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运Th动er障ap碍y o可（f 各OP约先C占A60后％）出。现，由互相重叠和组合。SND和 OPCA较易演变为MSA。本病进展缓慢，通常在起病后5～10年内正常活动受到影响。
Therapy of OPCA
（3）临床表现与病理学所见相分离。病理也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大些，病程进展更快，多无脊髓症状。 3、自主神经功能障碍如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
Clinical feature of OPCA 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现。
（2）由单一系统向多系统发展，各组症状 2、以慢性2、眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌
所见病变累及范围往往较临床所见为广，这 2、眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌
运动障碍（各约占60％）。
种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
Diagnosis of OPCA
（二）鉴别诊断 1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大些，病程进展更快，多无脊髓症状。 2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。
MSA三种常见亚型的临床特点
橄榄－脑桥－小脑萎缩OPCA
是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为MSA。

多系统萎缩ppt课件

病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体（OCIs）。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。脑电图检和焦虑因子分增高。影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征；（2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％在40～64岁。临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某一症状群为主，其他症状群为辅的表现。其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。

多系统萎缩Multiple System Atrophy(共32张PPT)

Gilman等：51例OPCA追随10年以上，只17 例出现有帕金森综森综合征在某一段时期表现比较明显占89%，约一半人伴有小脑体征，60%有锥体束征，77%有自主神经症状。得到了很多学者的接受。只开始表现为小脑症状。只开始表现为小脑症状。得到了很多学者的接受。 1969年Graaham及Oppenheimer将黑质纹状体变性伴有或不伴有植物神经障碍的患者及常同时存在的OPCA称为多系统萎缩。只开始表现为小脑症状。得到了很多学者的接受。 Wenning等：100例MSA(男67例，女33例)。 1969年Graaham及Oppenheimer将黑质纹状体变性伴有或不伴有植物神经障碍的患者及常同时存在的OPCA称为多系统萎缩。 1964年Adams等根据临床及病理所见，表现类似帕金森，但又有所不同的一组患者命名为“黑质纹状体变性”(stratonigral degeneration) 。 Wenning等：100例MSA(男67例，女33例)。 Wenning等：100例MSA(男67例，女33例)。只开始表现为小脑症状。 Wenning等：100例MSA(男67例，女33例)。 1964年Adams等根据临床及病理所见，表现类似帕金森，但又有所不同的一组患者命名为“黑质纹状体变性”(stratonigral degeneration) 。 1969年Graaham及Oppenheimer将黑质纹状体变性伴有或不伴有植物神经障碍的患者及常同时存在的OPCA称为多系统萎缩。开始表现为自主神经症状，均为直立性低血压。得到了很多学者的接受。 1964年Adams等根据临床及病理所见，表现类似帕金森，但又有所不同的一组患者命名为“黑质纹状体变性”(stratonigral degeneration) 。
只开始表现为小脑症状。只开始表现为小脑症状。 Gilman等：51例OPCA追随10年以上，只17例出现有帕金森综合征或自主神经衰竭。 1969年Graaham及Oppenheimer将黑质纹状体变性伴有或不伴有植物神经障碍的患者及常同时存在的OPCA称为多系统萎缩。得到了很多学者的接受。 1969年Graaham及Oppenheimer将黑质纹状体变性伴有或不伴有植物神经障碍的患者及常同时存在的OPCA称为多系统萎缩。 Quinn等：188例，帕金森综合征在某一段时期表现比较明显占89%，约一半人伴有小脑体征，60%有锥体束征，77%有自主神经症状。 Wenning等：100例MSA(男67例，女33例)。 1969年Graaham及Oppenheimer将黑质纹状体变性伴有或不伴有植物神经障碍的患者及常同时存在的OPCA称为多系统萎缩。得到了很多学者的接受。只开始表现为小脑症状。只开始表现为小脑症状。开始表现为纹状体-黑质帕金森综合征46%，一般不对称，但静止性震颤很少见。开始表现为自主神经症状，均为直立性低血压。得到了很多学者的接受。 Wenning等：100例MSA(男67例，女33例)。 1964年Adams等根据临床及病理所见，表现类似帕金森，但又有所不同的一组患者命名为“黑质纹状体变性”(stratonigral degeneration) 。开始表现为纹状体-黑质帕金森综合征46%，一般不对称，但静止性震颤很少见。得到了很多学者的接受。只开始表现为小脑症状。

