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多系统萎缩护理课件

02
多系统萎缩的护理知识
日常护理
01
02
03
日常起居护理
保持居住环境清洁、安静，定期开窗通风，保持室内空气新鲜。
饮食护理
根据患者情况制定合理饮食计划，保证营养均衡，多食用高蛋白、低脂肪、易消化的食物。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，定期翻身拍背，预防褥疮和肺部感染。
心理护理
心理疏导
关注患者心理状态，及时进行心理疏导，增强患者信心。
预防措施
1 2 3
建立健康的生活方式
保持适度的运动、均衡的饮食、充足的睡眠和减少压力，有助于提高身体免疫力，预防多系统萎缩。
控制慢性疾病
高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病与多系统萎缩的发生有关，积极控制这些慢性疾病可以降低患病风险。
避免长期接触有害物质
长期接触有害物质如重金属、化学物质等会增加患多系统萎缩的风险，应尽量避免。
营养补充与支持
维生素和矿物质补充
根据医生建议，适量补充维生素和矿物质，以满足身体对营养素的需求。
特殊营养品支持
对于无法通过正常饮食获得足够营养的患者，可能需要使用特殊营养品或肠内营养支持。
定期评估营养状况
定期进行营养状况评估，以便及时发现并解决营养不良问题。
饮食护理注意事项
保持口腔清洁
多系统萎缩患者可能存在吞咽困难，容易发生口腔感染。因此，应保持口腔清洁，定期刷
多系统萎缩护理课件
• 多系统萎缩疾病概述 • 多系统萎缩的护理知识 • 多系统萎缩的并发症及预防 • 多系统萎缩的药物治疗与护理
• 多系统萎缩的饮食护理与营养支持 • 多系统萎缩的预防与控制
01
多系统萎缩疾病概述

多系统萎缩ppt课件

病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体（OCIs）。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。脑电图检和焦虑因子分增高。影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征；（2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％在40～64岁。临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某一症状群为主，其他症状群为辅的表现。其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。

多系统萎缩(共39张PPT)

橄榄桥小脑萎缩（OPCA）
小脑性共济失调（cerebellar ataxia）是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA 亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
纹状体黑质变（SND）
帕金森综合征（parkinsonism）是 MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴（L-dopa）治疗反应不佳， 1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症（dyskinesias）等不良反应。
其他症状
（1）20%的患者出现轻度认知功能损害。
（2）常见吞咽困难、发音障碍等症状。（3）睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和
REM睡眠行为异常等。（4）其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。（5）部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱
系统的症状群起病，当疾病进一步进展自主神经功能障碍（autonomic dysfunction）往往是首发症状，也是最常见的症状之一。
神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。
都会出现两个或多个系统的神经症状群。可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的基础上，出现下列表现之一：自主神经功能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便失禁(除外其他原
病因
病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病变的严重程

多系统萎缩演示ppt课件

、小脑性共济失调等症状，以及MRI或CT显示的壳核、脑桥、小脑等部位的萎缩。
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、电、光等作用于人体，促进血液循环，缓解疼痛和肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像学检查结果进行综合判断。

多系统萎缩MSA(共24张PPT)

凝视麻痹，局部脑皮质损害的证据，如失语、异肢 (2)与PD比较,MSA患者的植物神经症状更常见,程度较重,且两者的发病机制不同。
欧美人群每年发病率约为0.
症、顶叶功能障碍等。壳核信号改变很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致,或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。
(3) MRI、PET、SPECT、临床电生理的检查将提供较客观的信息。这些临床症状可作为MSA 的前驱表现出现MSA主要表现为心血管反射功能异常，以直立性低血压为特点。多系统萎缩常见锥体束征。多系统萎缩常见锥体束征。矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。 Horimoto等进一步细化十字征改变分为6期: 0期,无改变; I期, T2WI垂直高信号开始出现; II期,清晰的T2WI垂直高信号出现; III期,T2WI水平高信号继垂直高信号开始出现; IV期:水平高信号和垂直高信号清晰可见; V期,脑桥腹侧水平高信号线的前方高信号或脑桥基底部萎缩。矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。这些临床症状可作为MSA 的前驱表现出现MSA主要表现为心血管反射功能异常，以直立性低血压为特点。主要表现为尿频、尿急、尿失禁和夜尿增多，残余尿量增加。
壳核裂隙征分成4期: 0期,无改变; I期,裂隙状高信号位于一侧壳核; II期,裂隙状高信号位于双侧壳核; III期,裂隙状高信号位于双侧壳核,信号强度相同。
自主神经系统功能障碍:尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性可也有个别存在明显的体位性低血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm Hg。
自主神经功能障碍为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方面。
伴勃起功能障碍)或体位性低血压(站立3 min后收缩压下降 60/10万，而50岁以上人群中则为多MSA⁃C分型比例不同，欧家MSA⁃P型患者占多系统萎缩患者总数的80%左右，而 MSA⁃C型所占比例较

