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少。预后与原发病有关 ,部分进程为自限性 , 多数病情急剧恶化 ,短期内死亡。我们对 19 例继发性 HPS 加以分析 ,报道如下。
常活化的表现 ,如非肝病引起的铁蛋白显著增高 (超过 3 倍标准值) 伴肝脏或脾脏肿大 ; (3) 骨髓、脾脏或淋巴结出现噬血细胞。如具有上述三项指标应考虑 H PS 的可能 ,需积极查找引起该病的原因。

噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征临床分析
刘冰;吕晓娴;张玉姬
【期刊名称】《中国病案》
【年(卷),期】2008(8)9
【摘要】目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后.方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞.结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后.
【总页数】2页(P1568-1568)
【作者】刘冰;吕晓娴;张玉姬
【作者单位】河南省肿瘤医院
【正文语种】中文
【中图分类】R551.2
【相关文献】
1.HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析 [J], 安琪;玄承敏;金明卫;徐淑梅;王磊;王媛;韩蕊;方代华;季强
2.自身免疫病相关噬血细胞综合征33例临床分析 [J], 黄金梅; 陈旭艳; 董志高; 范薇; 田丽红; 王青青
3.儿童黑热病继发噬血细胞综合征单中心临床分析 [J], 索涛莉;郝国平;王晓欢;程艳丽;陆海燕;王静;侯朝辉;张静
4.儿童噬血细胞综合征24例临床分析 [J], 边爽;李程辉;高晖
5.儿童腺病毒肺炎并发噬血细胞综合征7例临床分析 [J], 陈洁;陈曦;谭新睿;刘东海;李杏芳;张星星
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噬血细胞综合征26例临床分析

噬血细胞综合征26例临床分析薛燕;李晓林;王洋;张慈现;付杰;杨扬【摘要】目的：探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。

方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。

结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。

全血细胞减少(100.0%)、血清铁蛋白升高(61.5%)、血清乳酸脱氢酶增高(96.2%)、谷草转氨酶/谷丙转氨酶/总胆红素升高(73.1%)、凝血功能异常(65.4%)、甘油三酯增多(34.6%)是本组病例实验室特点；骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。

16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。

结论 HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。

%Objective To investigate the clinical features, diagnosis, treatment and clinical prognostic factors of hemophagocytic syndrome (HPS). Methods A retrospective study was carried out to analyze the pathogenesis, clinical characteristics, laboratory inspection, treatment and outcomes of 26 HPS cases. Results Common clinical characteristics were fever, lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly, petechia and jaundice. Laboratory data features included cytopenia (100.0%), elevated ferritin (61.5%), elevated lactate dehydrogenase (96.2%), increased levels of total bilirubine tbil, aspartate transaminase and alanine aminotransferase (73.1%), coagulation disorder (65.4%), and high level of triglyceride (34.6%). The bone marrow was active, while hemophagocytosis and histiocytes could be seen in bone marrow. There were 16 cases with tumor associatedHPS, 7 cases with infection-related HPS, and 3 case with HPS of unknown reason. Conclusion HPS can be caused by complicated reasons, and it has diverse clinical characteristics and poor prognosis. Therefore, finding pathogenesis and providing individualized treatment can possibly reduce the mortality.【期刊名称】《中国实用医药》【年(卷),期】2014(000)031【总页数】3页(P6-7,8)【关键词】噬血细胞综合征;临床特征【作者】薛燕;李晓林;王洋;张慈现;付杰;杨扬【作者单位】221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科【正文语种】中文噬血细胞综合征(HPS)首先是由Risdall等于1979年报道, 是一种多种致病因素导致的单核巨噬细胞系统反应性增生的疾病, 伴有活跃的吞噬自身血细胞的现象。

小儿噬血细胞综合征的骨髓像特征分析

２结果
１例均行骨髓细胞形态学检查，中骨髓增生０其
型６例，骨髓有核细胞增生活跃，细胞、细胞系粒红统增生旺盛，小板散在少见；髓增生低下型４血骨
例，年龄均在３岁以下，最大年龄２岁９个月，小最
见。骨髓有核细胞分类计数３例见噬血细胞，别分
为００、．１００５７例分类计数均未见噬血细．１００、．１，
胞：但观察其全片在片头、片周、片尾部分均见到及
大小一，形态各异的噬血细胞，主要吞噬有核红细
张素梅
（春市儿童医院，长吉林长春１０６）３０１
噬血细胞综合征（ｅｏｈｇｃｔｙｄｏｅＨＳｈｍｐａｏｙｃｓｒ，Ｐ）ｉｎｍ
合并ＨＳ者患者血培养见铜绿假单孢菌生长，例Ｐ１
ＥＢ病毒转化成相关淋巴瘤。
年龄２月，个中位数年龄１６月。本组病例中，岁个
例，骨髓有核细胞增生低下或明显低下，细胞、粒红细胞系统增生减低或明显减低造血细胞明显抑制，非造血细胞相对增多，巨核细胞明显减少，血小板少
者外周血以中性粒细胞为主，可见中毒颗粒及空泡
变性，核左移现象。１０例中均有肝功能异常，草谷转氨酶（Ｓ）２ＡＴ１０—４０ＵＬ谷丙转氨酶（Ｌ）５／，ＡＴ在

