自身免疫性溶血性贫血临床路径

自身免疫性溶血性贫血病史l．病史摘要：秦××，女，16岁。

主诉：尿黄、头昏、乏力半月。

患者半月前无明显诱因出现尿色发黄如浓茶色，并感头昏、乏力，有时胸闷，但无心悸、发热、盗汗、咳嗽，无骨关节痛和腰背痛，无酱油色尿、皮肤瘙痒等。

无皮疹、皮肤淤点、淤斑，无鼻出血、牙龈出血。

大便黄、成形、无陶土样大便。

精神、睡眠和食欲可。

既往体健，无肝炎、关节炎等病史。

月经正常。

2．病史分析：(1)病史中有尿色发黄时，应考虑是黑疸的症状，需询问的诱因包括有无饮食、药物的影响，是否伴溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的相关症状，如是否有贫血、消化道症状、皮肤瘙痒、陶土样大便等。

(2)溶血性黄疸还要注意溶血的急慢性、血管内外溶血情况：是否有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，尿色有无酱油色等。

还要重点询问溶血可能继发的各种疾病史：如造血系统肿瘤：慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；如结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；如感染性疾病：特别是儿童病毒感染；如免疫性疾病：低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；如胃肠系统疾病：溃疡性结肠炎等；以及良性肿瘤：如卵巢皮样囊肿。

(3)贫血症状还应考虑有无失血过多等溶血以外的因素。

有无出血倾向，推则是否合并血小板减少情况。

(4)病史特点：①年轻女性，既往体健，无特殊病史。

②无明显诱因下出现尿色发黄；③无骨关节及腰背痛，无酱油色尿、纳可、无皮肤瘙痒、无陶土样大便。

④有头昏、乏力、胸闷等贫血表现，无出血倾向、月经过多等失血过多表现。

体格检查1．结果：T 37.2℃，P100次／分，R 20次／分，Bp118／68mmHg。

发育正常，自主体位，精神萎靡，面色偏黄，神志清楚、查体合作；皮肤轻度黄染，无皮疹、淤斑、皮疹；浅表淋巴结未触及肿大；巩膜轻度黄染，唇色淡红；胸骨无压痛，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清晰、未闻干湿啰音；心界无扩大，心率100次／分，律齐，未闻杂音；腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢无浮肿、关节无畸形。

自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。

在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。

临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。

本病罕见。

实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。

直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。

阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。

另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。

冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。

此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。

冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。

红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。

诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。

临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。

半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。

继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。

②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。

a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。

网织红细胞增多。

b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。

第五节自身免疫性溶血性贫血2015-08-10 69691 0自身免疫性溶血性贫血( autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。

根据有无病因分为原发性和继发性AIHA;根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型和冷抗体型AIHA。

一、温抗体型AIHA【病因发病机制】约占AIHA的80%~90%，抗体主要为IgG，其次为C3，少数为IgA和IgM，37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞表面。

致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内被破坏，发生血管外溶血。

最常见为IgG和C3抗体同时存在，引起的溶血最重；其次为IgG或C3抗体单独存在，引起的溶血最轻。

约50%的温抗体型AIHA原因不明，常见的继发性病因有：①感染，特别是病毒感染；②自身免疫性疾病，如SLE等；③恶性淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤等；④药物，如青霉素、头孢菌素等。

【临床表现】多为慢性血管外溶血，起病缓慢，成年女性多见，以贫血、黄疸和脾大为特征，1/3的患者有贫血及黄疸，半数以上有轻、中度脾大，1/3有肝大。

长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。

可并发血栓栓塞性疾病，以抗磷脂抗体阳性者多见。

感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象及再障危象。

10%~20%的患者可合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征。

继发性患者有原发病的表现。

【实验室检查】1.血象及骨髓象贫血轻重不一，多呈正细胞正色素性；网织红细胞比例增高，溶血危象时可高达0.50；白细胞及血小板多正常，急性溶血阶段白细胞可增多。

外周血涂片可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞；骨髓呈代偿性增生，以幼红细胞增生为主，可达80%。

再障危象时全血细胞减少，网织红细胞减低，甚至缺如；骨髓增生减低。

2.抗人球蛋白试验（Coombs试验）直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性是本病最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG及抗补体C3型。

