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补体系统的名词解释补体系统，又称补体级联反应系统，是人体免疫系统中一种重要的免疫酶系统。
它能够通过一系列复杂的分子相互作用，参与调节和增强多种免疫反应，保护机体免受病原微生物感染和异常细胞增殖的侵害。
补体系统的产生和激活补体系统的产生主要依赖于肝脏和胸腺等器官，通过基因转录和翻译而生成一系列的补体蛋白质。
这些补体蛋白质在不同的细胞和组织中广泛表达，包括免疫细胞、上皮细胞和内皮细胞等。
补体系统的激活可以通过经典途径、替代途径和半替代途径三种不同的途径实现。
经典途径是由特异性抗体与病原微生物表面的抗原结合而激活补体系统，替代途径则是由病原微生物直接与补体系统中的成分相互作用而启动级联反应，半替代途径则是说明经典途径和替代途径在某些情况下可以相互协作。
补体系统的主要功能补体系统具有多种重要的功能，其中最重要的功能包括增强免疫细胞的吞噬和溶解能力、直接杀伤病原微生物和异常细胞、调节免疫反应的类型和程度、参与免疫调节、清除免疫复合物等。
首先，补体系统能够增强巨噬细胞和中性粒细胞等免疫细胞的吞噬和溶解能力。
在感染过程中，病原微生物会被特异性抗体结合，并通过补体系统进行识别和标记。
这样一来，免疫细胞就能更快速地识别并吞噬这些标记物，从而实现对病原微生物的清除。
其次，补体系统可以直接杀伤病原微生物和异常细胞。
激活的补体蛋白质能够形成穿孔复合物，使微生物和异常细胞的细胞膜受损，导致细胞溶解和死亡。
此外，补体系统还起到调节免疫反应的类型和程度的作用。
在炎症和免疫反应过程中，补体系统能够调节免疫细胞的活化状态和细胞因子的产生，从而对免疫反应的程度进行调控。
另外，补体系统也参与免疫调节的过程。
通过与其他免疫分子和细胞相互作用，补体系统能够调节免疫细胞和细胞因子的活性，从而对免疫反应的平衡和稳定起到重要作用。
最后，补体系统还能够清除免疫复合物。
在炎症反应和免疫反应过程中，由于大量的抗原和抗体结合形成免疫复合物，这些免疫复合物如果不及时清除将导致炎症和组织损伤。
补体系统的概念补体系统的概念简介补体系统是机体的一种重要的免疫防御系统，包括一系列蛋白质组成的系统，能够参与免疫反应的各个层面，起到调节免疫功能和清除病原微生物的作用。
补体系统的组成补体系统主要由以下几个组分组成：•补体蛋白：包括C1～C9，以及其他辅助因子；•补体受体：存在于机体各种细胞表面，与补体蛋白结合，介导相关生理功能；•调节因子：包括补体抑制剂、解除膜攻击复合物等，对补体系统的活化和调节起到重要作用。
补体系统的功能补体系统具有多种功能，主要包括：1.免疫反应的激活：补体蛋白与抗原抗体复合物结合，激活免疫反应的级联过程；2.识别和清除病原微生物：补体蛋白与微生物表面的抗原结合，促进微生物的吞噬和杀伤；3.炎症介导：补体成分参与炎症反应的调节与介导。
补体系统的作用补体系统在免疫系统中起到重要的作用，包括：•进行体液免疫应答•参与细胞免疫应答•清除已死亡和受损细胞•调控免疫反应的平衡补体系统的疾病和应用补体系统的异常功能或过度激活与多种疾病相关，如：•免疫性疾病（例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）•感染性疾病（例如细菌感染、病毒感染等）•其他疾病（例如肾炎、视网膜母细胞瘤等）在临床上，补体系统的检测和调节可以用于疾病的诊断和治疗。
以上是对补体系统的概念及相关内容的简要介绍，补体系统在机体免疫中扮演着重要的角色，对保护机体免受感染和疾病起到重要作用。
补体系统的激活途径补体系统可以通过三种激活途径来启动免疫反应，分别是：1.经典途径：由抗原-抗体复合物激活，涉及C1q、C1r和C1s等组分的参与。
2.替代途径：在缺乏抗原-抗体复合物时，特定结构或反常细胞表面的识别能力参与激活。
3.透过途径：通过病原微生物表面的糖脂或脂肪酸结构与C3分裂产物结合激活。
补体系统的级联反应补体系统的激活会引发一系列级联反应，包括：1.C1激活：C1q与抗原-抗体复合物结合，激活C1r和C1s，进而激活C4和C2。
2.C4和C2激活：C4和C2的活化会形成C3转化酶（C3转化酶主要由C4b2a形成）。
