下载文档原格式
天疱疮患者居家护理指南当人们患有天疱疮后，全身会长满水疱、皮肤破溃糜烂。
这种疾病不但会给患者带来身体的痛苦，也会给护理工作带来困难。
患者在医院治疗期间，由专业的医生护士治疗照顾。
回家后怎样确保正确护理，防止疾病复发成为很多患者和家属关心的问题。
因此本文对天胞疮患者居家护理的具体问题做了总结和讲解。
一、关于天胞疮1.天胞疮的病症天胞疮是属于一种患者的自身免疫性大疱病，身体自身的天疱疮抗体和相应抗原物质结合后，引起皮肤表层细胞间的黏合物质降解，导致皮肤表皮无法固定在内层真皮上，因此产生表皮内水疱，表皮松解，露出大片糜烂面。
病症可出现在全身任何地方，包括眼部、口腔、会阴等黏膜处。
2.天疱疮的治疗天疱疮是一种需要长时间用药周期的慢性病，通常服药时间长达3-5年，有些患者甚至终生都在治疗。
目前临床使用治疗天疱疮的一线用药和长期维持用药主要是糖皮质激素。
长时间的用药周期，要求患者有一定的用药依从性。
家属应监督患者遵医嘱规律服药，避免出现患者停药、减药等情况，否则很有可能引起疾病加重和复发的风险。
天胞疮早期治疗会使用较大剂量的激素，应该在1-2周内复诊。
当病情有所稳定后，医生会将激素减量，应保持3-6个月复诊一次。
定期复诊可以帮助医生全面掌握患者的病情变化，及时调整合适的治疗方案和用药剂量。
长时间使用糖皮质激素会引起一些副作用，复诊时医生了解后可以适当调整药物减少副作用，保证患者的用药安全。
3.天疱疮的危害天疱疮是皮肤病中致死率最高的疾病之一，患者应及时治疗，避免耽误病情后危机生命。
天疱疮的有效治疗方案一直是皮肤科的关注对象。
天疱疮的医治特征是患者使用系统应用激素与细胞毒药物等免疫抑制剂后，很快就会见效。
但是不可以停药或者减药，后期复发率高，并发症多，死亡率高。
由于天疱疮的主要患病群体是老年人，本身就会有系统疾病的影响。
例如高血压、糖尿病、脑血管意外或骨折疏松等问题，长时间使用激素类药物会给患者带来很多的不良反应。
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
皮肤科疱性类天疱疮患者的护理常规大疱性类天疱疮（BP）是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病，以紧张性大疱为特征，尼氏征阴性。
本病病因未明，进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年，也会自发性消退或加重，预后好于天疱疮。
（一）一般护理1.病室整洁、空气新鲜，患者多为老年人，抵抗力低，室温一般保持22～26℃，相对湿度保持在50%～60%，注意保暖。
2.保持床铺清洁，床单干燥，无杂屑，每日2次湿式清扫，重症患者应随时清扫，污染的被服应及时更换。
3.加强营养支持，给予易消化、无刺激性食物，多进食高蛋白、高热量、多维生素、富含营养的食物；对水疱、大疱数量多者应适当补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症。
4.长期卧床患者，应加强生活护理。
5.注意休息，适当活动，活动量以患者能耐受为宜。
6.老年患者还应注意多饮水，多吃蔬菜、水果，保持大便通畅。
（二）专科护理1.皮损护理（1）口腔黏膜损害时，应加强口腔护理，饭前、饭后勤漱口，根据黏膜损害的程度及菌培养结果选用合适的漱口液，每日数次漱口，并配流食或半流食，食物温度不可过热。
（2）水疱处理应严格执行无菌操作原则，及时抽取疱液，按“疱液抽取法”进行处理。
水疱处有感染时，应先使用抗菌溶液湿敷，每日1～2次，每次20分钟，再行抽取疱液，注意暴露皮损处，可使用鹅颈灯等对皮损部位进行照射，保持皮损干燥、清洁。
（3）局限性类天疱疮，可首选强效糖皮质激素霜剂，每日2次外涂。
（4）全身泛发者进行皮损护理时，要注意保暖，可分部位进行，避免着凉。
（5）保持皮肤清洁，避免搔抓，防止感染发生。
（6）皮损处糜烂、渗出时，应及时进行清创处理。
2.用药护理（1）糖皮质激素是治疗本病的首选药物，由于本病患者多为高龄，在治疗过程中必须注意观察和预防糖皮质激素的常见不良反应。
外用强效糖皮质激素软膏冲击治疗，应根据体重和新发水疱数决定用药剂量和次数（最高剂量40克/天，每天1～2次至每周2次），均匀涂抹全身，但头面部除外。
大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid, BP)是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。
