大疱性类天疱疮最有效的治疗方法,得了大疱性类天疱疮该怎么办

山 西 中 医　2021年6月第37卷第6期　SHANXI J OF TCM Jun.2021　Vol .37　No .6·3·品，冰伏邪气，凉遏气机，且苦寒伤阴，阴愈亏，火愈炽，故疗效欠佳。

针对其内有郁火，外有湿热之病机，选用消风散加减以疏解郁热，健脾燥湿。

方中荆芥、防风为“风药之润剂”，既宣在表之邪，又透内郁之火，宣畅气机，给邪以出路；当归、生地黄滋阴凉血，既养已失之津，又防郁火伤阴；茯苓、白术、陈皮健脾燥湿，脾健则湿自除；桑白皮、蛇床子祛风止痒；合欢皮解郁宁心；甘草调和诸药。

5　结语传统医学认为浸淫疮的病机是心火脾湿受风所致，故其治疗多以清热利湿为主。

但过用寒凉有损伤脾胃的弊端。

笔者认为，“火郁发之”理论是浸淫疮过程不可忽视的治法。

采用宣透法治疗可以因势利导，宣发郁火，使外邪得解，怫郁得散。

在辨证论治基础上加入轻清宣透的中药宣透郁热，畅达气机，可以提高临床效果，为中医治疗浸淫疮提供较为完整的临床思路。

（收稿日期：2021-02-26）本文编辑：宋雨中药治疗大疱性类天疱疮验案1则白　云关键词：大疱性类天疱疮；中医药疗法；验案中图分类号：R758.66，R249　文献标识码：B　文章编号：1000-7156 （2021） 06-0003-01作者简介：白云，女，副主任医师，山东省聊城市莘县妇幼保健院 （莘县　252400） 。

类天疱疮是一种好发于老年人的大疱性皮肤病，因其皮损类似天疱疮，故名类天疱疮，病程长，预后良好。

临床特征是在红斑上或正常皮肤上出现紧张性大疱，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。

笔者近来用中医辨证治疗1例，效果良好，现报道如下。

1　典型病例魏某，女，83岁，2019年12月24日初诊。

全身起红色风团伴瘙痒半月。

患者半月前全身起红色风团伴瘙痒，自行服用抗过敏药物，现红斑基础上出现水疱，皮肤发紧，结合病理检查诊断为大疱性类天疱疮。

刻症见：胸、背、腋下可见散在多处水疱，水疱发生在红斑基础上，水疱呈圆形或椭圆形，大小不等，疱壁紧张，侧壁内凹，呈钝角，清亮透明，尼氏征阴性，口腔上腭部位可见小片糜烂面，伴烦躁，面色不华，纳差，手脚浮肿发胀，大便黏滞不爽，舌质红、苔黄腻，脉弦滑。

小孩得了大疱类天疱疮怎么办大疱类天疱疮（Pemphigus foliaceus）是一种自身免疫性疾病，常见于中老年人，但也有儿童罕见发病，是一种炎症反应系累及表皮，特征为大质量液体组成的疱疹，严重时会使孩子出现严重的水肿甚至呼吸困难。

治疗方法：1. 皮肤外用药物治疗1.1 皮质类固醇类皮质类固醇因其抗炎、抗过敏作用，是治疗天疱疮的基石。

国内外表明，应依疾情确定应用的剂量及疗程，并密切监测患者的副作用。

1.2 其他口服药物如果皮质类固醇外用无效，应慎重考虑口服高剂量的皮质类固醇，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、小剂量的甲氨蝶呤和其他免疫抑制剂等。

