先天性巨结肠手术进展

先天性巨结肠的治疗进展曹丹先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease ,HD）国际通用的病名为“赫什朋病”或无神经节细胞症。

国内常称为先天性巨结肠症。

常见病因：巨大结肠远端无神经节功胞肠段丧失蠕动功能，近端结肠由于肠内容物无法排出而发生继发性扩大。

所以，巨结肠症不是“因”而是“果”。

本病的主要临床表现为：①不排胎便或胎便排出延迟；②腹胀；③肠梗阻；④肛门指检：有明显的裹手感，当手指退出后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体呈“爆炸样”排出，腹胀好转；⑤婴幼儿全身情况不良，呈贫血状，胃纳差。

后期常并发小肠结肠炎及肠穿孔。

在消化道畸形中，HD发生率仅次于直肠肛门畸形。

临床分型主要分为三型：①短段型；②常见型；③长段型。

以上各型中常见型占75%左右，其次是短段型。

另外，全结肠型占3%-5%。

1、治疗方法：1.1 保守治疗：主要包括口服润滑剂或缓泻剂，塞肛，药物灌肠。

1.2 中西医结合治疗：主要有扩张直肠肛管，内服中药等。

1.3 结肠造瘘：主要适用于患儿病情较重，保守治疗无效又不能耐受根治手术者，可先行造瘘，待患者症状解除，全身状态恢复后，可考虑行二次根治术后再行关瘘。

1.4 根治手术：随着医疗水平的不断进步，对先天性疾病的发现及治疗也在不断的提高，现将本病近年来多采用的根治手术综述如下：1.4.1 拖出型直肠结肠切除术（Swenson）：此术式为HD根治术的首创手术，左下腹正中切口，游离结肠和直肠，膀胱上方离断直肠，切除病变肠管；将远端结肠和直肠从肛门翻转拖出，再将近端结肠从直肠前壁拖出；于肛门外吻合结肠、直肠，直肠前壁距齿状线2-3 cm，后壁距齿状线0.5 cm。

由于本手术分离面广泛，出血量较大，术后并发症较多，故现较少采用。

1.4.2 改良Swenson术：(1)左下腹经腹直肌切口进腹，在预计保留结肠处的系膜缘和对侧系膜缘各缝一丝线做为拖出时的标记。

在直肠后间隙进行分离，向尾端分离至尾骨尖。

小儿经肛门Soave术的研究进展先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，简称HD）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。

男女比例约为4：1。

本病便秘症状顽固，难以用非手术方法解决，尤其是长段型者，确诊后均应准备手术治疗。

手术目的是针对无神经节细胞的痉挛段。

1964年Soave设计出直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术，此后经过国内外数代医学专家的不断努力，自2000年起以此种手术为基础的改良术式在国内陆续展开[1]。

即经肛门Soave术切除病变肠管，将正常结肠直接经直肠鞘内拖出并吻合，使巨结肠根治术式由繁变简，且在大多数情况下不需开腹，术后恢复快，微创，适用于低年龄组巨结肠等优点，已逐渐成为流行术式。

1. 手术的应用解剖研究直肠腔内中直肠横襞位置固定，相当于直肠外腹膜返折的水平，可以作为进入盆腔的标志。

盆神经丛短且紧靠直肠下部和肛管上部，过多直肠外操作易致排尿和性功能障碍等。

直肠中下段与尿道或阴道后壁组织连接相对较紧密，故在此游离直肠粘膜要在直肠肌鞘内进行，于肛提肌水平切断腹膜外的直肠肌鞘，可减少副损伤。

小儿盆腔短浅，乙状结肠相对较长且游动性大，故结肠较易游离，大部分可经肛门拖出病变肠管，这是本术式的解剖学基础。

婴幼儿直肠粘膜下层和肌层之间间隙相对狭小，但组织较成人和大龄儿松弛，便于在直肠黏膜下向上分离；直肠前壁与两侧腹膜反折较后壁低，直肠旁窝较直肠膀胱陷凹低约1cm，故从直肠旁窝易进入盆腔。

