脑病科 肝豆状核变性中医临床路径(试行版)

肝病科中医临床路径（试行）目录肝积病（慢性乙型肝炎肝纤维化）中医临床路径（试行）黄疸病（原发性胆汁性肝硬化）中医临床路径（试行）酒精性肝病中医临床路径（试行）肝积病（慢性乙型肝炎肝纤维化）中医临床路径（试行）路径说明：本路径适用于西医诊断为慢性乙型肝炎肝纤维化的门诊患者。

一、肝积病（慢性乙型肝炎肝纤维化）中医临床路径标准门诊流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肝积病（TCD编码：BNG043）。

西医诊断：第一诊断为肝纤维化（ICD-10编码：K74.001）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断：参照中华人民共和国国家标准《中医临床诊疗术语疾病部分》GB/T16751．1—1997；13页。

（2）西医诊断：参照2006年8月24日中国中西医结合学会肝病专业委员会通过的《肝纤维化中西医结合诊疗指南》标准。

2.证候诊断参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《肝积病（慢性乙型肝炎肝纤维化）中医诊疗方案（试行）》。

肝积病（慢性乙型肝炎肝纤维化）临床常见证候：肝胆湿热证肝郁脾虚证肝肾阴虚证瘀血阻络证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《肝积病（慢性乙型肝炎肝纤维化）中医诊疗方案（试行）》。

1.诊断明确，第一诊断为肝积病（慢性乙型肝炎肝纤维化）。

2.患者适合并愿意接受中医药治疗。

（四）标准治疗时间为≤6个月。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肝积病（慢性乙型肝炎肝纤维化）的患者。

2.符合慢性乙型肝炎肝纤维化诊断标准，且未达到抗病毒治疗标准者（e抗原阳性者，HBVDNA<105copies/ml，ALT<2ULN；e抗原阴性者，HBVDNA<104copies/ml，ALT<2ULN）。

3.患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、体征、舌、脉特点。

积聚（肝硬化）中医临床路径及诊疗方案积聚（肝硬化）中医临床路径及诊疗方案路径说明：本路径适合于西医诊断为肝硬化的代偿期患者。

一、积聚（肝硬化）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为积聚（TCD 编码：BNG040）。

西医诊断：第一诊断为肝硬化（ICD-10 编码：K74.601）。

（二）诊断依据 1．疾病诊断（1）中医诊断标准：参照全国高等中医药院校教材《中医内科学》第七版（田德禄主编，人民卫生出版社，2002 年）。

（2）西医诊断标准：参照中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订的《病毒性肝炎防治方案》（2000 年）及中华医学会肝病学分会、中华医学会感染病学分会联合制定的《慢性乙型肝炎防治指南》中关于肝硬化代偿期的部分进行诊断（2005 年）。

2．疾病分期（1）代偿期（2）失代偿期3．证候诊断参照“国家中医药管理局'十一五’重点专科协作组积聚（肝硬化）诊疗方案”。

积聚（肝硬化）代偿期临床常见证候：湿热内阻证肝脾血瘀证肝郁脾虚证脾虚湿盛证肝肾阴虚证脾肾阳虚型（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局'十一五’重点专科协作组积聚（肝硬化代偿期）诊疗方案”及《中医内科常见病诊疗指南》（中华中医药学会发布，ZYYXH/T88-2008）。

1．诊断明确，第一诊断为积聚（肝硬化）代偿期2．患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤28天。

（五）进入路径标准1．第一诊断必须符合积聚（TCD 编码：BNG040）和肝硬化（ICD-10 编码：K74.601）的患者。

2．疾病分期属于代偿期（活动性），肝功能（ALT、AST、TB）异常者。

3．患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1．必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规（2）肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质（3）凝血功能（4）甲胎蛋白（5）腹部超声（6）病原学筛查（乙肝、丙肝等）2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如自身免疫抗体、遗传学检查、肝纤维化指标、电子胃镜、肝组织病理检查等。

