特发性间质性肺炎-徐作军
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IIP新分类翻译版————————————————————————————————作者:————————————————————————————————日期:2中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会(ATS /ERS)lIP分类指南中的相关内容,主要包括:更新了既往已有的某些IIP亚型的定义,提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南,而是对2002年IIP指南的更新和补充。
2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献,其中75%均遵循2002年lIP共识中的内容,而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。
一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会,包括:19名呼吸病学专家,4名放射学专家,5名病理学专家,2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。
委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题,然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题,通过Medline检索2000至2011年的相关文献。
委员会成员分为几组分别负责不同的专题,在复习相关文献后起草相关章节的内容,经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容,终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。
二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1),但仍有一些比较大的更新:(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者,不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓,IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语;(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病,而不再作为“临时性”的诊断;(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP;(4)定义了2种罕见的病理类型:急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎;(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性/亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP),表2];(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3);(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会(ATS /ERS)lIP分类指南中的相关内容,主要包括:更新了既往已有的某些IIP亚型的定义,提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南,而是对2002年IIP指南的更新和补充。
2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献,其中75%均遵循2002年lIP共识中的内容,而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。
一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会,包括:19名呼吸病学专家,4名放射学专家,5名病理学专家,2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。
委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题,然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题,通过Medline检索2000至2011年的相关文献。
委员会成员分为几组分别负责不同的专题,在复习相关文献后起草相关章节的内容,经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容,终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。