多系统萎缩(课堂PPT)

自主神经衰竭。Adams和SalamAdam
认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。
5
纹状体黑质变（SND）
2
病理特征
是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析，发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关；强直仅与壳核病变有关；直立性低血压与脊髓中间外侧柱细胞变性有关；骶髓 Onuf’s核变性导致尿便障碍及阳痿。
3
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均 50岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
4
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及
9
实验室检查
CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩，第四脑室和桥小脑脚池扩大。 MRI 可见T2加权像发现病理性铁质沉积，双侧壳核后外侧低信号改变，红核与黑质间正常存在的高信号区变窄。这些变化见于所有病理证实 MSA,且在MSA症状出现之前就已存在。 “Hot cross bun” sign 即MRIT2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影
首发和主要的临床表现为帕金森综合征：表现为肌张力增强及运动减少，多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果不佳。同时或相继出现自主神经和小脑功能损害的症状和体征。其少数病例可伴有锥体束损害。

多系统萎缩(共39张PPT)

橄榄桥小脑萎缩（OPCA）
小脑性共济失调（cerebellar ataxia）是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA 亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
纹状体黑质变（SND）
帕金森综合征（parkinsonism）是 MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴（L-dopa）治疗反应不佳， 1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症（dyskinesias）等不良反应。
其他症状
（1）20%的患者出现轻度认知功能损害。
（2）常见吞咽困难、发音障碍等症状。（3）睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和
REM睡眠行为异常等。（4）其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。（5）部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱
系统的症状群起病，当疾病进一步进展自主神经功能障碍（autonomic dysfunction）往往是首发症状，也是最常见的症状之一。
神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。
都会出现两个或多个系统的神经症状群。可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的基础上，出现下列表现之一：自主神经功能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便失禁(除外其他原
病因
病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病变的严重程

多系统萎缩演示ppt课件

、小脑性共济失调等症状，以及MRI或CT显示的壳核、脑桥、小脑等部位的萎缩。
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、电、光等作用于人体，促进血液循环，缓解疼痛和肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像学检查结果进行综合判断。

多系统萎缩(MSA)ppt课件

）。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失调就诊。MRI检查显示小脑和脑干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理科等多学科团队共同参与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维生素等营养物质的摄入，有助于改善身体状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失禁、便秘等，严重影响患者生活质量。

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多系统萎缩课件xx年xx月xx日•多系统萎缩概述•多系统萎缩的症状表现•多系统萎缩的病因学研究•多系统萎缩的诊断与评估•多系统萎缩的治疗与护理•多系统萎缩的预防与遗传咨询•多系统萎缩的病例分享与讨论目录01多系统萎缩概述多系统萎缩是一种慢性进行性神经系统变性疾病，累及多个神经系统，包括自主神经系统、运动系统和感觉系统等。

定义多系统萎缩起病隐匿，进展缓慢，但症状复杂多样，包括帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能障碍等。

特点定义与特点病因多系统萎缩的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素及氧化应激等有关。

病理多系统萎缩的病理改变包括神经元变性、神经元丢失、胶质细胞增生等，主要发生在大脑、小脑、脊髓等部位。

病因与病理临床表现多系统萎缩的症状因病变部位和程度而异，包括帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能障碍等。