呆病（阿尔茨海默病）中医临床路径路径说明：本路径适用于西医诊断为阿尔茨海默病轻度的门诊患者。

一、呆病（阿尔茨海默病）中医临床路径标准门诊流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为呆病（TCD编码：BNX100）。

西医诊断：第一诊断为阿尔茨海默病（ICD-10编码：G30.951+）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照《实用中医内科学》（第2版）（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社，2009年）。

（2）西医诊断标准：参照中国痴呆临床实践指南工作组《中国痴呆诊疗指南》的中文版阿尔茨海默病临床诊断标准（田金洲主编，人民卫生出版社，2012年）。

2.程度判断根据患者的日常生活能力受损程度，结合简易精神状态检查（MMSE）进行病情程度评价。

MMSE得分=21-26分为轻度，MMSE得分=10-20为中度，MMSE得分＜10为重度。

本方案选择轻度阿尔茨海默病（MMSE得分21-26分之间）。

3.证候诊断参照国家中医重点专科呆病（阿尔茨海默病）协作组制定的“呆病（阿尔茨海默病）中医诊疗方案”。

呆病（阿尔茨海默病）临床常见证候：脾肾两虚证髓海不足证痰浊蒙窍证瘀阻脑络证（三）治疗方案的选择参照国家中医重点专科呆病（阿尔茨海默病）协作组制定的“呆病（阿尔茨海默病）中医诊疗方案”。

1.诊断明确，第一诊断必须符合呆病（阿尔茨海默病）。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准治疗时间≤90天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合呆病（阿尔茨海默病）的患者。

2.阿尔茨海默病痴呆程度为轻度（MMSE 21-26分）。

3.有认知损害但不符合痴呆诊断标准的阿尔茨海默病、符合阿尔茨海默病诊断标准但痴呆程度为中度或中重度、符合痴呆诊断标准但非阿尔茨海默病原因的患者，均不进入本路径。

4.患者同时患有其他疾病如脑血管疾病、高血压病等，但在门诊治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、体征、舌、脉特点。

郁病（广泛性焦虑障碍）中医临床路径路径说明：本路径适用于西医诊断为广泛性焦虑障碍急性期的门诊患者。

一、郁病（广泛性焦虑障碍）中医临床路径标准门诊流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为郁病（TCD编码：BNG110）。

西医诊断：第一诊断为广泛性焦虑障碍（ICD-10编码：F41.1）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中医药学高级丛书《中医内科学》第2版（王永炎主编，人民卫生出版社，2011年）。

（2）西医诊断标准：参照《ICD-10精神与行为障碍分类》（世界卫生组织编，人民卫生出版社，1995年）。

2.证候诊断参照国家中医重点专科郁病（广泛性焦虑障碍）协作组制定的“郁病（广泛性焦虑障碍）中医诊疗方案”。

郁病（广泛性焦虑障碍）临床常见证候：肝郁化火证痰热扰心证心肾不交证心胆气虚证心脾两虚证（三）治疗方案的选择参照国家中医重点专科郁病（广泛性焦虑障碍）协作组制定的“郁病（广泛性焦虑障碍）中医诊疗方案”。

1.诊断明确，第一诊断为郁病（广泛性焦虑障碍）。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准治疗时间为≤28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合郁病（广泛性焦虑障碍）的患者。

2.伴有严重心、肝、肾功能不全等躯体疾病的患者，儿童和妊娠期妇女患者，不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病，但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，动态观察并记录患者不同证型的主症、次症和舌、脉象特点，注意证候的动态变化。

（七）门诊检查项目1.必需的检查项目心理量表测评：汉密尔顿焦虑量表。

2.可选择的检查项目：根据病情需要，可选择其他量表测评，如匹兹堡睡眠指数、汉密尔顿抑郁量表、蒙特利尔认知量表、临床记忆力量表、明尼苏达人格测试、焦虑自评量表等；也可选择头颅CT或MRI、甲状腺功能、脑电图、经颅多普勒（TCD）等。