2 手术方式2.1经肛门Soave术经肛门从齿状线上0.5 ～1.0cm向上游离直肠粘膜至腹膜反折处，切开肌层，向下拖出病变肠管，切至正常结肠处，与齿状线粘膜吻合。

它具备了微创与美观的基本优点，但易引起便秘、吻合口狭窄与小肠结肠炎等并发症，术后需常规扩肛。

2.2经肛门结肠拖出斜形或心形吻合术于粘膜后壁齿状线上1.0cm、前壁2～3cm开始向上游离近端直肠粘膜，进入腹腔并横断肌鞘1周后，将腹膜外直肠肌鞘切短至肛提肌水平，后侧V形切开至吻合线，然后向外分离残留直肠肌鞘，并翻出至肛门外与结肠斜形或心形吻合。

World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.8140投稿邮箱：zuixinyixue@·综述·新生儿先天性巨结肠诊治进展梁军荣，李新宁（广西壮族自治区妇幼保健院，广西 南宁 530021）0　引言先天性巨结肠 （Hischsprung disease ，HD ）是肠肌间神经丛神经节细胞的缺如导致肠段丧失功能，近端结肠由于肠内容无法排出而被动继发性扩大，故又称先天性无神经节细胞症，是小儿外科中较常见的先天性消化道畸形，发病率紧次于直肠肛门畸形，居先天性消化道畸形第二位[1]，发病率为1/2000-1/5000，其男女比3-4:1且有遗传倾向[2]。

婴儿及儿童期的HD 病史典型，较易诊断，而新生儿HD 临床表现变化多端，发病轻重不同，大多数在出生后 1 周内发生急性肠梗阻 ；>90 %有胎粪性便秘 ，24-48 h 胎粪未能排出，伴发并发症各异，临床上容易忽视而造成误诊误治[3]。

本文现对新生儿HD 诊断方法与治疗进展做如下综述。

1　诊断新生儿HD 诊断以病史、症状、体征等临床表现为基础，结合腹部平片、钡剂灌肠等X 线检查，同时肛管直肠测压（ARM ）及直肠粘膜活检等也是诊断新生儿HD 的重要手段。

1.1　病史、临床表现及体征。

新生儿期常无典型表现，60%-90%生后胎便排出延迟，即24-48 h 内不能排出大便，而健康足月儿月94%可在出生后24 h 内排出胎便。

常伴腹胀、呕吐，直肠指诊发现不同程度的裹手感或狭窄环、直肠壶腹空虚无粪，退出指套发现爆破样排便、排气，大部分患儿腹胀即可好转。

5%-44%伴有小肠结肠炎，10%以上的患儿在婴儿期及以后才表现出来，可并发肠梗阻，严重的引起肠穿孔、腹膜炎及全身并发症。

症状轻患儿胎粪排出延迟是唯一症状，但大多数病例在出生后48 h 内不解胎粪，是新生儿先天性巨结肠的典型表现[4-5]。

治疗先天性巨结肠的进展研究消化道畸形中有一种较为普遍的病症称为先天性巨结肠症，英文简称HD，现在，针对这一病症的诊断方法、治疗效果、避免术后并发症出现等都有显著性的增强。

本文主要对治疗先天性巨结肠的进展进行综述。

标签：小儿；先天性巨结肠；治疗小儿若有先天性的肠道发育异常则会引发先天性巨结肠，最显著的特点就是肠道的部分缺少神经节细胞，临床特征是以便秘和腹胀为主的功能不完全性或完全性肠梗阻[1]。