二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1),但仍有一些比较大的更新:(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者,不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓,IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语;(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病,而不再作为“临时性”的诊断;(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP;(4)定义了2种罕见的病理类型:急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎;(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性/亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP),表2];(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3);(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
光明中医 2019 年 11 月第 34 卷第 22 期 CJGMCM November 2019. Vol 34. 22• 3421 •发性间质性肺炎患儿中,可促进患儿肺功能与肺纤维断和治疗中国专家共识[J ].中华结核和呼吸杂志,2016,39(6):427432.化指标的改善,利于患儿康复。
参考文献[5]国家中医药管理局医政司•中医病症诊断疗效标准(中华人民共和国中医药行业标准)[J ].北京:中国中医药出版社,2019:5.[1]朱琳涵.儿童特发性间质性肺炎的临床及病理特点[J ].中国医刊,2017 ,52(8) :7-9.[6]付义,余晓玲,魏丹霞,等•特发性肺间质纤维化中医治疗探赜[J ].中国中医药信息杂志,2016,23(7) : 108-110.[2]黄慧,李珊,徐作军.特发性间质性肺炎国际多学科分类新标准(摘译)-美国胸科会/欧洲呼吸病学官方共识[J ].中华结核和呼 吸杂志,2014,37(9) :648名51.[7]牛莎.丹红联合乙酰半胱氨酸治疗特发性间质性肺炎的疗效评价[J ].上海医药,2017,38(9):21-23.[3]王颖.宣肺逐瘀化痰法配合西药治疗特发性间质性肺炎39 例[J ].环球中医药,2017,10(1) :77-80.[8]徐虹,卢慧宇.搪皮质激素、硫唑嘌呤联合乙酰半胱氨酸治疗特发性间质性肺炎的效果[J ].广东医学,2016,37(16) :2492-2493.[4]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊(本文校对:李鲁娟收稿日期:2019 -07 -11 )固脑益智汤对老年血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响李阳摘要:目的探究固脑益智汤对老年血管性痴呆患者认知功能及日常生活能力的影响。
方法选取2017年5月一2018年3 月接受治疗的血管性痴呆患者90例,采用随机数字表法分为2组,各45例。
对照组行西药治疗,观察组在对照组基础上加用固脑 益智汤治疗。
支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群及细胞学分型对肺间质病分类的诊断意义陈献; 杜海科; 王宏鑫【期刊名称】《《临床肺科杂志》》【年(卷),期】2019(024)011【总页数】5页(P1982-1986)【关键词】间质性肺部疾病; 支气管肺泡灌洗液; T淋巴细胞亚群【作者】陈献; 杜海科; 王宏鑫【作者单位】300162 天津武警特色医学中心急诊科【正文语种】中文间质性肺部疾病(interstitial lung disease,ILD),是一组以累及肺部间质和实质以及肺泡腔为主,以弥漫性渗出、浸润和纤维形成为基本病理改变的非感染性肺部疾病的总称[1]。
ILD常以进行性加重的劳力性呼吸困难为症状特征,影像学可表现为弥漫性结节、磨玻璃样变,网格状或蜂窝状改变等,肺功能以限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍为主,其病程的终末期通常会出现呼吸衰竭。
引起ILD的病因众多,已知的病因可达200余种,故对于ILD的病因学诊断相对困难。
目前ILD的诊断主要依靠影像学、肺功能、实验室检查、支气管镜检查及肺穿刺活检等辅助检查,其中经支气管镜肺泡灌洗(bronohoalveolar lavage,BAL)检查作为一种相对安全的无创性检查方法,已经成为了明确间质性肺病的诊断、治疗及预后推断中不可或缺的手段[2]。
外周血及支气管镜肺泡灌洗液(BALF)中T淋巴细胞的检测,可了解肺部的细胞免疫状态及组织损伤机制,而BALF的细胞学分型则可推断肺部的炎症反应特质,评估疗效及预后。
故本文旨在通过分析BALF中T淋巴细胞亚群与细胞学分型结果,探讨其对肺间质病分类诊断的临床意义。