多系统萎缩shenfei教学课件ppt

肌肉症状
表现为肌肉萎缩、肌无力、肌肉酸痛等。
神经影像学表现
1 2
MRI
显示脑干和小脑萎缩，以及壳核和尾状核的信号变化。
CT
显示脑干和小脑萎缩，以及壳核和尾状核的密度变化。
3
SPECT
显示多部位血流灌注减低，尤以枕叶和颞叶为著。
04
治疗与预防
药物治疗
疾病修饰治疗
针对多系统萎缩的不同表现，使用相应的药物治疗。
临床表现与病理改变
临床表现
多系统萎缩患者可出现帕金森综合征、共济失调、自主神经功能障碍等多种症状，但不同亚型表现有所差异。
病理改变
多系统萎缩的病理改变为神经元胞体萎缩、消失，以及神经纤维脱髓鞘和轴索变性。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
目前多系统萎缩尚无统一的诊断标准，主要根据临床表现、神经影像学和病理学检查结果进行综合分析。
对症治疗
针对多系统萎缩的症状，如帕金森综合征、直立性低血压等，采取相应的药物治疗。
康复治疗
运动功能康复
针对多系统萎缩导致的肌肉无力、僵硬和运动障碍，进行康复训练，如物理疗法、职业疗法和运动疗法等。
认知功能康复
针对多系统萎缩导致的认知障碍，进行认知训练和心理辅导，以改善患者的认知功能。
预防措施
感觉障碍
表现为感觉减退或感觉异常等。
认知障碍
表现为记忆力减退、注意力不集中、思维混乱等。
内脏系统症状
01
02
03
心血管系统
表现为心律失常、心肌病、高血压等。
呼吸系统
表现为呼吸困难、咳嗽、发热等。
消化系统
表现为胃肠功能紊乱、腹泻、便秘等。
皮肤和肌肉症状

多系统萎缩(MSA)ppt课件

）。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失调就诊。MRI检查显示小脑和脑干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理科等多学科团队共同参与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维生素等营养物质的摄入，有助于改善身体状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失禁、便秘等，严重影响患者生活质量。

多系统萎缩专家共识PPT课件

3年内出现姿势不稳；④小脑功能障碍；⑤运动症状发作5年内出现吞咽困难；⑥MRl表
现为壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩；⑦18F—FDG—PET表现为壳核、脑干或小脑低
代谢；
(3)可能的MSA—c：①帕金森症状；②MRI表现为壳核、小脑中脚或脑桥萎缩；③”F—
FDG—PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢；④sPEcT或PET
早期对左旋多巴的效果好；
4、MSA患者的运动和非运动症状呈进行性加重，特别是在发病初
期，MSA患者的病程进展较帕金森病患者更快，故约50％的患者在
运动症状出现后的3年内行走需要帮助，60％的患者5年后需要借
助轮椅，6～8年后患者通常完全卧床，患者的平均生存年限约为
8～10年。
2019/11/26
.
6
2019/11/26
正常
MSA-C
.
MSA-P
14
辅助检查-自主神经功能检查
1.膀胱功能评价：有助于发现神经源性膀胱功能障碍。
2.心血管自主反射功能评价：卧一立位血压检测及直立倾
斜试验有助于评价患者的直立性低血压； 24 h动态血压监
测有助于发现患者夜间高血压。
3.呼吸功能评价：睡眠下电子喉镜检查有助于早期发现患
2019/11/26
.
23
鉴别诊断
3.进行性核上性眼肌麻痹(progressive supranuclearpalsy，PSP)： PSP可出现核上性眼球活动障碍、假性球麻痹和中轴躯干性肌强直等，且一般无自主神经功能障碍；
4. 皮质基底节变性(corticobasaldegeneration，CBD)： CBD可出现严重的认知功能障碍，并有异己手(肢)综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、刺激敏感的肌阵挛；

多系统萎缩.优秀精选PPT

本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。
发病机制
1.少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征。

神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)

• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难，余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年，尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕，无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次，有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓

多系统萎缩MRI(共39张PPT)