2. 光疗治疗紫外线A（这种紫外线被称为“长波长紫外线”和“UVA”）治疗被证明是一种有效的治疗方式。

3. 光动力疗法光动力疗法是用于局部治疗皮肤病的一种疗法。

该疗法需要特定类型的药物和特定类型的光波来完成。

目前这种方法尚处于临床试验阶段，需要进一步验证。

4. 输液经验性传统疗法的一个方面是爱的输液治疗。

在为期两周的住院治疗期间，向患者点滴输液。

输液过程中应确保输入足够的蛋白质和液体。

注意事项：1. 彻底清洁干净水中的病毒、细菌和寄生虫可能会感染或加重孩子的病情。

切忌用勉强可以接受的水温度进行清洗，但不要太热。

使用棉签轻轻擦拭患处。

2. 不要挤破大泡有许多孩子因为感到瘙痒会尝试挤破疱疹，特别是在疱疹处于发作期间。

切忌挤破疱疹，因为这可能会增加感染的风险，并减缓伤口的愈合。

3. 孩子要穿宽松的衣服尽量穿着宽松而透气的衣物。

不要选择防止紫外线的夏季衣物，因为它们可能会加重瘙痒感和发热感。

4.远离感染源孩子在患有皮肤疾病期间应注意避免接触池水、浴缸、海水等容易感染的场所。

保持地面干燥。

5. 饮食要清淡易消化孩子的饮食应清淡、易于消化，要保证摄入足够的蛋白质、糖和维生素。

6. 多喝水多喝水，保持足够的水分，防止孩子出现脱水，缓解孩子身体的不适。

小孩多动症能不能治好小孩多动症能不能治好小孩多动症是儿童时期较为常见的精神障碍之一，病因复杂，症状也多样化。

皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。

以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。

【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。

【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。

2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。

皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。

前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。

疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。

继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。

皮疹成批出现或此起彼伏。

有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。

未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。

预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。

活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。

【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。

②黏膜损害少而轻微。

③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。

④血清中有抗基底膜带循环抗体。

⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。

2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。

米诺环素联合小剂量糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮发布时间：2021-07-07T15:29:23.047Z 来源：《医师在线》2021年1月1期作者：刘嘉[导读]刘嘉（成都市第四人民医院内科；四川成都610036）摘要：大疱性类天疱疮是当前在老年人中比较常见的一种自身免疫性大疱病，该疾病对患者的生命安全和生活质量具有较大的影响。

伴随着我国人口老龄化的趋势上升，该疾病的发病率也在逐年上升。

糖皮质激素在对BP进行治疗时经常会导致其他并发症的发生，同时很多患者的身体系统无法长时间接受大剂量糖皮质激素的摄入。

而米诺环素在治疗过程中尽管较为安全，但其临床治疗效果无法满足患者的疾病治疗需求。

因此，本文作者针对我院在2019年12月收治的1例大疱性类天疱疮疾病患者开展了小剂量糖皮质激素联合米诺环素的临床治疗方法，取得了较好的临床效果。

关键词：大疱性类天疱疮；米诺环素；糖皮质激素大疱性类天疱疮作为当前影响老年患者正常生活的一种疾病，其在临床治疗中不仅需要考虑到治疗效果，同时还需要对老年人的身体状况进行综合性的考量。

单纯的糖皮质激素疗法临床效果较好，但由于其对老年患者的身体会产生一定的副作用，大剂量服用会造成患者自身的免疫系统受到较大的损伤，因此，在临床治疗中需要对糖皮质激素的使用量进行严格的控制。

而米诺环素在治疗大疱性类天疱疮疾病时的效果不佳，本文作者针对我院在2019年12月期间收治的1例大疱性类天疱疮患者开展了米诺环素联合糖皮质激素的临床治疗方法，具体的报告内容如下：1 临床资料研究对于本次研究的患者，其是我院在2019年12月期间收治的大疱性类天疱疮患者，经临床诊断和病理学检查确认患者临床症状符合大疱性类天疱疮疾病的症状。

