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皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）又名类天疱疮（Pemphigoi d，副天疱疮（Parapemphigus）。
临床表现为深在性大疱，预后较好。
病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。
用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。
有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。
男女均可受累。
以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。
水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。
Nikolsky氏征阴性。
水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。
可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。
诊断1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2．Nikolsky氏征阴性。
3．疱液涂片无Tzanck细胞。
4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。
间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。
5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。
水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗：1．皮质激素治疗：参照天疱疮。
2．免疫抑制剂：参照天疱疮。
3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。
大疱性类天疱疮诊疗规范一、概述大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。
BP各年龄段均可发生，但以老年人最多见，偶见于婴幼儿和青少年。
神经精神系统疾病、利尿剂、新型口服降糖药物二肽基肽酶4抑制剂、含巯基药物、非甾体抗炎药、抗生素（阿莫西林、环丙沙星）、碘化钾和卡托普利、血管紧张素转化酶抑制剂类药物及程序性死亡蛋白1等免疫检查点抑制剂的应用都可能增加发病风险。
另外，BP还可能与老年人恶性肿瘤如消化道、肺、膀胱某些癌症和淋巴增生性疾病有关。
二、辅助检查：血常规、尿常规、粪便常规、生化全项、肿瘤标记物、感染四项、凝血，心电图、胸部X线或CT、彩超、组织病理检查，必要时可免疫病理检查。
三、诊断（一）诊断标准BP诊断需要结合临床特征、组织病理、直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）、特异性疱病抗体酶联免疫吸附试验（enzyme linked immuno⁃sorbent assay，ELISA）和间接免疫荧光（indirectimmunofluorescence，IIF）。
1. 临床表现：非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。
2. 组织病理：新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。
非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。
3. DIF：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE 线状沉积。
4. IIF：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。
盐裂IIF以正常人皮肤为底物，1mol/L氯化钠溶液作用后表皮和真皮分离，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。
