大疱性类天疱疮

皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。

以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。

【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。

【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。

2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。

皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。

前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。

疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。

继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。

皮疹成批出现或此起彼伏。

有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。

未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。

预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。

活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。

【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。

②黏膜损害少而轻微。

③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。

④血清中有抗基底膜带循环抗体。

⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。

2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。

大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）又名类天疱疮（Pemphigoi d，副天疱疮（Parapemphigus）。

临床表现为深在性大疱，预后较好。

病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。

用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。

有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。

男女均可受累。

以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。

水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。

Nikolsky氏征阴性。

水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。

自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。

可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。

约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。

诊断1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。

2．Nikolsky氏征阴性。

3．疱液涂片无Tzanck细胞。

4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。

间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。

5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。

水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。

治疗：1．皮质激素治疗：参照天疱疮。

2．免疫抑制剂：参照天疱疮。

3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。

大疱性类天疱疮诊疗规范一、概述大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。

BP各年龄段均可发生，但以老年人最多见，偶见于婴幼儿和青少年。

神经精神系统疾病、利尿剂、新型口服降糖药物二肽基肽酶4抑制剂、含巯基药物、非甾体抗炎药、抗生素（阿莫西林、环丙沙星）、碘化钾和卡托普利、血管紧张素转化酶抑制剂类药物及程序性死亡蛋白1等免疫检查点抑制剂的应用都可能增加发病风险。

另外，BP还可能与老年人恶性肿瘤如消化道、肺、膀胱某些癌症和淋巴增生性疾病有关。

二、辅助检查：血常规、尿常规、粪便常规、生化全项、肿瘤标记物、感染四项、凝血，心电图、胸部X线或CT、彩超、组织病理检查，必要时可免疫病理检查。

三、诊断（一）诊断标准BP诊断需要结合临床特征、组织病理、直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）、特异性疱病抗体酶联免疫吸附试验（enzyme linked immuno⁃sorbent assay，ELISA）和间接免疫荧光（indirectimmunofluorescence，IIF）。

1. 临床表现：非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。

2. 组织病理：新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。

非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。

3. DIF：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE 线状沉积。

4. IIF：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。

盐裂IIF以正常人皮肤为底物，1mol/L氯化钠溶液作用后表皮和真皮分离，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。

定义pemphigoid，BP）是一种多发于老年人的慢性泛发性自身免疫性表皮下大疱病。

主要特征是疱壁较厚、紧张且不易破溃，组织病理为表皮下大疱，免疫病理显示基底膜带（BMZ）IgG和C3呈线状沉积，预后良好。

大疱性类天疱疮（bullous 发病机制000。

本病可能是由于基底膜带透明板部位的抗原与自身抗体结合后，激活补体，吸引白细胞至BMZ，并释放各种蛋白水解酶，最后导致BMZ损伤及表皮下水疱形成。

000 80%～90%的大疱类天疱疮患者血清能与其发生反应。

大疱性类天疱疮抗原2（BPAg2，又称BP180）为次要抗原，分子量180目前认为本病属于获得性自身免疫性疾病。

大多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带（BMZ）的透明板。

研究发现BP的靶抗原分两种。

大疱性类天疱疮抗原1（BPAg1，又称BP230）是BP最主要的抗原，分子量230临床表现本病好发于50岁以上的老年人，典型损害为在红斑或正常皮肤上出现半球形紧张性大疱，疱壁厚，不易破裂可有血疱，直径1～2cm，内含浆液，尼科利斯基征阴性糜烂面常覆以痂皮或血痂（图1）。

有的患者初发为水肿性红斑或风团样损害。

好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约25%的患者在口腔黏膜出现水疱或糜烂。

病程大多进展缓慢，水疱不断愈合及新生，可有不同程度的瘙痒。

预后好于天疱疮。

若治疗不及时，皮疹可增多，泛发全身，可导致死亡。

死亡原因多与长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症有关。

图1 大疱性类天疱疮典型皮损组织病理和免疫病理表皮下单房性水疱是本病的特征，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞。

真皮乳头血管扩张，血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。

免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3呈线状沉积。

诊断根据典型临床表现及组织病理、免疫病理特征可以作出诊断，特征如下1.老年人，在红斑或正常皮肤上出现壁厚、不易破溃的张力性大疱。

大疱性类天疱疮（大疱性类天疱疮）的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于皮肤性病科。

大疱性类天疱疮（hullous pemphigoid）为一多见于老年人的大疱病，疱壁较厚，不易破溃。

组织病理为表皮下大疱，免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。

病程慢性，预后良好二、临床表现：多见于老年人，大多在50岁以后发病。

典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液，少数可呈血性。

棘刺松解征阴性。

水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。

疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合，有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱。

皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。

约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。

病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生。

患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。

但若不及时治疗，皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。

水疱发生于表皮下，为单房性，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞。

真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。

1．临床表现老年人，皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。

2．取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱，疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。

3．直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和（或） C3沉积。

取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查，可显示存在有抗基底膜带抗体。

三、检查：取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。

间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。

在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。

免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。

与大疱发生的部位一致。

四、治疗：基本原则与天疱疮相似。

控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg／d。

大疱性类天疱疮的并发症
*导读：大疱性类天疱疮是一种多发于老年的大疱性疾病，大疱的产生对患者的正常生活以及外表美观和心理健康都造成了一定……
大疱性类天疱疮是一种多发于老年的大疱性疾病，大疱的产生对患者的正常生活以及外表美观和心理健康都造成了一定的影响，那么在治疗大疱性类天疱疮的同时是否要注意其是否会产生一定的并发症呢?
本病病程慢性，预后较好。

一般无特殊并发症状。

只要治疗及时，用药得当，是可以治愈的。

但是需要注意的是防止天疱疮破裂后未得到良好护理而继发的感染，尤其是老年免疫力低下容易造成细菌感染甚至真菌感染，给治疗带来了一定的困难。

所以说患有大疱性类天疱疮的患者应该保持良好的心理状态，相信自己的疾病会早日痊愈，这也需要患者家属精心的护理与心理支持，使患者得到良好的治疗，早日痊愈与康复。

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中国大疱性类天疱疮的治疗及死亡率的开题报告
中国大疱性类天疱疮（BP）是一种罕见而严重的自身免疫性疾病，主要表现为皮疹、水泡和溃疡。

由于其病情复杂、症状严重，BP病人的治疗和管理一直备受关注。

本开题报告旨在探讨中国大疱性类天疱疮的治疗方法及对应的死亡率风险。

本文将从以下几个方面进行研究：
一、BP的概述
介绍BP的基本特征、病因、发病机制、病理变化等。

二、BP的治疗方法
1. 药物治疗
包括外用激素和口服免疫抑制剂等。

2. 光疗法
紫外线B和UVA1等光疗方法。

3. 其他治疗方法
包括局部护理、营养支持、手术治疗等。

三、BP的死亡率风险
分析BP患者的死亡率风险因素，探讨对应的预防和治疗方法。

本文的研究方法主要包括文献综述和数据分析。

通过查阅已发表的BP相关文献和相关数据资料，结合现状，以提高治疗成功率和降低患者死亡率为目标，为研究BP的治疗提供参考和建议。

预期的成果为提供针对BP的全面治疗策略并评估不同治疗方法的有效性和风险，为临床医师提供指导意见。

同时，提供对患者进行营养支持和身体护理的具体方案，以降低患者死亡率的风险。