桥臂异常信号：与神经细胞丢失，胶质细胞增生有关，桥臂对称性T2加权高信号。
少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C
T2WI 冠状位
T2WI 桥脑萎缩，十字征
T1WI 桥臂及小脑萎缩，四脑室扩大
T2WI 桥脑、小脑萎缩，桥脑十字征
MSA-C型与MSA-P型影像比较
桥脑十字征，以MSA-C型多见壳核裂隙征，以MSA-P型多见壳核背外侧低信号，以MSA-P型多见
两侧桥臂对称性异常信号，无显著差别
桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以MSA-C型多见壳核及中脑萎缩，以MSA-P型多见
血常规及脑脊液检查未见异常。
导入本院图片
T2WI桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小脑角池及桥前池扩大
SND临床表现与PD极为相似，可以仅表现为肢体静止性震颤，行动迟缓等PD样症状，有时单靠临床表现很难做出鉴别诊断。两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号）但此后陆续有文献报道不仅在OPCA，而且在MSA的其他亚型中也有类似征象，只是OPCA出现十字征的时间更早两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂隙样高信号多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。临床特征（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号）桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形成MRI的T2加权桥脑的十字形高信号。桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以MSA-C型多见 MRI：全脑萎缩，以小脑、桥脑明显，多数病人显示受累肢体对侧大脑半球额叶和顶叶皮质不对称性脑萎缩。 MRI：全脑萎缩，以小脑、桥脑明显，多数病人显示受累肢体对侧大脑半球额叶和顶叶皮质不对称性脑萎缩。于1969年首次命名。血常规及脑脊液检查未见异常。桥臂异常信号：与神经细胞丢失，胶质细胞增生有关，桥臂对称性T2加权高信号。既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C 型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。同年龄正常人脑干各径线两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂隙样高信号（2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调；壳核及中脑萎缩，以MSA-P型多见

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病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，.少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征。
发病机制
这些蛋白质均为细胞骨架蛋白。有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体可能代表神经元同步变性，也可能是神经元变性前的一种现象，可作为诊断MSA的病理学特殊标志，因为这些包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA患者而不出现在对照组。这些结构支持OPCA、SDS和SND是相同疾病过程变异的概念。目前多数报告认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散发性 MSA病例的脑和脊髓白质内，而不存在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢神经系统白质内。
(1)黑质纹状体和蓝斑病变：
是导致患者发生帕金森综合征的主要原因，神经元丢失以黑质致密带外侧1/3为著，黑质色素细胞消失；早期出现纹状体的神经元减少，以壳核的后背侧2/3最严重；苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少；上述病理改变与特发性帕金森病完全一致。
发病机制
(2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变：临床以OPCA为其突出症状。神经元丢失显著的部位有桥核、小脑蒲肯野细胞和下橄榄核，其中小脑中脚受累比较明显，但是小脑颗粒细胞、齿状核和小脑上脚通常无明显改变。 (3)自主神经病变：自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感和副交感系统。其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞。脊髓骶2、3段腹侧前角细胞中的Onuf’s核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害。
3.酶代谢异常参见橄榄脑桥小脑萎缩。 4.病理改变大体标本可见小脑、脑干和脊髓萎缩、变细；镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。
发病机制
病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维、脑桥基底部核，延髓下橄榄核、迷走神经背核、蓝斑，小脑中、下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球、尾状核、壳核，脊髓中间外侧柱细胞、前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生；皮质脊髓束变性、鞘脱失。周围神经主要为脱髓鞘病变。
发病机制
Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致。但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性。Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢。少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
发病机制
在下丘脑可见轻度的神经元丢失。
(4)少突胶质细胞胞质内包涵体：
最常见和特征性的病理改变是用Gallyas染色和免疫组化染色或改良的Bielschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突胶质细胞胞质内包涵体，也称“少突神经胶质细胞缠结样包涵体 (oligodendroglial tangle-like inclusion)”，或称“神经胶质细胞胞浆包涵体(glial cytoplasmic inclusion，GCI)”、“少突胶质细胞微管缠结(oligodendroglial microtubular tangle)”。
发病机制
主要存在于小圆形细胞核周围的半月形/镰刀形，或紧邻细胞核的火焰嗜银结构，这些结构主要是改变了的微管构成的。电镜下这种包涵体为直径10～25nm，由细颗粒样物质构成的管网结构，主要分布在脑干、基底核、小脑和大脑皮质的白质中，其数量因人而异。应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出多种蛋白带，其中主要含有α-突触核蛋白 (α-synuclein)、αB-晶体蛋白(αB-crystallin)、微管蛋白(tubulin)和泛素。
发病机制
2.神经元凋亡有人认为其发病机制与神经元凋亡有关。神经系统存在两种类型的神经元死亡：
坏死和凋亡(apoptosis)。发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。
多系统萎缩(3)
英文名称
multiple system atrophy
别名
多系统萎缩症
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。