天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗

山 西 中 医　2021年6月第37卷第6期　SHANXI J OF TCM Jun.2021　Vol .37　No .6·3·品，冰伏邪气，凉遏气机，且苦寒伤阴，阴愈亏，火愈炽，故疗效欠佳。

针对其内有郁火，外有湿热之病机，选用消风散加减以疏解郁热，健脾燥湿。

方中荆芥、防风为“风药之润剂”，既宣在表之邪，又透内郁之火，宣畅气机，给邪以出路；当归、生地黄滋阴凉血，既养已失之津，又防郁火伤阴；茯苓、白术、陈皮健脾燥湿，脾健则湿自除；桑白皮、蛇床子祛风止痒；合欢皮解郁宁心；甘草调和诸药。

5　结语传统医学认为浸淫疮的病机是心火脾湿受风所致，故其治疗多以清热利湿为主。

但过用寒凉有损伤脾胃的弊端。

笔者认为，“火郁发之”理论是浸淫疮过程不可忽视的治法。

采用宣透法治疗可以因势利导，宣发郁火，使外邪得解，怫郁得散。

在辨证论治基础上加入轻清宣透的中药宣透郁热，畅达气机，可以提高临床效果，为中医治疗浸淫疮提供较为完整的临床思路。

（收稿日期：2021-02-26）本文编辑：宋雨中药治疗大疱性类天疱疮验案1则白　云关键词：大疱性类天疱疮；中医药疗法；验案中图分类号：R758.66，R249　文献标识码：B　文章编号：1000-7156 （2021） 06-0003-01作者简介：白云，女，副主任医师，山东省聊城市莘县妇幼保健院 （莘县　252400） 。

类天疱疮是一种好发于老年人的大疱性皮肤病，因其皮损类似天疱疮，故名类天疱疮，病程长，预后良好。

临床特征是在红斑上或正常皮肤上出现紧张性大疱，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。

笔者近来用中医辨证治疗1例，效果良好，现报道如下。

1　典型病例魏某，女，83岁，2019年12月24日初诊。

全身起红色风团伴瘙痒半月。

患者半月前全身起红色风团伴瘙痒，自行服用抗过敏药物，现红斑基础上出现水疱，皮肤发紧，结合病理检查诊断为大疱性类天疱疮。

刻症见：胸、背、腋下可见散在多处水疱，水疱发生在红斑基础上，水疱呈圆形或椭圆形，大小不等，疱壁紧张，侧壁内凹，呈钝角，清亮透明，尼氏征阴性，口腔上腭部位可见小片糜烂面，伴烦躁，面色不华，纳差，手脚浮肿发胀，大便黏滞不爽，舌质红、苔黄腻，脉弦滑。

2019年华医网继续教育答案-85天疱疮及类天疱疮的
诊断与治疗
备注:红色选项为正确选项
常见的大疱性皮肤病
1、以下哪项属于原发性获得性大疱病（）
A、接触性皮炎
B、磨擦性大疱
C、糖尿病性大疱
D、良性黏膜类天疱疮
E、固定药疹
2、以下对先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的认识，错误的是（）
A、患儿出生时全身皮肤潮红，易破溃
B、表现为疣状角化过度，特别在四肢屈侧
C、为常染色体隐性遗传
D、表皮增生形成鳞屑，并出现广泛的水疱
E、随着年龄增长水疱和红皮逐渐消失
3、固定药疹比较特征的皮肤改变是（）
A、脱屑
B、口腔黏膜糜烂
C、出现黑褐色的斑块，难以消退
D、多形红斑
E、全身皮肤潮红。

皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。

以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。

【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。

【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。

2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。

皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。

前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。

疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。

继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。

皮疹成批出现或此起彼伏。

有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。

未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。

预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。

活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。

【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。

②黏膜损害少而轻微。

③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。

④血清中有抗基底膜带循环抗体。

⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。

2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。

天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。

天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。

（一）病因自身免疫性疾病。

（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。

而后呈急性发作或逐渐加重。

好发于中年人和老年人。

大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。

病情严重者，口内难以找到正常粘膜。

患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。

2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。

症状较轻，预后一般较好。

3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。

4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。

口腔粘膜损害少。

以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。

除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。

由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。

若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。

（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。

下列方法有助于正确诊断。

1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。

（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。

（五）鉴别诊断。

1.多形红斑是急性炎症性疾病。

起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。

糜烂面边缘尼氏征阴性。

皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。

2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。

3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。

大疱性类天疱疮1例的治疗与护理发表时间：2012-10-16T13:46:47.090Z 来源：《医药前沿》2012年第14期供稿作者：王丽红朱强平[导读] 大疱性类天疱疮多见于60-70岁以上老年人［1］。

王丽红朱强平（景德镇市皮肤病医院江西景德镇 333000）2010年7月我院收治大疱性类天疱疮患者1例，现将诊治和护理情况报告如下。

1 病历摘要患者女，78岁。

因全身水疱伴痒半月，于2010年7月5日来我院就诊。

半月前，患者无明显原因头面、躯干、四肢出现散在数个水疱，绿豆至蚕豆大小，水疱不易破、壁紧张，液清，伴痒。

逐渐增多，个别水疱破溃后，遗留糜烂面，渗液少。

门诊拟“大疱性类天疱疮”收入住院。

自发病以来，患者精神较差，糖尿病饮食，睡眠欠佳，小便正常，大便三日未解。

既往史：脑梗伴左侧半身不遂三年，左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡二年，高血压、糖尿病十余年。

个人史、月经婚育史以及家族史无异常。

体格检查：血压：160/80mmHg,坐轮椅推入病房，对答切题，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺可闻及少许湿啰音。

专科情况：头面、躯干、四肢散在十余个绿豆至蚕豆大小水疱，水疱不易破、壁紧张，液清，尼氏征阴性。

双上肢各一拇指盖大小糜烂面，渗液少，易于愈合。

口腔粘膜无糜烂。

左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡，基底平坦，暗红，边齐，有少许稀薄分泌物。

实验室检查：血球分析(7月6日)：白细胞：7.17×109，中性细胞比率：49.84%，淋巴细胞比率：19.54%，嗜酸性粒细胞比率：26.41%，嗜酸性粒细胞：1.89×109。

生化检查：总蛋白：55g/L，白蛋白24g/L,白球比：0.77；血糖：7.0mmol/L，肝功能、肾功能、血脂、电解质未见异常。

7月8日复查：血糖：8.79mmol/L。

7月11日复查电解质：钾：2.89mmol/L。

7月13日口腔粘膜查念珠菌：阳性。

7月17日生化复查：未见异常。

大疱性类天疱疮诊疗规范一、概述大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。

BP各年龄段均可发生，但以老年人最多见，偶见于婴幼儿和青少年。

神经精神系统疾病、利尿剂、新型口服降糖药物二肽基肽酶4抑制剂、含巯基药物、非甾体抗炎药、抗生素（阿莫西林、环丙沙星）、碘化钾和卡托普利、血管紧张素转化酶抑制剂类药物及程序性死亡蛋白1等免疫检查点抑制剂的应用都可能增加发病风险。

另外，BP还可能与老年人恶性肿瘤如消化道、肺、膀胱某些癌症和淋巴增生性疾病有关。

二、辅助检查：血常规、尿常规、粪便常规、生化全项、肿瘤标记物、感染四项、凝血，心电图、胸部X线或CT、彩超、组织病理检查，必要时可免疫病理检查。

三、诊断（一）诊断标准BP诊断需要结合临床特征、组织病理、直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）、特异性疱病抗体酶联免疫吸附试验（enzyme linked immuno⁃sorbent assay，ELISA）和间接免疫荧光（indirectimmunofluorescence，IIF）。

1. 临床表现：非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。

2. 组织病理：新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。

非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。

3. DIF：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE 线状沉积。

4. IIF：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。

盐裂IIF以正常人皮肤为底物，1mol/L氯化钠溶液作用后表皮和真皮分离，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。