补体系统名解1. 什么是补体系统？补体系统是机体内一种重要的免疫系统，在人体的免疫防御机制中起着极其重要的作用。
它是由一系列的蛋白质分子组成，这些蛋白质能够与抗原结合并诱导炎症反应和杀伤病原体。
2. 补体系统的组成补体系统由许多蛋白质组成，其中最重要的蛋白质有C1至C9（C表示补体），还包括补体相关的调节蛋白、受体和控制因子等。
这些蛋白质分子相互作用，形成一个复杂的网络系统。
2.1 补体的活化途径补体系统有三个主要的活化途径：经典途径、替代途径和凝集素途径。
经典途径是通过抗体和抗原的结合来激活补体，而替代途径则是通过病原体的表面结构直接激活补体。
凝集素途径与糖蛋白相互作用来激活补体。
2.2 补体的主要功能补体系统具有多种重要功能，包括：•溶解病原体：补体可以直接破坏病原体的细胞膜，导致其溶解。
•引导免疫细胞：补体能够与免疫细胞表面的受体结合，引导这些细胞消化和杀伤病原体。
•诱导炎症反应：补体激活后会释放多种化学因子，引起炎症反应，吸引免疫细胞到达炎症部位。
•清除废物和免疫复合物：补体能够与废物和免疫复合物结合，促进其被巨噬细胞摄取和降解。
3. 补体系统的疾病与治疗补体系统的异常功能与许多疾病的发生和发展密切相关。
补体缺陷病是由于补体蛋白产生缺陷或缺乏而引起的遗传性疾病，包括大多数先天性免疫缺陷病。
此外，补体过度激活也与自身免疫病、炎症性疾病和某些感染病相关。
目前，针对补体系统的治疗方法主要包括以下几种：•补体替代治疗：通过给予缺乏的补体蛋白来补充机体的免疫功能。
•补体抑制剂：抑制过度激活的补体系统，用于治疗自身免疫病和炎症性疾病。
•补体调节剂：调节补体系统的活性，用于平衡机体的免疫反应。
4. 补体系统的研究和应用前景补体系统的研究对于深入了解机体的免疫机制、开发新的免疫治疗方法具有重要意义。
近年来，补体系统的研究取得了许多重要的进展，包括：•补体与疾病关联的发现：越来越多的研究表明，补体系统与多种疾病的发生和发展密切相关，如肿瘤、心血管疾病和神经退行性疾病等。
§5 补体系统§5-1概述补体的发现和研究：补体是免疫学研究中最古老的领域之一。
1869年Creite发现有些动物的血清能溶解另一些动物的红细胞。
1888年Nuttall观察到一些细菌能被某些动物的血清杀死。
1889年Buchner证明血清不仅能杀死细菌，而且当血清55℃加热1h则失去溶菌活性，它将血清中这种热不稳定的杀菌物质称为防御素（alexin）。
1895年Bordet证实血清溶菌需要两种因子，一种对热稳定，只存在于免疫血清中，后鉴定是特异性抗体；另一种对热敏感，存在于动物的正常血清中，无特异性。
随后他深入研究证实溶血反应也需要这两种因子，在这些研究的基础上，他于1898年建立了补体结合试验。
1899年Ehlich将这种不耐热的因子命名为补体（complement），即辅助抗体作用的意思。
20世纪40～50年代发现补体替代途径，80年代末90年代初发现凝集素途径。
从20世纪80年代至今几乎所有补体成分的基因被克隆、染色体定位，并获得多种基因工程产物。
概念：是存在于动物体内具有多种免疫效应功能的、最复杂的酶反应系统，在哺乳动物中由近40种可溶性和膜结合蛋白成分组成，称为补体系统（complement）。
是人体内最重要的非特异性免疫分子。
一、补体系统的组成和命名（一）补体系统的组成见表①补体固有成分：存在于体液中参与补体活化级联反应；②补体调节蛋白：以可溶性或膜结合形式存在；③补体受体(complement receptor,CR)：存在于细胞表面。
（二）补体系统的命名①经典途径补体成分命名：C1~C9；C1三个亚单位：C1q、C1r和C1s。
②其它成分命名：以英文大写字母或功能命名；③裂解片段命名：在符号后以小写英文字母表示，a表示小片段，b表示大片段。
④有酶活性或灭活成分的命名：在字符上划一横线表示有酶活性，在字符前加i(inhibitor)表示失活。
二、补体的生物合成、代谢和理化特性（一）补体的生物合成和代谢1．补体的生物合成：血清补体成分含量约占血清蛋白的10％，急性期应答时可增高3～50倍。
许多组织和细胞都能合成补体成分，但是肝脏是主要部位，血清补体成分约90％是由肝脏合成的。
