原发性肌张力障碍有哪些病因

肌张力障碍(dystonia)是一组由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常动作和姿势性障碍为特征的锥体外系疾病。

由多种病因引起，可累及躯体的任何部位，如发生在颈、胸、腰、下肢、手足等。

在运动和情绪激动时症状明显，休息或安静时减轻，睡眠中消失。

目前尚无肌张力障碍的统一分类，主要根据肌张力障碍的受累部位及可能造成肌张力障碍的原因等进行分类。

1﹒按肌张力障碍的病因分类
(1)原发性肌张力障碍：
又称特发性肌张力障碍。

(2)继发性肌张力障碍：
①遗传性和变性疾病：如肝豆状核变性、X‐连锁隐性遗传肌张力障碍‐帕金森综合征、多巴反应性肌张力障碍(又称Segawa病，基因位于14号染色体)等;②代谢性疾病：如氨基酸和脂质代谢病等;③其他：如外伤、感染、肿瘤、血管病、药物和中毒等。

2﹒按肌张力障碍范围分类
(1)局限性肌张力障碍：
累及身体某一部分，如眼睑部(眼睑痉挛)、口周部、颈部、前臂或手(书写痉挛)等。

(2)节段性肌张力障碍：
累及邻近数个部位，如颈部节段性肌张力障碍、纵轴节段性肌张力障碍、臀部节段性肌张力障碍、下身节段性肌张力障碍。

(3)偏身肌张力障碍：
同侧上、下肢的肌群同时受累，多为继发性原因所致。

(4)全身肌张力障碍：
累及3个或3个以上肢体，伴躯干、颅、颈或延髓部肌群，如全身性的扭转痉挛。

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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

