牙科医生-牙的发育异常讲义

牙科医生-牙的发育异常讲义牙的发育异常包括牙萌出、数目、大小、形态、结构、颜色异常等。

本单元主要讨论牙结构异常。

一、牙结构异常牙结构异常可分为遗传性与后天获得性。

遗传性病变常存在染色体、基因的异常。

病变累及所有牙（包括乳牙和恒牙）的釉质或牙本质；后天获得性病变的病因包括感染、化学毒素、药物等，导致的牙结构异常仅局限在一段时间内，病变往往为乳牙或恒牙的釉质和牙本质同时受累。

（一）釉质形成缺陷症釉质形成缺陷症也称釉质发育不全症，为遗传性的釉质发育异常，包括一组复杂的、不同类型的病变；分为矿化不全型和形成不全型。

矿化不全型又可进一步分为钙化不全型和成熟不全型。

在矿化不全型，基质形成正常，但钙化异常；而在形成不全型，基质形成缺陷，但矿化正常。

然而，电镜及显微放射研究提示，在所有类型的釉质发育不全都有钙化及基质形成的障碍，表明釉质形成的普遍缺陷。

釉质形成缺陷症的遗传类型最常见为常染色体显性型，主要与成釉蛋白、釉蛋白、釉丛蛋白的编码基因突变相关；较少见为X染色体相关型，主要与编码釉原蛋白的X染色体上的AMELX基因突变相关。

