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第四章呼吸系统病例4-1【临床病史】患者，男，15岁。
因紫癜收住皮肤科，入院常规行胸部正侧位片。
【影像学描述】胸廓对称，胸廓骨性结构未见明显异常，双肺野清晰，肺纹理分布规律，未见明显渗出实变影，肺门不大，气管、纵隔居中，纵隔内未见软组织肿块影，心影大小形态正常，双侧膈面光滑，肋膈角锐利。
【诊断】双肺、心、膈未见明显异常。
病例4-2【临床病史】患者，男，35岁。
因咳嗽就诊于呼吸科门诊，行胸部CT轴位平扫。
【影像学描述】胸廓对称，胸廓骨性结构未见明显异常，双肺野清晰，肺纹理分布规律，未见明显实变病灶，肺门不大，未见肿大淋巴结，纵隔居中，未见软组织肿块，气管支气管通畅，未见狭窄，心影属正常，双侧胸腔未见积液。
【诊断】胸部CT未见明显异常。
病例4-3【临床病史】患者，男，36岁。
主因“反复自发性气胸Ⅲ期矽肺”收住院。
患者7年前于宁夏疾病预防控制中心，诊断为“Ⅲ期矽肺”，后行双肺灌洗术。
2月前患者出现感冒后出现胸闷、气短，就诊于当地医院行胸部CT示右侧大量气胸，行胸部CT轴位平扫。
【影像学描述】双肺间质纹理增粗紊乱，局部呈网状改变，双下肺可见肿块影，直径均约5.0cm，边缘不光滑，周围可见毛刺，双肺多发小结节影及小片状渗出影，右侧胸腔少量积气。
【诊断】Ⅲ期矽肺（职业病史）。
【鉴别诊断】粟粒性肺结核：病灶分布、大小及密度均匀或不均匀，结节直径较小，部分可坏死形成空洞和支气管播散。
结节病：两侧肺门淋巴结对称性肿大，常伴纵隔淋巴结肿大，肺内病变主要分布于上中肺野、胸膜下区。
病例4-4【临床病史】患者，男，28岁。
主因“乏力、消瘦5月，间断咳嗽伴发热20天”入院，患者一周前在外院血清学确诊感染艾滋病病毒，实验室检查：梅毒联检TP-CLI 阴性，TRUST 阴性；血常规 3.86×109/L（3.50~9.50），结核抗体阴性；巨细胞病毒-DNA HCMV-DNA 阳性。
行胸部正侧位平片及胸部CT轴位平扫。
肺部囊腔类肺癌的分型及其CT表现吴光耀;伍建林【摘要】肺癌已经成为全球发病率最高的恶性肿瘤,CT的广泛应用不仅提高了肺癌的检出和诊断率,而且丰富了肺癌影像学表现的内容,其中囊腔类肺癌的发现逐渐增多和引起关注,而且组织学类型大多数为肺腺癌.其主要表现为肺大泡基础上继发的肺癌、囊腔型肺癌和肺癌病灶基础上继发囊腔3种类型.为了更好认识和正确诊断这种特殊类型的肺癌,笔者搜集多家医疗机构经过病理证实的丰富病例并结合文献进行归纳和总结,以期为广大同道提供有价值的信息.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)010【总页数】6页(P902-907)【关键词】肺肿瘤;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】吴光耀;伍建林【作者单位】116001 辽宁,大连大学附属中山医院放射科;116001 辽宁,大连大学附属中山医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R814.42据最新流行病学研究显示，2015年中国预计有429.2万例新发肿瘤病例和281.4万例死亡病例，其中肺癌是发病率最高，也是癌症死因之首[1]。
随着MSCT技术提高和广泛临床应用，越来越多表现为磨玻璃结节(ground glass nodule，GGN)的肺腺癌被检出。
针对于此，国际肺癌研究协会(The International Association for the Study of Lung Cancer，IASLC)等组织于2011年推出非典型腺瘤样增生(癌前病变)、原位腺癌、微浸润腺癌、浸润性腺癌与浸润性腺癌变异型等新的肺腺癌分类法[2]，该分类法更加符合现代肺腺癌发现规律，也体现了影像、病理和外科等多学科相结合的特点。
随着临床病例积累，逐渐发现少数在CT上表现为囊腔影的肺癌患者，其中大部分为肺腺癌，有文献描述为含囊腔肺癌，发病率约3.6%[3]；笔者称之为囊腔类肺癌。
为进一步提高该类肺癌的认识和诊断准确性，本文就其概念、病理、分型及CT表现与相关鉴别诊断总结如下。
胸部空腔性病变CT表现胸部空腔性病变是指胸内病理性的局限性空气聚集，周围包绕一层完整的壁。
根据胸部空腔性病变的发生机理和部位，可以分为三种类型：1肺部空洞性病变肺部病变的中心部分发生坏死、液化、液化物经支气管排出后空气进入而形成空洞。
常见于结核病灶的干酷坏死、液化；化脓性炎症的组织坏死、液化；肿瘤组织增生阻塞了供应血管，而使其中心部分缺血坏死；肺梗塞因肺动脉栓塞，血流淤滞，血性渗出，产生肺组织坏死、殂成空洞。
2囊肿性病变肺部囊肿性病变有完整的壁，内含液体或粘液，含有其他病理成分（如肺包虫囊种内可有头节、子囊），根据囊壁细胞的形态及囊内病理成分，可确定囊肿的病理性质。