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[ 4] 潘敢, 黄绍康. 噬血细胞综合征研究进展 [ J] . 内科, 2009, 4 ( 5 ): 778 781.
[ 5] 王晓琳, 王昭. 获得性噬血细胞综合征研究进展 [ J] . 中华医学杂志, 2010, 90( 14 ) : 1004 1005.
( 郑州市儿童医院血液肿瘤科河南郑州 450053)
摘要: 目的: 探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法: 分析 20例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果: 20例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、肝功能异常; 经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后 14例治愈或好转, 2例放弃治疗, 4 例死亡。结论: 小儿噬血细胞综合征临床病情凶险, 病死率高, 早期诊断和及时治疗对预后十分关键。关键词: 噬血细胞综合征; 临床特点; 治疗; 预后中图分类号: R 725. 5R 文献标识码: B doi: 10. 3969 / .j issn. 1004- 437x2011. 02. 009
2 结果
20例病例治愈 7例 ( 35% ), 其中 2 例复发, 1 例坚持治疗再次缓解, 1 例转院治疗; 好转 7 例 ( 35% ),
仍在治疗中, 其中 1例于治疗 3个月后因肠梗阻手术病理诊断为非何杰金氏淋巴瘤, 2 例失访; 死亡 4 例 ( 20% ), 其中 2 例因肺出血呼吸功能衰竭, 1 例合并 DIC, 1例合并上消化道大出血; 放弃治疗 ( 因经济关系 ) 2例 ( 10% )。
参考文献
[ 1 ] 符仁义, 刘玉峰. 儿童血液肿瘤疾病 [ M ] . 第 1 版. 郑州: 河南科学技术出版社. 2005. 246 249.
[ 2] 胡群, 张小玲. 噬血细胞综合征诊断指南 [ J] . 实用儿科临床杂志, 2008, 23( 3) : 235 236.
[ 3 ] Im ashuku S. A dvances in the m anagem ent of hem ophagocytic lymphoh ist iocytosis[ J]. In t J H em ato,l 2000, 72 ( 1) : 1 11.
ENV VCA抗体测定 14例, VCA IgM 阳性 8例, VCA IgM 阳性 4例; 支原体抗体 IgM 阳性 4例; 血培养阳性 1例。胸片异常 19例, 表现为肺纹理粗多及斑点状阴影。腹部 B超: 肝大 18例, 脾大 19 例。淋巴细胞亚群检测 17例, CD56 + 活性下降 17例, CD8 + 细胞增高 14例, CD4 + /CD8 + 比值下降 18例。 1. 5 治疗所有病例根据病原学检查分别应用抗病毒或抗炎及对症支持治疗, 在此基础上均应用 H LH 04 方案: 地塞米松 10 m g / ( m2 d); 2周减量; 足叶乙甙 ( VP 16) 150 m g /m2, 2 次 /周, 2周减量; 环孢菌素 A 6 m g /m2, 口服, 使血药浓度维持在 200 m g /L 左右, 在治疗的过程中根据外周血细胞结果调整 VP 16的剂量。按诱导和巩固方案治疗, 其中 15例用丙种球蛋白; 根据病情适量输注悬浮红细胞或血浆, 平均热退时间 5 d。
收稿日期: 2011 03 20; 修订日期: 2011 04 19 作者简介: 李彦格 ( 1967- ), 女, 河南汝阳县人, 本科, 副主任医师, 研究方向: 小儿血液肿瘤。
154
性分析如下。
1 临床资料
1. 1 一般资料我院 2005年 10月至 2010 年 10月收治 H PS患者共 20例, 男 12例, 女 8例, 年龄 3个月至 12岁, 平均年龄 4. 5岁。 1. 2 诊断标准根据 2004年诊断标准 [ 2] , 分子生物学符合 H LH; 符合以下 8 项中的 5项: 发热; 脾大; 血液学改变 ( 影响外周血 2系或以上 ) , H b< 90 g / L, PLT < 100 109 /L, 中性粒细胞 < 1. 0 109 /L; 高甘油三脂血症 ( 2. 0 mm ol /L ) 和 ( 或 ) 低纤维蛋白原血症 ( 1. 5 g /L ) ; NK 细胞活性降低或缺失; 血清铁蛋
3 讨论
H PS 是由多种原因引起的组织细胞增多并活跃, 吞噬各种血细胞的特征。起病急, 进展快, 而且常伴随有其它疾病, 给诊断和治疗带来了较大困难。其发病机制复杂, 尚有许多不明之处, 主要是由于被激活的巨噬细胞和 T 淋巴细胞分泌大量的细胞因子, 而高形成高细胞因子血症 [ 3 ] 。根据其病因不同可分为原发性与继发性两大类, 原发性主要指家族性噬血淋巴细胞增生症, 多见于婴幼儿, 认为是一种常染色体隐性遗传疾病, 预后差, 多呈进行性发展或疾病复发。继发性分为感染性相关和恶性疾病相关性两种。感染性多与病毒感染有关, 恶性疾病多与急性白血病和淋巴瘤有关, 预后表现形式不同, 有的可暂时自我缓解, 有的可自行恢复, 可于继发原因去出后消失, 也可短期内进行性发展直至死亡 [ 4, 5] 。 HPS 的临床表现多样, 主要特点包括发热, 肝脾淋巴结肿大, 外周血 2系以上细胞减少, 肝功能异常及凝血障碍, 骨髓有噬血组织细胞等。目前通用的标准为 2004年修订版, 符合全部 8项标准中 5 项以上即可诊断。随着近年来儿科界学者对该病的进一步研究, 治疗方案的改进, 使该病的预后有所提高。但由于该病起病急骤, 进展迅速, 医务人员认识不足, 延误治疗, 病死率仍高, 因此早期诊断积极治疗是抢救成功的关键, 并为患者获得长期生存、改善预后提供保障。
