内科学：出血性疾病概述

1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。

2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。

（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。

质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。

（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。

（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。

（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。

查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。

1．急性气管——支气管炎：由于感染性或非感染性因素所引起的气管、支气管粘膜急性炎症。

2．慢性支气管炎：由于感染性及大量感染性因素，引起气管，支气管粘膜及其周围组织慢性非特异性炎症。

3．慢性阴塞性肺气肿：系指小气管阻塞的基础上，终未支气管的远端气腔过度充气，持久膨胀，结构破坏、肺组织弹性回缩力降低及肺容积增大。

4．肺心病：由于慢性支气管炎，肺气肿及其他肺胸或肺血管等慢性疾病使肺功能，肺结构发生病理改变，从而引起肺A 高压，最后导致右心室肥大，右心衰竭。

5．支气管哮喘：是致敏因素或非致敏因素作用于机体，引起可逆的支气管平滑肌痉挛、粘膜水肿，粘液分泌增多等病理变化。

临床表现以发作性呼气性呼吸因难双肺满布哮鸣音为主。

6．哮喘持续状态：严重哮喘发作用一般支气管扩张剂治疗无效，持续24h仍不缓解称为哮喘持续状态。

7．支气管扩张剂：支气管慢性化脓性疾病、系由于呼吸道急、慢性炎症及支气管阻塞引起支气组织结构较严重的病理性破坏、支气管呈现不可复原扩张与变形。

8．肺炎：由多种病原引起的肺充血水肿、炎性C浸泣和渗出性病变。

9．肺脓肿：是由多种病原菌引起的肺组织化脓性坏死性炎症，在其周围常有肉牙和纤维组织包绕形成脓肿，随坏死组织液化，脓肿张为增高溃破、脓液经支气管排。

10．支气管肺癌：是原发于支气管粘膜或腺体最常见肺癌恶性肿瘤。

11．原位癌：指肿瘤局限于原发部位，尚未冲破基底膜的癌灶。

12．肺结核：结核杆菌浸入肺泡，引起肺组织、渗出性、变质性、增殖性病理变化，称肺结核。

13．自发性气胸：在慢性肺部疾病基础上肺泡及脏层胸膜自行破裂气体进入胸膜腔称自发性气胸。

14．呼吸功能衰竭：多种原因引起呼吸功能障碍，导致缺氧或CO2潴留，Pao2低于8kpa（60mmHg），伴或不伴Pao2分在高于6.67kpa（50mmHg）即呼吸功能衰竭。

15．心力衰竭：临床综合征，指心由于心肌病变或长时间前、后负荷过重，组织代谢异常、血液循环加快及心室充盈受阻等因素引起心肌舒张、收缩能力减弱而导致心力衰竭。

简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。

这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。

一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。

这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。

二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。

常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。

三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。

主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。

总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。

由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。

2016年北京协和医学院306西医综合考研出血性疾病西医考研内科学之出血性疾病出血性疾病的临床表现出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血。

对于出血性疾病进行初步评估时，详细询问患者的出血病史，家族史、症状并仔细检查患者的出血体征等对于患者的诊断非常在采集病史是应注意患者的性别、出血时年龄、出血频度、药物、手术、外伤史、无家族史等。

