特发性间质性肺炎新分类

IIP新分类翻译版————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：2中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS ／ERS)lIP分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。

本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。

2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献，其中75％均遵循2002年lIP共识中的内容，而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。

一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会，包括：19名呼吸病学专家，4名放射学专家，5名病理学专家，2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。

委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题，然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题，通过Medline检索2000至2011年的相关文献。

委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。

二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1)，但仍有一些比较大的更新：(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语；(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP；(4)定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎；(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性／亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP)，表2]；(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3)；(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。

第9章间质性肺炎间质性肺炎具有不同程度的炎症和纤维化；A-B.2例结缔组织病患者的非特异性间质性肺炎；A.HRCT显示GGO，无明显的纤维化征象，提示存在可逆的炎症性病变；B.HRCT显示牵拉性支气管扩张（黄箭）及不规则网状影的纤维化征象，提示对治疗不敏感的肺部瘢痕HRCT上异常病变的分布特点有助于鉴别间质性肺炎与其他弥漫性肺病（图9-2A，B）。

普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎及脱屑性间质性肺炎主要表现为胸膜下区为主的异常，累及肺底和肋膈角。

其他弥漫性肺病，比如过敏性肺炎，通常是弥漫或者呈中心轴分布，下肋膈角较少受累。

图9-2异常病变的分布特征在诊断中的价值A.纤维性非特异性间质性肺炎相关的硬皮病患者，HRCT异常表现主要位于肺外周及胸膜下区；B.结节病患者，HRCT异常表现主要分布在肺门区及支气管周围，而在胸膜下区较少；对于慢性症状的病例，胸膜下及肺底部为主的病变提示普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎或者是脱屑性间质性肺炎；弥漫或者中心轴分布是间质性肺炎的不典型分布，提示其他疾病，例如过敏性肺炎或者结节病三、普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎（UIP）（表9-2）是常见的间质性肺炎，约占IP的50%。

病理学上，UIP表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。

由于UIP反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。

表9-2普通型间质性肺炎的特征发生率最常见的间质性肺炎（占50%）HRCT表现胸膜下及肺基底分布为主蜂窝征其他纤维化征象（牵拉性支气管扩张、不规则网状影）纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫性结节及GGO特发性综合征特发性肺纤维化伴发疾病结缔组织病药物中毒（极少）石棉沉着症（极少）过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型HRCT表现）硬皮病（通常具有UIP的不典型HRCT表现）最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化（IPF），但还有数种特定的疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIPs）一、概述特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLDs）中一组主要累及肺间质（炎症性和纤维化性病变），有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病，它们虽具有明确的组织学和影像学表现，但致病因子，故称其为特发性间质性肺炎。

特发性间质性肺炎并不只限于肺间质（上皮与内皮基底膜间之腔隙、损伤的原发部位），病变常同时累及气腔、外围气道及血管，病因也不完全是特发（隐源）性的。

但该类疾病中的大多数都有一定程度的间质细胞浸润和（或）胶原沉积。

因此，详细、准确的临床-放射学-病理学诊断（clinco-radiologic-pathologic diagnosis,CRP）能够区别IIP与DPLDs中其他性质的疾病。

然而，CRP诊断中最重要的问题是首先区分特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）与IIPs中其他种类的疾病。

2002年，美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）组织多位学科专家，依据临床、放射学和病理学标准，共同制定了IIPs的ATS/ERS国际分类。

新分类中包括7个不同的临床病理类别，依据发生率高低依次是：（1）特发性肺纤维化（IPF）；（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）；（3）隐源性机化性肺炎（COP）；（4）急性间质性肺炎（AIP）；（5）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）；（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）；（7）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。

.CT/HRCT在IIP的诊断中发挥重要作用。

IPF独特的组织-病理学变化（UIP）,决定其在HRCT上呈现一组特征性的影像学表现，即以双肺基底部和肺外围分布为主的网状和蜂窝囊肿影。

而NSIP、DIP、LIP恰与IPF相反，组织学表现特征具有时间和空间上的一致性，HRCT 影像学则以磨玻璃影表现为主。

间质性肺炎分型
间质性肺炎分型，什么是间质性肺炎，间质性肺炎有哪些类型？间质性肺炎是众多肺系病中的一类，间质性肺炎这个疾病名称是个总称，是指肺部的间质组织发生了炎症而产生的疾病。

间质性肺炎分型，间质性肺炎按病因分可以分为普通型间质性肺炎和特发性间质性肺炎，特发性间质性肺炎又分为其中类型，有特发性肺纤维化（IPF/UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、急性间质性肺炎（AIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB—ILD）。

