自身免疫性脑炎（AE）的诊断标准

自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。

AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。

急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。

病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。

其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。

抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。

肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。

AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。

抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。

AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。

表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。

neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。

GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。

CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。

DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。

Amphiphysin.两性蛋白。

NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。

AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。

GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是指由自身免疫反应介导的脑部炎症性疾病。

其病理改变是由于免疫细胞和抗体侵袭脑组织而引起的。

AE可表现为精神症状、记忆丧失、语言障碍、运动障碍以及癫痫发作等症状。

AE早期的诊断对于及时进行适当的治疗至关重要。

本文将讨论AE的诊断标准以及其临床指导意义。

目前，国际上通用的AE诊断标准是2016年修订的“自身免疫性脑炎诊断标准工作组建议”。

根据这些标准，AE的诊断应符合以下条件：1. 必备条件：起源于自身免疫反应的脑炎；并且脑脊液（CSF）中至少存在1种与AE 相关的抗体或存在AE所需的其他自身免疫证据。

2. 可选择条件：1）中性粒细胞免疫沉积及/或抗体依赖性白细胞介导的细胞毒性作用；2）相关性证据，如MRI脑影像检查、电生理学检查以及病因学证据等。

根据这些诊断标准，医生可以通过以下几个方面来诊断AE。

对患者进行详细的病史询问以及体格检查，了解病情表现，特别是神经系统症状的存在。

进行常规的实验室检查，包括血常规、炎症指标、抗体筛查等，以排除其他疾病引起的症状。

然后，进行脑脊液检查，包括细胞计数及分类、蛋白定量、免疫球蛋白电泳等。

脑脊液中存在炎症细胞增多、蛋白含量升高和抗体增多等异常结果有助于AE的诊断。

进行影像学检查如MRI，可以发现脑部异常改变，确定是否存在病灶。

一些特异性影像改变，如颞叶和额叶的海马体炎症改变，也可以协助AE的诊断。

对于AE的临床指导意义主要体现在以下几个方面。

及早诊断是AE患者获得良好疗效的前提。

因为AE往往进展迅速，而且可导致严重的神经系统损害，包括记忆障碍、行为和情绪变化等。

早期诊断可以尽早进行免疫治疗，减轻患者症状，避免不可逆的神经系统损害。

根据特定的抗体，进行有针对性的治疗也是临床指导的重要内容。

不同种类的抗体可能需要不同的治疗方法，例如抗体靶向治疗、免疫抑制剂使用等。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，简称AE）是一种由自身免疫反应引起的、累及中枢神经系统（CNS）的疾病。

该疾病通常起病隐匿，表现为精神异常、癫痫发作、意识障碍、运动障碍等多种临床表现，常被误诊为脑炎、脑癫痫、精神疾病等其他疾病。

但随着自身抗体检测技术的不断完善，该疾病已成为临床上越来越受关注的话题。

本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义进行介绍。

一、自身免疫性脑炎的常见表现1. 精神症状：该疾病首发症状常为精神症状，如行为异常、情感不稳定、幻觉、妄想、认知障碍等。

2. 运动障碍：包括肌张力障碍、手足徐动、动作减少、动作迟缓等。

3. 癫痫发作：包括复杂部分性癫痫发作、短暂意识障碍性癫痫发作等。

4. 自主神经系统异常：包括多汗、心动过速、血压升高或降低、瞳孔不等大等。

以上表现均为非特异性表现，难以直接提示自身免疫性脑炎的存在，但应高度警惕。

1. 临床症状：具有NMDA受体抗体、VGKC复合物抗体、GABA受体抗体、AMPA受体抗体、GlyR抗体、CASPR2抗体等自身抗体阳性的典型症状和体征。

2. 脑电图检查：除非癫痫持续状态，大部分自身免疫性脑炎患者脑电图检查会显示EEG慢波，部分病例会出现频繁性棘波。

3. 脑影像学检查：分为CT和MRI检查。

CT检查对于诊断自身免疫性脑炎的作用非常有限。

MRI检查可以了解到患者的脑部病变情况。

一般自身免疫性脑炎患者MRI检查可见脑部占位性病变、弥漫性异常信号区、局限性异常信号区等病变。

4. 实验室检查：检测血清中的自身抗体，对于自身免疫性脑炎的诊断及早期发现非常关键。

常用的检测方法包括ELISA、免疫印迹等方法。

对于自身免疫性脑炎的治疗主要是免疫治疗和支持治疗。

免疫治疗以静脉免疫球蛋白（IVIG）和甲泼尼龙为主，IVIG的效果相对更好。

对于复发性自身免疫性脑炎，可加用细胞毒型免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，其临床表现多样，症状轻重不一，极易被误诊或漏诊。