临床路径（23个专业346个病种）一、呼吸内科15个临床路径病种
二、消化内科15个临床路径病种：
四、心血管内科16个临床路径病种
六、肾内科10个临床路径病种
七、内分泌
10个临床路径病种
九、神经外科18个临床路径病种
十、骨科26个临床路径病种
卜一、泌尿外科12个临床路径病种
十二、胸外科16个临床路径病种
十三、心血管外科13个临床路径病种
十四、妇科5个临床路径病种
十五、产科10个临床路径病种
十七、小儿外科16个临床路径病种
十八、眼科13个临床路径病种
十九、耳鼻喉科15个临床路径病种
二十、口腔科16个临床路径病种
卜一、皮肤性病科11个临床路径病种
二十二、肿瘤科15个临床路径病种
二十三、精神科5个临床路径病种。

呼吸内科肺血栓栓塞临床路径社区获得性肺炎临床路径慢性阻塞性肺疾病临床路径支气管扩张症临床路径支气管哮喘临床路径自发性气胸临床路径肺脓肿临床路径急性呼吸窘迫综合征临床路径结核性胸膜炎临床路径慢性肺源性心脏病临床路径慢性支气管炎临床路径特发性肺纤维化临床路径胸膜间皮瘤临床路径原发性支气管肺癌临床路径耳鼻喉科慢性化脓性中耳炎临床路径声带息肉临床路径慢性鼻-鼻窦炎临床路径喉癌临床路径鼻出血临床路径鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床路径鼻中隔偏曲临床路径分泌性中耳炎临床路径甲状腺肿瘤临床路径慢性扁桃体炎临床路径双侧感音神经性耳聋（人工耳蜗植入）临床路径突发性耳聋临床路径下咽癌临床路径腺样体肥大临床路径阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征临床路径口腔科舌癌临床路径唇裂临床路径腭裂临床路径下颌骨骨折临床路径下颌前突畸形临床路径腮腺多形性腺瘤临床路径牙列缺损临床路径牙列缺失行种植体支持式固定义齿修复临床路径牙列缺失行种植体支持式可摘义齿修复临床路径复发性口腔溃疡临床路径口腔扁平苔藓临床路径口腔念珠菌病临床路径单纯疱疹临床路径乳牙中龋临床路径乳牙慢性牙髓炎临床路径个别乳磨牙早失临床路径外科腹股沟疝临床路径急性阑尾炎临床路径下肢静脉曲张临床路径胆总管结石临床路径良性前列腺增生临床路径肾结石临床路径股骨干骨折临床路径腰椎间盘突出症临床路径凹陷性颅骨骨折临床路径高血压脑出血临床路径心血管内科不稳定性心绞痛介入治疗临床路径慢性稳定性心绞痛介入治疗临床路径急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗临床路径急性左心功能衰竭临床路径病态窦房结综合征临床路径持续性室性心动过速临床路径房性心动过速临床路径肥厚型梗阻性心肌病临床路径原发性肺动脉高压临床路径风湿性二尖瓣狭窄（内科）临床路径主动脉夹层（内科）临床路径肾血管性高血压临床路径心房颤动介入治疗临床路径原发性醛固酮增多症临床路径阵发性室上性心动过速介入治疗临床路径胸外科喷门失弛缓症临床路径自发性气胸临床路径食管癌临床路径支气管肺癌临床路径肋骨骨折合并血气胸临床路径漏斗胸临床路径非侵袭性胸腺瘤临床路径肺良性肿瘤临床路径纵膈良性肿瘤临床路径食管裂孔疝临床路径支气管扩张症临床路径气管恶性肿瘤临床路径食管平滑肌瘤临床路径纵膈恶性畸胎临床路径心脏大血管外科房间隔缺损临床路径（一）室间隔缺损临床路径动脉导管未闭临床路径（一）冠状动脉粥样硬化心脏病临床路径风湿性心脏病二尖瓣病变临床路径法洛四联症临床路径主动脉瓣病变临床路径（一）升主动脉瘤临床路径动脉导管未闭临床路径（二）房间隔缺损临床路径（二）肺动脉瓣狭窄临床路径二尖瓣病变临床路径主动脉瓣病变人工机械瓣置换术临床路径主