间质性肺炎分型，有很多种，一旦患病不要盲目治疗，首先应该到正规医院进行确诊，然后针对自己的患病情况进行治疗，盲目治疗只会浪费时间和金钱，甚至耽误治疗的最佳时机。

小结：
间质性肺炎分型，通过本文的介绍，相信大家对间质性肺炎有了一定的了解，间质性肺炎是一类疾病的总称，所以，患者要通过确诊，针对自己的病情进行治疗，才能更好的稳定病情。

干货丨间质性肺炎新分类解读及HRCT诊断袁怀平：间质性肺炎分类复杂，诊断困难，病因众多，一直是临床影像病理的重点及难点间质性肺炎对影像的要求比较高，摸索及检查方法必须用HRCTHRCT在使用以来就用于研究肺部弥漫性疾病所及肺部弥漫性疾病使HRCT优势得到充分体现，同时HRCT就是为肺部弥漫性疾病而诞生的，二者相互依存袁怀平：病理永远是我们的导向牌，所以所有疾病的分类都是根据病理来分的间质性肺炎最早的分类是1969年由病理学家来分类的袁怀平：最早的分类只有这5类，在那个年代有这样的分类已经是很厉害了2002年美国心胸协会和欧洲呼吸协会通过长期的临床和病理对照，对间质性肺炎做了重新分类袁怀平：其中就把放射学加进来了这里也体现了放射学在间质性肺病诊断中具有一定的地位但是看这个标题，特发性间质性肺炎，意味着这是特发的，把很多有原因的间质性肺炎排除在外，比如免疫学老师所关注的免疫肺损害所导致的间质性肺炎但是我个人觉得影像科医生对间质性肺炎的分类应该是不论病因，命名和分类统统用这个特发性间质性肺炎，至于是不是特发或者病因交给咱们的临床老师所以建议咱们影像科的报告可以明确诊断的，尽量做到细致、明确。

2013年，经过十年的实践，发现分类还有很多不足之处，于是又进行了重新分类袁怀平：那么今天就是跟大家来解读这个2013版的分类分为三大类，九小类袁怀平：用另外一组分类方式可能能好记忆点大家可以忽略红色框框内的字这样便于在影像上下结论了，而不要特发性、隐源性这样关于病因的限制词为了明确，我再把这些分类手动跟大家写一遍影像上下结论的时候建议用以下名称：寻常型间质性肺炎UIP非特异性间质性肺炎NSIP呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD弥漫型间质性肺炎(旧称脱屑型间质性肺炎)DIP机化型间质性肺炎OP急性间质性肺炎AIP淋巴细胞性间质性肺炎LIP胸膜肺弹力纤维增生症PPFE不可分类的间质性肺炎第九类是给找了个台阶下，把不会分的都踢到里面所以影像上下前八类诊断下面是这几类病变的影像特点红字是主要特点，蓝字是必须排除的要点影像特点大家应该都很熟悉，但是少有人注意需要排除的条件这点在诊断的过程中必须注意袁怀平：双肺中下肺野胸膜下分布、网格状阴影多于磨玻璃阴影，终末期可以有蜂窝肺形成，伴有牵拉性支气管扩张袁怀平：NSIP诊断条件相对放松一些分布和UIP一致，不同的是磨玻璃阴影多于网格状阴影，可以伴有牵拉性支气管扩张那么在这里提到两个概念间质性肺炎的磨玻璃阴影：病理基础为小叶内间质增厚，即肺泡表面的间质发生炎症，覆盖部分肺泡，使肺泡密度增高，形成磨玻璃阴影。

特发性间质性肺炎的七种病理类型1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），关键词：特发性肺纤维化肺纤维化间质性肺炎1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），见特发性间质性肺炎（IIP）病理分类为四种类型：普通型间质性肺炎（UIP，usual interstitial pneumonia）等同于病理学诊断间质性肺纤维化（IPF，idiopathic pulmonary fibrosis）、脱屑性间质性肺炎（DIP，desquamative interstitial pneumonia）、急性间质性肺炎（AIP，acute interstitial pneumonia）、非特异性间质性肺炎（NSIP，nonspecific intersititial pneumonia）。

并于2000年2月ATS/ERS/ACCP（美国胸科医师学院）联会发表了《特发性肺纤维化：诊断和治疗》的国际共识报告；2000年8月中华内科杂志刊登了《特发性肺纤维化：病理和临床界定、认知、共识和借鉴》及《特发性肺纤维化的诊断新进展》。

随后2002年，ATS/ERS发表了多学科国际共识报告，根据临床-影像学-病理学的特点将特发性间质性肺炎（IIP）分为7个亚型，在2000年认同基础上增加三个类型即：隐源性机化性肺炎（COP，cryptogenic organizing pneumonia）、呼吸性细支气管间质性肺炎（RBILD，RB-ILD，respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease）、淋巴细胞间质性肺炎(LIP，lymphoid interstitial pneumonia)。