患者年龄为67岁，观察患者身体症状，其胸背部有红斑和水疱，且患者的症状持续3个月时间以上，并与 2019年1月到我院进行就诊治疗。

患者在8个月前因过敏性鼻炎疾病采用中药药膏进行胸背部穴位贴服治疗，治疗频率为10天1次贴服，且每次的贴敷治疗时间在4h以上，在就诊前共治疗3次。

不要抓挠患处，避免感染和进一步损伤 皮肤
注意事项
定期复诊，及时与医生沟通病情变化和 疗效 注意个人卫生，经常洗手，保持环境清 洁
注意事项
避免与他人共用护肤品和个人用品，避 免交叉感染
谢谢您的观赏 聆听
大疱性类天疱疮护理课 件
目录 引言
大疱性类天疱疮是一种慢性泡疹性皮肤 病 病情复杂，需要综合治疗和护理
引言
本课件将介绍大疱性类天疱疮的护理方 法和注意事项
护理方法
护理方法
保持患者室内环境舒适：适当调节室温 和湿度，避免过度潮湿或过度干燥 皮肤护理：保持皮肤清洁，避免刺激性 物质接触，使用适当的护肤品
护理方法
温和清洁：使用温水和温和的清洁剂清 洗患处，轻柔擦干
外用药物应用：根据医嘱正确使用外用 药物，避免过度使用或长期使用
护理方法
饮食控制：合理搭配膳食，避免食用辛 辣刺激性食物和过热过冷食物 心理支持：提供患者心理支持，帮助其 积极面对病情，减轻焦虑和压力
注意事项
注意事项
避免长时间暴露在阳光下，注意防晒

要的漏诊或误诊。

参考文献!蒋明，朱立平，林孝义"风湿病学（下册）"第!版"北京：科学出版社，!##$"!%#&"’吴志华"现代皮肤性病学"第!版"广州：广东人民出版社，’%%%"((!")张学军"皮肤性病学"第$版"北京：人民卫生出版社，’%%*" !*("（收稿：’%%$+%)+%&修回：’%%$+%$+’%）米诺环素联合烟酰胺治疗’(例大疱性类天疱疮陈喜雪!王娣!尹保会’朱学骏!［摘要］选择大疱性类天疱疮患者’(例，用米诺环素联合烟酰胺治疗。

随访$个月,’年。

结果：!%例完全控制，!!例部分控制，*例未能控制。

$例患者在治疗过程中出现不同程度的不良反应。

米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮，疗效肯定，副作用相对较低，是值得推荐的治疗方法之一。

［关键词］大疱性类天疱疮；米诺环素；烟酰胺大疱性类天疱疮（-.//0.12342567068，9:）是一种常见于老年人的重症大疱性皮肤病。

随着我国社会的老龄化，9:患者人数正呈上升趋势。

由于9:患者常伴发高血压、冠心病、糖尿病、脑血栓等，为糖皮质激素的绝对或相对禁忌症，因此，我科于’%%’年!!月,’%%*年!!月从大疱病专科门诊选择了’(例有较多合并症或年龄较大的患者，采取了米诺环素联合烟酰胺的治疗方法，现总结如下。