动脉瓣病变人工生物瓣置换术临床路径升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤临床路径泌尿外科肾癌临床路径（一）膀胱肿瘤临床路径良性前列腺增生临床路径肾结石临床路径输尿管结石临床路径肾癌临床路径（二）肾盂癌临床路径输尿管癌临床路径前列腺癌临床路径肾上腺无功能腺瘤临床路径睾丸鞘膜积液临床路径精索鞘膜积液临床路径精索静脉曲张临床路径肾病学终末期肾脏病临床路径狼沧性肾炎行肾穿刺活检临床路径急性肾损伤临床路径IgA肾病行肾穿刺活检临床路径I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径腹膜透析并发腹膜炎临床路径急性肾盂肾炎临床路径急性药物过敏性间质性肾炎临床路径终末期肾脏病常规血液透析治疗临床路径慢性肾脏病贫血临床路径内分泌科1型糖尿病临床路径2型糖尿病临床路径嗜络细胞瘤/副神经节瘤临床路径库欣综合征临床路径Graves病临床路径垂体催乳素瘤临床路径原发性骨质疏松症临床路径原发性甲状腺功能减退症临床路径尿崩症临床路径原发性甲状腺旁腺功能亢进症临床路径消化内科肝硬化腹水临床路径轻症急性胰腺炎临床路径胆总管结石临床路径胃十二指肠溃疡临床路径大肠息肉临床路径反流性食管炎临床路径喷门失弛缓症内镜下气囊扩张术临床路径肝硬化并发肝性脑病临床路径肝硬化合并食管胃静脉曲张出血（内科治疗）临床路径经内镜胆管支架置入术临床路径溃疡性结肠炎（中度）临床路径上消化道出血临床路径十二指肠溃疡出血临床路径胃溃疡合并出血（药物治疗）临床路径内镜下胃息肉切除术临床路径神经外科颅前窝底脑膜瘤临床路径颅后窝脑莫临床路径垂体腺瘤临床路径小脑扁桃体下疝畸形临床路径三叉神经痛临床路径慢性硬脑膜下血肿临床路径颅骨凹陷性骨折临床路径创伤性急性硬脑膜下血肿临床路径创伤性闭合性硬膜外血肿临床路径颅骨良性肿瘤临床路径大脑中动脉瘤临床路径颈内动脉动脉瘤临床路径高血压脑出血外科治疗临床路径大脑半球胶质瘤临床路径大脑凸面脑膜瘤临床路径三叉神经良性肿瘤临床路径椎管内神经瘤临床路径眼科原发性急性闭角型青光眼临床路径单纯性孔源性视网膜脱离临床路径共同性斜视临床路径上脸下垂临床路径白内障囊外摘除联合人工晶体植入术临床路径慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术临床路径急性虹膜睫状体炎临床路径角膜白斑穿透性角膜移植术临床路径角膜裂伤临床路径难治性青光眼睫状体冷冻术临床路径经巩膜二级管激光睫状体光凝术临床路径翼状胬肉切除手术临床路径肿瘤科甲状腺癌临床路径结肠癌临床路径胃癌临床路径妇科子宫腺肌病临床路径卵巢良性肿瘤临床路径宫颈癌临床路径输卵管妊娠临床路径神经内科短暂性脑缺血发作临床路径脑出血临床路径吉兰-巴雷综合征临床路径多发性硬化临床路径癫痫临床路径重症肌无力临床路径病毒性脑炎临床路径成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径肌萎缩侧索硬化临床路径急性横贯性脊髓炎临床路径颈动脉狭窄临床路径颅内静脉窦血栓形成临床路径视神经脊髓炎临床路径亚急性脊髓联合变性临床路径产科胎膜早破经阴道分娩临床路径自然临产经阴道分娩临床路径完全性前置胎盘临床路径过期妊娠临床路径医疗性引产临床路径产钳助产临床路径宫缩乏力导致产后出血临床路径经阴道分娩因胎盘因素导致产后出血临床路径产褥感染临床路径小儿外科先天性巨结肠临床路径先天性幽门肥厚性狭窄临床路径尿道下裂临床路径急性肠套叠临床路径儿童房间隔缺损临床路径儿童室间隔缺损临床路径儿童先天性动脉导管未闭临床路径儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