当囊肿和支气管相通后，液体部分或全部排出而有空气进入成含气囊肿，能观察囊壁的情况。
另外，囊肿性病变也可由多个肺泡因过度充气膨胀破裂而成大小不等的气囊。
3局限性气胸或液气胸一般的气胸为胸膜腔积气包围于肺的外側，呈弧形的透光区，其中无肺纹理，将肺组织压向肺门方向。
如同时有胸膜粘连存在时，则形成局限性气胸，如有液体伴存，则形成局限性液气胸。
对肺部空洞性及囊肿性病变的CT诊断，主要依据空腔的CT特征及患者临床征象。
对肺部空腔可以从下列几方面加以分析。
空腔部位：有些病变有好发生部位，故空腔的形成也有其好发部位。
如局限气胸常位于肺周围部，而结核空洞多在肺上部。
空腔壁情况：空腔壁的厚度，如薄壁还是厚壁；空腔壁外边缘情况，如外壁清晰还是模糊，边缘光整还是有分叶状，腔的内壁是光滑还是凹凸不平，有时内壁有孤立性肿块向腔内突出称壁内结节，常为肿瘤之征。
空腔内是否存在内容物及其特征：如内容物已排空则呈一环状空腔，如有液体存留于其中时可见液平。
但有些疾病的空腔内容物有持征的CT表现，如曲菌感染所形成的曲菌球。
洞内的凝血块或干涸的脓液也可形成球状；肺包虫囊肿皮裂，咳出大量囊液，空气进入，内容物干涸皱缩亦可成球状影，有时它们在空洞内可自由活动，可随体位的变化而改变位置。
肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。
1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁(<2 mm) 不伴有肺气肿）。
简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。
2、肺囊肿诊断流程（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；第2类位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubésyndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。
Cyst 囊肿（Fleischner协会定义）病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。
X线或CT扫描：表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。
囊壁厚度不等，常为薄壁（<2mm），不伴有肺气肿。
肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。
囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。
囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。
肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。
肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。
1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁(<2 mm) 不伴有肺气肿）。
简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm 的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。
2、肺囊肿诊断流程（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；第2类位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubésyndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。
Cyst 囊肿（Fleischner协会定义）病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。
X线或CT扫描：表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。
囊壁厚度不等，常为薄壁（<2mm），不伴有肺气肿。
肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。
囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。
囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。
肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。
2、实质囊肿不伴有肺部表现，单发/多发。
3、实质囊肿伴有结节。
4、实质囊肿伴有磨玻璃影。
分类方法说明：这个分类方法中，有时一个疾病会被包含在两个分类中。
尽管使用这种方法会出现重叠现象，但我们强调综合诊断方法。
这篇文章不打算详尽的回顾所有囊性病变，但是它包含临床实践中的主要囊性病变，我们将没有覆盖在这个诊断程序中的罕见囊性病变制成了表格。
囊性肺疾病的诊断流程第一步：是真的囊性病变吗？不是，考虑以下病变空洞性病变小叶中央型肺气肿全小叶型肺气肿囊状支气管扩张Cavity 空洞X线或CT：为一气体充填的空腔，表现为肺实变、肿块或结节中的透光区或低衰减区，壁厚常>4mm。
小叶中央型肺气肿Centrilobular emphysema小叶中心透亮区，缺乏明显的壁，直径可达1cm，上叶多发，很多透亮区中心可见一小点，为次级肺小叶内的肺动脉分支。
全小叶型肺气肿panlobular emphysema病理：或多或少的累及腺泡和次级肺小叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布，α-1抗蛋白酶失衡是导致全小叶肺气肿的原因。
CT扫描：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。
囊状支气管扩张Cystic bronchiectasis扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏细支气管的逐渐变细，在胸膜表面1cm内可见到细支气管，可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。
是囊性病变吗？是！第二、三、四、五步第二步：囊肿位于胸膜下区吗？是，考虑以下病变间隔旁肺气肿肺大泡蜂窝肺间隔旁肺气肿paraseptal emphysema这种亚型的肺气肿累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。
是胸膜下区和支气管血管树周围区域由完整小叶间隔分隔的低密度灶，这种囊肿离散，薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝肺不同，肺结构得到很好的保留。
间隔旁肺气肿中囊的融合导致肺大泡形成。
肺大泡bulla肺大泡是圆形，直径1cm或以上的局灶性的透亮影或密度衰减区，围绕以薄壁，壁厚一般不超过1mm，通常伴有邻近肺组织的肺气肿，它可以由间隔旁肺气肿的囊合并而成。
它们可以随着时间增大，挤压正常的肺组织导致“消失肺”综合症。
原发性肺大泡疾病可见于Ehlers-Danlos综合症（先天性结缔组织发育不全综合征）或马凡综合症患者。
蜂窝肺honeycombing病理：蜂窝肺是破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，代表各种肺部疾病的晚期阶段。
囊肿的大小范围从几毫米到几厘米不等，有变的壁厚，内衬化生的支气管上皮。
HRCT：成簇囊状气腔，直径3mm到1cm，偶尔也可达到2.5cm，多层发生，肺的周围部和胸膜下为著，囊壁清晰，厚1-3mm。
蜂窝倾向于拥有共同的壁。
囊肿位于肺实质吗？是，分为三类。
囊肿不伴有其他影像。
第三步囊肿伴有结节。
第四步囊肿伴有磨玻璃影。
第五步第三步，肺实质中的囊肿伴有其他影像异常吗？单发性囊肿：通常是随机分布的，常因其他原因做影像检查而发现。
局灶性囊肿：一个肺叶有大于一个的囊。
多灶性囊肿：累及一个以上肺叶，但不是所有肺叶都累及。
弥漫性囊肿：累及所有五个肺叶。
肺实质单发/偶发囊肿：偶发囊肿，肺气囊肿，支气管囊肿。
偶发囊肿Incidental Cysts在无症状个体胸部CT扫描研究中，在75岁以上的病人中，25%会发现有囊肿存在，几乎从来不引起症状。
这些囊肿在吸烟者和非吸烟者中同样普遍，各叶分布均匀，平均10mm 大小，提示它们可能代表正常衰老的一部分。
值得注意的是小于55岁的病人当中，没有一个HRCT发现有囊肿。
（对吗？）单一的囊肿可能是既往感染或创伤的遗留物。
肺气囊Pnematocele肺气囊是肺部暂时性的薄壁充气空间。
它最常由于急性肺炎、外伤或吸入烃类液体所导致，通常是一过性的。
发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣性阻塞的综合作用。
可以通过它短暂出现的特性和肺炎创伤的相关病史来和其它的囊性病变相鉴别。
支气管囊肿Bronchogenic Cysts支气管囊肿来自于肺发育过程中支气管树的异常萌芽，通常表现为中纵隔的肿块，在1/3的病例中也可表现为下肺叶肺实质内的包块，通常由液体充填，肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕见。
