闭塞性毛细支气管炎的病因,临床表现与诊断
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闭塞性细支气管炎(BO)1. 什么是BO?BO是闭塞性细支气管炎的缩写,是指小的支气管受到损伤以后,出现的细支气管闭塞或者缩窄的情况。
患儿往往因急性肺部感染或肺损伤后出现持续的咳嗽、咳痰、气促、喘息、呼吸困难,持续性罗音或运动不耐受,可以达数月或数年。
病情可因呼吸道感染而加重,出现呼吸增快、费力,医生听诊听到广泛的湿罗音、喘鸣音或爆裂音,严重者可有明显气促、发绀、三凹征、呼吸衰竭,甚至死亡。
2. 引起BO的原因有哪些?在儿童BO常常由严重的下呼吸道感染引起,如腺病毒、流感病毒、麻疹病毒、百日咳杆菌、支原体等引起的肺炎。
其他原因有严重的肺损伤以后,如误吸、吸入有毒气体,患有结缔组织病,心肺及骨髓移植以后等。
有的没有确定的原因,称为特发性。
3. 如何治疗BO?BO属于儿童呼吸系统疑难疾病之一,主要采取综合治疗,包括短期口服糖皮质激素和阿奇霉素,长期吸入糖皮质激素和支气管扩张药物等。
由于目前尚没有特效的药物,因此基础的管理如纠正缺氧、预防呼吸道感染、加强营养和定期的随访对稳定患儿的病情和恢复非常重要。
4. 如何避免BO患儿呼吸道感染?呼吸道感染如感冒、支气管炎和肺炎是加重患儿病情的主要原因,甚至会引起患儿死亡,因此在生活中应该想方设法避免患呼吸道感染,并且一旦发生感染要及时到医院就诊。
首先要保持居住环境的通风,保持空气流通新鲜,避免被动吸烟和空气污染;其次要避免接触患病的人群;第三要保证充足的营养;最后要及时接种疫苗如麻疹、流感、百日咳、肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌等。
5. 如何加强BO患儿的营养?BO患儿呼吸时消耗更多的能量,需要更多的热量和营养促进肺组织损伤的修复、保证患儿正常的生长发育、减少反复呼吸道感染。
应该给予患儿高热量和高蛋白质的饮食,在儿童添加牛奶、鸡蛋和肉类,小的婴儿首选母乳喂养,如果无法实现,需要使用强化的配方奶喂养;适当添加维生素A和维生素D。
6. 是否需要吸氧?BO患儿是否需要吸氧取决于患儿有无缺氧的表现,如果病情比较轻,没有呼吸增快,呼吸费力等呼吸困难的情况,血氧饱和度达到92%以上,可以不用吸氧,否则需要在家庭中持续或间断吸氧。
闭塞性细支气管炎的诊断和治疗北京协和医院呼吸内科 高金明* *通讯作者:高金明,gaojm@pumch.cn一. 病理学BO的病理学表现主要为细支气管黏膜下或外周炎性细胞浸润、纤维化致管腔狭窄,但管腔内无肉芽组织形成。
病情较轻时仅在细支气管粘膜、粘膜下和管壁外周有轻度炎性细胞浸润,细支气管上皮细胞可坏死。
随着病变进展,管壁胶原组织产生,逐渐发生纤维化和瘢痕收缩,造成管腔的缩窄与扭曲,严重时管腔可完全闭塞[3]。
支气管狭窄闭塞后气体吸收,使肺萎陷、分泌物滞留继发感染,导致支气管扩张。
由于BO的病理特点为管外瘢痕形成引起管腔缩窄,而非管腔内阻塞,因此又称为缩窄性细支气管炎。
肺移植后BO最早由美国斯坦福大学于1984年报道,心肺移植患者术后出现第一秒用力呼气容积(forced expiratory volume in one second,FEV1)进行性降低,经支气管镜肺活检显示管腔内纤维肉芽组织增生和广泛的粘膜下嗜酸性细胞浸润[4]。
BOS(bronchiolitis obliterans syndrome)是一个临床术语,指继发于小气道阻塞的进行性气流受限,其定义依靠肺功能的变化而非组织学,是肺移植术后的常见并发症[5,6]。
二. 发病机制1. 移植相关性 虽然移植后BO的发病机理并不十分清楚,但发现其与两大方面有关:免疫损伤和非免疫炎症,包括排斥反应,淋巴细胞性支气管炎/细支气管炎以及供肺的缺血再灌注损伤、感染等。
流行病学回顾性分析发现急性细胞排斥是BO发病的最重要因素[7,8]。
抗HLA-I抗体也可能参与了BO的发病,抗HLA-I抗体的增加与肺功能的进行性下降相关[9]。
非免疫炎症如病毒感染和/或缺血损伤在BO的发病中也起着重要的作用。
巨细胞病毒能促进急性排斥反应,其机理是减弱免疫抑制剂环孢霉素和他克莫司的免疫抑制作用,并且上调上皮细胞和内皮细胞中HLA抗原的表达[1]。
