前列地尔加门冬氨酸鸟氨酸预防造血干细胞移植时肝静脉闭塞病
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DOI:10.3969/j.issn.1673-5323.2021.01.010-病例报告•异基因造血干细胞移植治疗尼曼匹克病B型-例陈姣刘小梅肖娟刘周阳孙媛1病例资料患儿,女,8岁,主因“生长迟缓2年余,脾大1年”入院。
2年余前发现生长迟缓,就诊于外院,生长激素激发试验异常,头部MRI未见异常,间断予生长激素治疗1年余,身高无明显增长。
1年前查体发现脾大,停用生长激素,脾脏无明显回缩。
2418-102于北京儿童医院检查,骨髓涂片可见数个尼曼匹克细胞,基因测序示SMPD1基因有4个位点突变,c.747G>A(p.A283T)来源于母亲(图1),c.995C>G(p.P332R)来源于父亲(图2),鞘磷脂酶活性0.5nmot/(17h•my)[参考范围2.5~ 77.1nmot/(17h•my)],诊断尼曼匹克病B型。
2410-7-70就诊于我院。
既往体健,第1胎第1产,足月顺产,其母孕期无用药及疾病史。
父母体健,非近亲结婚,有1个弟弟,体健,家族中无类似疾病史。
入院查体:身高125cm,体重26ky,腹略膨隆,脾肋下2cm,肝脏肋下2、1,神志清,心肺查体未见异常,神经系统查体未见异常。
入院检查提示血常规:白细胞4.03x105/L,中性粒细胞292x105/L,血红蛋白129y/L,血小板154x105/L。
生化:转氨酶、胆红素、肾功能正常。
血脂:正常。
骨髓涂片:可见数个尼曼匹克细胞,偶见海蓝细胞(图3)o腹部B超:肝脏增厚,肋下29cm,脾脏肋下4.2cm。
肺CT:未见间实质病变。
头部MRI:左侧上颌窦炎,颅内未见异常信号。
眼底检查:未见樱桃红斑。
脑电图:正常。
韦氏儿童智力测评:言语测验112分,操作测验113分,等级为中上(聪明)。
因家属积极要求,且有同胞全相合供者,于2410-73-28行异基因造血干细胞移植。
治疗经过:选择患儿1岁6个月同胞弟弟为供者,供受者HLA10/10相合,供者血型0型RH+,受者血型B型RH+;供者酸性鞘磷脂酶活性10.2nmol/(y•min—[参考范围7.0~24.3nmol/ (•min)]o预处理方案:白消安+环磷酰胺+兔c.847G>A杂介突变患儿父亲该位点无突变患儿母亲c.847G>A杂合突变患儿弟弟c.847G>A杂合突变图1患儿家系中SMPD1基因/.C20位点突变情况/\A A/\A j患儿C.995OG杂合突变患儿父亲C.995OG杂合突变患儿母亲该位点无突变患儿弟弟该位点无突变T T C C C T C C C C C CTTC ATTOA G 图2患儿家系中SMPD1基因c.925位点突变情况图9骨髓涂片注:右上箭头所指为尼曼匹克细胞,左下箭头所指为海蓝细胞作者单位:162208北京,北京京都儿童医院血液肿瘤科通讯作者:孙媛,Email:p@jOetp.com抗人胸腺细胞免疫球蛋白+氟达拉滨。
保证出入水量的平衡。
2.2.2 饮食护理 一旦发生HVO D ,应进食易消化、高热量、高维生素、流质饮食,所有食物必须是无菌饮食。
2.2.3 溶栓的护理 溶栓前后密切监测出、凝血时间,按医嘱准确及时应用艾通立等溶栓药物治疗。
溶栓期间应动态监测体重、腹围的变化及气促有否改善,以便了解溶栓的效果。
2.2.4 抗凝的护理 在溶栓后3h,按医嘱准确及时应用肝素或速避凝等药,并密切观察全身出血情况,必要时应用鱼精蛋白对抗治疗。
2.2.5 出血的护理 溶栓及抗凝期间应密切观察全身皮肤黏膜出血及穿刺口渗血情况,以及是否有内脏出血倾向,尤其是消化道出血、出血性膀胱炎及脑出血,故应密切观察大小便情况并及时送检大小便标本,每班仔细做好记录。
如发现有内脏出血倾向应立即停止溶栓及抗凝治疗,并密切监测试管法凝血时间,必要时按医嘱给予新鲜血浆及鱼精蛋白对抗治疗等处理。
2.3 心理护理 本组37例转氨酶均有不同程度升高,而且持续时间长(14d ~85d ),尤其是发生严重的HV OD 时,患者出现严重的腹水,不能平卧并出现呼吸困难,患者可有不同程度的焦虑、压抑,甚至烦躁不安等问题。
护理人员应主动与患者交谈,耐心、和蔼、热情周到的做好护理工作,尽可能多的时间陪护在患者身边,取得患者的充分信任,向其解释本疾病的知识,鼓励患者与病魔作斗争,树立战胜疾病的信心;同时动员家属一起做好患者的思想工作,必要时按医嘱给予抗焦虑药物治疗。
3 结果所有45例患者中37例谷丙转氨酶(ALT )升高,23例总胆红素(T B )增高3例发生HV OD,发生率为6.67%。
经积极溶栓、抗凝、护肝等治疗及护理,13d ~18d 后水肿消退,体重下降。
其他的病例肝功能均在1个月内好转。
+13d ~+19d 出现腹胀、少尿、体重增加、双下肢浮肿,B 超示肝静脉呈中、重度狭窄,+32d ~+37d 症状好转,所有病例无一例因HVOD 而死亡。
4 讨论使用BU /CY 方案预处理及甲氨碟呤预防急性移植抗宿主疾病时H VOD 的发生率高于其他方案[3]。
造血干细胞移植后肝静脉闭塞病高危因素及预防对策分析韩利杰;马红霞;董秀娟;赵晓武【摘要】Objective To analyze the clinical characteristics and risk factors of hepatic veno occlusive disease (VOD) after hematopoietic stem cell transplantation,and then explore its preventing measures. Methods The clinical features which included VOD incidence, risk factors and preventing effect in 124 patients who received hematopoetic stem cell transplantation( HSCT) in our hospital from Mar. 1995 to Dec. 2009 were reported. Results VOD occurred in six cases among 124 patients after HSCT and the incidence was 4. 