2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
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鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延迟，便秘腹 胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。 患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史， 且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠则罕见。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚上及术晨应清洁洗肠 • 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠后腹胀未改善时应保留
肛管
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
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• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮食 ,术前一天晚上至术 晨应禁食。
• 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭滴灵。若肠道准备不 足应推迟手术时间
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度在齿线上方至少新生儿 2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节细胞协助诊 断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘膜固有层出现异常增 生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度进行分型，同时可了解排 钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的 需要3~4周甚至几个月。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌松弛反射与肛管各部压力 。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测 压法的诊断准确性在儿童组高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