现对治疗先天性巨结肠的进展综述如下。

1 扩肛（非手术）治疗在非手术治疗中，较为普遍的治疗方法便是扩肛法，若婴儿和新生儿属于是超短段型及短段型，那么就应采用扩肛法予以治疗[2]。

这主要是为了使短段病变区内的肠壁肌层得到扩张，有内括约肌，扩肛棒是主要治疗工具，部分报道中将特制气囊作为其工具，扩张时间每次坚持15～30 min[3]。

扩肛棒要保证一直处于直肠的敏感地带，有选择的进行刺激，同时给予适当的压力，若出现排便反射说明患儿的治疗效果较好，坚持扩肛治疗3～6个月，甚至12个月。

治疗可以每天进行，也可2天接受1次治疗[4]。

采用扩肛治疗的优势：治疗地点不限，可在家中也可在门诊，没有损伤，出现并发症的可能小，费用低廉，若患儿没有明显的好转迹象，可进行直肠肌层局部切除。

2 灌肠法治疗为了验证灌肠法的效果，王乐纯等[5]把56例常见的先天性巨结肠患儿以随机的方式分成灌肠机全自动行回流灌肠（试验组）及原始回流灌肠法（对照组），在检测的开始和结束全部对患儿灌肠的血浆蛋白、血渗透压、血电解质变化予以了解，对灌肠液进行收集，对大便菌落情况予以计数，患儿的年龄如果偏大，那么要对其灌肠舒适程度进行评价，手术进行中对灌肠效果予以评价，统计并发症出现概率、住院天数、术后排便时间和灌肠时间，对患儿在试验组的舒适性、有效性、安全性进行评估，其结果表明，试验组的情况要优于对照组，也就说明灌肠机全自动回流灌肠不仅省时省力、操作简单，还具有安全性高、舒适度大的优点。

进步奖二等奖1项，发表论文124篇，其中专家共识或指南5项。

【摘 要】 先天性巨结肠是遗传背景复杂的先天性肠神经系统发育异常性疾病，也是小儿外科临床工作中的常见疾病，以消化道末端肠神经节缺如为典型病理特点，肠梗阻、肠穿孔、严重的巨结肠相关性小肠结肠炎是疾病的主要并发症，尤其在低龄婴幼儿起病的病例中，仍是围术期死亡的主要原因。

近些年来，越来越多的学者在解析其发病机制、遗传特征、治疗手段等方面不断探索创新，但在低龄婴幼儿，尤其是新生儿期寻找创伤小、特异性高、普适性强的早诊方法仍面临巨大挑战，早发现、早干预可以有效改善患儿的生活质量及疾病预后。

本文对先天性巨结肠相关的早期诊断方法进行了系统综述，以期在传统经典的诊断方法上，不断创新求索，综合不同方法的利弊，提高临床应用中的诊断效能，为疾病早期诊断方面的研究提供理论基础。

【关键词】 先天性巨结肠；婴幼儿；临床诊断DOI：10. 3969 / j. issn. 1000-8535. 2023. 05. 001先天性巨结肠又被称（Hirschsprung’s disease，HSCR末端肠神经节细胞缺如为基本病理特征的消化系统先天性畸形，占儿童消化系统出生缺陷疾病谱2广州医药 2023年5月第54卷第5期神经节细胞，病变肠段持续痉挛失去收缩功能，导致长期粪便潴留，近端肠管在压力下代偿性肥厚扩张，造成患儿腹胀、便秘、肠炎、营养发育不良等肠梗阻的临床症状［2］。

对于新生儿期发病的患儿，多在出生后即出现胎便排出延迟、腹胀进行性加重，严重者可发生巨结肠相关性小肠结肠炎，甚至肠穿孔的风险，这也是HSCR患儿新生儿期致死的主要原因。

根据HSCR的病理学分类标准，我国学者将其分为：短段型、常见型（普通型）、长段型和全结肠型，以及更为罕见的全肠型和特殊类型［3］，其中以长段型及以上，即累及横结肠及以上肠段的病理类型，具有更高的术前肠炎反复发作、甚至穿孔的风险。