8%,which included three medium cases and three severe cases. Among the six cases, four cases relieved after treatment,however,2 cases died. VOD median persistence time 29 days. The risk factors for VOD statistical analysis showed the incidence of VOD was 42.9% (3/7) in transplantation with hepatitis virus infection,higher than that without infection 2. 6% (3/117) ( P <0. 01). Similarly, the occurrence of VOD was 25.0% in patients with abnormal liver function before transplantation, which was also significantly higher than patients with normal liver function 3. 4%(4/116)( P <0. 05). For the prevention of VOD,the incidence of VOD in prostaglandin El group was 2.8%(3/108),lower than no prostaglandin El group 18. 8%(3/16) ( P <0. 05). But there was no significant difference in the incidence of VOD within different stages of diseases, whether pretreatment with Maryland, HLA being all matched, allogeneic HSCT and autologous HSCT, respectively ( P > 0. 05).Conclusion VOD is a common and life-threatening complication during HSCT. Viral hepatitis and abnormal liver function before transplantation are risk factors for the occurrence of VOD, either of which could increase the incidence of VOD. Nevertheless,prostaglandin El could reduce the incidence of VOD.%目的分析造血干细胞移植(HSCT)后肝静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,VOD)的临床特征、高危因素,并探讨其预防对策.方法回顾性分析1995年3月至2009年12月在我院接受HSCT的124例患者VOD的发生情况、高危因素及防治效果.结果 124例患者中6例发生VOD,发生率为4.8%;其中中型3例,重型3例;6例患者中4例经治疗后症状缓解,2例患者救治无效死亡,VOD中位持续时间29天.对于VOD发生的危险因素统计分析显示,移植前有肝炎病毒感染者VOD发生率42.9%(3/7),高于无感染者2.6%(3/117)(P<0.01);移植前肝功能异常的患者VOD发生率25.0%(2/8),也明显高于肝功正常患者3.4%(4/116)(P<0.05).对于VOD的预防,联合使用前列腺素E1组VOD的发生率为2.8%(3/108),低于未使用前列腺素E1组18.8%(3/16)(P<0.05).在疾病不同阶段、异基因HSCT和自体HSCT、是否含马利兰的预处理、人类白细胞抗原(HLA)是否全相合方面,各组间VOD的发生率差异无统计学意义(P>0.05).结论VOD是HSCT中危及生命的常见并发症之一.病毒性肝炎及移植前肝功异常均明显增加HSCT后VOD的发生率,是发生VOD的高危因素.加用前列腺素E1预防,可降低VOD的发生率.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)024【总页数】4页(P2126-2129)【关键词】白血病;造血千细胞移植;肝静脉闭塞性疾病;危险因素;前列地尔【作者】韩利杰;马红霞;董秀娟;赵晓武【作者单位】郑州市第三人民医院血液科,河南郑州450000;郑州市第三人民医院血液科,河南郑州450000;郑州市第三人民医院血液科,河南郑州450000;郑州市第三人民医院血液科,河南郑州450000【正文语种】中文【中图分类】R457.7肝静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease, VOD)是造血干细胞移植(hepatopoietic stem cell transplantation,HSCT)后出现的一种严重的并发症,多于预处理后3周内出现,以黄疸、肝区肿痛、体质量增加和腹水为特征的临床综合征,严重时可出现多器官功能衰竭。
造血干细胞移植治疗小儿白血病的临床研究乔明吟【摘要】目的分析造血干细胞移植治疗小儿白血病的临床效果。
方法本次研究对象选取某院2011年3月至2016年2月白血病患儿41例(研究组20例行造血干细胞移植,对照组21例接受常规化疗),回顾性分析两组患儿临床病例资料。
观察研究组患儿移植后造血功能重建、移植物抗宿主病发生与疾病复发情况,并对两组无病生存率以及总生存率进行比较。
结果研究组均成功植入,获得造血重建,其中性粒细胞计>0.5×109/L的中位时间为11~15d,平均12d,血小板≥20×109/L的中位时间为8~17d,平均14d;研究组4例患儿移植后发生急性移植物抗宿主病,其中Ⅰ~Ⅱ度2例、Ⅲ~Ⅳ度2例;移植后共发生严重感染3例,包括肺部感染2例和败血症1例;研究组死亡4例,包括感染死亡1例、移植物抗宿主病死亡1例和复发死亡2例;两组随访后无病生存率及总生存率比较,差异有统计学意义,<0.05。
结论合理应用造血干细胞移植治疗小儿白血病,有利于提高患儿长期生存率。