!临床资料!"!患者基本情况’(例患者中男!;例，女&例。

年龄(!,#!岁，平均（;("*%<#")*）岁。

受累面积从!=,$%=，平均（’("%*<!;"$&）=，见表!。

病程!(8 ,$%个月，平均（#"$(<!$")#）个月。

所有病例均经临床、皮损的组织病理检查及免疫荧光检查确诊。

基础 疾病多 ， 体免疫力低下 ， 机 如观察到 任何 诱因情况 下 ， 手掌 内侧 出现 水疱 ， 双 疱液混 浊 ， 围皮肤肿 住院病人都是老年患者 ， 周 就要高度怀 疑是大疱性类天疱 胀 。因我院无皮肤专科 ， 建议 患者家属将患者转外院治疗 ， 由于 老年人皮肤上 出现张力性 的大疱 ， 但
当代 医学 ２ ０ ０ ９年 １ 月第 １ 卷 第 ３期总 第 １８期 Ｃ ｎｅ ｐ ｒｒ ｄｃ ｅ ｅ ． ０ ，ｏ． ｏ３ ｓ ｅＮ ．５ ５ ５ ｏ ｔ ｏａ Ｍｅ ｉ ｎ ， ｃ２ ９ １ ５Ｎ － Ｉｓ ｏ１８ ｍ ｙ ｉ Ｄ ０ Ｖ １ ｕ
大疱性 类天庖 疮一例 治疗体会
通 结 对 种种原因未能至外院就诊， 而在我 院暂 予无极膏和康纳乐霜 等外 疮 的 可 能 ， 过 上 级 医疗 机 构 的会 诊 ， 合 病 理 检 查 结 果 ， 大 疱 用， 由于 考 虑 合 并 有 感 染 ， 予抗 感 染 治 疗 。但 患者 皮 损 未 见 好 转 ， 性类天疱疮 的诊断并不 困难。同时也应注意大疱性类天疱疮应与 并 向四 肢 、 干 延 伸 ， 呈 圆形 、 液 浊 变 ， 径 多在 １公 分 左 右 ， 躯 疱 疱 直 获 得性 大疱 性 表 皮 松 解 症 相 鉴 别 。这 两 个 病 的 共 同 之 处 是老 年 发 ＤＦ脱屑 、 有破 溃 。后 经 外 院 诊 断考 虑 为 霉 菌 性 湿 疹 继发 病 ； 张 力性 大 疱 ；病 理 上 为 表 皮 下疱 ； Ｉ 并
一旦 发现此类病 例， 需要 明确 诊断还是 要依靠有 条 痒、 烧灼感 。 慢性病程 ， 反复发作［ 早期皮损可仅表现 为浮肿性 的 大 的局 限性 ， １ ｌ 。 但根据 该病例 的发病 特点 ， 尤其 是老年 患 红斑而没有水疱 ， 可误诊 为多形红斑或药疹 。患者全 身健康状况 件 的医疗机构 的帮助 ，

大疱性类天疱疮1例的治疗与护理发表时间：2012-10-16T13:46:47.090Z 来源：《医药前沿》2012年第14期供稿作者：王丽红朱强平[导读] 大疱性类天疱疮多见于60-70岁以上老年人［1］。

王丽红朱强平（景德镇市皮肤病医院江西景德镇 333000）2010年7月我院收治大疱性类天疱疮患者1例，现将诊治和护理情况报告如下。

1 病历摘要患者女，78岁。

因全身水疱伴痒半月，于2010年7月5日来我院就诊。

半月前，患者无明显原因头面、躯干、四肢出现散在数个水疱，绿豆至蚕豆大小，水疱不易破、壁紧张，液清，伴痒。

逐渐增多，个别水疱破溃后，遗留糜烂面，渗液少。

门诊拟“大疱性类天疱疮”收入住院。

自发病以来，患者精神较差，糖尿病饮食，睡眠欠佳，小便正常，大便三日未解。

既往史：脑梗伴左侧半身不遂三年，左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡二年，高血压、糖尿病十余年。

个人史、月经婚育史以及家族史无异常。

体格检查：血压：160/80mmHg,坐轮椅推入病房，对答切题，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺可闻及少许湿啰音。

专科情况：头面、躯干、四肢散在十余个绿豆至蚕豆大小水疱，水疱不易破、壁紧张，液清，尼氏征阴性。

双上肢各一拇指盖大小糜烂面，渗液少，易于愈合。

口腔粘膜无糜烂。

左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡，基底平坦，暗红，边齐，有少许稀薄分泌物。

实验室检查：血球分析(7月6日)：白细胞：7.17×109，中性细胞比率：49.84%，淋巴细胞比率：19.54%，嗜酸性粒细胞比率：26.41%，嗜酸性粒细胞：1.89×109。

生化检查：总蛋白：55g/L，白蛋白24g/L,白球比：0.77；血糖：7.0mmol/L，肝功能、肾功能、血脂、电解质未见异常。

7月8日复查：血糖：8.79mmol/L。

7月11日复查电解质：钾：2.89mmol/L。

7月13日口腔粘膜查念珠菌：阳性。

7月17日生化复查：未见异常。

大疱性类天疱疮怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍大疱性类天疱疮的治疗方法，治疗大疱性类天疱疮常用的西医疗法和中医疗法。

