大疱性类天疱疮的护理
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皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮(bu11ouspemphigoi,BP)是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病,多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积,多无黏膜损害,小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂,尼氏征(一)。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,类天疱疮抗体与抗原(BPAGI和BPAG2)结合,激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成,肥大细胞脱颗粒,释放嗜酸性细胞趋化因子,吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上,释放溶酶体酶,导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失,形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和(或)黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损,瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样,在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱,好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧,一周内泛发全身。
疱壁紧张,疱壁厚,疱液清或偶带血性,尼氏征(一)。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害,多发生在皮损泛发期或疾病后期,较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程,病程平均3〜6年,大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标:患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人,红斑或正常皮肤上有紧张性大疱,疱壁不容易破溃,尼氏征(一),糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱,基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
天疱疮的一般护理常规
1、皮肤科一般护理。
2、心理护理;病人常因病程长,反复发作,产生焦虑,悲观情绪,要耐心给予解释,配合治疗。
3、给高蛋白、高维生素、高热量、营养丰富饮食。
4、冬天加强保暖,注意皮肤的清洁,换药时应注意无菌操作,广泛糜烂渗出者,床边隔离,防止继发感染,使用消毒的衣服及被褥、床单要柔软,时常换洗,注意室内消毒。
5、保护患处皮肤,可涂敷没有刺激性的粉剂或洗剂,大疱未破时应消毒皮肤将其中的浆液抽去,使疱壁室贴疱底当大疱破裂,糜烂面常引起剧烈疼痛,可以先用2%奴佛卡因液喷洒,然后涂搽紫草油溃疡油。
6、注意口腔、眼睛、鼻及外阴部清洁护理。
常用硼酸水漱口,以保持口腔清洁,当口腔粘膜发生糜烂引起疼痛而致饮食困难时,可在进食以前用5宁。
可卡因溶液洒在粘膜溃疡上,进食后再涂擦含5%鞣酸的甘油。
7、换药时应耐心、细心,任何粗暴的动作都会引病人极大的痛苦。
8、出院指导:交待病人按医嘱服药,特别是激素药的减药速度及注意事项,并定时来院复查。
天疱疮患者的护理天疱疮是一种自身免疫性疾病,主要表现为皮肤的红肿、水疱和溃疡性病变。
由于其病情严重,对患者的身体和心理健康造成很大影响,因此在护理过程中要重视患者的情绪状况、卫生保健和生活习惯。
以下是天疱疮患者的护理注意事项:1.保持皮肤清洁:天疱疮会导致皮肤破损,容易感染。
因此,护理人员需要定期清洗患者的皮肤,用温水和温和的护肤产品清洁患者的皮肤,以减少细菌的感染,同时避免使用刺激性的药物。
2.轻柔护理:天疱疮患者的皮肤非常敏感和脆弱,护理人员在接触患者的皮肤时要轻柔,避免用力搓揉或摩擦。
同时需要注意不要让患者更加紧张。
3.保持环境整洁:患者居住的环境要保持清洁干净,定期打扫卫生,避免灰尘和室内空气污染,为患者创造一个干燥、清洁、卫生的居住环境。
4.营养优先:天疱疮患者常伴有食欲不振、消化功能下降等问题,容易导致营养不良。
因此,在饮食方面,护理人员需要保证患者摄入充足的蛋白质、维生素和矿物质,推荐高蛋白、高维生素的食物,如鸡肉、鱼类、豆类和新鲜蔬果等。
5.保持适宜的湿度:保持适宜的环境湿度对于天疱疮患者的康复非常重要。
过高的湿度会导致细菌滋生,而过低的湿度会使皮肤更加干燥和易碎。
护理人员可以通过加湿器或保湿霜等手段维持合适的湿度。
6.定期更换床单和衣物:患者的床单和衣物要经常更换,尽量选择柔软、吸湿性好的面料,减少对皮肤的摩擦和损伤。
7.心理护理:天疱疮是一种严重的疾病,容易导致患者情绪低落、焦虑和抑郁。
护理人员要与患者进行心理沟通,关注他们的情绪变化,为他们提供支持和安慰,帮助他们积极应对疾病。
8.定期复诊:天疱疮患者需定期复诊,以进行病情监测和调整治疗方案。
护理人员要协助患者前往医院,按时复诊,并根据医生的建议进行护理。
在护理天疱疮患者的过程中,除了上述护理措施外,还要与患者建立良好的护士患者关系,提供温暖和安全的护理环境。
护理人员要认真倾听患者的需求和意见,及时解答他们的问题,帮助他们克服困难和负面情绪,促进患者的康复。
大疱性类天疱疮(大疱性类天疱疮)的临床表现、检查、治疗和预防一、概述:建议就诊于皮肤性病科。
大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病,疱壁较厚,不易破溃。
组织病理为表皮下大疱,免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。
病程慢性,预后良好二、临床表现:多见于老年人,大多在50岁以后发病。
典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱,直径约1~2cm,内含浆液,少数可呈血性。
棘刺松解征阴性。
水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。
疱不易破裂,糜烂面上常附血痂,较易愈合,有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑,或风团样损害,数日后才在此基础上出现大疱。
皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。