资料与方法一、一般资料回顾性分析2014年8月至2019年3月于武警特色医学中心住院治疗的ILD患者122例,纳入病例均符合2013年美国胸科协会与欧洲胸科协会对ILD的分类及诊断标准[3],其中男性62例,女性60例,年龄20~86岁,平均59.65±12.29岁,其中特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)26例,非特异性肺间质纤维化(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)15例,隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)5例,结缔组织相关间质性肺病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD)58例(其中类风湿病8例,系统性硬化病6例,干燥综合征9例,抗合成酶抗体综合征5例,皮肌炎4例,系统性红斑狼疮2例,J0-1综合征1例,未明确结缔组织病23例),过敏性肺泡炎(hypersensitivity pneumonitis,HP)9例,呼吸性细支气管炎(RB-ILD)1例,显微镜下多血管炎(MAP)3例,ANCA相关性血管炎2例,尘肺1例,所有患者均完善了高分辨CT(HRCT)、肺功能、血气分析、外周血IgE浓度、免疫全项、外周血T淋巴细胞亚群、支气管肺泡灌洗等检查,5人经穿刺活检明确了病理类型,并排除了合并肿瘤及其他慢性肺部基础疾病史的患者。
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则李浩源1孟令鑫1温宇龙1王旭2郭丽娅2王亚南2刘建2指导:王玉光2(1.北京中医药大学临床医学院,北京100010;2.首都医科大学附属北京中医医院呼吸科,北京100010)基金项目:北京市医院管理局“登峰”计划专项(DFL20150902)【关键词】间质性肺炎;自身免疫;王玉光;验案DOI:10.16025/j.1674-1307.2020.09.028弥漫性肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组涉及200余种疾病的异质性的呼吸系统疑难病症。
ILD病因和病情复杂,目前国际呼吸学界推荐多学科(呼吸、影像、病理)参与的联合诊疗模式。
临床上许多特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)患者具有自身免疫特征。
为深入研究该类患者,2015年“欧洲呼吸协会(EuropeanRespiratory Society,ERS)/美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”经过研究和讨论,提出具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)[1]的有关术语和分类标准,有助于临床医师早期识别此类患者,规范治疗和随访。
但目前对IPAF的治疗尚无专家共识和指南推荐,经验性借用结缔组织疾病相关肺间质疾病(connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的治疗方法,包括糖皮质激素和免疫抑制剂,虽然可部分缓解病情,但疗效有限,病情易反复,不良反应显著[2-3]。
中医学并无与IPAF相对应的病名,可暂归为“肺痹”“肺痿”的范畴[4]。
在临床研究[5]中发现,中医药治疗IPAF在缓解病情、撤减激素/免疫抑制剂及提升患者生存质量等方面具有比较理想的效果,为中医辨证论治IPAF提供了中医辨证论治思路,现举王玉光教授治疗IPAF验案2则。
访北京协和医院呼吸内科徐作军教授访北京协和医院呼吸内科徐作军教授访北京协和医院呼吸内科徐作军教授徐作军,现任北京协和医院呼吸内科主任医师、教授、博士生导师。
重点研究方向是肺间质纤维化、结节病、肺部感染和急性肺损伤。
主持国家和省部级科研项目共六项,曾获卫生部和北京市科学技术进步一等奖各1项,中华医学科技二等奖1项。
既然起点和国际水平差距不大,那我们最起码不能落在别人后面——徐作军“人都是有追求的,作为医生也应该有探索精神,这也是我们对自己所钻研的领域感兴趣的一个动力。
”作为在弥漫性肺间质疾病领域不断探索的国内知名专家,现为北京协和医院呼吸内科主任医师的徐作军教授,自从1992年与肺间质疾病结缘以来,在这个领域已经耕耘了16个年头。
用他的话说,这一辈子就准备与间质病打交道了。
现在,北京协和医院作为全国疑难重症的诊治中心,每年的肺间质病患者占到呼吸内科门诊病人的5%、住院病人的10%。
虽然每天都很累,但他却很高兴,尤其是看到那些辗转多年却无法确诊的患者,在他的努力下得到正确的诊断和治疗,他找到了自己的价值,也有了继续探索的动力。
克服病理瓶颈“国际上弥漫性肺间质疾病研究近十年来有了迅速的进展,但协和医院呼吸内科开展肺间质疾病研究已有二十年的历史,以罗慰慈、朱元珏教授为首的老一辈专家,为我们打下了坚实的基础。
目前,肺间质病国内的研究水平和国外的差距不算太大,起步差不多。
既然和别人差距不大,那我们最起码不能落在别人后面。
”正是这种不甘落后的信念,使得徐作军在发展学科的道路上勇敢前行,虽然有很多的困难,但在他看来都是一种乐趣。
由于导致弥漫性肺间质疾病的原因很多,包括环境、职业、个人爱好、药物、感染、甚至本身基础疾病在内的近200种因素都能引起肺间质的改变。
“它们在临床表现、胸部影像学和呼吸生理等方面均非常相似,所以鉴别诊断对于肺间质病的诊治至关重要。
”徐作军说,这个疾病通常需要临床、病理和放射人员共同协商才能做出最恰当的诊断,实际情况是呼吸科不懂病理,而病理科对这种取样组织很小的肺间质非肿瘤病理不太感兴趣。
徐作军教授:已经上市和即将上市的特发性肺纤维化(IPF)治疗药物的研究进展丨CACP2021202108/2619:12呼吸界企鹅号特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病(ILD),发病人群以老年人为主,发病率和患病率都呈逐年增加的趋势,其病理上呈现普通型间质性肺炎(UIP)的组织学征象,诊断后平均年生存期为2~3年。
因此,特发性肺纤维化的治疗在间质性肺病治疗中尤为重要。
目前特发性肺纤维化(IPF)治疗的药物根据是否上市可分为两类:已上市抗纤维化药物和有希望上市的抗纤维化药物。