【关键词】小儿白血病;造血干细胞移植;无病生存率;总生存率白血病是由于造血干细胞在分化过程中阻滞、过度增生,并浸润到各组织、器官,引起发热、贫血、出血等一系列临床表现的造血系统恶性增生性疾病[1]。
白血病在我国小儿恶性肿瘤中发病率最高,多为急性白血病。
随着近年来临床造血干细胞技术及造血干细胞来源的不断改进与完善,移植成功率不断上升,越来越多的白血病患儿获得长期生存的希望[2]。
本研究旨在探讨造血干细胞移植治疗小儿白血病的临床效果。
现将报告如下。
1资料和方法1.1病例资料本次研究对象选取我院2011年3月至2016年2月白血病患儿41例(研究组20例行造血干细胞移植,对照组21例接受常规化疗)。
研究组患儿中男性14例,女性6例;年龄2~14岁,平均(8.31±4.24)岁;单倍体相合移植10例,同胞移植7例,非亲缘移植3例;急性淋巴细胞性白血病12例,急性髓性白血病5例,慢性粒细胞白血病3例。
2020122912Journal of Leukemia&Lymphoma,December2020.Vol.29,No.12743抗CD33单抗治疗由复发难治急性髓系白血病转化的混合表型急性白血病一例并文献复习田孟丽仇惠英张剑张圆王馨吴小霞周莉莉吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科215006通信作者:仇惠英,Email:quihuiying@【摘要】目的探讨抗CD33单抗吉妥单抗治疗由复发难治急性髓系白血病(RR-AML)转化的混合表型急性白血病(MPAL)患者的效果及预后。
方法回顾性分析苏州大学附属第一医院诊治的1例由RR-AML转化的MPAL(B淋系和髓系双表型)患者的临床资料,并复习相关文献。
结果该患者采用吉妥单抗3mg/m,第1、5、9天联合三尖杉酯碱、小剂量阿糖胞昔及VP(长春新碱、泼尼松)方案化疗,获得第2次完全缓解(CR2)后桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)o吉妥单抗联合化疗后,患者骨髓形态达CR2,流式细胞术检测CD33抗原由高表达(>99.5%)转为阴性表达。
随访至2020年4月,无复发生存时间为22个月,总生存时间接近27个月。
结论抗CD33单抗辅助治疗CD33高表达的MPAL效果确切,预后良好,但仅为个例。
个体化联合给药方案等问题仍需进一步积累经验及临床试验。
【关键词】白血病,双表型,急性;白血病,髓样,急性;抗CD33单抗;异基因造血干细胞移植;复发;难治基金项目:国家科技重大专项(2017ZX09304021);江苏省科教强卫工程-临床医学中心(YXZXA2016002)DOI:10.3760/ema.j.rnl15356-20200603-00151Anti-CD33monoclonal antibody in treatment of mixed-phenotype acute leukemia transformed fromrelapsed/refractory acute myeloid leukemia:report of one case and review of literatureTian Mengli,Qiu Huiying,Zhang Jian,Zhang Yuan,Wang Xin,Wu Xiaoxia,Zhou Lili,Wu DepeiDepartment of Hematology,the First Affiliated Hospital of Soochow University,Jiangsu Institute ofHematology,National Clinical Research Center for Hematologic Diseases,Suzhou215006,ChinaCorresponding author:Qiu Huiying,Email:[Abstract]Objectives To investigate the efficacy and prognosis of anti-CD33monoclonal antibodygemtuzumab ozogamicin in the treatment of patients with mixed-phenotype acute leukemia(MPAL)transformed from relapsed/refractory acute myeloid leukemia(RR-AML).Methods The clinical data of onepatient with MPAL(B lymphoid and myeloid biphenotype)transformed from RR-AML diagnosed and treatedin the First Affiliated Hospital of Soochow University were retrospectively analyzed,and the related literaturewas reviewed.Results The patient was treated with gemtuzumab ozogamicin3mg/m2on day1,5,and9combined with harringtonine,low-dose cytarabine and VP(vincristine,prednisone)regimen chemotherapy.After achieving the second complete remission(CR2),the patient was bridged with allogeneic hematopoieticstem cell transplantation(allo-HSCT).After the treatment of gemtuzumab ozogamicin combined withchemotherapy,the bone marrow morphology of the patient reached CR2,and the CD33antigen detected byflow cytometry changed from high expression(>99.5%)to negative expression.A follow-up until April2020showed that the recurrence-free survival time was22months,and the overall survival time was close to27months.Conclusions The anti-CD33monoclonal antibody is effective in adjuvant treatment of MPAL withhigh expression of CD33and has a good prognosis,but it is only a single case.Issues such as individualizedcombined dosing regimens still require further accumulation of experience and clinical trials.