白血病视网膜病变
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什么是视网膜病变相信大家肯定都知道视网膜对于我们人体的重要性吧,我们的视网膜如果出现了问题,那么不但会影响到我们的视觉而且还会给我们带来一定的心理压力,所以我们在日常的生活中一旦发现视网膜出现问题一定要及时的去治疗才行,视网膜容易出现病变,下文我们就给大家详细介绍一下视网膜病变的病因以及临床表现。
视网膜病变又称Rieger中心性视网膜炎、青年性出血性黄斑病变。
本病为发生于黄斑部及其周围的弧立的渗出性脉络膜视网膜病灶,伴有视网膜下新生血管及出血。
临床上并不少见,一般为单眼发病,年龄多在50岁以下。
病因原因不明。
目前认为是黄斑部视网膜下有新生血管长入所致,它来源于脉络膜。
病理改变为肉芽肿性炎症。
临床表现中心视力减退,有中心暗点,视物变形。
玻璃体无炎性改变。
眼底在黄斑部有黄灰色渗出性病灶及出血,圆形或椭圆形,边界不清,微隆起,大小为1/4~3/2视盘直径(PD)。
以1PD以下为多见。
病灶边缘处有弧形或环形出血,偶有呈放射形排列的点状出血。
病灶外周有一色素紊乱带。
病变大多以中央凹为中心,半径为1PD的范围内。
病程末期,黄斑区形成黄白色瘢痕。
检查荧光眼底血管造影检查,在动脉早期或动脉期,相当于渗出灶处有颗粒状、花边状等多种形态的新生血管网。
出血区遮蔽荧光,出血上缘有透风荧光区。
后期新生血管有荧光素渗漏形成强荧光区。
鉴别诊断要与视网膜静脉阻塞、高血压视网膜病变、低灌注视网膜病变鉴别。
在上面的文章里面我们介绍了视网膜对于人体的重要性,如果我们的视网膜出现异常的情况大家一定要及时去治疗才行,视网膜病变是视网膜容易出现的一种病症,上文详细为我们介绍了视网膜病变的症状以及视网膜病变的病因和检查的方法。
小儿慢性粒细胞白血病的原因及相关症状小儿慢性粒细胞白血病的原因及相关症状有哪些?小儿慢性粒细胞白血病(CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。
慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(CML)。
本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征,急变后呈急性白血病表现。
小儿慢性粒细胞白血病的发病原因有哪些:
小儿慢性粒细胞白血病的病因迄今仍未完全明了,其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。
脾脏在本病的发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。
小儿慢性粒细胞白血病容易导致什么并发症:
小儿慢性粒细胞白血病除了其临床表现外,还可引起其他疾病。
本病并发症为反复感染、贫血、消瘦和肝、脾、淋巴结增大,故
应引起临床医生和家长的高度重视。
小儿慢性粒细胞白血病有哪些典型症状:
小儿慢性粒细胞白血病的大多数患者在诊断时处于慢性期。
开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。
少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。
剧烈骨及关节疼痛、出血、高热多见于急变期。
查体可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大,上腹饱满或左上腹有肿块。
患者中枢神经系统受累,出现视网膜病变、视盘水肿。
少数患者有皮肤浸润出现皮肤结节。
第一节概述视网膜(retina)为眼球后部最内层组织,结构精细复杂,其前界为锯齿缘,后界止于视神经头。
视网膜由神经感觉层与色素上皮层组成。