1.形成不全型基本病变为釉质基质沉积量减少，已形成的基质矿化正常，X线检查釉质与其下方的牙本质有良好的反差。

依亚型不同，临床表现有很大差异。

普遍性凹陷者，针尖至针头大小的凹陷缺损遍布于牙面，牙颊面受累最严重，凹陷成排排列，可伴色素沉着。

凹陷之间的釉质厚度、硬度、颜色正常。

局限性凹陷者，表现为横向排列的凹陷、线形缺损，或较大面积的缺陷而周围为钙化不全。

典型病变位于牙颊面中1/3，切缘、咬合面常不累及。

病变影响乳、恒牙列，或仅影响乳牙列，可所有牙或少数牙受累。

常染色体隐性型（IC型）病变更严重，常累及两牙列的所有牙。

常染色体显性的光滑型，牙的釉质变薄，表面光滑，质地硬，有光泽。

牙冠小，似进行过牙体制备，接触点丧失，但开（牙合）罕见。

牙呈白垩色、半透明棕色，X线上见牙外周有薄层的釉质射线阻射区。

X性连锁显性光滑型，男性患者乳、恒牙列表现为弥漫性的薄层釉质，光滑，有光泽，棕、黄棕色，X线见外周射线阻射的釉质。

女性患者表现为釉质形成不全的垂直向浅沟，其间夹杂有正常厚度的釉质。

几乎所有男性患者及少数女性患者有开（牙合）。

在粗糙型，釉质薄、硬、表面粗糙，似光滑型，牙冠向切缘、咬合面侧逐渐变细，接触点丧失，牙呈白、黄白色，釉质比光滑型硬，不易磨损。

X线检查见牙外周釉质的薄层射线阻射区。

前牙开（牙合）常见。

2.成熟不全型在成熟不全型，釉基质正常形成并开始矿化，但釉质晶体结构出现成熟障碍。

病变牙形态正常，但出现斑块状的白、黄、棕色变色不透光区，釉质较正常软，易磨耗，但不如钙化不全型者严重。

釉质易于从牙本质脱落，X线检查釉质透光度与牙本质相似。

在色素沉着型，釉表面斑块状，琼脂样棕色，常从牙本质剥脱，釉质质软，探诊时探针能刺入。

常见前牙开（牙合）及未萌牙的吸收。

釉质严重受损时硬度似脱过钙，牙面上有广泛的牙石沉积。

在X性连锁型，男性患者乳牙、恒牙有不同表现，乳牙呈不透光白色，夹杂半透明斑块区，恒牙为不透光黄白色，随年龄增长颜色加深。

釉质易脱落，探针易刺入。

釉质较正常易丧失，但程度较钙化不全型轻。

白色不透光区局部可变为棕色，X线检查示釉质、牙本质的对比度下降。

女性患者乳、恒牙表现相似，牙面上正常釉质间出现垂直向不透光条带，随机分布，无对称性，似乎反映出成釉细胞X染色体中随机一条功能丧失。

X线检查看不到条带表现，釉质、牙本质的反差接近正常。

3.钙化不全型为釉质形成缺陷中最常见的类型，釉基质形成正常但无明显的矿化，分常染色体显性、常染色体隐性两种亚型。

两型均为牙萌出时大小、形态、釉质厚度正常，但釉质很软，因磨耗而很快磨去，常磨至牙龈水平，仅遗留颈部釉质，因颈部釉质钙化较高。

由于大部分釉质被磨去，造成牙本质暴露。

萌出时釉质黄棕色或橙色，但很快由于色素沉着变为棕至黑色，并有牙石沉积。

牙未萌及前牙开（牙合）常见。

两种亚型的表现相似，但常染色体隐性型病变常更严重。

X线检查示釉质硬度与牙本质相似。

【例题】男，12岁，前牙切缘变薄，釉质表面高低不平，出现小的凹陷。

镜下可见釉质变薄，表面高低不平，柱间质增宽，釉柱横纹及生长线明显，釉丛釉梭数目增多。

病理诊断为A.釉质发育不全B.牙本质发育不全C.氟斑牙D.先天性梅毒牙E.四环素牙【例题】釉质发育不全是指牙齿在发育过程中由多种因素引起的，除外（）A.釉质的发育障碍B.釉质的矿化障碍C.永久性的缺陷D.暂时性的缺陷E.发育障碍后遗症（二）氟牙症氟牙症，又称斑釉、氟斑牙。

在牙齿发育阶段，如果饮用水中氟含量高于百万分之一（1ppm），或经其他途径摄入过多的氟，氟离子可导致釉质形成不全和钙化不全，这种釉质的发育障碍即为氟牙症。

病变主要见于恒牙列，发生于乳牙的病变很少，这是由于过量的氟被母亲的骨骼摄取以及胎盘的屏障作用。

患牙的临床表现可有很大不同。

病变轻者釉质上出现无光泽的白色斑点、斑块或条纹；中等程度者病变区呈黄色、棕色、黑色，可伴有程度不同的釉质形成障碍，牙面上出现不规则凹陷；在严重病例，窝状凹陷相互融合，牙正常形态丧失。

形态学观察氟牙症牙面显示，发育不全使釉面横纹中断，在发育缺陷区牙面上可见清楚的釉柱末端。

镜下可见釉质矿化不良，尤其是在釉柱之间及有机物较多的薄弱处。

但釉质表层过度矿化，釉柱方向不规则，釉质牙本质界的弧形结构较正常牙更加明显。

表层钙化良好，其深方的表层下区存在弥漫性的矿化不良。

氟牙症在临床上和组织学上和其他类型的釉质矿化不全、发育不全难以区分。

病变牙具有抗龋性，这是由于虽然病变使酸更易侵入，但釉柱较正常时有更强的抗酸溶解性。

由于其他因素也可导致类似的釉质损伤，确诊氟牙症需要看到病变缺陷为双侧、有先前过度摄入氟的病史以及釉质或其他组织中氟含量增高的证据。

【例题】属于氟牙症病理改变的是A.釉柱间区发育不全或消失B.球间牙本质明显增大C.牙本质小管稀疏D.釉牙本质界变的平直E.髓腔狭窄或闭锁【例题】关于氟牙症不正确的是A.患者易发生龋病B.釉质过度矿化和矿化不全相伴C.饮水中氟含量过高所致D.主要累及恒牙E.不影响牙骨质发育（三）先天性梅毒牙1856年Hutchinson描述了由母婴感染所致的先天性梅毒可引起特征性的牙缺陷。

先天性梅毒牙是由于梅毒螺旋体感染牙胚，侵犯成釉器使釉质发育障碍，在恒切牙、第一恒磨牙釉质产生特征性的发育不全改变。

病变切牙称Hutchinson切牙，其近远中面向切缘而不是牙颈部逐渐变细，形成螺丝刀样外观，切缘中间常有一新月形凹陷或深裂隙。

这些改变在上颌中切牙最为明显。

第一恒磨牙的病变称桑葚牙（mulberry molars），病变牙呈圆顶形，牙尖缩窄，咬合面直径小于牙颈部直径，咬合面及牙冠近咬合面1/3表面有许多颗粒状细小的釉质球团，呈桑葚状。