[Key words]Leukemia,biphenotypic,acute;Leukemia,myeloid,acute;Anti-CD33monoclonalantibody;Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation;Recurrence;Refractory7442020122912Journal of Leukemia&Lymphoma,December2020,Vol.29,No.12Fund program:National Science and Technology Major Project of China(2017ZX09304021);JiangsuProvincial Science and Education Supporting Health Project-Clinical Medicine Center(YXZXA2016002)DOI:10.3760/115356-20200603-00151近年来,对急性髓系白血病(AML)发病机制的研究发现,生物制剂靶向治疗扮演着越来越重要的角色,抗CD33单抗吉妥单抗(GO)在改变使用方法后于2017年9月重新获批用于复发难治急性髓系白血病(RR-AML)的治疗,但目前在国内尚未上市,使用经验有限。
肝小静脉闭塞病的临床进展山东省千佛山医院消化内科李坤肝小静脉闭塞病定义肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉内皮损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症。
主要临床表现是短期内出现肝脏严重损伤、腹水生成、甚至肝衰竭。
病因←病因存在地域差别:国外发达国家主要是放疗、化疗及造血干细胞移植为主;国内以前主要是应用某些中草药、接触某些化学物为主。
国内主要病因←服用含有“千里光碱”成分的植物: 包括狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七、千里光等。
土三七:别名:景天三七、旱三七、血山草、六月淋、蝎子草、菊三七、草三七、三七草。
是景天科植物,分布于中国东北、华北、西北及长江流域各省区。
有散瘀止血,解毒消肿的作用,外用治跌打损伤、痈疖疮疡、蛇咬伤及外伤出血等。
极早期多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状:食欲不振、恶心、呕吐、气促、憋喘、乏力等。
急性期起病急骤,上腹部胀痛、肝脏迅速肿大、有压痛、肝区叩击痛、腹水,可伴有食欲减退、恶心、呕吐、黄疸等症状,肝功能异常:转氨酶、胆红素升高,白蛋白不低。
←亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、脾脏增大,肝功异常,反复出现胸、腹水;←慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。
腹部超声检查腹部B超主要表现为肝大,肝回声增粗、增密,回声不均,呈“豹纹状”或“斑片状”低回声区,肝静脉显示不清,肝段下腔静脉外形变细、变窄,但无堵塞,多数门脉内径无明显增宽,彩色多普勒示门脉血流减慢或反向;同时可见腹水、脾大。
肝脏CT平扫肝脏强化CT。
前列地尔联合保肝药物治疗肝损伤的临床疗效分析王艳梅【期刊名称】《《中外医疗》》【年(卷),期】2019(038)031【总页数】3页(P90-92)【关键词】前列地尔; 保肝药物; 肝功能; 炎症因子【作者】王艳梅【作者单位】徐州市铜山区人民医院消化科江苏徐州 221006【正文语种】中文【中图分类】R277近些年来,由于人自身的不良生活习惯、预防措施不当、药物的安全知识普及不足、药物的不合理使用及保健品泛滥使用等原因,使得肝损伤患者的数量日益上涨。
肝脏是人体内新陈代谢的中心站点,为人类身体最大的代谢器官[1]。
因此肝脏的健康状况是否良好与人的生命安全有着重要的联系,日常生活中引起肝损伤的因素有很多,其中包括有病毒感染肝损伤、药物或化学毒物肝损伤及酗酒引起的肝损伤等,不同肝损伤需要采取针对性的治疗方式,以达到治愈目的。
目前临床上主要采用保肝药物进行治疗,保肝药物主要有还原性谷胱甘肽、甘草酸二胺、多稀磷脂酸胆碱。
由于单独采用保肝药物进行治疗肝损伤在临床上取得的疗效不太理想,因此该研究便利选取2016 年6 月—2019 年1月在该院接受肝损伤治疗的患者62 例为研究对象,主要分析前列地尔联合保肝药物治疗肝损伤的临床疗效,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料便利选取在该院接受肝损伤治疗的患者62 例,随机分为对照组(31 例)与观察组(31 例)。
对照组:男患者15 例,女患者16 例,年龄25~68 岁,平均年龄(45.23±9.37)岁,病程1~6 d,平均病程(4.46±0.67)d;观察组:男患者17 例,女患者14 例,年龄23~70 岁,平均年龄(46.12±9.58)岁,病程2~7 d,平均病程(4.87±0.76)d。
两组患者资料差异无统计学意义(P>0.05)。
纳入标准:进行相关肝脏损伤的的诊断并确诊,所有患者及家属对该研究均知情同意并签署知情同意书。