主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下水疱,免疫病理显示基底膜带IgG和(或)C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。
病因和发病机制病因未明。
多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层,因此本病也为器官特异性自身免疫病。
现将BP循环抗体的靶抗原定位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1(BPAg1,又称BP230)和大疱性类天疱疮抗原2( BPAg2 ,又称BP180)。
BP230 为胞质内蛋白,虽然有80% ~ 90%患者的血清能与其发生反应,但其抗体的被动血清转移实验不能引起BP。
BP180为跨膜蛋白,胞内部分(氨基端)位于半桥粒的斑块内,胞外部分(羧基端)位于基底膜带内,将抗BP180氨基端的抗体转移至鼠复制出类似于人BP的动物模型,因此抗BP180抗体是BP的致病性抗体。
现已证实BP患者体内存在针对BP180的自身反应性T细胞,能自发识别BP180。
水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。
临床表现本病多见于60岁以上的老年人,好发于胸腹部和四肢近端及手、足部(图21-4A)。
典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱,疱壁较厚,呈半球状,直径可从小于1厘米至数厘米,疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,破溃后糜烂面常覆以痂或血痂,可自愈,成批出现或此起彼伏,尼氏征阴性(图21-4B)。
少数患者也可出现口腔等黏膜损害,但较轻微。
多伴有不同程度瘙痒。
需要注意的是BP有时会出现非典型表现(如湿疹样或结节性痒疹样皮损)。
本病进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年,也会自发性消退或加重,预后好于天疱疮。
死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。
制定者：皮肤科护理组审批者：标准审核小组疾病概述：天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。
特点是在皮肤和黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破溃呈糜烂面，表皮棘细胞松解、表皮内水疱、尼氏征阳性。
一、执行一般护理常规二、护理评估1.评估患者既往史、家族史，发病有无感染、用药等。
2.评估皮损好发部位、范围、黏膜受累程度、水疱的数量和性质，有无感染。
3.了解全身状况及心理状况。
三、护理要点1.体位与活动：皮损严重者卧床休息，局部暴露，注意保暖，缓解期适量活动，避免大运动量活动。
2.饮食与营养支持：加强营养，给予高蛋白、高维生素饮食。
3.病情观察（1）观察生命体征变化，监测体温变化。
（2）观察皮损的部位、有无伴随症状，如疼痛、瘙痒、烧灼感等。
（3）观察患者食欲情况、有无脱水、肢体肿胀情况。
（4）观察是否有心血管系统、呼吸系统、血液系统、消化系统、神经系统等症状。
4.用药护理（1）免疫抑制剂：使用时观察药液有无外渗等。
使用甲氨蝶呤时观察胃肠道反应、肝肾功能、白细胞计数及有无脱发等。
（2）糖皮质激素：在服药期间，应给予低盐、高蛋白、高钾高钙饮食，补充钙剂和维生素 D；定期测量血压、血糖、尿糖；观察患者精神情绪变化；预防感染；不能自行停药或减量过快，以免引起“反跳”。
（3）按医嘱正确使用抗生素，并注意观察用药反应。
5.症状护理：见瘙痒、疱疹的护理常规。
6.并发症的护理：感染：皮肤黏膜破溃、糜烂。
（1）保持床单元、局部皮肤清洁干燥。
（2）监测体温变化。
（3）加强眼、口腔、皮肤损害的护理。
（4）严格执行无菌操作原则。
7.健康教育及出院指导（1）减少感染的机会，避免着凉感冒，远离呼吸道传染病的患者，治疗期间避免妊娠。
（2）指导患者进食易消化、富含营养的食物，避免刺激性食物。
（3）适当运动，加强锻炼，活动适量，增强机体抵抗力，保持心情愉快。
（4）保持皮损处清洁干燥。
（5）遵医嘱用药，尤其长期服用激素类药物，不可随意减药、停药。