文献报道，约5%新生儿期起病的患儿因结肠穿孔接受手术造瘘治疗，而术前出现巨结肠相关性小肠结肠炎的概率亦高达6%~60%［4-5］。

先天性巨结肠的治疗进展发表时间：2012-10-12T15:03:22.140Z 来源：《医药前沿》2012年第11稿作者：梁彪[导读] 采用Boley 术式病儿的生活质量，优于采用Martin 术式。

[10]梁彪（柳州市妇幼保健院小儿外科广西柳州 545001）【关键词】先天性巨结肠手术方式肠干细胞移植治疗【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）11-0341-02先天性巨结肠( H D ) 又称肠管无神经节细胞症，是临床表现以便秘为主，病变肠管神经将细胞缺如的一种消化道发育畸形。

新生儿小婴儿的发病率较高。

临床表现主要为新生儿小婴儿和儿童多有顽固性便秘和逐渐加重的腹胀为主的完全性或不完全性功能性的肠梗阻。

发病率约为1/2000-1/5000，性别发病率有显著差异，男性较女性多见，平均男女之比为4:1。

手术治疗经历了SwensonDuhamel,Soave,Rebhein 及腹腔镜等多种手术方式，各有优缺点。

[ 分型] 短段型或超短段型无神经节细胞段局限于直肠远端部分（约占8%）其中少数病例，病变肠段仅占直肠末端之3-4cm，及内括约肌部分；常见型无神经节细胞段自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一般较短的移行区，在其中偶然可见到神经节细胞，然后进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分，约占75%；长段型无神经节细胞段较为广泛，自肛门开始向上包括乙状结肠、降结肠、横结肠、结肠脾曲，甚至大部分横结肠约占14%；全结肠或全结肠—回肠型，无神经节细胞段包括整个结肠，甚至包括回肠末段约占3%。

[1]此分型对选择手术方式很重要。

自1949 年Swe n s o n 首先采用拖出型直肠乙状结肠切除术治疗该病并获得成功，开创了一个新的根治方法，以后相继开展了经腹会阴联合手术治疗。

但S w e n s o n 手术盆腔分离面广，术后并发症多，因此由Duhamel,Soave,Rebhein 等加以改进，设计出另外一些新术式使疗效得以提高，并发症有所降低。

婴幼儿先天性巨结肠症的治疗进展
陈志远
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2009(015)009
【摘要】先天性巨结肠症(HD)是一种比较多见的消化道畸形,其发病率与先天性肛门、直肠畸形不相上下,临床表现以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如.手术切除病变肠管是治疗HD的主要方法,近几十年来世界各国儿外工作者进行了大量的病因、病理、组织化学、基因研究及手术技术的创新改进,使HD的病因探讨,诊断方法和手术效果及并发症的降低等方面均有明显的进步和提高.综合近年国内外学者治疗HD的技术现状与进展予以综述.
【总页数】3页(P1341-1343)
【作者】陈志远
【作者单位】灵山县妇幼保健院小儿外科,广西,灵山,535400
【正文语种】中文
【中图分类】R574.62
【相关文献】
1.经肛门婴幼儿先天性巨结肠症根治术 [J], 王乐纯;马成海;杨强
2.经肛门直肠内拖出术治疗婴幼儿常见型先天性巨结肠症临床研究 [J], 李爱军;樊娟;孙传玮;杨忠刚
3.先天性巨结肠微创治疗进展 [J], 罗元胜
4.改良婴幼儿孤独症量表和婴幼儿孤独症量表-23在孤独症谱系障碍早期筛查中的
临床适应性比较 [J], 邱婷; 卫雅蓉; 肖婷; 王丽珍; 柯晓燕
5.循证护理在婴幼儿先天性巨结肠并发症中的应用 [J], 周叶青;王慧聪;何佳;骆燕燕
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小儿先天性巨结肠手术治疗进展发表时间：2013-09-05T09:49:47.577Z 来源：《医药前沿》2013年第23期供稿作者：胡桂江[导读] 宗上述，目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术胡桂江（广西北流市人民医院广西北流 537400）【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）23-0353-01 先天性巨结肠是小儿外科常见的胃肠道发育畸形，国内报道发病率为0.2%[1]，居小儿胃肠道先天性畸形的第二位[2]。