大量的动物实验及临床研究表明,免疫损伤(急性排斥反应和淋巴细胞性支气管炎/细支气管炎)和非免疫损伤(缺血、再灌注损伤、感染、误吸等)启动了气道闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)为临床上少见的导致进行性呼吸困难及气流受阻的细支气管闭塞性疾病。
儿童闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征,在儿童中是一种相对少见而严重的慢性阻塞性肺病。
根据组织学特点将BO分为两大类型:(1)狭窄性细支气管炎,为不同程度的慢性炎症或纤维化的阻塞;(2)增生性细支气管炎,即管腔内纤维化。
感染后的BO通常为狭窄性细支气管炎。
一、病因BO的起病是由多种原因引起的小气道上皮的损伤,这些因素包括感染、异体骨髓移植、肺移植、吸入有毒气体、自身免疫性疾病和药物不良反应等。
1. 感染:儿童BO通常继发于下呼吸道感染,病毒感染最多见。
最常见的病原是腺病毒。
其他病毒如麻疹病毒、单疱病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人类免疫缺陷病毒1型等感染均有报道与BO 相关。
有报道支原体感染、百日咳等与BO的发生相关。
其病机均考虑为宿主异常的免疫反应和炎症反应所致。
而呼吸道合胞病毒作为BO 的前期感染病原缺乏文献依据。
2. 器官移植:急性移植物抗宿主反应是移植后BO发生的高危因素。
其他非免疫因素如骨髓移植前的状态、骨髓移植过程中的疾病,尤其是骨髓移植后的病毒性肺炎、免疫抑制剂的应用也参与BO的形成。
3 吸入或摄入有毒物质:通常初次暴露于有毒气体患者会迅速发生肺水肿和(或)成人呼吸窘迫综合征。
幸存者经过1~4周的时间可以发生无症状的慢性气流阻塞。
4 自身免疫性疾病和血管炎:绝大多数文献报道的与胶原病相关的BO病例都来自成人。
至今尚不清楚BO是与疾病过程相关还是与治疗用药有关。
5 其他:如胃食管返流、宿主因素或环境因素对BO的发病可能很重要。
二、诊断和鉴别诊断BO的诊断主要依赖于临床表现、肺功能和HRCT改变。
确诊依靠病理,但由于病变呈斑片样分布,肺活检不但有创且不一定取到病变部位,临床应用特别在儿科受到限制。
临床诊断BO的条件为:(1)急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促,喘息或咳嗽、喘鸣,对支气管扩张剂无反应。
儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议闭塞性细支气管炎(bronchiolitisObliterans j BO)是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流受限综合征。
目前无确切的发病率统计,感染后BO(POSt-infectiousbronchiolitisobliterans,PBo)的报道多见于南美洲及亚洲国家(如巴西、智利、阿根廷、乌拉圭、韩国等)11],有文献称大约有1%的急性病毒性细支气管炎可能发展成B0[2]。
BO 病理上表现为细支气管的部分或完全闭塞,临床表现为重症肺炎或其他原因引起的气道损伤后持续咳嗽、喘息、呼吸困难,影响儿童的身体健康和生活质量。
病理特征BO是一个病理学的概念,由于炎症和免疫反应损伤细支气管上皮以及上皮下组织,机体异常的上皮再生和组织修复导致病变发生⑶。
BO的病理改变呈斑片样分布,具体表现为狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎。
狭窄性细支气管炎表现为细支气管周围纤维化,压迫管腔,导致管腔狭窄闭塞,这种损伤是不可逆的,是Bo的特征性改变。
增殖性细支气管炎则是以管腔内肉芽组织增生为特征,尤其累及呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡,具有潜在可逆性⑶。
以上两种类型的病理改变可以同时存在,并可以伴有大气道的支气管扩张,肺不张,血管容积和(或)数量的减少。
病因1 .感染:感染是儿童Bo的首位发病因素。
PBO最常见的病原是腺病毒。
感染腺病毒的型别(特别是3,I i21血清型)及腺病毒肺炎急性期的严重程度与Bo发生有关。
麻疹病毒、肺炎支原体感染导致BO也较多见。
其他病原感染如呼吸道合胞病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人类免疫缺陷病毒1型、衣原体、百日咳杆菌等均与Bo发生相关⑷。
