小结
●巨脾 ● WBC↑、幼粒细胞↑ 、嗜酸细胞↑ 、嗜碱
细胞↑ ● 骨髓增生极度活跃,中幼以下粒细胞为主 ● PH染色体及bcr/abl融合基因
● 主要治疗 慢性期 羟基脲
加速和急变期 联合化疗
骨髓增生异常综合征
(Myelodysplastic Syndrome)
● Preview
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS) 是造血干细胞克隆性疾病 。特点:
4.染色体检查
95%以上可检出Ph染色体 t (9 ; 22) (q34 ;q11)
5.bcr/abl基因检测
9号染色体长臂C-abl原癌基因易 位至22号染色体长臂的断裂点集中区 (bcr),形成bcr/abl融合基因→编 码异常蛋白质(P210) →酪氨酸激酶 活性→粒细胞增殖 →CML
6.血液生化
* 血、尿中尿酸浓度增高 * LDH增高 * 维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增 高
7.CFU-GM培养
集落或集簇明显增加
● 诊断
① 脾显著大(巨脾),高代谢症状 ② WBC增高,幼粒,嗜酸、嗜碱增多 ③ 骨髓极度活跃,中幼以下粒系为主 ④ Ph染色体 ⑤ bcr/abl 融合基因 ⑥ NAP阴性
慢性粒细胞白血病 骨髓增生异常综合征
慢性粒细胞白血病
(Chronic Granulocytic Leukemia)
● Preview
慢性粒细胞白血病(Chronic granulocytic leukemia )又叫慢性髓性白血病(Chronic myelogenous leukemia,CML)是一种造血干 细胞克隆性恶性增生性疾病
1.血常规
① WBC * 白细胞总数明显增高,常超过20×109/L ,一般在(100 ~600)×109/L之间 * 分类中性粒细胞显著增多,可见各阶段 粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核居多 * 原始细胞不超过10%(1% ~ 3% ) * 嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多