是新生儿肠梗阻的常见原因，占新生儿肠梗阻的20%。

小肠结肠炎是先天性巨结肠最常见且较严重的并发症，约有15%～50%[3]，如不及时治疗，严重的患儿常因中毒性休克死亡。

近年来先天性巨结肠症发病有明显增高的趋势，严重影响着家长的工作与小儿生活质量，因此越来越引起人们的重视，目前有多种方式可治疗，但是每种方法各有利弊，疗效也不相同。

因此研究各种手术治疗方法的优缺点，为临床工作中选择治疗方法提供依据。

本文就先天性巨结肠手术治疗进展作一综述。

1 病因及发病机制先天性巨结肠症（HD）又称肠无神经节细胞症[4]，是一种神经嵴细胞源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎期神经发育过程中，神经嵴细胞转移障碍，肠神经发育出现停顿，肠壁肠间神经丛的神经节细胞缺失，以致受累肠段异常收缩，其近端结肠代偿性扩张与肠厚，形成巨结肠。

2 诊断方法本病临床表现为：出生后24～48h不排胎便或排便延迟且量少，必须借助灌肠或其他辅助措施患儿才有胎便排出。

可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀、贫血、全身营养不良。

其诊断主要根据临床症状如肠道梗阻，严重便秘，排便延迟、腹胀；钡剂灌肠检查见直肠末段不同范围痉挛性狭窄；直肠肛管测压，对患儿巨直肠进行持续灌注测压检查，可获取直肠抑制反射波、直肠静息压、肛管静息压、肛管高压区长度[5]。

近年来由于对新生儿HD钡剂灌肠造影、直肠粘膜活检、肛门直肠解压（AQMM）及术中、术后病理检查等新的诊断技术，HD的确诊率大大提高，单是运用钡剂灌肠造影80%的HD可在出生后1个月内作出诊断，但由于新生儿期结肠扩张尚未形成，直径差异尚不显著，误差率较高，故提出对临床症状不典型，一般情况较好可自行排便者，先行保守治疗，1个月后再行各项检查，以明确诊断[6]。

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３６７・先天性巨结肠病研究进展广西壮族自治区梧州市妇幼保健ｆｆＥ（５４３００２）林霄广西医科大学附属第一医院龙莉铃先天性巨结肠病又称赫什朋病。

是由于先天性肠壁肌问神经节细胞缺如所致的肠道发育畸形【Ｉｌ，在胃肠道畸形中占第２位，是新生儿肠梗阻的常见原因之一。

近年来随着各地新生儿科的建市，新生儿及小婴儿就诊明显增多．而且此病手术越来越提早进行，目前虽然对此病已有进一步的认识，对此病的同源病也开始见诸报道，诊断是否确切关系到患者的终身．是当前匝待深入研究提高的重要课题。

ｌ胚胎发生与病因研究先天性巨肠病是由于肠壁肌层问神经丛（Ａｕｅｒｂａｃｋ７ｓ丛）和黏膜下神经丛（Ｍｅｉｓｓｎｅｒ’ｓ丛）内缺乏神经节细胞。

在正常的胚胎发育中，肠神经系统（ＥＮＳ）的神经节细胞起源于中枢神经嵴，其神经母细胞与已发育的迷走神经纤维一起沿着胃肠道从头端向尾端移入．怀孕第１２周时到达远段结肠或直肠ＩＬｌ。