神经感觉层有三级神经元:视网膜光感受器(视锥细胞和视杆细胞)、双极细胞和神经节细胞,神经节细胞的轴突构成神经纤维层,汇集组成视神经,是形成各种视功能的基础。
神经感觉层除神经元和神经胶质细胞外,还包含有视网膜血管系统。
一、视网膜解剖结构特点1.视网膜由神经外胚叶发育而成,胚胎早期神经外胚叶形成视杯,视杯的内层和外层分别发育分化形成视网膜感觉层(神经上皮层)和视网膜色素上皮(RPE)层。
神经上皮层和RPE层间粘合不紧密,有潜在的间隙,是两层易发生分离(视网膜脱离)的组织学基础。
2.RPE有复杂的生物学功能,为感觉层视网膜的外层细胞提供营养、吞噬和消化光感受器细胞外节盘膜,维持新陈代谢等重要功能。
RPE与脉络膜最内层的玻璃膜(Bruch膜)粘连极紧密,并与脉络膜毛细血管层共同组成一个统一的功能单位,即RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体,对维持光感受器微环境有重要作用。
很多眼底病如年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性、各种脉络膜视网膜病变等与该复合体的损害有关。
3.视网膜的供养来自两个血管系统,内核层以内的视网膜由视网膜血管系统供应,其余外层视网膜由脉络膜血管系统供养。
黄斑中心凹无视网膜毛细血管,其营养来自脉络膜血管。
4.正常视网膜有两种血-视网膜屏障(blood-retinal barrier, BRB)使其保持干燥而透明,即视网膜内屏障和外屏障。
视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带(zonula occludens)和壁内周细胞形成视网膜内屏障;RPE和其间的闭合小带构成了视网膜外屏障。
上述任一种屏障受到破坏,血浆等成分必将渗入神经上皮层,引起视网膜神经上皮层水肿或脱离。
5.视网膜通过视神经与大脑相通,视网膜的内面与玻璃体连附,外面则与脉络膜紧邻。
因此,玻璃体病变、脉络膜、神经系统和全身性疾患(通过血管和血循环)均可累及视网膜。
绿色瘤病情说明指导书一、绿色瘤概述绿色瘤(chloroma)又名粒细胞肉瘤、髓系肉瘤,是指白血病细胞在眶骨、颅骨、胸骨等处浸润形成的局部块状隆起,因切面为绿色,故称绿色瘤。
通常为急性原粒细胞白血病或慢性粒细胞白血病的原始细胞危象。
本病病因不明,可能由于理化因素或遗传因素引起的白血病发作相关。
临床表现为眼球突出、眼眶部淡绿色肿物伴视力受损,还可见发热消瘦等全身症状及白血病细胞全身浸润表现。
本病可以采用化疗、放疗、靶向药物治疗等方式,干细胞移植效果较好。
本病的预后取决于患者的白血病分型及病情严重程度,早期及时治疗预后较好。
英文名称:chloroma。
其它名称:粒细胞肉瘤、髓系肉瘤。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:具有一定的遗传相关性。
发病部位:颅脑,眶骨,胸部。
常见症状:眼球突出、淡绿色肿块、结膜下或眼眶自发性出血、眼球运动受限、视力损害。
主要病因:理化因素、遗传因素。
检查项目:体格检查、血常规、骨髓细胞学检查、组织化学染色检查、X线检查、CT、MRI、病理活检、免疫学检查、细胞遗传学及分子生物学检查。
重要提醒:本病的预后取决于患者的白血病分型及病情严重程度,早期及时治疗预后较好。
临床分类:暂无资料。
二、绿色瘤的发病特点三、绿色瘤的病因病因总述:本病主要是以白血病细胞在眶骨、颅骨、胸骨、肋骨、肝、肾、肌肉等处迅速浸润形成的。
而白血病的病因不明,可能与理化因素及遗传因素有关。
基本病因:1、理化因素曾接受放射治疗的儿童或妊娠期妇女接受过腹部照射时,白血病的发病率会升高。
苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、细胞毒性药物等均可以诱发急性白血病。
2、遗传因素在某些遗传性疾病如唐氏综合征、先天性睾丸发育不全症、严重联合免疫缺陷病等的患儿,发生白血病的概率比其他患儿高,同卵双生同患白血病的几率比异卵双生高12倍。
doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2021.20.1096伊马替尼致慢性粒细胞白血病患者玻璃体及眼底出血1例分析吴娜1,齐林2,成志勇3,丁月玲1,周小代1,谢阳阳1,赵亚玲1Chronic Myeloid Leukemia with Vitreous Body and Fundus Hemorrhage Caused by Imatinib: A Case ReportWU Na 1, Qi Lin 2, CHENG Zhiyong 3, DING Yueling 1, ZHOU Xiaodai 1, XIE Yangyang 1, ZHAO Yaling 11. Department of Hematology, Dingzhou People’s Hospital, Dingzhou 073000, China;2. Graduate School of Chengde Medical University, Chengde 067000, China;3. Department of Hematology, The No.1 Hospital of Baoding, Baoding 071000, China CorrespondingAuthor:CHENGZhiyong,E-mail:*************Funding: Key Point Project in Hehei Provice (No. 162777120D)Competing interests: The authors declare that they have no competing interests.关键词:伊马替尼;慢性粒细胞白血病;玻璃体;眼底;出血中图分类号:R733.7 开放科学(资源服务)标识码(OSID):收稿日期:2020-09-15;修回日期:2020-12-23基金项目:河北省重点研发科技项目(162777120D )作者单位:1. 073000 定州,定州市人民医院血液内科;2. 067000 承德,承德医学院研究生院;3. 071000 保定,保定市第一医院 血液内科 通信作者:成志勇(1976-),男,博士,主任医师,主要从事血液肿瘤靶向治疗,E-mail: ************* 作者简介:吴娜(1979-),女,本科,副主任医师,主要从事血液肿瘤及相关诊治工作·病例报道·0 引言慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leu-kemia, CML )为造血干细胞恶性克隆性疾病,其发病及进展缓慢,据病程分为三期:慢性期、加速期和急变期。
放射性视网膜病变一概述放射性视网膜病变临床变异较大,但发病呈剂量相关的特点。
轻微的放射性视网膜病变的早期临床特点可以见到眼后极部出现分散的小的毛细血管阻塞病灶,病灶周围的毛细血管不规则扩张,严重的放射性视网膜病变常常发生在远程放疗没有进行很好的眼部保护时,眼底有广泛的毛细血管闭锁和视网膜血管异常,可以导致黄斑水肿、渗出和视力下降。
二病因与放射治疗剂量密切相关,1.放射量远程治疗中放射性视网膜病变发生的关键在于判断进入眼内的放射量,在近程治疗脉络膜黑色素瘤和视网膜母细胞瘤时,局部视网膜和脉络膜的放射性改变是普遍发生的,放射性视网膜病变严重性仍与放射剂量相关,近距治疗眼后段肿瘤,只要进入黄斑区周围5mm,都将引起黄斑病变导致视力下降,引起黄斑病变的最小剂量目前尚不清楚。
2.危险因素接受过几种化疗的肿瘤患者更易于发生放射性视网膜病变,此外糖尿病视网膜病变患者的视网膜在接受放射治疗后,容易发生大面积缺血和新生血管,伴有全身血管性疾病的患者,如高血压、白血病等也易于出现放射性视网膜病变,放射治疗与化疗同时进行易于发生视神经病变。