2 .结缔组织病:(1)重症渗出性多形性红斑:又称Stevens-Johnson综合征(SjS),是儿童BO的常见原因之一。
有报道称三分之一的SJS患儿有气道上皮受损,可发生BO⑸。
(2)其他结缔组织病:如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等。
闭塞性支气管炎闭塞性支气管炎,简称CB, 是一种常见的慢性呼吸道疾病,以气道慢性炎症和气道黏膜的萎缩性改变为特征。
患者常见症状为呼吸困难,咳嗽,咳痰,胸闷等。
这种疾病对患者的生活质量和健康状况造成了显著的影响。
本文将综述CB的病因、临床表现、诊断和治疗等方面的内容。
首先,CB的病因是多种因素综合作用的结果。
其中,吸烟史是导致CB的主要因素之一。
吸入的烟草烟雾会损伤气道黏膜,激发炎症反应,导致气道炎症的持续存在。
此外,空气污染、有害气体暴露、感染等都是CB发生的危险因素。
遗传因素在CB的发病中也起到一定的作用。
其次,CB的临床表现多种多样,但以气道梗阻症状最为突出。
患者常常出现呼吸困难,尤其是在运动或劳累时更加明显。
咳嗽是CB的另一个主要症状,有时伴有咳痰,咳痰颜色通常为白色或黄绿色。
患者还常常感到胸闷和胸痛。
咳嗽和呼吸困难常常导致睡眠质量下降,从而进一步影响患者的生活质量。
CB的诊断依据主要包括病史、症状、体征和肺功能检查。
病史询问和症状评估可以帮助医生判断患者是否存在气道梗阻的症状。
体征检查常常发现患者有喘息和呼吸音减弱。
肺功能检查是诊断CB最重要的手段,包括肺活量、呼吸道通气功能和肺顺应性等指标。
CB的诊断依据是慢性呼吸道梗阻比值(FEV1/FVC)<0.7。
治疗CB的目标是减轻症状、改善肺功能和提高生活质量。
首先,戒烟是治疗CB最重要的措施之一。
吸烟是导致CB的主要因素,戒烟可以有效减轻炎症反应,改善气道梗阻症状。
其次,药物治疗可帮助控制炎症反应和缓解症状。
常用药物包括支气管扩张剂、糖皮质激素和抗生素等。
最后,康复训练和合理的生活方式也对CB的治疗非常重要。
康复训练可以帮助患者锻炼呼吸肌肉,改善肺功能。
合理的生活方式包括合理饮食、适量运动和保持良好的心态等。
总之,CB是一种常见的慢性呼吸道疾病,对患者的生活质量和健康状况造成了较大的影响。
了解CB的病因、临床表现、诊断和治疗是对患者进行有效管理和照顾的基础。
小儿闭塞性细支气管炎诊治新进展小儿闭塞性细支气管炎是与小儿气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合症,是一种相对少见而严重的慢性阻塞性肺病。
在儿童期感染是最为常见的病因。
其病理以炎症及组织纤维化导致的部分或完全性支气管病变为特征,临床表现为反复或持续气促、喘息、咳嗽、喘鸣等,主要依据临床表现结合肺病CT特征进行诊断。
目前没有特异性治疗方法,主要是对症和支持疗法,本文主要介绍了儿童闭塞性支气管炎的病因、临床表现、诊断及治疗原则,以期提高对本病的认识。
标签:细支气管炎;闭塞性;诊断;治疗闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是一种小呼吸道炎症引起的临床综合症,病因众多,以小呼吸道阻塞与气流受限为特点,BO 在1901年有德国病理学家Lange 首次报道并命名[1],至今已有100多年。
过去BO的报道主要来自成人,儿童较少,近年来,随着高分辨CT的临床应用,BO诊断率明确提高,儿童BO报道显著增多,已引起广泛的关注。
其主要临床特点是反复或持续气促、喘息或咳嗽、运动耐力差,肺部有细湿性罗音和喘鸣音,对支气管扩张剂无反应。
本文阐述了儿童BO的病原学、病理学、临床表现、诊断及治疗的最新进展。
1 病因学BO的病因是多方面的,包括感染、异体骨髓或心肺移植、吸入有毒气体、自身免疫性疾病和药物不良反应等[2],也有部分BO为特发性。
约1/3的患者病因尚不完全清楚,在儿童期其主要原因有:1.1 感染:通常继发于下呼吸道感染,病毒感染最常见,最常见的病毒是腺病毒[3-4]。
一项对45例腺病毒肺炎患儿5年的随访观察发现,存活的38例中,18例(47.4%)发展为BO[6]。
有资料表明,异常或过强的宿主自身免疫反应和炎症反应在重症腺病毒肺炎患儿发展成BO的过程中可能发挥了重要作用。
其次是呼吸道合胞病毒、麻疹病毒、单疱病毒、流感病毒A和B型、副流感病毒2和3型、人类免疫缺陷病毒I型、最近还发现EB病毒也可引起BO,另外支原体感染、百日咳等与BO的发生也相关。