同时可伴有牙本质发育障碍。

先天性梅毒牙的形成是由于在牙发育期，牙滤泡受到梅毒螺旋体感染，导致牙囊的慢性炎症和纤维化，发育中的牙受到压迫，成釉细胞扭曲。

梅毒螺旋体造成牙源性上皮增生，增生的上皮突向牙乳头内，导致形成牙切缘中间特征性的裂隙。

（四）牙本质形成缺陷症Ⅱ型牙本质形成缺陷症Ⅱ型，又称遗传性乳光牙本质，是一种常染色体显性遗传性疾病，病变累及乳牙列、恒牙列的牙本质，但无其他全身性病变。

近年来我国科学家对本病的致病基因分析表明，基因异常定位于4q21，病变与牙本质涎蛋白、GATA62A11等基因连锁，并在DSP、牙本质基质蛋白1基因上发现了无义突变，这些研究处于国际领先地位。

萌出时，牙外形正常，但呈乳光的琥珀样外观。

以后，牙颜色几乎正常，之后，逐渐变成半透明，最终呈灰色或棕色，伴有釉质上的淡蓝色反光。

大部分病例釉质结构正常，但釉质很易剥脱，牙本质暴露后牙显著磨损，严重者牙被磨损至牙龈水平。

病变牙中龋少见，推测是由于牙本质中龋入侵通道减少，龋被局限于牙表层，很易磨去。

牙本质形成缺陷症Ⅱ型，又称遗传性乳光牙本质是一种常染色体显性遗传性疾病。

病理变化：近釉质的一薄层罩牙本质结构正常，但其余牙本质结构改变。

牙本质内小管数目减少，方向紊乱，许多小管形态不规则、管径变大，并存在无小管的牙本质区。

牙本质基质可呈颗粒状，并见小球间钙化。

髓腔表面见少量不典型的成牙本质细胞，细胞可被包埋在有缺陷的牙本质中。

异常牙本质的过度形成导致髓室、根管部分或完全消失。

牙本质中可见含血管的组织，为残留的成牙本质细胞和牙髓组织。

釉牙本质界呈直线而非波浪形。

大部分患者的釉质正常，约1/3患者有形成不全或钙化不全缺陷。

【例题】关于牙本质形成缺陷症Ⅱ型，正确的是A.是X染色体显性遗传疾病B.仅累及恒牙C.球间牙本质减少D.球间牙本质明显增多E.牙本质小管稀疏，排列紊乱二、牙变色四环素牙自四环素类药物在1956年应用后，就相继有报道它可造成牙变色。

四环素对牙和骨有亲和性，在牙发育期全身性应用四环素可导致药物在牙硬组织和骨组织中沉积形成四环素牙。

在受累牙的磨片上，沿牙本质生长线有黄色的色素条带，紫外线下条带显示为明亮的黄色荧光。

牙体组织中，除牙本质外四环素还可沉积于牙骨质，但釉质中有四环素条带者少见。

受累牙萌出时呈亮黄色，暴露于光线后四环素氧化，颜色逐渐变深，呈灰或棕色，色素终生存在。

牙的变色程度受摄入四环素的剂型、剂量、时间、摄入药物时患者的年龄的影响。

如果在牙冠已形成后摄入药物，四环素局限于牙根，临床上看不到变色。

只有在牙的发育期摄入四环素才可导致四环素牙。

四环素可通过胎盘屏障，如果在胚胎29周至胎儿出生之间任何时候摄入药物，可导致乳牙的变色。

而在出生至8岁之间摄入四环素，可导致恒牙变色，故在此期间特别要注意慎用四环素。

【例题】四环素色素在牙体内沉着方式正确的是A.在牙本质内弥散分布B.沿生长线沉着于牙本质内C.沿生长线沉着于牙釉质内D.沿牙本质小管沉着E.沿釉柱沉着【答案】B。