在应激性反应时巨噬细胞分泌作用的增强，可提高局部补体效应水平。
2．补体的代谢：补体的代谢率极快，血清补体蛋白每天约更新50％，在疾病状态下，补体的代谢可发生更为复杂的变化。
（二）补体的理化特性见表①补体成分均为糖蛋白，并且多为β球蛋白；②在正常生理情况下，血浆补体除个别成分外（如D因子），均以无活性的酶原形式存在，只有在激活物的作用下才被活化。
③不同补体分子之间血清含量和分子量相差较大：含量最高的是C3，最低的是D因子、MBL；分子量最大的是C4bp、C1q、MBL，最小的如D因子。
④补体最易失活，补体在－70℃以下可长期保存。
实验中为灭活补体活性，常用56℃加热30min的方法处理血清等体液标本。
§5-2 补体的激活补体活化是一个放大的级联反应过程，补体活化后才能发挥免疫效应。
补体的激活根据其激活物及起始成分不同分为三条途径：①经典途径(classical pathway)；②旁路途径(alternative pathway)；③凝集素途径(lectin pathway)。
三条途径都最终形成膜攻击复合物（membrane attack complex, MAC），破坏靶细胞。
所谓的经典途径是因为它被最早认识，但在种系进化和发挥抗感染等效应作用过程中，旁路途径和凝集素途径要比经典途径出现得早。
一、补体活化的经典途径（一）激活物与激活条件1．激活物：主要是免疫复合物（immune complex，IC）。
2．激活条件：C1q须与IC中的抗体交联才能活化补体。
①IgM：一分子的IgM即可激活补体，结合C1q的部位在CH3区。
②IgG1-3：IgG至少需要两个分子，结合C1q的部位在CH2区。
（二）激活顺序见图1．识别阶段：是C1q识别激活物，相继活化C1r和C1s的阶段。
C1r和C1s具有丝氨酸蛋白酶的活性。
C1r和C1s活化时，均在分子的精氨酸和亮氨酸残基间被断裂成大小两个片段，因两个片段间有二硫键相连，故整个分子并未断裂，酶活性均在小片段上。
2．活化阶段：是活化的C1s依次裂解C4、C2，形成C3转化酶，继而活化C3，并形成C5转化酶的阶段。
因C4b、C3b具有硫酯键，产生后大部分被水解而失去活性，只少部分（小于10％）与靶细胞表面的羟基或氨基共价结合保持活性。
见图C3转化酶和C5转化酶的酶活性存在于C2b上，能分别裂解C3和C5。
3．膜攻击阶段：此阶段形成MAC（C5b-9），使靶细胞裂解。
见图吸附于细胞表面的C5b678与12～15个C9分子结合形成MAC。
电镜下可见C9聚合体在细胞膜上形成内径约11nm的孔道。
MAC主要破坏细菌和病毒感染的细胞。
亚溶解量的MAC可刺激宿主有核细胞活化、增殖，避免凋亡。
三条补体活化途径的膜攻击阶段都是相同的。
二、补体活化的凝集素途径（一）激活物微生物表面糖蛋白、糖脂上的一些特殊糖基如甘露糖、N-乙酰葡糖胺（GlcNAc）、岩藻糖等。
哺乳动物细胞膜上的甘露糖基被唾液酸覆盖，所以不能结合MBL。
（二）识别和启动补体凝集素途径活化的分子见图识别及启动成分：甘露糖结合凝集素（mannan-bind ing lectin，MBL）血纤维胶原蛋白凝集素（ficolin）。
MBL和ficolin都属于胶原凝集素（collectin）家族成员。
它们与MASP（MBL-associatied serine proteases）形成复合物，复合物形成依赖于Ca2＋。
MASP-1裂解C2和C3，MASP-2裂解C4和C2，从而活化后续补体成分。
三、旁路激活途径（一）激活物主要是微生物表面的糖类和蛋白质（羟基和氨基）凝聚的IgG4、IgA、IgE也可活化旁路途径。
（二）补体反应成分不经过C1、C4和C2，直接激活C3，然后完成C5～C9的激活过程；参与此途径激活过程的补体成分还有B因子、D因子和P因子。
C3b是启动旁路途径活化的关键分子，但在正常生理条件下不能启动旁路途径，因为：①在生理条件下虽能自发形成少量的C3转化酶（C3bBb），但在H因子的作用下迅速解离，并被I因子很快灭活，故产生的C3b极少；②C3b在液相中很快衰变失活（半寿期为30～60μs）；③与自身细胞结合后容易被调节蛋白灭活。