诊断多系统萎缩的诊断主要依据病史、临床表现、影像学检查等综合判断，如头部MRI、SPECT等检查有助于诊断。

临床表现与诊断02多系统萎缩的症状表现1自主神经功能障碍23多系统萎缩患者可能出现尿频、尿急、尿失禁或排尿困难等症状。

泌尿生殖系统问题患者可能出现体位性低血压、晕厥、心悸等心血管系统问题。

心血管系统问题多系统萎缩可能引起胃肠道蠕动减缓，导致便秘、恶心、呕吐等症状。

消化系统问题多系统萎缩患者可能出现全身肌肉无力和萎缩的症状，导致活动能力下降。

肌肉无力与萎缩患者可能出现步态不稳、肌肉僵硬、手足协调不佳等症状。

运动不协调部分患者可能出现语言不清、吞咽困难、流口水等症状。

语言与吞咽障碍运动功能障碍多系统萎缩可能影响患者的注意力，导致注意力不集中、记忆力减退等问题。

认知与情感障碍注意力不集中患者可能出现情绪不稳定、抑郁、焦虑等心理问题。

情绪波动多系统萎缩可能引起睡眠障碍，包括失眠、睡眠质量差、白天嗜睡等症状。

睡眠障碍03多系统萎缩的病因学研究研究显示，多系统萎缩患者存在一些基因的突变，这些基因与神经系统的发育和功能有关。

多系统萎缩.优秀精选PPT

本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。
发病机制
1.少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征。

神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)

• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难，余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年，尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕，无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次，有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓

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特别是帕金森症状并包括其他体征
MAS与PD在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，PD往往反应比较好，而MSA疗效
不显著。
第二十七页，课件共有38页
PSP与CBD
PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量
神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。MRI：见到中脑、三脑室周围萎缩、四叠体变薄是PSP的影像学特征。PSP喙状萎缩的中脑在MRI平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴——蜂鸟征。
第二页，课件共有38页
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早
于特发性帕金森病，病程3～9年。锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，
植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
第三页，课件共有38页
第二十八页，课件共有38页
第二十九页，课件共有38页
MSA
第三十页，课件共有38页
PSP
Hot cross bun sign
第三十一页，课件共有38页
正常
Hummingbird sign（蜂鸟征）
第三十二页，课件共有38页
PSP
蜂鸟征
米老鼠征
第三十三页，课件共有38页PSPFra bibliotek牵牛花征
第三十四页，课件共有38页
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经
衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质 -小脑自主神经变性。在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，

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Classification of Multiple system atrophy
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（SND）主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
Pathogeny of Multiple system atrophy
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。
病理
神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。
Clinical feature of MSA
（1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；（2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，由互相重叠和组合。SND和 OPCA较易演变为MSA。（3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
Drug therapy of OPCA
1、促进乙酰胆碱合成或增强乙酰胆碱作用的药物 2、氯硝安定增加体内GABA水平 3、促神经代谢药物 eg：ATP CTP 辅酶
A 脑复康 Vit B1 Vit B12 VitE 血管扩张药。
写在最后
Accessory examination of OPCA
1、脑脊液正常。 2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象：（1）小脑沟扩大＞ 1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm；（3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 4、脑干听觉诱发电位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。
Clinical feature of OPCA
2、眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志。也可有视神经萎缩。 3、自主神经功能障碍如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。 4、锥体束征临床表现锥体束症状较轻。 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.1％。
动作减少，+
+
反应迟钝
+
+++ +
橄榄－脑桥－小脑萎缩OPCA
是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有 of OPCA
病因和发病机制尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他外伤、创伤等。病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
Clinical feature of OPCA
中年或老年前期起病（26～63岁），平均发病年龄为49.22±1.64岁。隐袭起病，缓慢进展。散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。 1、小脑性共济失调是本病最突出的症状，占73％，表现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
Diagnosis of OPCA
缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现， CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。（一）诊断要点 1、发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。 2、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 3、除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为核上性眼球运动障碍，慢眼动；也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。 4、可表现进行性智力下降。 5、CT或MRI显示脑干/小脑萎缩。
Diagnosis of OPCA
（二）鉴别诊断 1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大些，病程进展更快，多无脊髓症状。 2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。
Therapy of OPCA
治疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。本病进展缓慢，通常在起病后5～10年内正常活动受到影响。少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。预后不佳，一般病程8～15年。
MSA三种常见亚型的临床特点
起病性别病程年龄
SDS 35- 男性 3m52Y 多见 8y
首发症状小脑症状
阳痿，尿 ++ 便障碍
自主神经症状
+++ +
椎体外系症状
++
★ 26-
OPC 63Y A
SND 2554Y
男性略多
男性略多
6m12y
3y10y
走路不稳，++++ ++ 共济失调
Multiple system atrophy 多系统萎缩
06级七年制张燕燕
Multiple system atrophy
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。