CT扫描上表现为边界清楚的囊样病变，水样或软组织密度。
肺实质多发/弥漫囊肿Birt-Hogg-Dube综合征（BHD）支气管乳头瘤病淋巴细胞间质性肺炎恶性病变感染淋巴管肌瘤病朗格汉斯组织细胞增多症Birt-Hogg-Dube Syndrom（BHD）BHD是一种常染色体显性遗传病，特征性表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺多发囊样病变，自发性气胸和肾癌。
HRCT表现包括：80%以上患者可见肺部多发薄壁囊肿，肺基底部外周区域和沿着纵隔分布。
这些囊肿很独特，他们不是与下肺静脉相邻，或近端包住部分下肺静脉。
囊肿没有LAM 那么多发，累及肺实质很正常。
24%的BHD患者中会有自发性气胸的发生，这些损害通常发生在20岁以后。
大约25%这类病人会发生肾癌。
淋巴细胞间质性肺炎Lymphocytic Interstitial Pneumonia可以表现为随机分布，薄壁囊样气腔（68%），一些直径可达3cm，通常累及和影响不到10%的肺组织。
值得注意的是，这个病也可表现为弥漫磨玻璃影，边界不清的小叶中心结节（100%），淋巴管周围结节酷似癌性淋巴管炎（86%）。
气管支气管乳头状瘤病Tracheobronchial PapillomatosisHRCT显示喉气管病变。
肺部表现为实性或囊性结节，薄壁或厚壁。
同质性小结节逐渐演变成囊性病变，随机分布于肺部中心和外周，偶尔位于胸膜下。
青少年乳头状瘤常发生于喉部，可以通过直接从喉部扩展至肺部。
诊断喉部乳头状瘤后10-12年发生肺部累及。
最常见的初始症状为声音嘶哑和咳嗽。
大多数病人经历多次内镜检查和乳头瘤切除术以及气管造瘘术。
并发症包括呼吸道感染，脓毒症和死亡。
恶性肿瘤Malignancy原发性肺癌出现空洞较常见，有时也表现为薄壁囊肿。
转移癌：在转移性腺癌，很少发生空洞。
在某些情况下，空洞壁可因为球阀机制充气变薄，使它们成为真正的囊性病变。
在鳞癌，囊肿可能由于病变中心角化的鳞状上皮液化和排空到小气道后形成。
当有鳞癌病史时，囊状转移应该考虑，特别是有头颈部原发肿瘤。
薄壁囊样损害偶尔会见于精原细胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行细胞癌、畸胎瘤和未知类型的肉瘤的空洞转移病变中。
感染性疾病Infections囊性病变可以见于很多感染性疾病PCP患者可以发现肺部多发囊肿，上叶分布为主伴有磨玻璃影。
结核性空洞经过治疗后痊愈后，可以持续留有囊样病变。
不典型结核分枝杆菌感染也可以导致薄壁囊性病变。
肺囊肿还可见于肺吸虫、包虫和球孢子菌病。
淋巴管平滑肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis分为散发及结节性硬化肺部累及所致LAM（TSC-LAM）。
HRCT散发LAM显示许多薄壁囊肿被正常肺组织所包绕，分布于整个肺部，几乎只见于育龄期妇女，偶见于绝经后妇女。
最常见缓慢进行性呼吸困难，自发性气胸，咯血，乳糜胸或乳糜性腹水，也可见到子宫平滑肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤。
TSC-LAM显示弥漫性结节性改变以及薄壁囊肿，可以累及中枢神经系统（错构瘤、发育迟缓、癫痫），皮肤受累（白化病斑，叶状色素减退症，腰背部和颈背部的鲨鱼皮斑，甲床下纤维瘤，皮垂，咖啡牛奶斑），眼睛受累（视网膜晶状体瘤）。
肺朗格汉斯细胞增多症朗格汉斯细胞和其他炎症细胞聚集于小气道导致炎症结节形成。
HRCT表现根据疾病不同阶段而变化，结节见于早期阶段，囊肿见于后期阶段。
囊肿通常为薄壁，大小从1-20mm。
可进一步形成厚而不规则的壁，形态怪异的囊，肺基底部和肋膈角多不累及。
PLCH多见于年轻成年20-40岁的吸烟者，无性别偏好。
绝大多数PLCH无症状，但咳嗽和呼吸困难常见，有15%患者会发生气胸。
有些病人可有全身症状，如体重减轻、乏力、尿崩症，骨骼受累出现疼痛，皮疹等肺外表现。
第四步：肺实质囊肿伴有结节吗？有，考虑以下病变淋巴细胞性间质性肺炎LIP轻链沉积病LCDD淀粉样物质沉积症Amyloidosis肺朗格汉斯细胞增多症PLCH淋巴细胞性间质性肺炎LIP是局限于肺部的良性淋巴增生性疾病，病理表现淋巴和浆细胞在肺泡和肺泡间隔的浸润，特发性LIP罕见，多数LIP与结缔组织病有关（干燥综合征、类风湿关节炎、SLE），免疫抑制状态（如HIV感染和普通变异性免疫缺陷，感染，药物暴露和同种异体造血干细胞移植。
胸部CT表现：肺泡渗出、磨玻璃影（多数弥漫），边界不清的小叶中心性结节，小的胸膜下结节，增厚的支气管血管树片状分布，小叶间隔增厚，纵隔和肺门淋巴结肿大。
