肌张力障碍诊断及鉴别诊断

肌张力障碍应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介肌张力障碍应该做哪些检查，常用
的肌张力障碍检查项目有哪些。

以及肌张力障碍如何诊断鉴别，肌张力障碍易混淆疾病等方面内容。

*肌张力障碍常见检查：
常见检查：核磁共振成像(MRI)、CT检查、正电子发射计算机断层扫描(PET)、血液电解质检查、人体内的微量元素检测、大生
化检查、肌张力检查
*一、检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。

1.CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。

2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。

3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

*以上是对于肌张力障碍应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肌张力障碍应该如何鉴别诊断，肌张力障碍易混淆疾病。

*肌张力障碍如何鉴别？：
*一、鉴别
肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛、癔症等鉴别。

本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。

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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

依据病因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍与遗传有关。

继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。

西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。

发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。

局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。

累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。

全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。

常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。

多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。

健康教育：向患 者及其家属普及 运动诱发性肌张 力障碍的相关知 识，提高患者的 自我管理能力。
社会支持：鼓励 患者参加社会活 动，建立良好的 人际关系，提高 患者的生活质量。
监测和评估护理效果
观察病情变化
监测指标：肌张 力、运动功能、 日常生活能力等
评估方法：定期 检查、问卷调查、 家属反馈等
病情变化：肌张 力变化、运动功 能改善、日常生 活能力提高等
定期评估护理效果：定期评估护理计划的实施效果，并根据评估结果调整护 理计划
实施护理措施
药物治疗护理
药物选择：根据患者的病情和体质选择合适的药物 药物剂量：根据患者的病情和体质调整药物剂量 药物副作用：注意观察药物的副作用，及时调整药物剂量或更换药物 药物相互作用：注意药物之间的相互作用，避免不良反应
诊断方法：通过临 床观察、神经电生 理检查、影像学检 查等方法进行诊断
鉴别诊断：需要与 帕金森病、特发性 震颤、肌张力障碍 等疾病进行鉴别诊 断
治疗方法：目前尚 无特效治疗方法， 主要通过药物治疗 、物理治疗、心理 治疗等方法进行综 合治疗
疾病进展和预后
疾病进展：运动诱发性肌张力障碍通常在运动后出现，症状逐渐加重，可能影响日常生活 预后：预后良好，大多数患者可以通过药物治疗和康复训练改善症状，恢复正常生活 治疗方法：药物治疗、康复训练、心理支持等 预防措施：避免过度运动，保持良好的生活习惯，定期体检等
症状：运动诱发 性肌张力障碍的 症状包括肌肉突 然收缩、身体失 去平衡、摔倒、
肌肉疼痛等。
病因：运动诱发 性肌张力障碍的 病因尚不明确， 可能与遗传、神 经损伤、药物等
因素有关。
治疗：运动诱发 性肌张力障碍的 治疗方法包括药 物治疗、物理治 疗、康复训练等。

病例二：患者李某，女性，63岁，因“行走不稳伴双下肢僵硬1年”就诊，诊断为帕金森病，肌 张力异常表现为双下肢铅管样强直。
病例三：患者王某，男性，28岁，因“左上肢不自主抖动半年”就诊，诊断为局灶性肌张力障碍， 肌张力异常表现为左上肢屈肌群痉挛。
病例四：患者赵某，女性，52岁，因“颈部不自主扭动3个月”就诊，诊断为痉挛性斜颈，肌张 力异常表现为颈部肌肉持续收缩。
章节副标题
定义与分类
肌张力异常是一 种神经系统疾病， 表现为肌肉紧张 度异常，影响运 动功能。
肌张力异常分为 肌张力增高和肌 张力减低两种类 型，每种类型有 不同的表现和病 因。
肌张力异常可能 是遗传、脑损伤、 药物副作用等多 种因素引起的。
肌张力异常对患 者的生活质量和 健康状况产生负 面影响，需要及 时诊断和治疗。
肌张力异常的康复与护理
章节副标题
康复训练计划
制定康复训练计 划的目的和意义
康复训练计划的 制定原则和依据
康复训练计划的 实施步骤和方法
康复训练计划的 评估和调整
家庭护理与日常注意事项
家庭护理：对患者进行日常 生活照顾，协助完成日常活 动
日常注意事项：注意患者的 饮食、运动和休息，避免过 度劳累和情绪波动
肌张力异常的诊断与鉴别 诊断
章节副标题
诊断标准与流程
病史采集：了解患者的症状、家族史、用药情况等 体格检查：观察患者的肌肉、关节、神经系统等方面的表现 实验室检查：进行血液、尿液等相关检查，以排除其他疾病 影像学检查：如X光、CT、MRI等，以进一步确诊和鉴别诊断
鉴别诊断要点
肌张力异常的诊断依据 肌张力异常与其他疾病的鉴别诊断 肌张力异常的鉴别诊断方法 肌张力异常的鉴别诊断标准
物理疗法

