下载文档原格式
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
1．急性气管——支气管炎：由于感染性或非感染性因素所引起的气管、支气管粘膜急性炎症。
2．慢性支气管炎：由于感染性及大量感染性因素，引起气管，支气管粘膜及其周围组织慢性非特异性炎症。
3．慢性阴塞性肺气肿：系指小气管阻塞的基础上，终未支气管的远端气腔过度充气，持久膨胀，结构破坏、肺组织弹性回缩力降低及肺容积增大。
4．肺心病：由于慢性支气管炎，肺气肿及其他肺胸或肺血管等慢性疾病使肺功能，肺结构发生病理改变，从而引起肺A 高压，最后导致右心室肥大，右心衰竭。
5．支气管哮喘：是致敏因素或非致敏因素作用于机体，引起可逆的支气管平滑肌痉挛、粘膜水肿，粘液分泌增多等病理变化。
临床表现以发作性呼气性呼吸因难双肺满布哮鸣音为主。
6．哮喘持续状态：严重哮喘发作用一般支气管扩张剂治疗无效，持续24h仍不缓解称为哮喘持续状态。
7．支气管扩张剂：支气管慢性化脓性疾病、系由于呼吸道急、慢性炎症及支气管阻塞引起支气组织结构较严重的病理性破坏、支气管呈现不可复原扩张与变形。
8．肺炎：由多种病原引起的肺充血水肿、炎性C浸泣和渗出性病变。
9．肺脓肿：是由多种病原菌引起的肺组织化脓性坏死性炎症，在其周围常有肉牙和纤维组织包绕形成脓肿，随坏死组织液化，脓肿张为增高溃破、脓液经支气管排。
10．支气管肺癌：是原发于支气管粘膜或腺体最常见肺癌恶性肿瘤。
11．原位癌：指肿瘤局限于原发部位，尚未冲破基底膜的癌灶。
12．肺结核：结核杆菌浸入肺泡，引起肺组织、渗出性、变质性、增殖性病理变化，称肺结核。
13．自发性气胸：在慢性肺部疾病基础上肺泡及脏层胸膜自行破裂气体进入胸膜腔称自发性气胸。
14．呼吸功能衰竭：多种原因引起呼吸功能障碍，导致缺氧或CO2潴留，Pao2低于8kpa（60mmHg），伴或不伴Pao2分在高于6.67kpa（50mmHg）即呼吸功能衰竭。
15．心力衰竭：临床综合征，指心由于心肌病变或长时间前、后负荷过重，组织代谢异常、血液循环加快及心室充盈受阻等因素引起心肌舒张、收缩能力减弱而导致心力衰竭。
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