制定一份清晰、准确的诊断标准对于及时诊断和治疗自身免疫性脑炎至关重要。

本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准以及临床指导意义进行详细介绍。

一、自身免疫性脑炎的诊断标准自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查。

典型的自身免疫性脑炎患者通常表现为急性起病，包括进行性记忆丧失、精神症状、精神错乱、癫痫发作等。

还可出现行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状。

患者的抗NMDA受体抗体、抗VGKC复合物等自身抗体可在血清或脑脊液中检测到。

影像学上可出现双侧行胶质炎表现，如脑沟回扩大、脑实质水肿等。

根据以上的临床表现、实验室检查和影像学检查，目前国际上尚未明确的统一的自身免疫性脑炎的诊断标准。

不同的专家和学术团体制定了不同的自身免疫性脑炎的诊断标准，但总体上来说，临床表现、实验室检查和影像学检查都是诊断自身免疫性脑炎的重要依据。

对于临床怀疑自身免疫性脑炎的患者，应该综合考虑上述三个方面的指标，全面评估患者的病情，并结合临床医生的经验和专业知识，最终做出诊断。

二、自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的诊断标准能够帮助临床医生更好地认识该疾病的临床表现和特点，提高对患者的诊断敏感性。

通过诊断标准，可以更准确地筛查出自身免疫性脑炎患者，使他们得到及时的诊断和治疗，减少漏诊和误诊的发生。

诊断标准可以指导医生进行相关的检查，如血清抗体检测、脑脊液检查、脑部MRI等，从而更准确地了解患者的病情，为制定治疗方案提供依据。

诊断标准还可以帮助医生区分自身免疫性脑炎与其他神经系统疾病的区别，使治疗更加精准。

诊断标准能够指导医生进行规范的治疗，提高治疗的准确性和有效性。

根据不同患者的临床表现和检查结果，医生可以制定个性化的治疗方案，包括使用激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白等治疗手段，以期更好地管理患者的病情。

读书笔记：自身免疫性脑炎（AE）急诊医学资讯最近因收治几例AE患者，做了AE相关的主题阅读，笔记如下，与大家共享定义：AE泛指一类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病。

该疾病以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床表现。

以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成袖套样结构为主要神经病理学特点，同时具有难以检出病毒抗原、核酸及包涵体的特征。

诊断难点：在临床实践中，对以症状表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作的患者，临床医师通常会考虑到AE的诊断。

而当前基于抗体检测的诊断存在检测的可及性、时间成本、阴性结果如何解释等诊断困境。

而多项试验表明早期诊断与临床转归密切相关，早期免疫治疗是改善AE患者预后的关键因素之一。

因此早期诊断成为改善AE患者预后的关键。

但由于缺乏行业规范及准入制度，极易酿成漏诊误诊。

因此统一AE的诊断标准迫在眉睫。

新的诊断标准：近期，Lancer Neuroloy 发表的该领域国际专家联合提出的新的临床诊断标准及排除标准得到大家的广泛认可。

以下是对AE临床诊断标准的详细解读。

诊断分为3级:1 可能(Possible)2 拟诊（Probable）3 确诊（Definite）(前两者不依赖自身抗体检测结果，而确诊需要抗体检测阳性结果，具体见表1）表一确诊自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准必须同时满足以下4项标准：1 亚急性起病（3个月内病情迅速进展），症状表现为工作记忆（近事记忆）障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累。

2 双侧局限于颞叶内侧的T2加权FLAIR像的异常信号（或脑FDG--PET异常）。

3 至少具有其中1项：@脑脊液细胞数增多（白细胞数》 5/mm3 ） @ 脑电图显示颞叶—痫性放电或慢波活动。

4 可排除其他可能的病因。

（注意：如果有抗神经元包膜、突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合上述1-3项）FLAIR：液体衰减反转恢复序列 FDG：氟代脱氧葡萄糖PET：正电子发射计算机断层扫描表二可能的自身免疫性脑炎的诊断标准必须同时满足以下3项标准：1 亚急性起病（3个月之类病情快速进展），表现为近事记忆障碍、意识状态改变或精神症状。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义【摘要】自身免疫性脑炎是一种临床表现多样的自身免疫性疾病，常见症状包括精神错乱、抽搐、运动失调等。