肉。
(二)根据症状分布分型 1.局灶型:
单一部位肌群受累， 如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、
痉挛性斜颈等。 2.节段型:
2个或2个以上相邻部位肌群受累， 如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性
肌张力障碍等。 3.多灶型:
2个以上非相邻部位肌群受累。
二、肌张力障碍的分类
(三)根据病因分型 1.原发性或特发性：
的其他特征， 如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金
森综合征等。 4．发作性肌张力障碍:
表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正 常➢。发作性起动诱发的运动障碍(PKD, DYT-9),
➢ 依由据突诱然的发动因作素诱发的；不同分为 ➢➢发三作由性种跑过主步度、要运游动形泳诱式等发持:的续运运动动障诱碍发(P；ED, DYT-10),
效用， 无人观察时好转，心理治疗、自我放松及明确疾病性质
后可好转 甚至痊愈。
2.器质性假性肌张力障碍: 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别； 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口一下颌肌张力障碍鉴别； 颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈
肌力量 不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性 斜颈鉴别。
➢ A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用, 可迅速消除或 缓解肌肉痉挛, 重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡, 改善肌肉异常或 过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现, 明显提高患 者的生活质量, 故成为治疗肌张力障碍的有效手段。
➢ 美国国立卫生院推荐肉毒毒素用于眼睑痉挛、内收型痉挛性构音障碍、 下颌闭合型口-下颌肌张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。
肌张力障碍的治疗
三、药物治疗

肌张力简单地说就就是肌细胞相互牵引产生得力量。

肌肉静止松弛状态下得紧张度称为肌张力。

肌张力就是维持身体各种姿势以及正常运动得基础,并表现为多种形式、如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有得张力称静止性肌张力。

躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势与身体稳定,称为姿势性肌张力。

肌肉在运动过程中得张力,称为运动性肌张力,就是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)得重要因素。

肌张力ｍuｓcle ｔensｉon主要症状下肢伸直,内收交叉,呈剪刀状主要病因中枢神经系统构造异常,脑代谢与构造异常多发群体儿童,新生儿1基本概述肌张力得产生与维持就是一种复杂得反射活动,其反射弧叫做“r—袢“,包括r-袢得传入部分(肌张力反射得感受器就是神经肌梭与神经腱梭)与r—袢得传出部分(脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内得ａ运动神经元,支配梭外肌、ｒ运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌)。

其反射弧任何部位得病变均可引起肌张力改变。

２分级被动活动(PROM)肌张力分级标准Ⅰ轻度在PROM得后1/4时候,即肌肉处于最长位置时出现阻力。

Ⅱ中度在ＰROM得1/２就是出现阻力。

Ⅲ重度在PＲOM得前1/4,即肌肉处于最短位置时出现阻力.改良得Ａshworth分级标准0级正常肌张力、１级肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时,在关节活动范围之末时呈现最小得阻力,或出现突然卡住与突然释放.1+级肌张力轻度增加:在关节活动后50％范围内出现突然卡住,然后在关节活动范围后50％均呈现最小阻力。

2级肌张力较明显地增加:通过关节活动范围得大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动。

3级肌张力严重增加:被动活动困难、4级僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动、3病因与机理各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低,脊髓传导本体感受得神经纤维阻断时也可使肌张力下降。