（八）治疗方法1.辨证选择口服中药汤剂、中成药（1）肝郁化火证：疏肝解郁，泻火安神。

《中医临床诊疗方案（2011版）》1.脑病科中医临床诊疗方案中风病（脑梗死）急性期诊疗方案中风病（脑梗死）恢复期诊疗方案痴呆（血管性痴呆）诊疗方案眩晕、肝豆状核变性、头痛（偏头痛）假性延髓麻痹2.急诊科中医临床诊疗方案外感发热（上呼吸道感染）诊疗方案3.心血管科中医临床诊疗方案心悸（心律失常-室性早搏）诊疗方案病毒性心肌炎诊疗方案4.精神科中医临床诊疗方案不寐（失眠）诊疗方案郁病（抑郁症）诊疗方案5.肺病科中医临床诊疗方案风温肺热病（非重症社区获得性肺炎）诊疗方案咳嗽（感冒后咳嗽或感染后咳嗽）诊疗方案哮病（支气管哮喘）诊疗方案6.骨伤科中医临床诊疗方案项痹病（神经根型颈椎病）诊疗方案单纯性胸腰椎骨折诊疗方案附骨疽（慢性骨髓炎）诊疗方案骨蚀（股骨头坏死）诊疗方案桡骨远端骨折诊疗方案锁骨骨折诊疗方案膝痹病（膝关节骨性关节炎）诊疗方案踇外翻诊疗方案7.针灸科中医临床诊疗方案面瘫（面神经炎）诊疗方案肩凝症（肩关节周围炎）诊疗方案8.内分泌科中医临床诊疗方案消渴病（2型糖尿病）诊疗方案（门诊）消渴病（2型糖尿病）诊疗方案（住院）消渴病痹症（糖尿病周围神经病变）诊疗方案瘿病眼病（甲状腺眼病、甲状腺相关性眼病）诊疗方案9.肾病科中医临床诊疗方案劳淋（再发性尿路感染）诊疗方案肾风（IgA 肾病）诊疗方案慢性肾衰（慢性肾功能衰竭）诊疗方案消渴病肾病（糖尿病肾病）早中期诊疗方案消渴病肾病（糖尿病肾病）晚期诊疗方案10.外科中医临床诊疗方案股肿（下肢深静脉血栓形成）诊疗方案脱疽病（肢体闭塞性动脉硬化）未溃期诊疗方案脱疽（糖尿病性足病-糖尿病肢体动脉闭塞症）未溃期诊疗方案蝮蛇咬伤诊疗方案臁疮咬伤诊疗方案臁疮（下肢溃疡）诊疗方案乳痈（急性乳腺炎）诊疗方案烧伤诊疗方案11.风湿科中医临床诊疗方案大偻（强直性脊柱炎）诊疗方案骨痹（骨关节病）诊疗方案痛风诊疗方案尪痹（类风湿关节炎）诊疗方案燥痹（干燥综合征）诊疗方案阴阳毒（系统性红斑狼疮）诊疗方案12.皮肤科中医临床诊疗方案白疕（寻常性银屑病）诊疗方案粉刺（寻常性痤疮）诊疗方案蛇串疮（带状疱疹）诊疗方案湿疮（湿疹）诊疗方案13.肿瘤科中医临床诊疗方案肺癌诊疗方案14.