神经细胞首先移入肌问神经丛。

然后移入黏膜下丛。

如果在移入过程中南了各种因素影响．出现无神经节细胞分布的肠段，就导致先天性巨肠病。

对于先天性巨肠病形成的原因，目前有几个基本理论解释。

１．１神经母细胞移入中断理论：是目前最被广泛接受的假设．１９６７年。

Ｏｋａｍｏｔｏ等首先提出神经节的缺乏是由于神经嵴细胞移行过程的中断而停止．其根据是对神经峙细胞在？肖化道的正常出现顺序的观察。

移行停滞发生越早，则病变肠段越长１３１。

由于乙状结肠和直肠位于消化道的最远端．因此最常受累。

１．２微环境改变理论：虽然移入失败的假设目前得到普遍的接受，但对于远段结肠内胚胎期组织和成熟组织的细致研究，提示神经细胞的移人曾有可能发生过１４１。

因此提Ｈ｛神经节细胞的缺乏可能是由于母细胞的移入后生存环境（微环境）的改变，导致神经母细胞不能正常分化的假没１３１。

先天性巨结肠的诊疗进展及挑战黄敏诗;吴江【摘要】先天性巨结肠又称无神经节细胞症或无神经节性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR),是小儿外科常见消化道畸形,近年来人们对HSCR的病因及发病机制的认识已有很大进步,诊断及治疗方面也较为成熟,但仍存在许多未解决的问题,现就该疾病的诊疗进行综述总结.【期刊名称】《赣南医学院学报》【年(卷),期】2019(039)007【总页数】5页(P720-723,728)【关键词】先天性巨结肠;消化道畸形【作者】黄敏诗;吴江【作者单位】广东医科大学附属医院,广东湛江524000;广东医科大学附属医院,广东湛江524000【正文语种】中文【中图分类】R656.9先天性巨结肠(Hirschsprung's disease，HSCR)又称肠管无神经节细胞症，是引起新生儿消化道梗阻的常见原因，是小儿外科常见而较严重的先天性消化道畸形，其发病率为活产儿的1/5 000，男女比例为4∶1，80%在产后几个月内即发病[1]。

其发病机制主要是由于远端肠管肠神经系统(enteric nervous system，ENS)的缺失[2],近年来关于其病因的研究已有极大进展，现在已知数十个HSCR相关基因，证实其多基因遗传性[3]。

HSCR典型的病理改变根据形态学大致分为三段：痉挛段、移行段、扩张段，根据病变范围分为⑴超短段型，⑵短段型，⑶常见型(普通型)，⑷长段型，⑸全结肠型，其中80%的患者病变仅累及直肠乙状结肠，而长段型及全结肠型巨结肠只占3%～7%[4]。

1 病因及发病机制HSCR的病因极为复杂，一直以来都是研究的热点。

HSCR的主要病因是肠神经系统(ENS)发育过程中神经嵴细胞的迁移异常，神经嵴源性神经母细胞于妊娠5周形成，并在第12周沿头至尾方向在胚肠迁移，在ENS发育过程中，神经嵴细胞迁移发生阻滞的时间不同，导致了其表型的不同，迁移受阻的时间越早，无神经节细胞段肠管越长[4-5]。

外科手术治疗先天性巨结肠的临床研究进展作者：董权来源：《中国卫生产业》 2014年第33期董权吉林省通化市二道江区人民医院外科，吉林通化 134003[摘要] 先天性巨结肠是一种消化道畸形病症，严重威胁人们身体健康。

肠道部分缺少神经节细胞，导致临床出现便秘、腹胀等功能不完全性、完全性肠梗阻，临床治疗中可以根据患者病症，应用外科手术进行治疗，提升治疗疗效，改善患者生活质量。

该文简单介绍外科手术在先天性巨结肠症中治疗的方法，并分析先天性巨结肠外科手术治疗中的注意事项，运用科学理论方法，反思我国外科先天性巨结肠手术治疗进程，并提出自身探索意见，完善外科先天性巨结肠治疗方法。