四、手术治疗
周围神经或肌肉离断手术 丘脑或苍白球毁损术 脑深部电刺激术（DBS）
缺冈鲤畜措程涝纱酿论娶柬疗避嵌毛珠愉训瓮香箍恨答氯葫休仲仪储斜剪肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
DBS
全身性肌张力障碍 51-58% 改善 持续 >3 yrs Vidailhet et al 2005,2007 颈肌张力障碍 > 50% 改善 残疾评分 疼痛 严重度评估 Kiss et al 2007
二、病因治疗
Wilson病： D-青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排泄 DRD：左旋多巴 PKD: 卡马西平 精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂 TD：停药并应用拮抗剂 Sandifer syndrome：胃部手术及抑酸治疗 ……
键獭厌桔宫鬃糯狡休械禾铆影腐胰以综笛纠绎撒警伊畅城态梦礼秘催虏项肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
敏穗毗麻畴擦曲邢抗朱谗燕祸活拭谋萌流衅啄咬蘑摈北眠容漂甲雹蜜誊淬肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱 可塑性(plasticity)增强 皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)
2、症状性或继发性肌张力障碍 约占25% 与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关 神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起 3、精神心理因素引起 4、器质性假性肌张力障碍
碟扫脑茅糜最峙楔赖囱状榷忱询遗氦妮阔讹凋霄峪继欣杰角抒镍狡庄汤公肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
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4、小舞蹈病：
两者均多发于儿童，女性多于男性，都可有下肢步态颠簸，易跌倒等症状，都可于睡眠时消失。但小舞蹈病发
病前常有咽炎、呼吸道感染、发热等A型β溶血性链球菌感染史。有舞蹈样动作、共济失调、肌力和肌张力减退这三
联征。具体表现为近端肌肉为主的迅速的、不能控制的、跳跃式的无规律的不自主动作，面部常有鬼脸样动作，出现
噘嘴、挤眉、眨眼、伸舌等。精神紧张时加重，安静时减轻。肌力和肌张力减退可引起特征性的旋前肌症，一般不产
生躯干扭转样特异姿势。
5、手足徐动症：
以局限于远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动为特征，通常不侵犯近端肌肉，亦不产生持续性扭曲、挛缩等改变。
治疗：
1、镇静剂：苯二氮卓类如地西泮、硝西泮等对减缓痉挛及痉挛引起的疼痛有一定帮助； 2、抗胆碱能药：常用苯海索，2~4mg，每日3次； 3、左旋多巴：对多巴反应性肌张力障碍疗效显著，较小剂量（125~250mg/天）可取得明显而持久的疗 效； 4、氟哌啶醇：可能有效，从小量开始（1mg，每日2次），逐渐增量，需注意其椎体外系反应； 5、GABA受体激动剂：巴氯芬对部分病例有效，从5mg/次，每日3次开始，逐渐加量至20~30mg/d。 6、A型肉毒素注射：对局限性肌张力不全可用肉毒素A注射，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图 显示明显异常放电的肌群，剂量根据受累的肌肉不同。疗效可维持3~6个月，重复注射有效。 7、手术：药物治疗效果不明显者可获一定缓解。外周手术、丘脑损毁术或脑深部电刺激术
多巴反应性肌张力障碍 早期诊别与病例分析
多巴反应性肌张力障碍：又称为伴有明显昼间波动的遗传性肌张力障碍。
1、流行病学： 本病起病缓慢，多于儿童期发病，少数起病于50~60岁，女性多见。 2、临床表现：表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，通常下肢首发，腿部首先受累，表现为 间歇性肌 肉发僵，经常跌倒，有时出现怪异步态、足屈曲或外翻。躯干肌肉也可受累，颈后仰及痉挛性也可 发生。也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势障碍等帕金森综合征表现。 3、症状特点：症状具有昼间波动，晨轻暮重，一般在早晨或午后症状轻微，运动后或晚间加重，睡眠后明 显减轻或消失，随年龄增大晨轻暮重现象可不明显。 4、显著特征：小剂量左旋多巴对肌张力障碍及帕金森症状有显著疗效，且疗效持久。长期服用无需增加剂 量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。 5、发病预后：一般发病后4~5年内肌张力障碍累及全身，20年内病情进展明显，20~30年趋于缓和，至40年 病情几乎稳定。儿童起病者，若未能得到早期诊断及合理的治疗，可能会使患儿的骨骼生长及肢体发育受到 影响，如脊柱侧弯、足畸形等。