血液科中医临床诊疗方案急性非淋巴（髓）细胞白血病诊疗方案慢性髓劳病（慢性再生障碍性贫血）诊疗方案紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）诊疗方案紫癜风（过敏性紫癜）诊疗方案15.眼科中医临床诊疗方案白涩症（干眼病）诊疗方案暴盲（视网膜静脉阻塞）诊疗方案青风内障（原发性开角型青光眼）诊疗方案青盲（视神经萎缩）诊疗方案视瞻昏渺（年龄相关性黄斑变性）诊疗方案瞳神紧小（虹膜睫状体炎）诊疗方案消渴目病（糖尿病视网膜病变）诊疗方案16.肝病科中医临床诊疗方案非酒精性脂肪肝炎诊疗方案慢性乙型肝炎诊疗方案积聚（肝硬化）诊疗方案急性病毒性肝炎诊疗方案17.传染病科中医临床诊疗方案时行感冒（甲型H1N1流感）诊疗方案手足口病（普通型）诊疗方案流行性出血热（轻型）诊疗方案18.肛肠科中医临床诊疗方案肛痈（肛管直肠周围脓肿）诊疗方案肛裂病（肛裂）诊疗方案脱肛病（直肠脱垂）诊疗方案痔（混合痔）诊疗方案肛漏病（肛瘘）诊疗方案19.脾胃科中医临床诊疗方案胃痞病（功能性消化不良）诊疗方案久痢（溃疡性结肠炎）诊疗方案吐酸病（胃食管反流病）诊疗方案胃疡（消化性溃疡）诊疗方案泄泻病（腹泻型肠易激综合征）诊疗方案胃脘痛（慢性胃炎）诊疗方案鼓胀病（肝硬化腹水）诊疗方案20.儿科中医临床诊疗方案小儿紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案肺炎喘嗽（肺炎）诊疗方案小儿反复呼吸道感染诊疗方案小儿哮喘（支气管哮喘）诊疗方案小儿泄泻（小儿腹泻病）诊疗方案五迟、五软、五硬（脑性瘫痪）诊疗方案小儿肌性斜颈诊疗方案21.耳鼻喉科中医临床诊疗方案暴聋（突发性聋）诊疗方案鼻鼽（变应性鼻炎）诊疗方案耳鸣诊疗方案慢喉痹（慢性咽炎）诊疗方案慢喉瘖（慢性喉炎）诊疗方案22.妇科中医临床诊疗方案绝经前后诸证（更年期综合征）诊疗方案盆腔炎诊疗方案胎动不安（早期先兆流产）诊疗方案痛经（子宫内膜异位症、子宫腺肌病）诊疗方案《中医临床路径实用指南》▲为提高中医医疗服务质量和临床疗效，规范中医临床诊疗行为，国家中医药管理局医政司编制和发布了首批22 个专业95 个病种的中医临床路径，并于2011 年2 月启动和实施试点工作。