3.潜伏期从接受放射治疗到出现视网膜病变的时间变异性较大,很难预测,治疗后出现微血管改变的时间可以从1个月~15年不等,多数报告放射性视网膜病变出现在放射治疗后6个月~3年,放射性病变越严重,潜伏期越短。
三临床表现轻微的放射性视网膜病变的早期临床特点可以见到眼后极部出现分散的小的毛细血管阻塞病灶,病灶周围的毛细血管不规则扩张,荧光血管造影可以确定毛细血管渗漏的范围,随着视网膜病变的发展出现微动脉瘤,扩张的侧支循环和丧失功能的毛细血管网,逐渐发展为缺血性视网膜病变,也可以合并渗出和视网膜浅层出血,视力改变比较缓慢。
严重的放射性视网膜病变常常发生在远程放疗没有进行很好的眼部保护时,眼底有广泛的毛细血管闭锁和视网膜血管异常,可以导致黄斑水肿,渗出和视力下降,急性的缺血性视网膜病变可以发生在使用大剂量的放射后,眼底出现广泛的视网膜坏死和小动脉闭锁,棉毛斑,视网膜浅层和深层出血,随着病程的发展出现视网膜和视盘的新生血管,玻璃体积血,牵拉性视网膜脱离,虹膜红变,甚至眼球萎缩。
白血病视网膜病变概述:概述:白血病(leukemia)又称白细胞组织增生症(leucosis),俗称血癌。
是以1种或多种白细胞成分的自发性、进行性无限增殖,伴骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常造血功能衰竭性疾患。
由于白血病细胞的进行性蓄积,同时引起贫血,粒细胞减少和血小板减少。
按病程缓急,白血病可分为急性、亚急性和慢性白血病;按细胞类型分类可分为粒细胞型、淋巴细胞型和单核细胞型,此外尚有其他少见细胞类型。
白血病所致眼底改变首次由Liebreich于1863年报告,称为白血病视网膜病变(leukemic retinopathy)。
特别是在急性型其典型特征为视网膜静脉充盈肿胀、迂曲呈节段状或腊肠状,并有白鞘伴随。
同时眼底有出血和渗出。
据资料统计,1个白血病患者体内癌细胞1011~1012个。
流行病学:流行病学:根据上海市恶性肿瘤统计,白血病发病率占第9位,但在1~14岁组则占第1位,发病率为37.5%;15~44岁组占第3位,发病率为9.1%。
急性占70%以上,多于慢性,其中以急性粒细胞型白血病占首位,急性淋巴细胞型次之,急性单核型最少。
白血病年死亡率,在我国每10万人群中为2~4人。
在各种恶性肿瘤中,白血病病死率占据第6位。
可发生于任何年龄。
男性比女性多见,约为2 ∶1。
任何一种白血病均可发生白血病性眼底病变,大多累及双眼,是白血病患者的一个常见体征。
急性者发生率高,接近90%,慢性者较低,在70%以下。
国内报告眼底病变发生率为67%~89.4%。
急性白血病以儿童时期发病率最高,占我国儿童时期各种恶性肿瘤的首位。
青年人次之;慢性粒性白血病多见于20~50岁青壮年;慢性淋巴性白血病多见于50岁以上的老年人;单核细胞性白血病则多见于中年人。
病因:病因:多种因素可导致白血病发生,如遗传因素、接触化学物质、辐射影响、生物因素(如病毒感染)等。
发病机制:发病机制:红细胞、血小板数量减少程度,白细胞总数及不成熟白细胞比例的增加,对眼底改变有很大影响。
白血病病程中血象常有波动。
视网膜水肿混浊、静脉扩张、静脉白鞘、各种形态渗出斑、渗出性视网膜脱离、视盘水肿,与白细胞数大量增多和不成熟白细胞比率上升密切相关。
视网膜出血则与贫血有关,红细胞数愈低,出血量愈多。
血小板减少,未成熟白细胞增多对视网膜出血也有作用,但与白细胞总数无关。
总的看来,引起眼底病变的因素,在急性白血病,无论为粒细胞性或淋巴细胞性,主要是贫血;在慢性粒细胞性白血病主要是贫血和未成熟白细胞比率高度上升;在慢性淋巴细胞性白血病主要为贫血,其中有些病例,未成熟淋巴细胞比率的显著增高可能也有影响。
临床表现:临床表现:1.眼底表现本病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致,而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底症状的因素。