大疱性类天疱疮应该吃什么药。

*大疱性类天疱疮怎么治疗？*一、西医基本原则与天疱疮相似。

控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。

水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。

不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。

由于患者多为老年人，年迈体弱，全身支持疗法也是很重要的。

在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。

*1、治疗1.皮质类固醇激素是首选治疗。

由于本病患者多为老年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。

一般为泼尼松40～80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。

2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。

3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定疗效。

极少数病例用四环素500mg 3次/d，联合尼克胺500mg 3次/d。

亦有一定疗效。

4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。

5.局部治疗与天疱疮基本相同。

*2、预后本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎、败血症等。

年龄愈大，预后相对较差。

*二、中医1.中医疗法：多用清热解毒，清营凉血，祛湿解表的药物。

如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。

对正气不足与津液消耗等，可以用补气、养血、滋阴等药物。

可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。

*1、辨证论治：1.热毒炽盛证：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，身热口渴，便于溲赤，舌质红绛，苔少或黄，脉弦滑或数。

《医宗金鉴·正骨心法要旨》载:"损伤之证,肿痛者乃瘀血滞凝结作痛也,筋伤之后又有弛纵卷挛翻转",指出软组织损伤后的病理变化可有瘀血、松弛、扭曲、挛缩、错位等表现。

又指出:"按之经络以通郁闭之气,摩其壅聚,以散郁结之肿。

"提出了手法有行气血散瘀结之作用。

且水煎外洗的中药具有活血通络、舒经止痛效果。

通过手法对损伤臀中肌的理顺松解,中药水煎外洗以疏通经络,达到治愈的效果。

参考文献:[1]陈忠和.软组织损伤与脊柱相关疾病[M ].南宁:广西科技出版社,1994:398.[2]韦贵康,陈小刚,黄有荣,等.脊柱损伤性疾病整治手法研究[J].中国中医骨伤科杂志,1996,4(4):13-16.(收稿日期:2005-01-27)本文编辑:王存明作者简介:薛必贞,女,1963年9月生,副主任中医师,运城市人民医院(山西044000)。

血风汤加味治疗大疱性类天疱疮验案举隅薛必贞关键词:血风汤;大疱性类天疱疮;验案中图分类号:R 249文献标识码:B 文章编号:1000-7156(2005)03-0040-01血风汤是靳文清老中医(著《五十年临证得失录》一书,山西科技出版社出版,1988年)为治疗皮肤瘙痒症而研制的经验方。

方药由生地30g ,首乌、元参各15g ,防风、柴胡、当归、甘草、丹皮各12g ,红花、僵蚕、苍耳子各9g 组成。

笔者曾随靳老临床学习,深得靳老教诲,在临床实践中应用本方加减治疗顽固性渗出性皮肤病,多能应手取效。

现介绍治疗大疱性类天疱疮的经验如下。

例1:姜某,男,89岁,教师,2004年5月28日入院。

全身皮肤泛起水疱伴剧痒半年,1月前曾以类天疱疮在某院住院治疗1个月,病情缓解,出院后再次复发。

患者既往无冠心病、糖尿病及高血压病史。

股骨颈骨折曾卧床1年。

入院体检:形体消瘦,慢性病容,精神差,全身皮肤散在蚕豆大水疱,双足及四肢为重,大疱紧张丰满,有的破裂,形成糜烂面,易出血,周边被有松弛性衣领状疱膜,散在结痂及色素沉着,口腔黏膜无损害,尼氏征阴性。