第 2期
李彦格等: 儿童噬血细胞综合征 20例临床分析
155
白 500 ng /m ;l 可溶性 CD 25 2. 4 109 U /L; 骨、脾、或淋巴结活检有吞噬细胞现象, 但无其它恶性疾病证据。 1. 3 临床表现发热: 20 例, 体温高峰在 39 以上, 持续发热 10 d至 21 d。肝脾淋巴结肿大: 肝肿大 18例, 最大者达肋下 7. 0 cm; 脾肿大 19例, 最大至肋下 6. 0 cm; 淋巴结肿大 14例。出血: 16例 (皮肤、消化道、肺 ) , 贫血 15例。其它: 黄疸 19例, 胸腔积液或腹腔积液 11例, 浮肿尿少 9例, 皮疹 7例, 神经系统症状 2例, 表现为颈项强直、昏迷抽搐和偏瘫等。 1. 4 实验室及仪器检查血象: 白细胞 < 4. 0 109 /L 16例, 血红蛋白 90 g /L 18例; 血小板 100 109 /L 17例。肝功能: 19例肝功能异常, 其中谷草转氨酶升高 15例, 谷丙转氨酶升高 19例, 碱性磷酸酶升高 9 例, 乳酸脱氢酶升高 20 例; 总胆红素升高 16 例, 其中直接胆红素升高 4例; 总胆汁酸升高 15例, 甘油三酯升高 20例。凝血功能障碍 19例, 表现为凝血酶原时间和活化的部分凝血活酶时间延长, 低纤维蛋白原血症。血清铁蛋白升高 20例。 20例均进行骨髓细胞形态检查, 骨髓增生活跃或明显活跃 18 例, 减低 2例; 均发现噬血组织细胞, 其中伴有吞噬现象 18 例。 ESR 升高 12 例; CRP 增高 19 例。
C linical characteristics of 20 children w ith hem ophagocytic syn drom e
L I Y an ge, ZHANG H ong m e,i L I H ui x ia, MAO Yan na, L IU W ei
(D partm ent of H ema tology Tumor, Zh engzhou Ch ild ren sH ospiatl, Zh engzh ou 450053, Ch ina )
噬血细胞综合征 ( hem ophagocyt ic syndrom e, H PS) , 又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 ( hem oph agocyt ic lym phohistocytosis, H LH ) , 是一种反应性单核吞噬系统疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现 DIC、多器官动能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结内组织细胞增生、并有噬血细胞现象为特征, 病情进展迅速, 死亡率高 [ 1] 。对本院近 5年来诊治的 H PS患者共有 20例进行回顾
Abstract: Obj ective: T o investigate the clin ica l characteristics, treatm ent and prognosis o f chil dren patients w ith hem ophagocy tic syndrom e ( H PS) . M ethods: T he clinical sym ptom s, signs, la boratory data, pr im air c lin ical m an ifestationsw ere prognosis of 20 ch ildren pat ients w ith H PS w ere analyzed retrospectively. Resu lts: The m ain clin ica lm an ifestationsw ere fever, hepatosp lenom egaly and sw e lling of lym ph nodes, pancytopen ia, liver disfunction The prim ary diseasesw ere trea ted. In som e cases, induction chem otherapy and immunom odu latory therapy w ere also adopted. 14patients recovered, or im proved, 2 gave up and 4 d ied. Con clu sion: Ch ildren pat ients w ithH PS often un dergo an agg ressive clinical course resulting in a poor prognosis. E arly diagnosis and prom ptly treatm ent is the key point fo r prognosis. K eyword s: hem ophagocy tic syndrom e; clin ica l characterist ics; treatm en;t prognosis