门冬氨酸鸟氨酸减少肝动脉化疗栓塞术后轻微型肝性脑病发生的临床研究发表时间:2014-07-29T17:35:52.230Z 来源:《医药前沿》2014年第11期供稿作者:亢春生刘建新李彪张菲菲贾丽彬[导读] 轻微型肝性脑病(MHE)发病率高、症状隐匿,不易发现。
数字连接测试(NCT)和数字符号测试(DST)是MHE常用检测方法之一[7]。
亢春生刘建新李彪张菲菲贾丽彬(潞安集团总医院山西长治 046204)【摘要】目的研究门冬氨酸鸟氨酸减少原发性肝癌肝硬化患者行肝动脉化疗栓塞术后轻微型肝性脑病发生的临床作用。
方法 100例原发性肝癌肝硬化患者随机分为治疗组和对照组,各50例。
治疗组患者在基础保肝治疗上加用门冬氨酸鸟氨酸。
对照组给予基础保肝治疗。
肝动脉化疗栓塞术后7天行心理智能测试检测。
术前1天及术后7天查血氨及相关生化指标。
结果治疗组肝动脉化疗栓塞术后轻微型肝性脑病检出6例(12%),对照组28例(56%),χ2=21.57,P<0.001,差异有统计学意义。
结论门冬氨酸鸟氨酸能有效降低肝动脉化疗栓塞术后患者的血氨水平,保护肝功能,降低轻微型肝性脑病发病率。
【关键词】门冬氨酸鸟氨酸减少肝动脉化疗栓塞术轻微型肝性脑病【中图分类号】R969 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)11-0076-02 Clinical study on L-ornithine-L-aspartate reducing the incidence rate of Minimal hepatic encephalopathy after Transcatheter arterial chemoe-mblization.KANG chun-sheng , LIU jian-xin,LI biao, ZHANG fei-fei ,JIA li-binHospital of Lu an group, Changzhi 046204【Abstract】Objective To study the clinical effect of L-ornithine-L-aspartate reducing the incidence rate of Minimal hepatic encephalopathy (MHE) after Transcatheter arterial chemoe-mblization(TACE)operated hepatocellular carcinoma with cirrhosis patients. Methods 100 cases of patients with hepatocellular carcinoma accompanying cirrhosis were randomly divided into treatment group and control group, 50 cases in each. Patients in the treatment group were added with ornithine aspartate in foundation treatment. The control group was given basic treatment of liver. 7 days after TACE,intelligent mental test. 1 days before operation and 7 days after operation, blood ammonia and biochemical parameters. Results 6 cases of Minimal hepatic encephalopathy were detected in treatment group TACE after operation (12%), 28 cases in the control group (56%),χ2=21.57 , P <0.001,the difference was statistically significant. Conclusion L-ornithine-L-aspartate can effectively reduce the level of blood ammonia in patients after TACE, protect the liver function, reduce the incidence rate of Minimal hepatic encephalopathy .【Key words】L-ornithine-L-aspartate reduce TACE Minimal hepatic encephalopathy轻微型肝性脑病(Minimal hepatic encephalopathy ,MHE)是指无明显肝性脑病的临床表现和血生化异常,但用精细的智力测验和/或电生理检查可发现异常的患者,以前叫亚临床肝性脑病[1]。
门冬氨酸鸟氨酸注射液英文名:Ornithine Aspartate Injection成份:活性成份:门冬氨酸鸟氨酸5 g辅料:注射用水适应症因急、慢性肝病(如各型肝炎、肝硬化,脂肪肝、肝炎后综合症)引发的血氨升高及治疗肝性脑病,如伴发或继发于肝脏解毒功能受损(如肝硬化)的潜在性或发作期肝性脑病,尤其适用于治疗肝昏迷早期或肝昏迷期的意识模糊状态。
规格:10 ml:5g用法用量急性肝炎,每天1 至2 安瓿,静脉滴注。
慢性肝炎或肝硬化,每天2 至4 安瓿,静脉滴注。
对于其他情况除非医嘱特殊说明,每天用量为不超过4 安瓿。
对于肝昏迷早期或肝昏迷出现意识模糊状态的患者,应该根据病情的严重程度,在24 小时内给予不超过8 安瓿本品。
在使用前应该用注射用溶液稀释,然后静脉给药。
本品可以和常用的各种注射用溶液混合,目前为止未有相容性问题发生,但应在静脉输液前才进行预混。
由于静脉耐受的原因,每500 毫升输液溶解量不得超过6 安瓿本品。
输液速度最大不要超过每小时5 g 门冬氨酸鸟氨酸(相当于1 安瓿本品)。
门冬氨酸鸟氨酸注射液不得用于动脉给药。
不良反应基于临床和上市后经验,不良反应发生频率如下所述。
发生频率定义如下:十分常见:≥1/10常见:≥1/100,<1/10偶见:≥1/1000,<1/100罕见:≥1/10000,<1/1000十分罕见:<1/10000未知:根据已有数据无法估算免疫系统紊乱未知:超敏,过敏反应胃肠道紊乱偶见:恶心罕见:呕吐总的来说,上述症状都是一过性的,不需要停止治疗,减少药物使用剂量或减慢输液速度,这些不良反应就可以消失。