临床表现常因发病机制的不同而异。

1.皮肤黏膜下出血各种出血性疾病特别是血管及血小板疾病，最常见、最易发现的症状和体征是皮肤、黏膜下出血。

其表现因出血程度、范围及出血部位不同而呈现下列类型。

(1)出血点指皮肤上直径2mm以内的出血，多如针头大小，通常不高出皮面，按压不退色。

早期呈暗红色，1～2周内完全吸收。

出血点可散在分布全身各部位，以四肢较多见，躯干下部较常见。

(2)紫癜为直径3～5mm的皮下出血，不高出皮面，压制不退色，其性质、特点、部位及临床意义与出血点相同。

(3)淤斑为直径5mm以上的皮下片状出血，分布部位与出血点、紫癜相同。

单发及多发小片状淤斑，一般提示为血管或血小板疾病;大片淤斑常见于严重血小板减少或功能缺陷及严重凝血功能障碍。

(4)血疱口腔黏膜血疱常为重症血小板减少的表现。

(5)鼻出血血小板疾病、遗传性毛细血管扩张症常见。

但高温、气候干燥情况下，正常人也可出现鼻出血。

如只有一侧鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障碍的可能性大。

(6)牙龈出血是血小板疾病和血管性疾病的常见症状。

2.深部组织出血深部组织出血常见于较深皮下、肌肉、关节腔及浆膜腔等部位。

(1)血肿较深部皮下、肌肉及其他软组织出血。

血肿较大时可引起胀痛，压迫邻近组织器官引起疼痛及功能障碍等。

轻度外伤或自发血肿常见于凝血机制障碍，如血友病等。

(2)关节出血常见于负重关节如膝、踝、肘、腕及髋关节等。

早期可见关节肿胀、疼痛，关节穿刺可抽出不易凝固的陈旧性血液。

反复关节出血可导致关节永久性畸形及严重功能障碍。

《内科学》教学大纲（第六篇血液系统疾病）第一章贫血概述【目的要求】1、掌握贫血的概念、临床表现、诊断。

2、熟悉贫血的病因和形态学分类。

3、了解贫血的治疗方法。

【重点】贫血的基本概念、分类、病因诊断的重要性、诊断的步骤和方法。

贫血的临床表现及治疗原则。

【难点】贫血的分类【主要内容】一、概述：贫血的定义、影响正常值的因素。

二、分类：形态学分类和病因、发病机理分类。

三、临床表现：贫血时各系统的症状、体征；影响症状的各种因素。

四、诊断：1.病史；2.体检；3.实验室检查：血常规检查、骨髓检查、贫血的发病机制检查。

五、治疗原则：1．对症治疗；2．对因治疗。

第二章缺铁性贫血【目的要求】1、掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。

2、熟悉正常体内铁的代谢、发病机理。

3、了解发病情况和预防。

【重点】缺铁原因、临床表现、实验室检查特点、诊断方法及治疗方法。

【难点】铁的代谢。

【主要内容】一、概述：缺铁性贫血的定义、发病情况。

二、流行病学三、铁的代谢：人体内铁的分布、需要量、来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄。

四、病因和发病机制：1、病因：①铁需求增加而摄人量不足。

②铁吸收障碍。

③铁丢失过多。

2、发病机制：对铁代谢的影响、对造血系统的影响、对组织细胞的影响。

五、临床表现：1、原发病表现。

2、贫血表现。

3、组织缺铁表现。

六、实验室检查：1、血象2、骨髓象3、铁代谢检查（血清铁和转铁蛋白的饱和度、铁蛋白、红细胞内卟淋代谢）。

七、诊断和鉴别诊断：（一）诊断1、缺铁：体内仅有贮存铁的消耗、Hb 及血清铁等指标正常。

2、缺铁性红细胞生成：体内贮存铁消耗、FEP 升高、Hb 正常。

3、缺铁性贫血：除上述各项指标外，Hb 减少。

4、缺铁病因诊断。

（二）鉴别诊断：铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性病贫血、转铁蛋白缺乏症。

八、治疗：1、病因治疗：强调病因治疗的重要意义。

2、补充铁剂：口服铁剂：常用制剂、用量、用法，毒副反应，影响疗效因素，疗效，治疗时间。

血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（ITP）缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。

十二指肠及空肠上段考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。

吸收部位：十二指肠和空肠上段。

临床表现组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：（1）异食癖；（2）匙状甲（反甲）；（3）吞咽困难，或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）异物感；（4）易出现口炎、舌炎（5）皮肤干燥、毛发无泽（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血；>>白细胞计数正常；>>血小板计数一般正常。

2.生化检查血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。

（两低一高）3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。

4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。

5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁；※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞；※缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。

判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb＜120g/L；Hb＜110g/L >>MCV＜80fl；MCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白＜12μg/L，缺铁贫最敏感的指标。

（首选检查）>>骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。

内科学教学大纲第六篇血液系统疾病第一章总论一、目的与要求(一)掌握：造血干细胞的定义、特征。

(二)熟悉：血液系统的组成、血液系统疾病的定义及分类。

(三)了解：造血干细胞移植等血液学新进展。

二、教学内容（一）重点讲解：造血干细胞的发育、分化及生物学特征。

（二）一般介绍：血液系统的组成，血液系统疾病的分类，血液学研究的新进展。

（三）内容1.概述。

2.造血系统及血细胞起源、分化、成熟、释放等。

3.血液病的分类：红细胞疾病，白细胞疾病，出血性疾病及其它。

4.血液病的诊断方法(1)病史：现病史，营养史，既往史，特殊药物史，毒物接触史，职业史和家族史等。

(2)体格检查：苍白、黄疸、出血、骨骼压痛、肝、脾与淋巴结大小等。

(3)实验室检查：血细胞形态，网织红细胞计数，血细胞计数和有关出血凝血机制检查，血清胆红素，血红蛋白电泳，骨髓检查，淋巴结和骨髓活检，同位素标记检查红细胞寿命与白细胞动力学变化等。