肌性肌无力诊断详述*导读：肌性肌无力症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？一、病史对于肌无力在询问病史时应注意1、一般情况患者的年龄，发病时情况，是急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展，有无生气、着急、劳累、感染、过饱、过劳、饮酒过多、饥饿等。

注意肌无力是持续性，还是间歇性，有无波动。

与活动的关系等。

2、既往史应注意：①感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等。

○2中毒史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、肉毒中毒、高血镁、氨基音类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史。

③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史，免疫性疾病史。

④家族史：特殊的遗传性疾病，如肌营养不良症等往往有明显的家族史。

此外，尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。

二、体格检查1、肌肉体积和外观注意有无肌肉萎缩及肥大，如有则确定其分布及范围，并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动。

2、肌力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度，局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。

患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。

疲劳试验，令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验，观察有无病态疲劳现象，有为阳性。

3、肌张力应让患者尽量放松，在温暖的环境和舒适的体位下进行。

可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。

肌张力减低时，肌肉松弛。

肌张力增高时，肌肉坚硬度增加。

4、步态(1)摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及骨盆肌的萎缩，站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡，行走时因肌无力骨盆不能固定，故臀部左右左右摇摆如鸭行，又叫鸭步。

见于进行性肌营养不良症。

(2)臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变，行路时躯干向患侧弯曲，并左右摇摆。

见于臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。

mills征名词解释【原创实用版】目录ls 征的定义与概念ls 征的临床表现ls 征的诊断与鉴别诊断ls 征的治疗与预防ls 征的预后正文Mills 征是一种罕见的神经系统症状，表现为面部、颈部和上肢的肌肉僵硬和强直。

它通常是由于脑部的血管畸形或肿瘤所引起的。

下面我们将详细介绍 Mills 征的各个方面。

Mills 征的定义与概念：Mills 征，又称为 Mills 综合征，是一种脑源性肌张力障碍，主要表现为面部、颈部和上肢的肌肉僵硬和强直。

它是由英国神经学家 Mills 于 1917 年首次描述的。

Mills 征的临床表现：Mills 征的主要症状是面部、颈部和上肢的肌肉僵硬和强直，这可能导致面部表情减少、言语困难、吞咽困难等症状。

在严重情况下，患者可能无法正常睁眼、抬头或伸展手臂。

这些症状通常在睡眠中缓解，而在清醒时加重。

Mills 征的诊断与鉴别诊断：Mills 征的诊断主要依赖于临床表现和神经系统检查。

头颅 MRI 或 CT 扫描可以帮助医生发现引起 Mills 征的病因，如脑部血管畸形或肿瘤。

鉴别诊断时，需要与其他引起肌张力障碍的疾病进行区分，如帕金森病、痉挛性麻痹等。

Mills 征的治疗与预防：目前尚无特效治疗方法，主要针对病因进行治疗。

对于脑部血管畸形，可以通过血管内治疗或手术切除进行治疗。

对于脑部肿瘤，手术切除或放疗是常用的治疗方法。

预防方面，要注意保持良好的生活习惯，定期进行体检，以便早期发现和治疗脑部疾病。

Mills 征的预后：Mills 征的预后取决于病因的严重程度和治疗效果。

对于脑部血管畸形，治疗效果较好，预后相对较好。

而对于脑部肿瘤，预后取决于肿瘤的恶性程度和治疗效果。

《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点肌张力障碍是一类神经系统疾病，主要表现为肌肉过度紧张和抽搐，常导致肌肉僵硬或不协调的运动。