早期诊断有助于提高治疗效果。
何时就医？
诊断方法
医生通常通过病史、体检及皮肤活检进行诊断。
免疫学检测也可辅助诊断。
何时就医？
必要的检查
包括血液检查、皮肤活检和影像学检查等。
这些检查有助于排除其他疾病。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？ 治疗方法
常见的治疗方法包括免疫抑制剂、皮质类固 醇等。
治疗方案应根据患者的具体情况制定。
如何预防？
避免诱因
避免已知的诱发因素，如某些药物和环境刺激。
定期与医生沟通，了解个人风险。
如何预防？
定期体检
高风险人群应定期进行健康检查，及早发现潜在 问题。
早期发现可提高治疗效果，降低并发症风险。
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大疱性类天疱疮健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是大疱性类天疱疮？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 如何预防？
什么是大疱性类天疱疮？
什么是大疱性类天疱疮？ 定义
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，主要影 响皮肤和黏膜，导致大疱形成。
该病的发病机制涉及抗体对皮肤基底膜的攻击。
同时，某些药物的使用也可能增加患病风险 。
谁会受到影响？ 症状表现
病人通常会出现皮肤大疱、疼痛和瘙痒等症 状。
大疱一般较大，容易破裂，可能导致感染。
谁会受到影响？ 并发症
若未及时治疗，可能引发感染、脱水等严重 并发症。
同时可能影响患者的生活质量。
何时就医？
何时就医？
就医指征
出现大疱或皮肤损伤时应及时就医，尤其是伴有 发热或其他全身症状时。
什么是大疱性类天疱疮？ 病因
大疱性类天疱疮的确切病因尚不完全明确，可能 与遗传、环境和免疫因素有关。

大疱类性天疱疮概述概述：大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种表皮下大疱性皮肤病，常见于老年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上，免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点。

本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮〞相类似。

流行病学流行病学：主要见于老年人，大局部发病年龄在60岁以上，本病未见种族及性别倾向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年7/100万。

病因病因：病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。

直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。

损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反响参与皮损形成。

将免疫荧光的反响底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板别离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水别离的人工水疱的顶部，即基内幕胞的底部。

发病机制发病机制：大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。

大疱液中亦可见激活的补体成分。

体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体，以C3放大机制激活补体替代途径。

免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒，它在连接基内幕胞和基底膜之间有着重要作用。

抗体结合在基内幕胞内外的半桥粒板上。

用免疫荧光等方法，类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa，BPAG1编码这个分子的cDNA的克隆，显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族，超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。

动物实验证明抑制BPAG1功能，大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。

而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。

-综述.大疱性类天疱疮中医治疗研究进展：赵媛李紫薇李金铭唐志坤（山东中医药大学，山东济南250000）中图分类号:R226.7文献标志码:A文章编号:1004-745X（2021）02-0373-04doi：10.3069/j.issn.l004-745X.2221.02.050【摘要】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱病，为重型皮肤病,现代医学治疗以皮质类固醇为主,常带来不可逆的损害及严重不良反应,探索积极有效的中医治疗方法,对于本病有重要意义。

近年来,众多医家对本病的认识加深，中医内治法、外治法、中成药等治疗更加丰富。

本文将近年来大疱性类天疱疮的中医治疗研究进展做一综述。

【关键词】大疱性类天疱疮皮肤病内治法外治法中医综述大疱性类天疱疮主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱。

开始通常为持续时间不等的瘙痒及暗红色红斑,或湿疹样皮损,此时易误诊为湿疹。

前驱期之后,原有皮损或正常皮肤上岀现紧张性大疱,好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，可迅速泛发至全身[1]o水疱大小不等,最大直径可达到4cm,呈半球状,疱壁紧张,疱液澄清,也可因纤维蛋白凝固成胶样或血性大疱。

尼氏征阴性。

水疱破裂后糜烂面愈合速度较快,痂皮脱落后皮肤留有色素沉着。

类天疱疮患者多为69岁以上老年人,患有不同类型的痴呆、帕金森病、脑血管障碍和癫痫的老年患者尤其好发,此类患者对药物的不良反应敏感，而类天疱疮一经确诊,存在滥用糖皮质激素的问题,给患者带来不必要、不可逆的损害⑵。