禁忌对于本品中任何成份过敏者禁用。
严重肾功能不全的患者(诊断标准是血清中肌酐水平超过3 mg/100 ml)禁用。
注意事项当使用大剂量的本品时,应该监测患者血清和尿中的药物水平。
如果患者的肝功能已经完全受损,输液速度必须根据患者的个体情况来调整,以免引起恶心和呕吐。
前列地尔对造血干细胞移植中肝静脉闭塞病的预防作用--附45例报告郑冬;张国材;谭恩勋;罗绍凯;李娟;洪文德;彭爱华;童秀珍【期刊名称】《新医学》【年(卷),期】2003(34)5【摘要】目的:评价前列地尔在造血干细胞移植中预防肝静脉闭塞痛(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)的作用.方法:将80例次造血干细胞移植的患者分成两组,其中研究组45例次用前列地尔(每次20μg静脉滴注,每日2次,移植前8日至移植后28日使用)预防HVOD,对照组35例次则未采用预防措施.比较两组HVOD的发生率.结果:研究组未发生HVOD,对照组4例发生严重HVOD,均导致死亡.两组HVOD发生率比较有统计学意义(P<0.05).结论:前列地尔在造血干细胞移植中预防HVOD效果好,安全可靠.【总页数】2页(P296-297)【作者】郑冬;张国材;谭恩勋;罗绍凯;李娟;洪文德;彭爱华;童秀珍【作者单位】中山大学附属第一医院血液内科,510080;中山大学附属第一医院血液内科,510080;中山大学附属第一医院血液内科,510080;中山大学附属第一医院血液内科,510080;中山大学附属第一医院血液内科,510080;中山大学附属第一医院血液内科,510080;中山大学附属第一医院血液内科,510080;中山大学附属第一医院血液内科,510080【正文语种】中文【中图分类】R552【相关文献】1.前列腺素E1脂质微球联合低分子右旋糖酐对造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的预防作用分析 [J], 付利;章卫平;王健民;侯军;陈莉;李红梅2.造血干细胞移植中应用凯时预防肝静脉闭塞病12例疗效观察 [J], 李烽;陈捷;杨瑞芬3.造血干细胞移植后肝静脉闭塞病高危因素及预防对策分析 [J], 韩利杰;马红霞;董秀娟;赵晓武4.小剂量前列腺素E1脂微球与低分子肝素及复方丹参联合应用预防造血干细胞移植后肝静脉闭塞病7例 [J], 邵晶璇;陈宏5.中西医结合预防造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的临床观察 [J], 刘嘉;张曦;陈幸华;孔佩艳;王庆余;高蕾;张诚;张颖;李云龙;曾韫璟因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的防治效果分析
董敏;林曲;吴祥元
【期刊名称】《癌症(英文版)》
【年(卷),期】2008(027)006
【摘要】背景与目的:肝静脉闭塞病(veno-occlusive disease of the liver,VOD)是造血干细胞移植常见的并发症之一.重型VOD的病死率几乎达100%,目前VOD 的预防和治疗仍较困难.本研究总结具有发生VOD高危因素的造血干细胞移植患者的VOD预防和治疗方案.探讨更好的防治方法.方法:1999~2005年在中山大学附属第三医院用马利兰和环磷酰胺预处理的18例异基因造血千细胞移植患者,在移植前给予前列腺素E1、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸鸟氨酸预防VOD,移植后发生VOD的患者予前列腺素E1、低分子肝素、组织型纤溶酶原激活物(tissueplasminogen activator.tPA)治疗.结果:18例患者中有11例移植后出现谷丙转氨酶水平升高,经治疗后降至正常;仅有1例发生VOD,为重型,经前列腺素E1和低分子肝素治疗效果不佳,予tPA治疗后完全缓解,副作用为皮肤粘膜出血.结论:针对VOD发病机制的多个方面,联合应用前列腺素E1、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸鸟氨酸预防VOD.可能起到较好的预防作用,使用安全方便,值得进一步研究推广;在目前条件下对重型VOD,在严密观察下使用tPA可作为一个治疗选择.
【总页数】4页(P646-649)
【作者】董敏;林曲;吴祥元
【作者单位】中山大学附属第三医院肿瘤内科,广东,广州,510630;中山大学附属第三医院肿瘤内科,广东,广州,510630;中山大学附属第三医院肿瘤内科,广东,广州,510630
【正文语种】中文
【中图分类】R733
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肝素联合前列腺素及复方丹参预防造血干细胞移植术后肝静脉阻塞病的疗效郝晶;邓兰;李玉华【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2014(43)13【摘要】目的:探讨肝素联合前列腺素及复方丹参预防白血病患者造血干细胞移植术(HSCT)后肝静脉阻塞病(HVOD)的疗效。
方法回顾性分析2005年1月至2012年12月在该科接受 HSCT的72例白血病患者 HVOD的发生情况及高危因素。
其中,异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)45例,自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)27例。
所有患者均采用肝素联合前列腺素及复方丹参预防HVOD。
结果72例白血病患者中,2例发生 HVOD,发生率为2.7%,其中,重型1例,轻型1例。
所有患者均未见明显不良反应。
结论肝素联合前列腺素及复方丹参预防白血病患者 HSCT术后 HVOD安全有效,值得临床推广。