径先天性肠旋转不良临床路径甲状舌管囊肿或鳃源性囊肿临床路径先天性胆管扩张症临床路径急性化脓性阑尾炎临床路径发育性髋脱位（2岁以上）临床路径先天性马蹄内翻足临床路径梅克尔憩室临床路径肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水临床路径肾母细胞瘤（1-2期）临床路径先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径先天性肌性斜颈临床路径隐睾（睾丸可触及）临床路径血液内科特发性血小板减少性紫癜临床路径急性早幼粒细胞白血病临床路径初治APL临床路径完全缓解的APL临床路径骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径慢性髓细胞白血病临床路径慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径弥漫性大B细胞淋巴瘤临床路径血友病A临床路径自身免疫性溶血贫血临床路径皮肤科带状疱疹临床路径皮肌炎/多发性肌炎临床路径寻常型天疱疮临床路径重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径白癜风临床路径淋病临床路径慢性光化性皮炎临床路径荨麻疹临床路径系统性硬化症临床路径寻常座疮临床路径寻常型银屑病临床路径骨科腰椎间盘突出症临床路径颈椎病临床路径重度膝关节骨关节炎临床路径股骨颈骨折临床路径胫骨平台骨折临床路径踝关节骨折临床路径肱骨干骨折临床路径肱骨髁骨折临床路径尺骨鹰嘴骨折临床路径尺桡骨干骨折临床路径股骨髁骨折临床路径髌骨骨折临床路径胫腓骨干骨折临床路径股骨下端骨肉瘤临床路径青少年特发性脊柱侧弯临床路径退变性腰椎管狭窄症临床路径强直性脊柱炎后凸畸形临床路径胸椎管狭窄症临床路径股骨头坏死临床路径髋关节发育不良临床路径髋关节骨关节炎临床路径膝内翻临床路径膝关节骨关节炎临床路径普通外科胃十二指肠溃疡临床路径急性乳腺炎临床路径直肠息肉临床路径门禁脉高压症临床路径腹股沟疝临床路径下肢静脉曲张临床路径血栓性外痔临床路径乳腺良性肿瘤临床路径原发性甲状腺功能亢进症临床路径甲状腺良性肿瘤临床路径甲状腺癌临床路径胆囊结石合并急性胆囊炎临床路径慢性胆囊炎临床路径胆管结石（无胆管炎或胆囊炎）临床路径胆管结石合并胆管炎临床路径原发性肝细胞癌临床路径肝门胆管癌临床路径细菌性肝脓肿临床路径胃癌临床路径脾破裂临床路径胰腺癌临床路径胰腺假性囊肿临床路径肠梗阻临床路径小肠间质瘤临床路径克罗恩病临床路径肠外瘘临床路径肛裂临床路径肛周脓肿临床路径小儿内科轮状病毒肠炎临床路径支原体肺炎临床路径麻疹合并肺炎临床路径母婴ABO血型不合溶血病临床路径儿童急性淋巴细胞白血病临床路径初治儿童(ALL)临床路径完全缓解的儿童(ALL)临床路径儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径初治儿童(APL)临床路径完全缓解的儿童(APL)临床路径矮小症临床路径病毒性心肌炎临床路径川崎病临床路径传染性单核细胞增多症临床路径癫痫临床路径I型糖尿病临床路径急性肾小球肾炎临床路径免疫性血小板减少性紫癜临床路径原发性肾病综合症临床路径自身免疫性溶血性贫血临床路径过敏性紫癜临床路径毛细支气管炎临床路径热性惊厥临床路径胃食管反流病临床路径消化性溃疡临床路径新生儿呼吸窘迫综合征临床路径新生儿胎粪吸入综合征临床路径阵发性室上心动过速临床路径支气管肺炎临床路径。

卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%–9%；③无Auer小体。

2.RAEB-Ⅱ（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer小体；④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%–19%；③有或无Auer小体。

（三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。

卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%–9%；③无Auer小体。

2.RAEB-Ⅱ（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer小体；④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%–19%；③有或无Auer小体。

（三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。

自身免疫性溶血性贫血的输血指南自身免疫性溶血性贫血的患者常常因严重贫血而需要输血。

然而，多数病例中的患者血清中的自身抗体与所有正常红细胞反应，以至于不可能找到相合的血液。

此外，自身抗体可能掩盖可以引起溶血性输血反应的红细胞同种抗体。

AIHA患者的最佳处理方法需要在输血服务实验室（血库）进行专门的配合性实验操作。

同等重要的是临床医生必须了解相合性试验的原则。

若进行适当的相合性试验，AIHA 患者的输血与非AIHA的贫血患者的输血就没有明显的区别。

在评价输血紧急性和相合性试验的方法（用于选择最佳血液输注）方面，临床医生和实验室人员的交流非常重要的。

AIHA患者的输血存在一系列潜在的问题。

当患者存在广谱反应性自身抗体（这种情况比较常见），血库很可能会发现所有红细胞均与患者不相合，因此增加了一个输血利/害比例的不确定因素。

在这种情况下，为了作出适当的临床决策，临床医生和输血医学人员必须进行良好的沟通。

临床医生有责任明白AIHA患者的相合性试验的操作原则和它们的重要性，输血服务人员有责任向临床医生提供有关相合性试验的范围和效力的信息。

AIHA患者的输血指证在处理AIHA患者时最常见的错误是不愿输血，因存在红细胞自身抗体导致‘不相合’而在红细胞安全性和有效性方面产生不确定因素。

当然，有临床意义的同种抗体导致的不相合输血将发生溶血性输血反应。

但是，实践表明当不相合仅仅是由于红细胞自身抗体所引起时，输注的红细胞通常与患者自身红细胞具有同样的存活率，输血将对患者产生重要的短期效果。

因此只要进行适当的检出和鉴定同种抗体的相合性试验，AIHA患者输血指证与非AIHA贫血患者患者没有很大差别。

输血的决策不是依赖相合性试验的结果，而是根据患者输血需求的评价。

Conley等曾报道几例有明确的指证但拒绝输血的病例。

作者报道了五例AIHA患者，网织细胞减少，已有生命危险，医生以没有相合的血液为由而没有给他们输血。

这是真实的例子，虽然患者的红细胞压积只有8～10％但还不予输血！在转院到三级医疗中心后立即给患者输血，这种处理方式无疑是救命的。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的研究进展（上）AIHA的标准和靶向治疗BarcelliniW z etal.Blood.2021.此图代表了AIHA发病过程中涉及的各种免疫机制，包括巨噬细胞、T 和B淋巴细胞、细胞因子、补体级联激活、脾脏ADCC和/或肝脏补体依赖性细胞毒性（CDC）以及骨髓代偿的缺乏。

标准的治疗方法包括类固醇和免疫抑制剂，它们对各种机制和脾切除术没有特异性作用。

靶向治疗针对特定的免疫机制。

APC:抗原呈递细胞；BAFF:B细胞活化因子；BTK:布鲁顿酪氨酸激酶；MAC:膜攻击复合物；mTOR:哺乳动物雷帕霉素靶蛋白;PI3K,磷脂酰肌醇激酶；Syk:脾酪氨酸激酶。

自身免疫性溶血性贫血（AlHA）是一种免疫介导的红细胞破坏。

AIHA是一种罕见病，估计成人发病率为每105人中o.8〜3人/年，患病率为每100,000人中17人。

该病更常见于40岁以后，但也发生在儿童。

在后者中，疾病通常是急性和短暂的，因为它主要与病毒感染有关。

在成人中，慢性/复发病例更为常见，尤其是与自身免疫性疾病或淋巴增生性疾病相关时。

关于预后，据报道成人的一年生存率为91%,五年生存率为75%,十年生存率为73%o据报道死亡率为4%,主要是由于感染、同时发生的自身免疫性血小板减少症（埃文斯综合征）、急性肾功能衰竭和主要血栓事件形成。

（GehrsBC z etal.AmJHematol,2002;BarCeIliniW z etal.JClinMed.2020.）AIHA是一种高度异质性的疾病，从完全代偿到危及生命，主要是由于几种免疫机制对自身红细胞的破坏增加。

关键因素是有或没有补体参与的自身抗体；然而，随着细胞因子失调和无效的骨髓代偿的出现，一些细胞免疫效应物也被越来越多地认识到。

AIHA可能是原发性（特发性）（约50%）或与几种疾病（淋巴增生、自身免疫性和感染性疾病、免疫缺陷、实体瘤、移植和药物）（另外50%）有关，其中引发的免疫机制可能出现不同的组合。

卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2010.12.10•【文号】卫办医政发[2010]198号•【施行日期】2010.12.10•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】卫生医药、计划生育综合规定正文卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知（卫办医政发〔2010〕198号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：我部组织有关专家研究制定了矮小症、病毒性心肌炎、川崎病、传染性单核细胞增多症、癫痫、1型糖尿病、急性肾小球肾炎、免疫性血小板减少性紫癜、原发性肾病综合征、自身免疫性溶血性贫血、过敏性紫癜、毛细支气管炎、热性惊厥、胃食管反流病、消化性溃疡、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿胎粪吸入综合征、阵发性室上性心动过速和支气管肺炎等小儿内科19个病种的临床路径。

现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。

联系人：卫生部医政司医疗机构管理处张文宝、胡鹏电话：************、68792730附件：小儿内科19个病种临床路径二○一○年十二月十日附件：小儿内科19个病种临床路径矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。

（二）诊断依据。

根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46：428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier 出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。