5.治疗原则(1)贫血：病因治疗，病理生理治疗，对症治疗。

(2)白血病与淋巴瘤：化学治疗，放射治疗，免疫治疗，造血干细胞及支持治疗等。

(3)出血性疾病：病因治疗，血小板和凝血因子输注，肾上腺皮质激素，脾切除等。

6.血液学进展(1)干细胞培养对血细胞起源及再障病因学研究的进展；(2)放射性同位素及细胞培养技术对血细胞动力学的研究；(3)联合化疗，免疫治疗及细胞动力学理论对白血病治疗改进；(4)血液免疫学、生物化学、组织化学、超微结构分子生物学及细胞遗传学等新技术对血细胞的辨识及血液病诊断和治疗的促进；(5)组织配型技术及骨髓移植对再障及白血病治疗的效果四.实验(讨论、见习、实习等)内容结合血细胞发育特点掌握造血系统和血液疾病的组成分类、诊治原则。

五.教学方法课堂讲授，挂图示血细胞发育图、骨髓组成特点、正常血象及骨髓象。

六、思考题1、造血干细胞的定义及生物学特征。

2、血液病的常见临床表现。

第二章贫血概述一、目的与要求(一)掌握：贫血的定义、诊断标准、临床表现(二)熟悉：贫血的分类、贫血的诊断步骤(三)了解：贫血的治疗原则二、教学内容（一）重点讲解：贫血的定义、临床表现，贫血细胞学和病因分类。

1.GERD:是指胃十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状，以及咽喉、气道等食管以外的组织损害的病征，根据是否导致食管粘膜糜烂、溃疡，分为反流性食管炎(RD)和非反流性食管炎(NERD)。

2.Barrett食管：在食管粘膜修复过程中，鳞状上皮被柱状上皮取代，称为Barrett食管，其腺癌发生率较正常人高10~20倍，是食管癌腺癌的主要癌前病变。

3.消化性溃疡:胃肠道粘膜被自身消化而形成的溃疡，可发生于食管、胃、十二指肠、胃空肠吻合口附近以及含有胃粘膜的Meckel憩室，胃十二指肠溃疡最为常见。

4.胃泌素瘤:Zollinger-wllison综合征，是胰腺非β细胞瘤能分泌大量的促胃液素所致，往往导致胃、十二指肠和不典型部位(十二指肠降部、横部、甚至空肠上段)多发性溃疡。

5.Krukenberg瘤:胃癌癌细胞侵出浆膜层脱落入腹腔，种植于卵巢，称为Krukenberg瘤。

6.早期胃癌:病灶局限且深度不超过粘膜下层的胃癌，不论有无局部淋巴结转移。

7.皮革胃:进展期胃癌累及全胃，使整个胃壁增厚，变硬，称为皮革胃。

8.炎症性肠病(IBD):一类由多种病因引起的，异常免疫介导的肠道慢性及反复性炎症，有终身复发倾向，溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)是其主要疾病类型。

9.肠易激综合征:是一种以腹痛和腹部不适伴排便习惯改变为主要特征的功能性肠病，需经检查排除可引起这些症状的器质性疾病。

10.肝肾综合征:失代偿期肝硬化大量腹水，出现自发性少尿或无尿，氮质血症，稀释性低钠血症和低尿钠，但肾脏无重要病理改变。

11.肝肺综合征:是指发生在严重肝病的基础上的低氧血症，主要与肺内血管扩张相关而过去无心肺疾病基础，临床特征为严重肝病，肺内血管扩张，低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加的三联征，临床表现为杵状指，发绀，呼吸困难，直立性低氧血症等。

12.肝性脑病(HE):又称肝昏迷，是指由于严重肝病或门体分流引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现轻者可仅有轻微智力减退，严重者出现意识障碍，行为异常和昏迷。