依据病因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍与遗传有关。

继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。

西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。

发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。

局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。

累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。

全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。

常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。

多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。

原发性肌张力障碍的健康宣教原发性肌张力障碍（primary dystonia）是一种常见的运动障碍疾病，其特征是肌肉持续性的不自主收缩和抽搐。

该疾病会严重影响患者的生活质量和工作能力。

为了提高患者对原发性肌张力障碍的认识和管理，以下是一些关于原发性肌张力障碍的健康宣教内容。

一、疾病概述1.1原发性肌张力障碍是指一组由大脑和脊髓运动控制中枢异常引起的肌肉持续性收缩和抽搐的疾病。

1.2该病病因不明，可能与遗传、环境因素和神经传导异常等有关。

1.3主要症状包括肌肉僵硬、扭曲、震颤和肌肉活动受限等。

1.4原发性肌张力障碍可以发生在任何年龄，但多见于青壮年。

二、病因及发病机制2.1遗传因素：原发性肌张力障碍可能与一些基因突变有关，但确切的病因尚不清楚。

2.2环境因素：环境因素如药物、感染、中毒或创伤等也可能对疾病的发生起到一定作用。

2.3神经传导异常：该病可能与神经传导异常有关，导致大脑运动控制中枢发生异常。

三、临床表现3.1肌肉收缩和抽搐：患者常有肩膀、颈部、四肢、面部和声带等部位的肌肉收缩和抽搐。

3.2持续性或间歇性症状：收缩和抽搐可以持续存在，也可以间歇出现。

3.3运动受限和异常姿势：病情进展后，可导致运动困难和异常姿势，严重影响生活质量。

四、治疗方法4.1药物治疗：药物治疗是目前治疗原发性肌张力障碍的主要方法，包括口服药物和注射药物等。

4.2物理治疗：物理治疗可以通过肌肉放松、拉伸和强化训练等来改善肌张力障碍症状。

4.3手术治疗：对于药物治疗无效的情况，可以考虑进行手术治疗，如深部脑刺激术等。

4.4心理支持：患者需要得到家人和医护人员的支持和理解，建立积极的心理状态对康复很重要。

五、生活管理5.1注意休息：适当休息和放松有助于缓解症状。

5.2避免诱因：尽量避免疲劳、紧张和情绪激动等可能诱发症状的因素。

5.3找到适合自己的运动方式：有氧运动如游泳、瑜伽等可以改善肌张力障碍的症状。

5.4维持良好的生活习惯：保持规律的作息和饮食有助于提高免疫力和调节神经功能。

肌张力异常的分类
肌张力异常通常指的是肌肉过度紧张或不正常的肌肉张力，可能表现为肌肉过度紧张、僵硬或过度松弛。

肌张力异常可以分为以下几种主要类型：
1.高肌张力：
•痉挛（ Spasticity）：（主要是由于中枢神经系统受损，导致肌肉不自主地收缩和紧张。

这种情况常见于中风、脑性瘫痪等病症，导致肌肉僵硬和运动障碍。

•强直（ Rigidity）：（肌肉呈持续性的过度紧张状态，不像痉挛那样是短暂性的。

这种情况可能由于神经系统疾病（ 如帕金森病）或药物反应引起。

2.低肌张力：
•松弛（ Hypotonia）：（肌肉过度松弛，缺乏正常的张力和紧张感。

这种情况可能是由于神经系统疾病、肌肉萎缩或神经肌肉连接异常引起。

3.间歇性肌张力异常：
•肌阵挛（ Dystonia）：（表现为肌肉痉挛或异常姿势，可能持续性或间歇性出现。

常见的类型包括扭转性肌阵挛、颈部肌阵挛等。

4.其他类型：
•腱反射亢进（Hyperreflexia）：（腱反射异常增强，可能是由于神经系统病变引起。

•腱反射减退（ Hyporeflexia）：（腱反射异常减弱，可能由于神经系统损伤或疾病导致。

肌张力异常可能是由多种原因引起的，包括神经系统疾病、脑损伤、遗传因素、药物副作用等。

具体的诊断和治疗需要由专业医生进行评估，并根据病因和症状制定相应的治疗方案。

治疗方法可能包括物理治疗、药物治疗、手术或其他治疗方法，以改善肌张力异常引起的症状和影响。

什么是局灶性肌张力障碍引起肌张力障碍的原因*导读：根据肌张力障碍所发生的部位，可以分成全身性、偏身性和节段性以及局灶性四种肌张力障碍，每一种肌张力障碍的症状和治疗方法各不一样。

那么什么是局灶性肌张力障碍呢？引起肌张力障碍的原因又有哪些呢？……
从医学上来说，根据肌张力障碍所发生的部位，可以分成全身性、偏身性和节段性以及局灶性四种肌张力障碍，每一种肌张力障碍的症状和治疗方法各不一样。

那么什么是局灶性肌张力障碍呢?引起肌张力障碍的原因又有哪些呢?
*局灶性肌张力障碍部分张力障碍
肌张力障碍是指拮抗肌和主动肌过度收缩和收缩不协调所引起的肌张力异常的运动障碍综合征，这种疾病具有持续性和不自主性的特点。

而局灶性肌张力障碍是说肌张力障碍只影响到患者躯体的某一个部位，比如痉挛性斜颈、眼睑痉挛和书写痉挛以及下颌肌张力障碍等情况。

相比起其他的肌张力障碍，这种疾病治疗起来更加容易一些。

*局灶性肌张力障碍肌张力障碍原因
首先，对于原发性肌张力障碍的患者来说，一般都是因为染色体显性和隐性遗传，或者X染色体连锁遗传所引起的。

这种疾病一般发生在7-15岁左右的儿童少年。

而继发性肌张力障碍的原因是，凡是涉及到新纹状体、旧纹状体和蓝斑以及丘脑等的病
变，都可能会引发出肌张力障碍。

看完这些，相信大家已经明白什么是局灶性肌张力障碍，也知道引起肌张力障碍的原因有哪些。

因此，不管是那种情况的肌张力障碍都需要及时去医院治疗，否则很可能会使患者出现瘫痪的情况，甚至还有可能会比这更严重。

肌张力障碍试题
摘要：
一、肌张力障碍的定义和病因
二、肌张力障碍的分类和症状
三、肌张力障碍的诊断和治疗方法
四、肌张力障碍的预后和预防
正文：
肌张力障碍是一种神经系统疾病，其主要表现为肌肉持续性收缩或不自主收缩，导致异常的姿势和运动障碍。