该疾病对患者日常生活、工作和社交活动产生严重影响，故其治疗尤为重要。

为了提高肌张力障碍的治疗效果和标准化水平，中国专家们共同制定了《肌张力障碍治疗中国专家共识》，下面是该专家共识的要点。

一、诊断与鉴别诊断：肌张力障碍的诊断主要依靠患者症状的描述和体格检查，包括肌肉紧张、抽搐、不协调运动等。

在诊断过程中，还需排除其他类似疾病，如帕金森病、舞蹈病等。

专家共识明确了诊断的标准和鉴别诊断的方法。

二、治疗原则：根据肌张力障碍病情的轻重，治疗原则分为保守治疗和药物治疗。

保守治疗主要包括康复训练和生活习惯的调整，以减少症状的发作和加重。

药物治疗则是通过使用抗痉挛药物、镇静药物和抑制神经肌肉接头传导的药物来控制症状。

三、药物治疗：针对不同类型的肌张力障碍，专家共识给出了相应的药物治疗建议。

对于原发性震颤型肌张力障碍，常用的药物包括普鲁克哌仑、托品酯、硫酸肉毒素等。

对于继发性病因相关性肌张力障碍，需根据病因选择合适的药物治疗方案。

此外，专家共识还指出了药物治疗的注意事项，如剂量控制、适应症和禁忌症等。

四、手术治疗：对于药物治疗效果不佳的病例，手术治疗是一种有效的选择。

根据患者病情和手术禁忌症，可以选择深部脑刺激术、一侧开颅灭活术、母体-胎儿外科手术等不同的手术方法。

五、康复训练：康复训练在肌张力障碍的治疗中占有重要地位。

康复训练可以帮助患者减轻肌肉僵硬和抽搐，并增强日常生活和工作技能。

专家共识提供了康复训练的指导原则和方法。

六、对特殊人群的治疗：肌张力障碍在不同人群中的表现和治疗方式可能存在差异。

例如，孕妇和老年人由于身体状况的特殊性，需要针对性的治疗方案。

专家共识对这些特殊人群的治疗进行了详细阐述。

总结来说，《肌张力障碍治疗中国专家共识》明确了肌张力障碍的诊断和鉴别诊断标准，并给出了详细的治疗原则和药物治疗方案。

肌张力的评估方法
肌张力评估方法主要包括以下几种：
1. 病史检查：详细询问痉挛发生的频率、受累的肌肉及数目、痉挛的利弊、引发痉挛程度改变的原因等。

2. 视诊检查：仔细观察患者有无肢体或躯体的异常姿态、刻板样运动模式、自发性运动缺失等。

3. 触诊检查：以触摸肌肉的硬度来判断肌张力。

4. 反射检查：应特别注意检查患者是否存在腱反射亢进等现象。

5. 被动运动检查：被动运动检查可观察肌肉对牵张刺激的反应，通过检查者的手来感觉肌肉的抵抗，是最常用的检查方法。

通过被动运动检查可发现是否存在肌张力增高或减低，是否有阵挛，并与缩进行比较和鉴别。

6. 摆动检查：是以一个关节为中心，使远端肢体快速摆动，摆动时主动肌和拮抗肌交互快速收缩，观察其摆动幅度的大小。

肌张力减低时，摆动幅度增大肌张力增高时，摆动幅度减小。

7. 让患者平躺，被动活动其上肢和下肢，正常肌张力可以感受到抵抗，也可以自己调节来协同。

肌张力高的活动肢体阻力明显，肌张力低的活动肢体阻力明显减小。

8. 通过站立及行走了解肌张力的情况，肌张力高或者低时站立不稳，行走不稳。

这些方法可以帮助医生全面了解患者的肌张力情况，从而制定出最合适的治疗方案。

巴氏征检查方法巴氏征是一种临床上常见的神经系统检查方法，主要用于评估患者的肌张力和肌肉反射情况。

本文将介绍巴氏征的检查方法及其临床意义。

一、检查方法。

1. 肌张力检查。

患者需平躺在检查床上，放松全身肌肉。

医生用双手握住患者的双脚或双手，分别向上 passively 弯曲关节，观察肌肉的张力情况。

正常情况下，四肢肌肉应呈现轻度弹性，无明显的僵硬感。

2. 肌肉反射检查。

医生用一根橡皮锤轻轻敲击患者的肌腱，观察肌肉反射情况。

正常情况下，敲击肌腱后应有短暂的肌肉收缩反应，称为正常肌肉反射。

若患者出现肌肉无反射或过度反射的情况，则可能存在异常。

二、临床意义。

1. 评估神经系统功能。

巴氏征检查是一项简单而有效的神经系统功能评估方法，通过检查肌张力和肌肉反射情况，可以初步判断患者的神经系统功能是否正常。

若出现异常，可能提示患者存在神经系统疾病。

2. 辅助诊断疾病。

巴氏征检查在临床上常用于辅助诊断多种疾病，如脑血管疾病、脊髓损伤、帕金森病等。

通过检查肌张力和肌肉反射情况，可以为医生提供重要的临床参考信息，有助于明确诊断。

3. 指导治疗。

对于一些神经系统疾病患者，巴氏征检查结果可以为治疗提供重要的指导。

例如，对于帕金森病患者，若出现肌肉僵硬和过度反射的情况，可以相应调整药物治疗方案。

