出血性疾病概述Hemorrhagediseases

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3．脑动静脉畸形 因管壁发育异常，常较易出血。 4．其他病因 脑动脉炎、moyamoya病、血液病 发病机制 1. 高血压使脑小动脉形成微动脉瘤 2．高血压引起脑小动脉痉挛， 3．脑动脉的外膜及中层在结构上远较其他器官 的动脉薄弱 • 4．大脑中动脉与其所发生的深穿支一豆纹动脉 呈直角，后者又由动脉主干直接发出一个小分支， 所以豆纹动脉接受的压力高，且此处也是微动脉 瘤多发的部位。因此，当血压骤然升高时，此区 最易出血。
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• 由于出血的部位不同，临床表现各异， 现分述如下 • 1．壳核出血 最常见，壳核出血最常累 及内囊而出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏 盲，优势半球出血可有失语。 • 2．丘脑出血 对侧偏身感觉障碍，内囊后肢的视放射 受累时可引起对侧同向偏盲，优势半球 可发生失语，非优势半球损害可出现自 身疾病认识不能或对侧忽视。
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调整血压
• (1)血压紧急处理:急性脑出血时血压升高是 颅内压增高情况下保持正常脑血流量的脑 血管自动调节机制，应用降压药仍有争议， 降压可影响脑血流量，导致低灌注或脑梗 死，但持续高血压可使脑水肿恶化。血压 降至160/90mmHg水平，但须非常小心， 防止个体对降压药异常敏感。急性期后可 常规用药控制血压。
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鉴别诊断
• 突然发病、迅速陷入昏迷的脑出血患者须 与全身性中毒 (酒精、药物、一氧化碳)及代 谢性疾病 (糖尿病、低血糖· 肝性昏迷、尿毒 症)昏迷鉴别，病史、相关实验室检查和头 部CT检查可提供诊断线索。
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治疗
• 脑出血急性期治疗的主要原则是：防止再 出血、控制脑水肿、维持生命功能和防治 并发症。 • I· 内科治疗 患者卧床，保持安静。重症须 严密观察体温、脉搏、呼吸和血压等生命 体征，注意瞳孔和意识变化。保持呼吸 道 通畅，必要时吸氧，动脉血氧饱和度维持 在90%以上。加强护理，保持肢体功能位。 意识障碍或消化道出血者宜禁食24一48小 25 时，之后放置胃管。·

中脑出血（midbrain hemorrhage） 脑桥出血（pontine hemorrhage）：10% 延髓出血（medulla oblongata hemorrhage）
小脑出血（cerebellar hemorrhage）：10% 脑室出血（cerebroventricular haemorrhage）：
clinical manifestation
青壮年多见 突然起病，可有剧烈运动等诱因，少数起病前有头痛、头晕、视
物模糊或长期间歇慢性头痛史 主要症状
突然发生的头部剧烈胀痛，位于前额、枕部或全头部，常伴有恶 心、喷射性呕吐，意识障碍
定位体征 脑膜刺激征(meningeal irritation) 眼底改变(subhyaloid retinal hemorrhagess) The classic presentation of subarachnoid hemorrhage is the sudden
病因
etiopathogenisis
颅内动脉瘤(cerebral arterial aneurysm)，好发 于30岁以上成年人，占50%~85% Occurs in adults over the age of 30,about 50%~85%
脑动静脉畸形(intracranial AVMs)，多见于青 少年和儿童
Subarachnoid hemorrhage, SAH—the primary subarachnoid hemorrhage .Many etiological factors make cerebral basal part ,cerebral and spinal cord surface blood vessels rupture . Following these ,blood enters subarachnoid space ,which is called SAH. In addition , succeeding SAH is that blood enters subarachnoid space which is caused by rupturing of blood vessel in cerebral parenchyma, epidural , infradura mater or ventricular hemorrhage.

部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。

1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。

2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。

（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。

质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。

（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。

（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。

（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。

查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。