%Objective To explore the efficacy of prostaglandin combined with heparin and Danshen for the prevention of hepatic veno-occlusive disease(HVOD)after hematopoietic stem cell transplantation(HSCT)in patients with leukemia.Methods The clin-ical data which included incidence and risk factors of HVOD was analyzed in 72 patients with leukemia who received HSCT in our hospital from Jan,2005 toDec,2012.Among them,45 patients received Allo-HSCT and the others received Auto-HSCT.All pa-tients were treated with prostaglandin combined with heparin and Dansen to prevent HVOD.Results HVODoccurred in 2 cases a-mong 72 patients with leukemia and the incidence was 2.7%,which included one severe case and one mild case.No obvious side effect was observed.Conclusion Combined treatment with prostaglandin,heparin and Danshen is safe and effective for the preven-tion of HVOD after HSCT in patients with leukemia,which can be widely used in clinic.【总页数】3页(P1540-1542)【作者】郝晶;邓兰;李玉华【作者单位】南方医科大学珠江医院血液科,广东广州 510282;南方医科大学珠江医院血液科,广东广州 510282;南方医科大学珠江医院血液科,广东广州510282【正文语种】中文【相关文献】1.肝素联合前列腺素E1预防造血干细胞移植后肝静脉阻塞症 [J], 姚雯;孙自敏;刘会兰;耿良权2.肝素复方丹参前列腺素E1预防肝静脉闭塞症的疗效观察 [J], 李颖;史春雷;袁成录;王玲3.小剂量前列腺素E1脂微球与低分子肝素及复方丹参联合应用预防造血干细胞移植后肝静脉闭塞病7例 [J], 邵晶璇;陈宏4.低剂量肝素联合前列腺素E1预防重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后的肝静脉阻塞病 [J], 孙新;郝文革;刘莎;夏婷;廖灿5.前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及丹参预防60例异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞病 [J], 白庆咸;陈协群;张永清;张涛;朱华锋;乔庆大;王一苇;白燕妮;周伟;王文清;董宝侠;刘玲莉因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
门冬氨酸鸟氨酸预防肝硬化上消化道出血诱发肝性脑病的疗效观察张冲;王冰;孙育晶【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2016(14)24【摘要】目的:观察门冬氨酸鸟氨酸预防肝硬化患者上消化道出血诱发肝性脑病(HE)的疗效。
方法收集肝硬化导致的上消化道出血患者60例,随机分为治疗组和对照组。
对照组给予常规内科护肝对症综合治疗;治疗组在综合治疗基础上加用门冬氨酸鸟氨酸;1周后观察各组临床症状、数字连接试验(NcT)、肝功能及血氨等变化,比较各组疗效。
结果治疗组4例(13.3%)、对照组17例(56.6%)发生HE,二组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。
治疗组在肝功能改善、预防血氨上升及NcT延长方面均有明显作用(P均<0.05),结论门冬氨酸鸟氨酸能有效预防肝硬化患者消化道出血诱发HE。
【总页数】2页(P149-149,150)【作者】张冲;王冰;孙育晶【作者单位】大连市第六人民医院内科,辽宁大连116021;大连市第六人民医院内科,辽宁大连116021;大连市第六人民医院内科,辽宁大连116021【正文语种】中文【中图分类】R573.2【相关文献】1.乳果糖联合门冬氨酸鸟氨酸预防消化道出血诱发肝性脑病的疗效观察 [J], 荆燕; 赵秀华2.乳果糖联合门冬氨酸鸟氨酸预防消化道出血诱发肝性脑病的疗效观察 [J], 荆燕; 赵秀华3.乳果糖联合门冬氨酸鸟氨酸预防肝硬化患者上消化道出血诱发肝性脑病的临床观察 [J], 鹿璐4.乳果糖联合门冬氨酸鸟氨酸预防肝硬化患者上消化道出血诱发肝性脑病的临床观察 [J], 鹿璐5.门冬氨酸鸟氨酸预防上消化道出血诱发肝性脑病的疗效观察 [J], 蒋琴因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
门冬氨酸一鸟氨酸联合精氨酸治疗76例肝性脑病的临床分析韩纲;周箐;杜爱梅【期刊名称】《医学信息》【年(卷),期】2011(024)021【摘要】目的探讨精氨酸联合门冬氨酸鸟氨酸治疗肝性脑病的临床疗效。
方法将76例临床诊断的肝性脑病患者随机分成精氨酸联合门冬氨酸乌氨酸组(A组n=38例)和精氨酸组(B组n=38例),两组均给予祛除诱因、限制蛋白摄入、抗感染、保肝等常规综合治疗:A组在常规综合治疗的基础上予给予精氨酸15g 静脉滴注,1次/d,门冬氨酸鸟氨酸10g静脉滴注,2次/d;B组给予精氨酸0.4mg静脉滴注,1次/d。
两组分别于治疗前、治疗7d后观察临床症状、血氨变化情况。
结果治疗7d后,A组治愈率、显效率和总有效率均明显高于B组(P〈0.05),两组血氨较治疗前均明显下降fP〈005),治疗后两组血氨及治疗前、后血氨浓度降低值差异均有统计学意义(P〈0.05),两组均未见明显不良反应。
结论精氨酸联合门冬氨酸鸟氨酸治疗肝性脑病比单用精氨酸更能有效地降低肝性脑病患者的血氨水平.迅速控制患者的临床症状,降低死亡率。