三、注意事项。

1. 检查过程中需与患者充分沟通，告知检查目的和过程，以减少患者的紧张情绪。

2. 医生在进行检查时需细心、耐心，避免过度用力或过度刺激，以免影响检查结果的准确性。

3. 巴氏征检查只是神经系统检查的一部分，若患者存在其他神经系统症状或体征，还需结合其他检查手段进行综合评估。

四、总结。

巴氏征检查是一项简单而重要的神经系统检查方法，对于评估神经系统功能、辅助诊断疾病、指导治疗具有重要意义。

医生在进行巴氏征检查时需严格按照操作规范，结合临床病史和其他检查手段，全面评估患者的神经系统状况，为患者的诊疗提供科学依据。

在临床实践中，医生需要不断提高对巴氏征检查方法的熟练程度，结合临床经验，准确判断患者的神经系统功能状况，为患者提供更好的医疗服务。

肌张力障碍诊疗规范2023版肌张力障碍（dystonia）是一种以持续性或间歇性肌肉收缩导致重复运动、姿势异常或二者兼有为特征的运动障碍病。

肌张力障碍性运动通常具有模式化、有扭转动作的特征，可伴有震颤，经常由主动运动启动或加重。

【病因与发病机制】肌张力障碍的病因和发病机制尚不明确。

其中遗传性肌张力障碍由基因突变所致。

自1991年OZeIiUS等在9号染色体发现了第f致病基因（z»m）以来，至少已有28个致病基因被定位。

【临床分类】肌张力障碍有许多分类方法，目前最新的由国际专家共识委员会修订的分类方法（2013）从两条主线（临床特征和病因学）进行了阐述，参见表23-6-4-1。

表23-6∙4-1肌张力障碍的分类按临床特征分类按病因学分类1.按肌张力隙碍本身的临床 1.按神经病理学改变分特征分（1）有神经系统退行性变（1）按起病年龄分的证据1）婴儿型：出生至2岁（2）有结构性病变的证据2）儿童型:3~12岁（3）无神经系统退行性3）少年型：13~20岁变/结构性病变的4）成人早期型：21~40岁证据5）成人晚期型：＞40岁 2.按遗传性或获得性分（2）按肌张力障碍范围分（1）遗传性1）局灶性肌张力隙碍1）常染色体显性遗传2）节段性肌张力障碍2）常染色体隐性遗传3）多灶性肌张力隙碍3）X-性连锁隐性遗传4）偏身肌张力障碍4）线粒体遗传5）全身性肌张力隙碍（2）获得性（3）按病程分1）围产期脑损伤1）稳定型2）感染性疾病2）进展型3）药源性（4）按变异性分4）中毒性1）持续性5）血管性2）活动特异性6）肿瘤性3）日发性（白天）7）脑外伤4）发作性8）精神心理性2.按肌张力障碍相关的特（3）原发性征分1）散发性（1）肌张力障碍伴/或不伴其他运动2）家族性障碍1）单纯肌张力障碍2）联合性肌张力障碍（肌张力障碍联合其他运动障碍）（2）肌张力障碍合并其他神经系统或系统性疾病的表现【病理】原发性扭转痉挛可见非特异性的病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核的小神经元变性消失，基底节的脂质及脂色素增多等。

神经内科肌张力障碍临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为肌张力障碍(肌张力异常)（ICD-10：G24.901）。

（二）诊断依据根据《肌张力障碍诊断与治疗指南》（中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组）：1.分型(1) 根据症状分布分型1) 局灶型：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性斜颈等；2) 节段型: 两个或两个以上相邻部位肌群受累，如Meige综合征；3) 多灶型: 两个以上非相邻部位肌群受累；4) 全身型：下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛；4) 偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。

(2) 根据病因分型1) 原发性或特发性；2) 遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。

3) 发作性肌张力障碍：表现为突然出现并反复发作的运动障碍，发作间期表现正常，根据诱发因素的不同又分为发作性起动诱发的运动障碍、发作性过度运动诱发的运动障碍(如跑步、游泳)、发作性非运动诱发的运动障碍(如饮用咖啡、茶及饥饿、疲劳因素)。