诊断该疾病的标准主要包括临床表现、实验室检查、影像学检查和神经系统高级功能评估。

及时迅速的诊断和治疗对于提高患者的预后至关重要。

通过本文的阐述，我们可以了解到自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义，有助于医生对该疾病进行准确诊断和有效治疗，从而改善患者的生活质量和预后。

深入了解自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义对于临床工作具有十分重要的意义。

【关键词】自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导意义、临床表现、实验室检查、影像学检查、神经系统高级功能评估、迅速诊断与治疗。

1. 引言1.1 自身免疫性脑炎的诊断意义自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，其诊断对于及时采取有效治疗至关重要。

由于自身免疫性脑炎患者的临床症状多样，易被误诊为其他神经系统疾病，因此正确诊断对于改善患者的预后具有重要的意义。

自身免疫性脑炎的早期症状可能表现为精神错乱、认知功能下降、癫痫发作、运动障碍等，这些症状常常被误认为是精神疾病或其他疾病的表现。

准确诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息。

诊断自身免疫性脑炎的意义在于可以为患者提供及时有效的治疗，减轻症状、改善生活质量，甚至挽救生命。

在临床实践中，确诊自身免疫性脑炎后，及时采取免疫抑制治疗或其他有效治疗措施可以显著改善患者的临床症状，避免病情的恶化。

加强对自身免疫性脑炎的诊断及时性和准确性具有重要的临床意义，可以帮助患者尽早获得治疗，提高治愈率和生存率。

1.2 自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的临床指导意义是指通过对该疾病的诊断和治疗进行系统化、规范化的指导，以提高患者的治疗效果和生存率。

自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统异常攻击神经元而导致的中枢神经系统疾病，临床表现多样，易于与其他神经系统疾病混淆，因此及早明确诊断并给予有效治疗至关重要。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是一组由免疫系统攻击大脑引起的疾病，其特点是中枢神经系统功能障碍、炎症病理改变和抗体阳性。

AE的诊断标准和临床指导意义对其早期诊断和治疗具有重要指导意义。

目前，国际免疫性脑炎协会（International Autoimmune Encephalitis Society, IAES）将AE的诊断标准分为临床诊断和实验室诊断两个方面。

一、临床诊断：1. 快速进展的脑功能障碍：患者在短时间内出现多种脑功能障碍，如意识丧失、记忆障碍、认知功能下降、精神症状（包括谵妄、幻觉、妄想等）等。

2. 中枢神经系统炎症表现：患者出现类脑炎症状，如头痛、癫痫发作、运动障碍（包括肢体震颤、抽动、肌张力增高等）、共济失调等。

3. 排除其他原因：排除其他可引起类似临床症状的疾病，如感染性脑炎、肿瘤性脑病变、结缔组织病等。

二、实验室诊断：1. 从血清、脑脊液中检测到特异性抗体：通过测试患者的血清和脑脊液，检测到特异性抗体，如抗NMDA受体抗体、抗VGKC（电压门控性钾离子通道）抗体、抗GAD（谷氨酸脱羧酶）抗体、抗AMPAR（α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑炔烃酸受体）抗体等。

2. 脑磁共振成像（MRI）：MRI检查常常显示海马、额叶和颞叶等颅内结构病变。

3. 脑电图（EEG）：EEG检查可显示在癫痫性发作期间的异常节律，如中频、高振幅的δ波、θ波或高羊毛脑波。

通过以上的临床和实验室指标，医生可以对患者进行准确诊断，并制定相应的治疗方案。

及早诊断和治疗AE对改善患者预后非常重要。

临床指导意义：1. 早期识别AE的临床表现特点：AE的临床表现多样，早期识别AE的症状特点对于及时进行相关检查和诊断非常重要。

2. 强调免疫治疗的重要性：AE的病理机制与免疫系统的异常激活和自身抗体的产生有关，因此免疫治疗是治疗AE的关键。