因此,适当运用中医思维,在辨证论治的基础上,选择合适的理法方药结合西医治疗,能够降低治疗过程中的副作用,达到更好的治疗效果。

本文将总结近年来大疱性类天疱疮的中医治疗进展。

1现代医家的病因病机认识黄祥标认为禀赋不耐,湿热之邪侵袭为本病的病因,湿邪贯穿于疾病发展全过程,而由于病邪久羁,必使正气受损，因此将整个病机过程分为初期的实证，中后期多是以虚证为主的虚实夹杂证。

王丽梅等⑶对68例大疱性类天疱疮患者进行临床回顾性分析,结果发现年龄小、病程较短患者以实证为主,多由于心火妄动,湿浊内停,郁而化热,湿热外越,表现为湿热闭阻型或瘀血阻滞型;年龄较大、病程较长患者以虚证多见,多由于络脉不通,瘀血凝滞,表现为肝肾阴虚型或阳虚水泛型。

三氧免疫疗法成功治愈大疱性类天疱疮一例摘要】目的：分析三氧免疫疗法成功治愈大疱性类天疱疮1例的治愈的过程。

方法：对患者采用三氧免疫疗法，记录其治疗结果变化。

结果：治疗4个疗程后完全治愈。

结论：三氧成功治愈类天疱疮，打破了免疫性皮肤病长期依赖激素的治疗方法，也为将来治疗免疫性疾病，找到了一条新的途径。

【关键词】三氧免疫疗法；大疱性类天疱疮；【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-9753（2018）08-0011-01大疱性类天疱疮((Bullous pemphigoid，BP)是一种慢性反复发作、非遗传性的自身免疫性皮肤病。

主要发生于年龄大于60岁的老年人，偶见儿童及婴[1]。

发病种族和性别无明显差异[2]。

BP病程长短不一，临床病程从数周至10余年不等。

通常具有自限性，多数患者约在5年内可自行缓解[3]，与天疱疮相比，BP的预后相对较好。

本文报道采用三氧免疫疗法治愈的1例大疱性类天疱疮患者的临床资料进行报道，为临床治疗大疱性类天疱疮提供参考。

1材料和方法患者，于某某，女，85岁，于13年前因接触稻草，出现全身过敏症状，后发生全身起水疱，曾在本市各大医院就诊，确诊为：大疱性类天疱疮。

每天以口服强的松维持症状，强的松的剂量最多可达每天7片，激素仅能减少皮肤水泡的出现，并不能缓解皮肤瘙痒的症状。

患者13年来，全身奇痒，整夜不能睡眠，每天要把皮肤抓破，放出部分血液，约4～5ml，每晚的睡眠时间不到20分钟。

13年来，老人被病痛折磨的痛苦不堪。

来院就诊时，查体：全身皮肤像树皮一样粗糙，上肢及下肢皮肤青紫。

全身均见大小不等丘疹。

并见不同程度抓伤疤痕。

腋下及大腿内侧均见3～4个直径约2～3CM大小不等水泡。

2 治疗方法采用德国Herrmann治疗系统(型号：Medozon Compact)给予医用三氧免疫疗法，共治疗4个疗程。

第1疗程：患者入院后给予三氧大自体血治疗，开始浓度为20mg/L，一天一次，共15次，每天递增5mg/L，维持浓度为60mg/L，同时配合三氧小自体血，一天一次，共15次，浓度同大自体血，肛门直肠灌气一天一次，共15次，开始浓度为20mg/L，气体量为300ML,每天递增5mg/L ，维持浓度为35mg/L,共治疗15天。

糖皮质激素治疗老年大疱性类天疱疮的效果
李晓天;孙寒;王延龙;李博平;巫毅
【期刊名称】《中国老年学杂志》
【年(卷),期】2014(000)010
【摘要】大疱性类天疱疮(BP)好发于老年人,该病的治疗长期以系统应用糖皮质激
素为主,但长期应用糖皮质激素会产生许多不良反应,尤其是对于老年人,甚至导致死亡率增加。