白血病视网膜病变可发生在急性或慢性白血病,尤以急性者更常见。
(1)视网膜血管改变:以静脉扩张迂曲最常见,占49.3%~84%。
静脉迂曲充盈,管径扩大可至正常的数倍,动静脉管径比例可为1∶2甚至1∶4,尤以动静脉交叉处明显。
肿胀和迂曲的静脉管径不规则,呈节段状或腊肠状。
由于贫血或血液内充满白细胞,静脉颜色变成黄红色,甚至与动脉不易区分。
静脉周围有白色鞘膜,是由于血管周围有白血病细胞浸润所致。
动脉在晚期也可扩张。
Duke等观察死于白血病患者的视网膜消化铺片,发现50%的慢性白血病患者周边视网膜有微血管瘤形成;少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成。
(2)视网膜出血和渗出:视网膜出血占白血病眼底病变的第2位,也有统计认为居首位者,尤其是在急性类型。
视网膜出血可发生在眼底任何部位,但最常见位于后极部。
出血可位于视网膜浅层或深层,形态多样,可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。
如位于视网膜前则呈船形,偶可进入玻璃体而遮盖眼底。
视网膜下出血少见,偶尔有因此而导致视网膜脱离者,出血可有一白心位于其中央,1/6~1/4PD大小。
对白心的来源有不同看法,有的认为白心是细胞碎屑集积,或认为是不成熟白血病细胞的聚集,或认为系毛细血管栓子。
视网膜渗出比较少见,可出现黄斑硬性星芒状渗出或棉絮状斑,后者可能是视神经轴索梗死或由局部白血病细胞聚积所致。
(3)视网膜和脉络膜浸润:由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润,可产生视网膜水肿,视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色,甚至黄白色。
视网膜结节状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者,多属暴发型,常早期死亡。
故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。
脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。
由于脉络膜组织受白细胞浸润而增厚,或脉络膜毛细血管受白血病细胞浸润而堵塞,干扰了视网膜色素上皮的血供,导致色素上皮崩解,致其屏障功能受损。
荧光血管造影可见早期大量点状荧光素渗漏,有的病人伴有浆液性视网膜脱离,则染料可进入视网膜下空间。
(4)视盘水肿:白血病病变可侵犯视神经的不同部位,如果白血病细胞浸润在筛板之前,可使视盘边界模糊,视盘水肿可高达数个屈光度,同时伴有出血。
一般较少视力下降,如黄斑受累则视力明显下降。
如筛板后视神经受累,视力也可明显下降。
视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致静脉回流受阻和缺血所致。
也可出于颅内白细胞浸润或颅内出血致颅内压增高所致。
白血病视网膜病变在不同类型和不同程度白血病患者中,还有同时伴有贫血和血小板减少的患者。
2.白血病除眼底受累外,可广泛侵犯眼其他组织,如眼眶、眼睑、虹膜、角膜、以及其他任何眼组织。
(1)眼眶浸润:常发生于幼儿,75%发生在10岁以内。
国内报告平均年龄为14.2岁。
男性比女性多见,男∶女为3∶1。
可单侧或双侧发病,以急性粒细胞型白血病发病率最高。
以往称为绿色瘤(chloromas),是由于髓性过氧化酶(myeloperoxidase)呈绿色。
近来发现许多白血病所致眼眶浸润并不均呈绿色,根据肿瘤细胞结构,称为粒细胞肉瘤(granulocytic sar coma),或称为髓样肉瘤(myeloid sar coma)更为合适。
