慢性粒细胞白血病

治疗慢粒的最好方法
慢性粒细胞白血病（CML）是一种骨髓细胞异常增生的疾病，通常需要长期治疗。

以下是治疗CML的一些最好的方法：
1. 靶向药物治疗：慢粒的治疗中，首选的药物是靶向酪氨酸激酶抑制剂，比如伊马替尼（Imatinib）或其他二代酪氨酸激酶
抑制剂如达沙替尼（Dasatinib）和尼拉替尼（Nilotinib）。

这
些药物能够抑制异常增殖的白血病细胞，使疾病进入长期缓解状态。

2. 干细胞移植：对于一些高危或无法对靶向药物有效控制的慢粒患者，干细胞移植可能是一个有效治疗选择。

该方法涉及用造血干细胞替换非正常的骨髓细胞，帮助患者重建健康的造血系统。

3. 治疗方案的个体化：治疗慢粒需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

这可能涉及调整药物剂量、持续监测疾病进展、并结合其他治疗手段，如化疗和放疗。

4. 长期监测：慢粒治疗通常是一个长期的过程，患者需要定期进行血液检查和其他监测，以评估疗效和及时发现疾病复发。

5. 维持健康生活方式：在治疗慢粒的同时，保持健康的生活方式也非常重要。

患者应保持充足的休息，均衡饮食，适度运动，避免疲劳和压力。

重要的是，对于慢粒患者而言，治疗方案应该由专业医生根据
患者的具体情况制定，并进行认真监测和跟踪。

及时就医、积极治疗是提高治愈率和生存率的关键。

成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。

其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。

在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。

为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。

一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。

脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。

随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。

2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

血小板可正常或增多，晚期减少。

红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。

（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。

嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。

通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。

3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。

（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。

二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。

1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。

（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

慢粒急变诊断标准
"慢粒急变"通常是指慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）中发生急性变化的情况，也称为CML急变。

CML是一种骨髓和外周血液系统的恶性肿瘤，通常由BCR-ABL融合基因引起。

当CML进展到急变阶段时，病情的恶化可能较为迅速。

以下是慢粒急变的一些临床表现和诊断标准：临床表现：
白细胞计数升高：白细胞计数明显增高，可超过100,000/mm³。

贫血：由于白细胞增多，导致正常造血功能受到抑制，引起贫血症状。

血小板减少：血小板数量下降，导致出血倾向和易瘀血。

脾脏肿大：脾脏可因白细胞浸润而增大，患者可能感到左上腹部疼痛或饱胀感。

发热、盗汗、体重减轻：这些是CML急变的非特异性症状。

诊断标准：
骨髓检查：骨髓穿刺和骨髓活检是诊断CML急变的关键步骤。

骨髓中会显示大量早幼粒细胞和原始造血细胞的存在。

慢性期基线：在慢性期，CML患者通常有典型的BCR-ABL融合基因，而急变期可能伴有额外的染色体异常或突变。

白细胞计数和差异计数：急变期白细胞计数明显升高，而差异计数显示原始和早幼粒细胞的增多。

外周血涂片：外周血涂片中可能出现原始和早幼粒细胞。

额外的染色体异常：在慢性期基线上，出现新的染色体异常（除BCR-ABL 外）可能提示急变。

突变检测：针对特定的基因突变进行检测，如TP53基因的突变，也可用于急变期的诊断。

慢粒治疗疗效评估标准
慢性粒细胞白血病的治疗效果评估标准主要包括以下几个方面：
1. 完全缓解：临床表现上没有贫血、出血、感染以及白血病细胞浸润的表现。

血常规检查显示血红蛋白大于100克每升，白细胞总数小于10×10^9/L，分类中没有幼稚细胞，血小板基本正常，骨髓象基本正常。

2. 部分缓解：临床表现、血象、骨髓象，其中有一项或者两项没有达到完全缓解的标准。

3. 未缓解状态：临床表现、血象、骨髓象均未达到完全缓解的标准，甚至有可能表现为无效。

请注意，这些标准可能会因患者的具体情况而有所不同，建议在医生的评估下进行确定。

慢性粒细胞白血病发病原因是什么慢性粒细胞白血病的发生，需要我们注重积极的治疗，因为它是一种恶性肿瘤，常见于五十岁以上的人群，经常会表现出贫血，反复感染或者是有出血倾向的症状。

★一、发病原因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。

★二、多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。

慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。

★三、临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。

其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。

★四、疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。

包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

慢性粒细胞白血病（CML）的诊断和治疗陈宝安主任医师教授东南大学附属中大医院血液科【疾病简介】慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)是一种以外周血中性粒细胞增高并出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高和脾肿大为特征、起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。

本病开始为持续时间较长的慢性期(chronic phase，CP)进而进入时间较短的加速期(accelerate phase, AP)最终演变为急变期(blastic phase, BP)。

白血病细胞有特征性t(9;22)(q34;q11)染色体易位形成Ph染色体。

电离辐射可以使CML发生率增高。

CML的年发病率约为1/100,000人口，约占成人白血病的15%～20%，男性：女性约为1.4:1。

CML的发病基础是t (9;22)(q34;q11)染色体易位导致位于9q34断裂区的ABL基因与22q11断裂区的BCR基因形成BCR-ABL融合基因，后者具有极高的蛋白酪氨酸激酶活性，通过改变一些关键的调节蛋白磷酸化状况激活多种信号传导途径，如通过激活参与细胞增殖和分化调控的 Ras信号途径，使祖细胞数量增多，干细胞池减少，干细胞成为增殖池的一部分，从而使未成熟粒细胞不断扩增。

BCR-ABL的另一种作用机制是通过干扰β1整合素的功能导致CML细胞的细胞粘附功能缺陷，使未成熟细胞释放至外周血并迁移至髓外部位。

此外，BCR-ABL通过抑制细胞凋亡可导致髓系细胞不断扩增。

约20％～40%的CML患者确诊时无症状，由查体检查血常规而得以发现。

常见表现有疲劳、劳动力减低、腹部不适和胃部饱胀、体重减轻和多汗。

在进入急变期后一般状况明显变差，伴有严重贫血、血小板减少和显著脾脏肿大的相关症状。

随着治疗方法的进步，现今本病患者的中位生存期已达5～7年。

【诊断要点】CML慢性期诊断不困难。

根据临床表现，凡有不明原因的持续性白细胞数增高、有典型的血象与骨髓象变化、中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低或呈阴性、脾脏肿大、骨髓细胞Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因阳性，诊断即可确定。