所以,正确应用糖皮质激素的初始量,病情控制后适时减量及皮损消退后
维持治疗尤为重要。

对于诊断明确的患者合理用药,可以缩短病程,提高生活质量。

本文旨在进一步探讨BP的临床特征和合理治疗方案。

【总页数】3页(P2855-2857)
【作者】李晓天;孙寒;王延龙;李博平;巫毅
【作者单位】长春医学高等专科学校，吉林长春130051;长春医学高等专科学校，吉林长春 130051; 吉林大学第二医院;长春医学高等专科学校，吉林长春 130051; 吉林大学第二医院;长春医学高等专科学校，吉林长春 130051; 吉林大学第二医院;长春医学高等专科学校，吉林长春 130051; 吉林大学第二医院
【正文语种】中文
【中图分类】R758.66
【相关文献】
1.糖皮质激素治疗老年带状疱疹性角膜炎的效果及患者不良反应率观察 [J], 张孟丽; 沈莉娜
2.抗生素联合糖皮质激素治疗老年慢性阻塞性肺气肿的作用及临床效果分析 [J], 王二平
3.糖皮质激素治疗老年重症社区获得性肺炎的效果及对患者血清炎症因子水平的影响 [J], 玄春实
4.老年哮喘急性发作应用不同剂量糖皮质激素治疗的效果对照分析 [J], 祖国胜
5.老年哮喘急性发作应用不同剂量糖皮质激素治疗的效果对照分析 [J], 祖国胜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

大疱性皮肤病天疱疮的中西医治疗良方天疱疮( Pemphigus)是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。

在正常皮肤、粘膜或红斑上出现难以愈合的松弛性大疱，多见于中年人，预后较差，有特征性的免疫学所见。

清《医宗金鉴·外科心法要诀·火赤疱》谓：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。

俱延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭……”。

其天疱疮近似于现代医学的寻常性天疱疮，火赤疮近似于红斑性天疱疮。

【病因病理】一、西医1．病因病是一种自身免疫性疾病。

在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。

在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48～72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。

棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关。

已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。

天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋白桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000U（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为16000U。

天疱疮常与其他自身免疫病如红斑狼疮、重症肌无力合并存在。

烧伤、药物（长效青霉胺、保泰松、利福平）可诱发天疱疮。

2．病理天疱疮共同的基本组织病理变化是棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。

疱腔内有棘层松解细胞( tzanckcell)。

这种细胞较正常棘细胞大，圆形，细胞间桥消失，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕，具有诊断价值。

各型天疱疮的病理特点为：①寻常型：裂隙或水疱位于基底层上方。

疱底有不规则的乳头向上生长，覆有一层呈“墓碑”状的基底细胞，即所谓“绒毛”。

②增殖型：早期损害与寻常型相似，其后绒毛形成和表皮突下伸更显著，棘层肥厚，表皮内可见大量嗜酸性白细胞所组成的微脓肿。

晚期呈乳头瘤样或疣状增生。

度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的应用进展
丁薇;周乃慧
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2024(53)1
【摘要】2型炎症在大疱性类天疱疮发病中起重要作用。

度普利尤单抗特异性结
合白细胞介素4受体亚基α(IL-4Rα)后,可阻断白细胞介素(IL)-4和IL-13的信号转导,抑制B细胞的增殖、类别转化,减少嗜酸性粒细胞的募集并抑制IL-4R-Janus激酶(JAK)1通路。

目前已有较多应用度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的报道。

该
文对度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的可能机制、临床应用及不良反应作一综述。

【总页数】5页(P53-57)
【作者】丁薇;周乃慧
【作者单位】苏州大学附属第一医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R758.66
【相关文献】
1.度普利尤单抗治疗难治性大疱性类天疱疮1例
2.度普利尤单抗联合糖皮质激素治疗重症大疱性类天疱疮四例
3.度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮1例并文献复习
4.度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮二例
5.度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮16周疗效和安全性分析
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