约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。
病程大多进展较慢,水疱不断愈合及新生。
患者自觉程度不等的瘙痒,全身健康状况一般良好。
但若不及时治疗,皮疹将逐渐增多,泛发全身,大量体液通过体表丢失,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡。
水疱发生于表皮下,为单房性,疱顶多为正常表皮,疱腔内有嗜酸性粒细胞。
真皮浅层血管扩张,血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。
1.临床表现老年人,皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。
2.取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱,疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。
3.直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和(或) C3沉积。
取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查,可显示存在有抗基底膜带抗体。
三、检查:取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查,则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。
间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜,也可以正常人的皮肤作底物。
在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积,取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。
免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。
与大疱发生的部位一致。
四、治疗:基本原则与天疱疮相似。
控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小,一般为泼尼松40一60mg/d。
大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid, BP)是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。
主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下水疱,免疫病理显示基底膜带IgG和(或)C3沉积,血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。
病因和发病机制病因未明。
多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层,因此本病也为器官特异性自身免疫病。
现将BP循环抗体的靶抗原定位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1(BPAg1,又称BP230)和大疱性类天疱疮抗原2( BPAg2 ,又称BP180)。
BP230 为胞质内蛋白,虽然有80% ~ 90%患者的血清能与其发生反应,但其抗体的被动血清转移实验不能引起BP。
BP180为跨膜蛋白,胞内部分(氨基端)位于半桥粒的斑块内,胞外部分(羧基端)位于基底膜带内,将抗BP180氨基端的抗体转移至鼠复制出类似于人BP的动物模型,因此抗BP180抗体是BP的致病性抗体。
现已证实BP患者体内存在针对BP180的自身反应性T细胞,能自发识别BP180。
水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。
临床表现本病多见于60岁以上的老年人,好发于胸腹部和四肢近端及手、足部(图21-4A)。
典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱,疱壁较厚,呈半球状,直径可从小于1厘米至数厘米,疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,破溃后糜烂面常覆以痂或血痂,可自愈,成批出现或此起彼伏,尼氏征阴性(图21-4B)。
少数患者也可出现口腔等黏膜损害,但较轻微。
多伴有不同程度瘙痒。
需要注意的是BP有时会出现非典型表现(如湿疹样或结节性痒疹样皮损)。
本病进展缓慢,如不予治疗可持续数月至数年,也会自发性消退或加重,预后好于天疱疮。
死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。
制定者:皮肤科护理组审批者:标准审核小组疾病概述:天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。
特点是在皮肤和黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破溃呈糜烂面,表皮棘细胞松解、表皮内水疱、尼氏征阳性。
一、执行一般护理常规二、护理评估1.评估患者既往史、家族史,发病有无感染、用药等。
2.评估皮损好发部位、范围、黏膜受累程度、水疱的数量和性质,有无感染。
3.了解全身状况及心理状况。
三、护理要点1.体位与活动:皮损严重者卧床休息,局部暴露,注意保暖,缓解期适量活动,避免大运动量活动。
2.饮食与营养支持:加强营养,给予高蛋白、高维生素饮食。
3.病情观察(1)观察生命体征变化,监测体温变化。
(2)观察皮损的部位、有无伴随症状,如疼痛、瘙痒、烧灼感等。
(3)观察患者食欲情况、有无脱水、肢体肿胀情况。
(4)观察是否有心血管系统、呼吸系统、血液系统、消化系统、神经系统等症状。
4.用药护理(1)免疫抑制剂:使用时观察药液有无外渗等。
使用甲氨蝶呤时观察胃肠道反应、肝肾功能、白细胞计数及有无脱发等。
(2)糖皮质激素:在服药期间,应给予低盐、高蛋白、高钾高钙饮食,补充钙剂和维生素 D;定期测量血压、血糖、尿糖;观察患者精神情绪变化;预防感染;不能自行停药或减量过快,以免引起“反跳”。
(3)按医嘱正确使用抗生素,并注意观察用药反应。
5.症状护理:见瘙痒、疱疹的护理常规。
6.并发症的护理:感染:皮肤黏膜破溃、糜烂。
(1)保持床单元、局部皮肤清洁干燥。
(2)监测体温变化。
(3)加强眼、口腔、皮肤损害的护理。
(4)严格执行无菌操作原则。
7.健康教育及出院指导(1)减少感染的机会,避免着凉感冒,远离呼吸道传染病的患者,治疗期间避免妊娠。
(2)指导患者进食易消化、富含营养的食物,避免刺激性食物。
(3)适当运动,加强锻炼,活动适量,增强机体抵抗力,保持心情愉快。
(4)保持皮损处清洁干燥。
(5)遵医嘱用药,尤其长期服用激素类药物,不可随意减药、停药。