其临床特征是由于眶内组织受白血病细胞浸润而产生眼球突出、眼睑下垂、结膜充血水肿、眼球运动受限,眶缘可触及坚硬的肿物和眼球后触痛等。
有眼眶浸润者提示病情严重,预后不良,病死率高。
(2)虹膜浸润:多发生在急性淋巴细胞白血病患者,也可发生在粒细胞型或单核型。
这些病人大多同时有脑膜浸润或为复发的病例。
虹膜可单侧或双侧受累,症状类似急性虹膜睫状体炎,如睫状充血、疼痛羞明、前房可有积脓或积血。
虹膜浸润可分为弥漫性或结节状,弥漫性者虹膜颜色变淡,呈灰白色,形成虹膜异色;结节状浸润则为局限性边界不清的结节,通常位于虹膜瞳孔缘处。
(3)其他少见的眼部症状:曾有报告白血病细胞浸润角膜产生角膜环状溃疡。
此外还有泪腺肿大,玻璃体被白细胞浸润而产生混浊,小梁网被白血病细胞浸润导致房水引流受阻而产生开角型青光眼,尚有报告产生眼前节缺血者。
3.急性白血病起病急,进展快。
常以发热和出血为首发症状。
发热主要原因为感染。
出血部位以皮肤和黏膜最多见,如鼻出血、牙龈出血、皮下淤血、眼底出血,如脑出血可致死亡,晚期可产生血尿和便血等。
无论何种类型均有不同程度贫血,患者外貌常呈死灰色,面色苍白,淋巴结肿大,以颈淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟次之。
肝脾也可肿大。
其他系统如心血管、呼吸、消化、神经和生殖系统均可受累而产生相应症状,如关节疼痛、胸腹疼痛、心跳气促和神经瘫痪等。
慢性白血病起病缓慢,病程较长。
全身症状以苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻为常见。
伴有低热、贫血、体重减轻,后期出现出血如鼻出血、牙龈出血、便血等。
脾大也是最突出的体征,早期即可发生。
肝脏和淋巴结也可肿大。
无论急性或慢性白血病,其血象检查白细胞总数显著升高,红细胞和血小板减少。
骨髓检查白细胞系统增生极为活跃,原始和幼稚细胞数量增多。
并发症:并发症:视网膜出血、视盘水肿及渗出性视网膜脱离等。
实验室检查:实验室检查:1.血常规及骨髓穿刺检查可明确白血病的类型及病变状况。
无论急性或慢性白血病,其血象检查白细胞总数显著升高,红细胞和血小板减少。
骨髓检查白细胞系统增生极为活跃,原始和幼稚细胞数量增多。
2.病理学检查眼组织被白血病细胞广泛浸润,有的聚集形成结节。
血管腔被不成熟的白细胞填满,毛细血管闭塞,白细胞也可围绕血管周围形成白鞘。
消化铺片显示毛细血管壁细胞核广泛消失,失去功能。
神经纤维层退行性变,胶质增生。
外层视网膜有囊样空间形成,视网膜色素上皮局灶性崩解,视盘有白细胞浸润。
出血位于视网膜各层。
脉络膜由于血管内、外白细胞浸润,可增厚至3~4倍,血管壁变薄,甚至被破坏。
其他辅助检查:其他辅助检查:1.影像学检查头颅CT或MRI检查明确有无颅内出血情况。
2. 荧光血管造影检查在视网膜浸润时,可见早期大量荧光素点状渗漏。
诊断:诊断:根据实验室检查结果,结合临床表现可以确定诊断。
鉴别诊断:鉴别诊断:目前暂无相关资料治疗:治疗:主要为全身治疗,如支持疗法,包括纠正贫血和出血,可输血,补充血小板,给予维生素K,6-氨基己酸等。
抗感染可用各种抗生素。
化学药物种类很多,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、长春新碱等,也可用皮质激素。
眼部症状仅为对症治疗,如视神经筛板后有白血病细胞浸润时,可及时作放射治疗以保存视力,剂量每1~2周20Gy。
预后:预后:眼底病变的有无和轻重对生命预后没有密切的关系,特别是急性病例,眼底改变常不与病情严重程度平行。
而在慢性病例,一般来讲,有眼底改变者说明病情较重,病死率较高。
有人统计急性和慢性白血病82例,有眼底改变者中病死率为76%,无眼底改变者病死率仅33%。
同时眼底病变经治疗后无缓解者预后较差,病死率可高达91%。
预防:预防:目前没有相关内容描述。