2022肝豆状核变性诊疗指南（全文）肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），又称Wilson 病（Wilson disease，WD），是因铜转运ATP酶β（ATPase copper transporting beta，ATP7B）基因突变而导致的铜代谢障碍性疾病。

该病临床表现复杂，主要为肝脏和神经系统病变，易漏诊、误诊。

美国肝病学会、欧洲肝病学会曾先后制订了WD诊疗指南。

我国中华医学会神经病学分会神经遗传学组也在2021年制定了WD诊疗指南，但该指南在神经系统病变方面描述较详细，而肝病部分相对较少。

近年来，随着研究进展及临床诊治经验的积累不断更新，为帮助肝病相关临床医师在WD诊断和治疗中做出合理决策，中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组召集肝病、消化、儿科、感染、病理、影像和临床研究方法学等多学科领域专家共同编写了本指南。

本指南并非强制性标准，不可能包括或解决WD诊治中的所有问题。

因此，临床医师在面对某一患者时，应遵循本指南的原则，充分了解病情，认真考虑患者及家属的观点和意愿，并结合当地的医疗资源和实践经验制订全面合理的个体化诊疗方案。

本指南中的证据等级分为A、B和C三个级别，推荐等级分为1和2两个级别，见表1（根据GRADE分级修订）。

一、流行病学WD可在任何年龄发病，主要以儿童、青少年多见，5~ 35岁多发，发病年龄< 10岁的患者多以肝病症状首发。

性别方面，男性和女性患病率相当。

有研究结果显示，表现为神经精神系统症状的WD患者中，男性相对多见，且发病年龄更小；肝脏症状WD患者中，女性较为多见。

全球ATP7B突变基因携带者为1/90，WD患病率约0.25/10 000~4/10 000。

在欧洲近50年来估计的患病率从5/100万上升到142/100万。

韩国人患病率为38.7/100万，日本人基于ATP7B致病基因突变频率推测的患病率为1.21/10 000~1.96/10 000。

骨伤科中医临床路径（试行版2017）1、锁骨骨折中医临床路径2、肱骨外科颈骨折中医临床路径3、肱骨髁上骨折中医临床路径4、孟氏骨折中医临床路径5、桡骨远端骨折中医临床路径6、股骨颈骨折中医临床路径7、股骨粗隆间骨折中医临床路径8、外伤性髋关节后脱位中医临床路径9、膝痹病（膝关节骨关节病）中医临床路径10、骨蚀（儿童股骨头坏死）中医临床路径11、骨蚀（股骨头坏死）中医临床路径12、胫腓骨骨折中医临床路径13、跟骨骨折中医临床路径14、踇外翻中医临床路径15、项痹病（神经根型颈椎病）中医临床路径16、腰椎间盘突出症中医临床路径17、单纯性胸腰椎骨折中医临床路径18、腰痛病（退行性腰椎滑脱症）中医临床路径19、附骨疽（慢性骨髓炎）中医临床路径锁骨骨折中医临床路径一、锁骨骨折中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为锁骨骨折（TCD编码：BGG000、ICD-10编码：S42.001）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.9-94）及《中医正骨学》第二版（董福慧等主编，人民卫生，2005年）。

（2）西医诊断标准：参照《临床诊疗指南——骨科学分册》（中华医学会编著，人民卫生，2009 年）。

2．疾病分期（1）早期：伤后2周以。

（2）中期：伤后2周～4周。

（3）晚期：伤后4周以上。

3. 分型青枝型骨折横断型骨折粉碎型骨折4．证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组锁骨骨折诊疗方案”。

锁骨骨折临床常见的证型：血瘀气滞证瘀血凝滞证肝肾不足证（三）治疗方案参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组锁骨骨折诊疗方案”。

1．诊断明确，第一诊断为锁骨骨折。

2．患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤14天。

（五）进入路径标准1．第一诊断必须符合锁骨骨折（TCD编码：BGG000，ICD-10编码：S42.001）的患者。

骨伤科中医临床路径（试行版2017）1、锁骨骨折中医临床路径2、肱骨外科颈骨折中医临床路径3、肱骨髁上骨折中医临床路径4、孟氏骨折中医临床路径5、桡骨远端骨折中医临床路径6、股骨颈骨折中医临床路径7、股骨粗隆间骨折中医临床路径8、外伤性髋关节后脱位中医临床路径9、膝痹病（膝关节骨关节病）中医临床路径10、骨蚀（儿童股骨头坏死）中医临床路径11、骨蚀（股骨头坏死）中医临床路径12、胫腓骨骨折中医临床路径13、跟骨骨折中医临床路径14、踇外翻中医临床路径15、项痹病（神经根型颈椎病）中医临床路径16、腰椎间盘突出症中医临床路径17、单纯性胸腰椎骨折中医临床路径18、腰痛病（退行性腰椎滑脱症）中医临床路径19、附骨疽（慢性骨髓炎）中医临床路径锁骨骨折中医临床路径一、锁骨骨折中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为锁骨骨折（TCD 编码：BGG000、ICD-10 编码：S42.001）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.9-94）及《中医正骨学》第二版（董福慧等主编，人民卫生出版社，2005 年）。

（2）西医诊断标准：参照《临床诊疗指南——骨科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009 年）。

2.疾病分期（1）早期：伤后 2 周以内。

（2）中期：伤后 2 周～4 周。

（3）晚期：伤后 4 周以上。

3.分型青枝型骨折横断型骨折粉碎型骨折4．证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组锁骨骨折诊疗方案”。

锁骨骨折临床常见的证型：血瘀气滞证瘀血凝滞证肝肾不足证（三）治疗方案参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组锁骨骨折诊疗方案”。

1.诊断明确，第一诊断为锁骨骨折。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤14 天。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合锁骨骨折（TCD 编码：BGG000，ICD-10 编码：S42.001）的患者。