4) 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤、颅内感染、中毒、服用某些药物等。

2.诊断：分为三步，即首先明确是否是肌张力障碍，其次肌张力障碍是原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的原因。

3. 辅助检查：对发病年龄小于30岁或大于30岁但有早发病的罹患亲属，推荐DYT-1等相关基因检测；头颅CT或MRI 可显示继发性肌张力障碍的脑部特别是基底节区的异常。

4.鉴别诊断：(1) 其他运动障碍疾病：肌张力障碍是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常，此表现有别于肌阵挛时单一、电击样的抽动样收缩，也不同于舞蹈病变换多姿、非持续性的收缩。

(2) 器质性假性肌张力障碍：干眼症、眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别，牙关紧闭、颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别，颈椎骨关节畸形、某些病因导致的强迫头位等应和痉挛性斜颈鉴别。

四、病因与病理生理
• 梅杰综合征的病因与病理生理机制尚不清楚;多数学者认为该病的发病机 制可能与脑基底核损害,黑质-纹状体y-氨基丁酸能神经元功能低下导致多 巴胺能受体超敏或多巴胺与胆碱能递质作用失衡有关;有报道认为,本病与 使用某些药物相关,如长期服用抗精神病类药物、抗震颤麻痹药、抗焦虑 药等;也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制 性降低、自身免疫及精神心理因素相关。还有研究显示包括牙科手术在 内的面部创伤可以引起口下领肌张力障碍,该现象在易感征( Meige' s syndrome)是肌张力障碍的一种类型,主要表 现为眼睑痉挛和口下颌的肌张力障碍。1910年,法国神经科 Henri Meige医生首次描述了此病的临床症状,后来该病以此名字命名,即 Meige(梅杰)综合征。梅杰综合征患者出现症状的年龄多数在 30~60岁之间,女性多于男性(2:1),发病率为5/100000。
• 综合征不能通过血液或影像学(核磁或CT)来诊断。表现为口下颌 症状者可能会被诊断为精神疾病,药物治疗对梅杰综合征无效。
• 眼睑痉挛是指一些不正常的眨眼、眼睑强直或者其他原因导致的 眼睑抽搐,例如抽动症患者后期由于眼干燥出现的运动障碍。而梅 杰综合征的眼痉挛是指良性特发性眼睑痉挛,与继发性的窜眨眼障 碍是有区别的。良性是指患者的症状不是由于生活原因造成的,特 发性是指目前原因还不明确。梅杰综合征可以是眼部或头面部某 个局部出现症状,或两个部位均有症状。
• (3)抗癫痫药:氯硝安定对本病有效,其效果优于安坦,同时越早治疗 效果越好。
• (4)对本病无效的药物:左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、 舒宁对本病无效。
• 2.大量文献报道肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,对眼部症状短期控 制效果良好,有效时间约1~3个月,对口下颌异常运动型则较为困难。

肌张力障碍诊断中国专家共识（2020年）1911年Oppenheimsh首次提出变形性肌张力障碍一词，描述具有异常运动、姿势扭转及肌张力波动变化的一种疾病[1]。

1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征[2]。

这个定义在相当长的时间里被临床医生和相关领域的研究者普遍接受并采用。

2008年中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组制定了我国首个肌张力障碍诊断和治疗指南，对于肌张力障碍领域的规范诊断和治疗发挥了积极的作用[3]。

近10年来，国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃，特别是在遗传学方面取得重大进展[4-5]，以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破[6-7]，对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识，因此在总结国内外最新研究成果的基础上，结合专家组的临床经验，制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。

一、肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势，常重复出现。

肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。

肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化[8]。

“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。

肌张力障碍作为不自主运动的一种形式，常可以观察到以下现象[9]。

1.缓解技巧/感觉诡计(alleviating maneuvers/sensory tricks/gestesantagonistes)：用于纠正异常姿势或缓解肌张力障碍性运动的随意动作，通常是涉及受累部位的简单运动，而不是用力对抗肌张力障碍症状。

2.镜像肌张力障碍(mirror dystonia)：一种对侧运动诱发的单侧肢体的姿势或运动，与肌张力障碍的特征相同或类似，常见于受累较严重的一侧肢体。