以下就对该院实际情况，研究外科手术在治疗先天性巨结肠中的临床进展，综述如下。

[关键词] 先天性巨结肠；外科手术；进展[中图分类号]R605 [文献标识码]A [文章编号]1672-5654（2014）11（c）-0197-02在传统治疗先天性巨结肠中，药物治疗方法临床患者满意度较低，易引起临床并发症的发生，危险性较高，随着我国医学水平的提升，可以在临床上采用外科手术方案治疗先天性巨结肠，提升临床先天性巨结肠治疗水平，提高疾病治愈率。

以下就介绍分析外科手术在先天性巨结肠的应用进展。

1先天性巨结肠先天性巨结肠(Hirschspru ng’s disease，HSCR) ，又称为肠无神经节细胞症, 是临床中常见的先天性消化道疾病[1]。

先天性巨结肠临床主要表现为小儿出现严重的肠梗阻与便秘，出现消化道疾病症状，先天性巨结肠发病率为1/5 000，男孩发病率高于女孩[2]。

1.1国外研究国外研究表明，多种基因参与调控肠壁内神经节细胞发育,目前已知的基因有RET基因,EDNRB基因与ED3基因,GDNF基因,Bcl-2基因等，这些基因的异常可能是HD发病的分子机制。

1.2国内研究国内研究证实，先天性巨结肠可造成患儿腹胀、呕吐、便秘等肠梗阻症状，严重患儿也可发生电解质紊乱、生长发育缓慢，使患儿产生小肠结肠炎、肠穿孔等并发症，严重危及患儿的生命健康。

先天性巨结肠经肛门拖出术患儿护理进展摘要】目的探讨先天性巨结肠经肛门拖出术患儿的护理方法及进展。

方法对16例先天性巨结肠患者经肛门拖出术后的护理进行回顾分析。

结果 16例患者均痊愈出院，且无一例并发症发生。

结论小儿先天性巨结肠患者采用肛门拖出术治疗具有很好的疗效，正确有效的护理是促使患儿恢复健康的重要因素。

【关键词】先天性巨结肠肛门拖出术护理先天性巨结肠(congenital megacolon.Hirschs-prungdisease.简称H·D)是小儿外科常见的先天性胃肠道发育畸形，发病率为1/2000～1/5000，一般以男性居多，有家族发病的倾向[1]。

该病一般是由于局部黏膜下和肠壁肌间神经丛缺乏神经节细胞，导致肠管发生持续痉挛，丧失蠕动功能[2]。

其临床表现主要为：呕吐、腹胀、便秘、厌食等症状。

父母一旦发现孩子出现该类症状，就应及时就诊，以免耽误治疗时间。

2010年1月至2012年1月，我院收治了16例先天性巨结肠患儿，均行肛门拖出术，经精心护理，均已痊愈出院，先将其护理情况报告如下：1 临床资料本组研究对象16例，其中新生儿3例，2个月到1岁9例，1岁以上4例，所有患儿均有胎粪排出延迟、腹胀、顽固性便秘、营养不良等症状。

依据患儿病史体征、肛诊检查、直肠黏膜活检及钡灌肠检查经诊断为先天性巨结肠，且经病理检查均已确诊。

2 结果所有患儿经肛门拖出术和精心护理后均已根治出院，无一例术后并发症发生。

术后1个月随访，患儿均已恢复健康，家长均表示十分满意。

3 护理进展3.1术前护理3.1.1术前心理护理术前心理护理主要表现在患儿和患儿家属两个方面[3]。

特别是患儿家属更是需要进行术前心理教育，向其介绍进行手术的优越性，使他们了解术前术后注意事项，以减少他们的心理压力，取得患儿家属的信任和合作。

此外，术前需要对患儿进行轻轻的搂抱和抚摸，以减少患儿的惧怕心理，使其能够较好的与医生合作。

3.1.2 术前胃肠道准备为帮助患儿减轻腹胀、缓解肠道内压力、改善血液循环、减少感染几率，促进伤口愈合，提高手术成功率，术前需进行胃肠道准备[4]。