一、已上市抗纤维化药物(一)尼达尼布1. INPULSIS研究研究人群:特发性肺纤维化(IPF)患者。
主要终点:自基线至第52周,与安慰剂组相比,尼达尼布治疗组平均FVC下降减少107ml,减缓患者的FVC下降率为43%(图1)[1]。
结果表明:尼达尼布对IPF患者有改善肺功能或减缓肺功能下降的作用。
图1:尼达尼布治疗组与安慰剂组自基线至第52周FVC下降的变化2. SENSCIS研究2019年发布的SENSCIS研究是一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验。
研究人群:系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者。
主要研究终点:与安慰剂组相比,尼达尼布治疗组能显著减缓SSc-ILD患者FVC年下降率,延缓下降44%,两组之间的差值为40.95 mL/年,P=0.0350(图2)[2]。
研究表明:尼达尼布可延缓系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的进程。
图2:尼达尼布治疗组与安慰剂组52周内FVC年下降率对比3. INBUILD研究2019年《新英格兰医学杂志》发表的INBUILD研究也是一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验。
研究人群:进行性纤维化性间质性肺病(PF-ILD)患者。
研究终点:PF-ILD患者FVC年下降率。
研究结果:与安慰剂组相比,尼达尼布治疗组肺功能下降率减缓了57%。
【CACP2018进展】徐作军教授:吡非尼酮治疗IPF新进展与启示在6月23日贵阳召开的中国医师协会呼吸医师分会年会2018暨第十七届中国呼吸医师论坛上,中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺病工作委员会副主任委员、中国医学科学院北京协和医院呼吸内科主任医师徐作军教授受邀作题为《吡非尼酮治疗IPF新进展与启示》的大会报告。
徐教授首先介绍了学界对IPF发病机制的新认识,研究认为:遗传敏感性、环境因素和衰老相关的变化(端粒酶缩短、线粒体异常和遗传不稳定性)共同引起复杂的表观遗传重编程,进而导致IPF患者肺上皮细胞异常活化。
活化的上皮细胞分泌大量能诱导成纤维细胞和肌成纤维细胞迁移、增殖和活化的介导因子,而这些活化的成纤维细胞和肌成纤维细胞能抵抗凋亡,并且能持续分泌细胞外基质成分。
这些细胞外基质又作为多种生长因子的“储藏库”,这些生长因子降解后可以释放为可溶性配体,可在基质刚性和成纤维细胞活化之间形成一种“正反馈循环”,这种循环将进一步放大纤维化信号。
此外,成纤维细胞成长因子和转化生长因子-β(TGF-β)信号交联进一步增加复杂性,导致IPF发生不可逆的进展。
由此可见,在抗IPF过程中,如何有效抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化至关重要!据徐教授介绍,针对IPF发病过程有多个在研和已经获批上市的药物,如在研的药物有吉利德研发的针对赖氨酰氧化酶样蛋白-2单抗Simtuzumab和罗氏研发的IL-13单抗lebrikizumab等,而已经获批上市的药物仅有两个,比如吡非尼酮。
有关吡非尼酮的机制研究显示:它能有效抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化,减少细胞外基质沉积,实现抗纤维化效应。
那么吡非尼酮是如何抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化的呢?徐教授认为,TGF-β通路在纤维化过程中发挥关键作用。
大量研究显示,吡非尼酮能抑制TGF-β通路当中关键蛋白Smad2/3磷酸化,实现其抗纤维化作用。
影响特发性肺纤维化治疗和预后的常见合并症李珊;黄慧;徐作军【摘要】特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进展性致纤维化性疾病,预后极差.IPF以中老年男性多见,容易出现多种临床合并症,包括肺气肿、肺癌、心血管疾病等.存在合并症的IPF患者临床症状更多、预后更差.本文详细阐述影响特发性肺纤维化治疗和预后的常见合并症,以期提高临床对于IPF合并症的认识和诊疗水平,从而改善IPF患者的生活质量及预后.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2018(009)003【总页数】5页(P251-255)【关键词】特发性肺纤维化;合并症;肺动脉高压;肺气肿;肺癌【作者】李珊;黄慧;徐作军【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R563特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明的慢性进展性致纤维化性疾病,预后较差。
IPF以中老年男性多见,容易出现多种临床合并症,包括肺气肿、肺癌、心血管疾病等。
随着医患双方对IPF认识的逐渐加深,其合并症已被进一步关注并成为此类患者诊疗的重要部分。
本文详细介绍影响特发性肺纤维化治疗和预后的常见合并症,以提高临床对于IPF合并症的认识和诊疗水平,从而改善IPF患者的生活质量及预后。
1 呼吸系统主要合并症IPF的呼吸系统合并症主要包括肺癌、肺气肿、肺动脉高压及睡眠呼吸暂停综合征(obstuctive sleep apnea, OSA)。
1.1 特发性肺纤维化合并肺癌IPF患者肺癌的发病率高于普通人群,IPF是肺癌的独立危险因素,但不同研究的IPF合并肺癌发病率差异较大[1]。