【总页数】2页(P113-114)【作者】韩纲;周箐;杜爱梅【作者单位】大同市第四人民医院肝病四区,山西大同037008【正文语种】中文【中图分类】R747.9【相关文献】1.门冬氨酸鸟氨酸联合精氨酸治疗肝硬化并发肝性脑病的临床疗效 [J], 李佳璇2.门冬氨酸鸟氨酸联合精氨酸治疗肝硬化肝性脑病的临床研究 [J], 张玲;徐鹏陶;张瑜3.门冬氨酸鸟氨酸联合精氨酸治疗肝性脑病的98例临床分析 [J], 王阳;鲍晓蕾;朗轶萱;徐涛;孙远杰4.门冬氨酸鸟氨酸联合精氨酸治疗肝性脑病的临床疗效 [J], 刘后勤5.门冬氨酸-鸟氨酸联合精氨酸治疗76例肝性脑病的临床分析 [J], 韩纲; 周箐; 杜爱梅因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
中国医院药学杂志 2002年第22卷第6期 Chin Hosp Pharm J,2002 Jun,Vol 22,No6 前列地尔加门冬氨酸鸟氨酸预防造血干细胞移植时肝静脉闭塞病
吴祥元,张平,杨海虹
中山大学附属第三医院 510630
摘要目的观察前列地尔加门冬氨酸鸟氨酸预防造血干细胞移植时肝静脉闭塞病的效果。
方法对本院7例造血干细胞移植的病人用前列地尔加门冬氨酸鸟氨酸预防造血干细胞移植时肝静脉闭塞病的效果进行系统监测。
结果 7例造血干细胞移植的病人无一例发生肝静脉闭塞病。
结论前列地尔加门冬氨酸鸟氨酸能预防造血干细胞移植时肝静脉闭塞病。
关键词前列地尔门冬氨酸鸟氨酸肝静脉闭塞病
中图分类号R969.4文献标识码A文章编号1001-5213(2002)06-0356-01
肝静脉闭塞病(VOD)是造血干细胞移植(HSCT)的严重并发症。
马利兰/环磷酰胺(Bu/Cy)预处理方案使发病率增加,一旦出现VOD, 有很高的死亡率,因此预防VOD是造血干细胞移植时的重要问题。
1999年1月~2001年3月我院有7例病人采用Bu/Cy预处理方案的异基因造血干细胞移植均采用前列地尔(北京泰德制药公司)、门冬氨酸鸟氨酸(Merz+Co,D-60318 Frankfurt, Germany)预防肝静脉闭塞病,现报道如下。
1资料与方法
1.1病人资料共有7例病人,男性4例,女性3例,年龄10~34岁,其中5例病人为慢性粒细胞白血病, 1例病人为急性淋巴细胞白血病,1例病人为非何杰金氏淋巴瘤。
有2例供者表面抗原(HBs-Ag)阳性,3例病人移植前有过巨细胞病毒感染(CMV),1例病人移植前有过肝功能(ALT)异常,1例病人移植前总胆红素(TBIL)增高。
在移植全程过予以阿昔洛韦防病毒感染。
7例人类白细胞抗原(HLA)完全配合,其中1例为无关供者。
1.2病例处理预处理与预防急性移植抗宿主病方法为本组7例病人进行异基因骨髓移植。
予以马利兰
4mg·kg-1x4口服(-9至-6d),环磷酰胺50mg·kg-1x4静滴(-5~-2d)预处理,其中环磷酰胺在马利兰口服24h后静滴。
0d时输注造血干细胞。
予以环孢素A2mg·kg-1·d-1静脉持续滴注(中位时间为21d),后改口服,1个月后减量。
甲氨蝶呤10 mg·m-2静脉注射(1,3,6,11d )预防急性移植物抗宿主病。
1.3肝静脉闭塞病的诊断标准在移植后7d~1个月,出现肝肿大,右上腹痛,腹水,体重增加,黄疸。
实验室检查示肝功能异常、高胆红素血症。
1.4预防肝静脉闭塞病方法前列地尔与门冬氨酸鸟氨酸的静脉输注从-9d至26d,以及肝泰乐、维生素
B6护肝疗法。
1.5统计方法本报道中所用的统计方法为配对设计t检验。
2.结果
本组病人无一例发生肝静脉闭塞病(0/7),其中3例发生急性移植物抗宿主病(轻度),予以甲泼尼龙治疗后好转。
所有病人存活至今,并且无复发。
病人移植前后肝功能(ALT)、总胆红素值(TBIL),见表1。
移植前ALT测定时间为-10d,移植后ALT测定时间为移植后2周。
移植前TBIL测定时间为-10d,移植后TBIL测定时间为移植后1周。
移植前后病人ALT无明显差异(p>0.05),95%的可信区间为(-14.4~25.5)。
移植前后病人TBIL无明显差异(P>0.05),95%的可信区间为(-2.56~14.68)。
移植后肝功能异常(1/7),总胆红素增高(3/7),1周后复查皆恢复正常。
表1 7例病人移植前后ALT与TBIL值
Tab1 The value of ALT and TBIL pre and post-transplantation in 7 patients 例号 1 2 3 4 5 6 7
移植前ALT/u·L-1 13 23 14 29 48 34 24
移植后ALT/u·L-1 7 22 37 79 23 11 45
移植前TBIL/u·mol-1·L-1 34.7 7.3 8.4 16.4 3.1 5.6 7.3
移植前TBIL(u·mol-1·L-1) 17.5 11.6 24.1 27.5 8.7 24.4 11.4
3 讨论
使用Bu/Cy的预处理及甲氨蝶呤预防急性移植物抗宿主疾病时肝静脉闭塞病的发生率高于其他方案。
这是因为马利兰体内代谢过程需谷胱甘肽参与并使细胞色素P450降低,而环磷酰胺体内代谢过程需要细胞色素P450及谷胱甘肽。
因此,两者合用会减少谷肽的生成并使环磷酰胺清除减慢使药物在体内积聚并进一步使谷胱甘肽的生成减少,谷胱甘肽的生存减少导致肝中央小叶肝细胞及静脉窦内皮细胞的受损,可进一步使肝静脉发生闭塞。
前列地尔为强效的抗血小板聚集剂,能使TXA2生成减少,并可直接扩张小静脉,门冬氨酸鸟氨酸的预防疗效考虑可能与鸟氨酸的应用可提高血中谷胱甘肽的浓度,降低了预处理的毒性并保护了肝细胞有关。
天门冬氨酸参与肝细胞内核酸的合成,以利于修复被损伤的肝细胞。
在本报道中病人虽有肝静脉闭塞病发生的危险因素,但无一例发生。
移植前后肝功能及胆红素也无明显差异,虽然移植后有1例病人转氨酶升高、3例病人总胆红素升高,但1周后皆好转。
因此,前列地尔与门冬氨酸鸟氨酸联合应用能预防造血干细胞移植时肝静脉闭塞病。
但由于本报道中病例数少,仍需进一步观察。
参考文献
1 Andersson BS, Gakewski J, Fernandez H, et al. Hepatic dysfunction following busulphan and
cyclophosphamide myeloablation a retrospective multicenter analysis J. Bone marrow transplantation,1996,18(1):171.
2 曹履先。
临床骨髓移植[M]。
北京:军事医学科学出版社,1999.61。