肌张力障碍的病因多样，包括遗传因素、脑部损伤、感染、自身免疫性疾病等。

肌张力障碍可以根据症状和病因进行分类，包括原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍和遗传性肌张力障碍等。

原发性肌张力障碍的症状主要表现为肌肉痉挛和紧张，如帕金森病；继发性肌张力障碍的症状是由其他疾病或损伤引起的，如脑瘫、脑炎等；遗传性肌张力障碍是由基因突变引起的，如亨廷顿病。

肌张力障碍的诊断主要依靠临床表现和神经系统检查，一些辅助检查如脑电图、脑磁共振等也有助于诊断。

肌张力障碍的治疗方法多样，包括药物治疗、物理治疗、手术治疗等。

药物治疗包括抗痉挛药、多巴胺激动剂等；物理治疗包括热敷、按摩、牵引等；手术治疗包括神经切断术、脑深部刺激器植入等。

肌张力障碍的预后因个体差异和疾病类型而异，一般来说，原发性肌张力
障碍的预后较差，而继发性肌张力障碍的预后较好。

预防肌张力障碍的关键是预防原发病，如注意脑部损伤、感染等。

总之，肌张力障碍是一种病因多样、症状复杂的疾病，需要早期诊断和综合治疗。

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导语：肌张力高是脑瘫的症状之一，智力和语言都会发育迟缓，若是能尽早发现肌张力高的表现症状及早治疗是可以有治愈的可能的，可能大家对肌张力高
肌张力高是脑瘫的症状之一，智力和语言都会发育迟缓，若是能尽早发现肌张力高的表现症状及早治疗是可以有治愈的可能的，可能大家对肌张力高还不是很了解，那么肌张力高的表现和危害有什么呢？针对肌张力高的表现和危害下面我来和大家一起了解下吧。

表现症状
1、肌张力亢进可致姿势异常，往往是婴儿肌张力高的典型表现，如交叉腿即是两下肢内收肌肌张力亢进所致。

2、肌强直是指肌张力明显亢进并持续存在，类似抽搐，往往是重症婴儿肌张力高的表现，如去大脑强直。

3、肌张力不协调是指伸肌、屈肌张力不平衡，往往造成手足徐动。

主要危害
肌张力高对患者危害很大，患儿更易激惹，闻声惊吓，持续哭叫，入睡困难，穿衣时难以将其手臂插入袖内，换尿布时不易把两腿分开，洗澡时难将拳头掰开，当下肢刚触及浴盆或水面时，孩子全身立即成僵硬姿势。

肌张力高的患儿下肢伸直、内收交叉，呈剪刀状。

类型
1、原发性肌张力障碍：该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常，表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等，原发性肌张力障碍最为常见。

2、继发性肌张力障碍：是由脑代谢和构造异常引起的，最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。

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目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。

(一)根据发病年龄分型1. 早发型≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。

2. 晚发型>26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。

(二)根据症状分布分型1. 局灶型肌张力障碍(focal dystonia)单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。

2. 节段型肌张力障碍(segmental dystonia)2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。

3. 多灶型肌张力障碍(multifocal dystonia)2个以上非相邻部位肌群受累。

4. 全身型肌张力障碍(generalized dystonia)下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。

5. 偏身型肌张力障碍(hemi-dystonia)半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。

(三)根据病因分型1. 原发性或特发性肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。

2. 肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。

3. 遗传变性病肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。

4. 发作性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。

根据诱发因素的不同分为3种主要形式：①发作性起动诱发的运动障碍 (PKD、DYT-9)，由突然的动作诱发;②发作性过度运动诱发的运动障碍(PED、DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发;③发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD、DYT-8)，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。

肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。

（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。

可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。

（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。

本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。

【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。

但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。

成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。

儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。

（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。

男女同样受累。

起病多甚缓慢。

颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。

一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。

两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。

两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。

患肌可发生肥大。

当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。

（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。

首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。

行走时足跟不能着地。

缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。

不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。

扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。

肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。