因为激活物表面通常无补体调节蛋白，并且很少有唾液酸，所以比宿主细胞更容易结合C3b和保持其活性，激活物的作用是为活化的C3b提供结合部位，并使其得以保护、启动反应。
总结1．C3（C3b）在补体活化中的的枢纽作用见图（可不介绍）C3是补体三条激活途径的汇合点，在补体活化中起着枢纽作用，这与C3b的特性有关：①C3b中的硫酯键倾向与微生物表面、多糖或免疫复合物等激活物上的亲核基团（如羟基和氨基）发生反应，但主要与羟基反应形成酯键。
②与C3不同，C3b上存在多种补体成分的结合部位，包括B因子、P 因子、C5、H因子、CR1、膜辅助因子蛋白（membrane cofactor protein,MCP）。
这些蛋白与C3b结合可导致C3转化酶的形成、MAC组装或C3b灭活。
2．补体三条激活途径的比较见表§5-3 补体活化的调控一、补体的自身调控补体活性片段及形成的酶极不稳定，半生命期很短，限制了对后续补体成分激活，抑制补体的活化。
例如，C1、C3b、C4b、C5b若单独游离存在，会很快衰变失活，不同途径激活产生的C3转化酶和C5转化酶也极易衰变失活。
二、补体调节蛋白的作用见表（一）补体经典途径和凝集素途径的调节C1INH、C4bp、I因子、MCP（膜辅助蛋白）、DAF（衰变加速因子）（二）补体旁路途径的调节H因子、I因子、MCP、CR1、DAF（三）膜攻击复合物形成的调节HRF［同源限制因子/C8结合蛋白（C8bp）］、MIRL（膜反应性溶解抑制物/CD59），S蛋白与SP40/40亚溶解数量MAC的调节作用:宿主有核细胞不仅可以通过胞吞作用和从细胞膜表面脱落MAC逃避细胞破坏，而且还可刺激细胞活化、增殖，抑制细胞凋亡。
§5-5补体的生物学活性一、抗感染作用（一）溶解微生物和感染的细胞通过MAC裂解微生物、病毒感染的细胞。
（二）调理作用吞噬细胞表面具有CR1、CR3、CR4等，通过识别微生物结合的C3b、C4b和C3b裂解片段iC3b、C3d、C3dg等介导调理作用。
（三）促炎症作用1．趋化因子：C5a；可诱导血管内皮细胞表达粘附分子，促使血液中的中性粒细胞和单核细胞向补体活化部位聚集，增强吞噬能力。
2．过敏毒素（anaphylatoxin）： C3a、C4a和C5a；其中C5a的活性最强。
与肥大细胞和嗜碱性粒细胞等表面的相应受体结合刺激释放血管活性介质，引起血管扩张，平滑肌收缩，通透性增加。
3．激肽样物质：C2a可使血管通透性增加。
其最终效应是导致局部发生急性炎症反应，加速病原的消灭，促进适应性免疫应答的发生。
二、维护机体内环境稳定（一）清除免疫复合物①抑制IC的形成并促进其溶解：补体结合可降低抗原与相应抗体的亲和力，从而减少IC的形成，或使已形成的IC不稳定，发生解离。
②经免疫粘附作用清除循环IC：红细胞、血小板表面有CR1，可结合循环IC上的C3b、C4b、iC3b，经血流循环到达肝、脾内，将粘附的IC转移至巨噬细胞，被吞噬清除。
见图每个红细胞表面约有500个CR1，白细胞有约50000个CR1，但是由于血中红细胞数量巨大，85％以上的CR1存在于红细胞上，因此红细胞是清除循环IC的主要参与者。
③经调理作用清除IC。
（二）清除凋亡细胞C1q能以抗体非依赖方式结合凋亡细胞，被巨噬细胞清除，这可能是清除凋亡细胞的一种重要的生理机制。
巨噬细胞表达CR3（CDb11/CD18）和CR4（CD11c/CD18），识别凋亡细胞结合的iC3b，能有效清除凋亡细胞。
三、参与适应性免疫①通过调理作用，促进APC对抗原的摄取、加工处理和提呈；②抗原结合C3dg、C3d、iC3b后，与B细胞表面的BCR和CR2/CD19/CD81复合物发生交联，促进B细胞活化。
③IC被FDC表面的CR1、CR2和CR3捕获，可使抗原长时间存留于生发中心，促进抗体长时间产生和免疫记忆的形成。
④参与体液免疫效应。
四、补体与其它酶系统的相互作用补体与体内的凝血系统、激肽系统和纤溶系统之间存在着密切的关系：①IC上聚集的C1q与相应受体结合，可使血小板凝聚和释放活性介质。
②血管内皮细胞受炎症细胞因子刺激时，膜表面C1qR表达上调，可结合高分子量激肽原（high molecular weight kininogen,HK）、Ⅻ因子、凝血酶和血纤蛋白原，刺激产生激肽，促进凝血，调节血纤维蛋白的形成。
