原发性肥大性骨关节病临床与基础研究进展
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.356.中国骨肿瘤骨病2009年12月第8卷第6期ChinJBoneTumor&BoneDisease,December2009,Vol8,No.6骨科核医学的临床应用进展彭京京作者单位:100035,北京积水潭医院核医学科通讯作者:彭京京基础理论研究进展骨科核医学是骨科分子影像学的重要组成内容之一。
骨科核医学临床实践基于基础理论研究的进展。
骨骼在大体水平分为两个主要部分:中轴骨和附肢骨。
中轴骨包括颅骨、脊柱和胸廓(肋骨和胸骨);附肢骨包括四肢骨、骨盆带和肩带(锁骨和肩胛骨)。
在组织水平骨组织形式分为密质骨(皮质骨)和松质骨(小梁骨)。
在细胞水平有3种类型细胞:来源于间叶组织的成骨细胞、由成骨细胞矿化的骨细胞和来源于造血系统的破骨细胞。
正常骨可不断生成、矿化和吸收,称为骨的更新。
成骨细胞和破骨细胞分别具有产生新骨和破坏骨质的功能,在骨更新、改造和修复时,其功能最活跃。
在分子水平,骨基质主要包括有机成分(约占35%)和无机成分(约占65%)。
有机成分由胶原蛋白和糖蛋白构成;无机成分主要有羟基磷灰石、阳离子(钙、镁、钠、钾和锶)和阴离子(氟化物、磷和氯化物)。
无机基质中的钙提供骨骼硬度应对压力,有机成分中的胶原纤维为骨骼提供支撑和张力。
2007年6月,国际医学影像界对“分子影像”定义达成的共识是满足以下3个条件:(1)探测到的是反映分子水平的影像;(2)观察的对象是活体,并且可随时间连续动态观察,可以被定量;(3)可以用仪器探测到[女FIECT(SPECT或PET)、MRI、光学影像设备等1的影像。
在骨科核医学临床实践中,99mTc—MDP骨显像的原理是从分子水平反映疾病的病理变化机制,可以用SPECT在体外探测,实质上属于分子影像的范畴。
99”Tc—MDP骨显像的原理是显像剂注人体内后,主要沉积在由羟基磷灰石晶体和非晶体磷酸钙组成的骨骼无机成分中,用SPECT在体外探测,其影像可以在分子水平反映人体的病理变化;同理,氟一18的葡萄糖肿瘤代谢显像(18F—FDG)和氟化钠NaF的PET骨显像也将在骨科分子影像的研究与应用中占有重要的地位。
骨关节炎疾病研究报告疾病别名:骨关节炎所属部位:全身就诊科室:骨科,风湿科病症体征:代偿性腰椎前凸,肌肉萎缩,晨僵,关节畸形,关节疼痛,关节肿胀疾病介绍:骨关节炎是什么?骨关节炎系由于老年或其他原因如创伤,关节的先天性异常,关节畸形等引起关节软骨的非炎症性退行性变及关节边缘骨赘形成,临床可产生关节疼痛,活动受限和关节畸形等症状,常用同义词很多,如骨关节病,退行性关节病,老年性关节炎,肥大性关节炎等,软骨的退行性变可能自 20岁后期即已开始,在50岁以上人群中,大多能在X线片上显示骨关节炎的表现,病变在女性往往较男性更为突出,多累及手指关节,膝,髋,脊柱等,是影响老年人活动的最常见原因症状体征:骨关节炎有哪些症状(一)手指关节的退行性变表现在远端指间关节的HEBERDENS结节好发于中指和示指,近端指间关节的BOUCHARDS结节较少发生,常被误认为类风湿小结,第一掌指关节的退行性变可引起腕关节桡侧部位的疼痛,除此之外的掌指关节很少累及。
HEBERDENS结节的发生与遗传及性别有关,女性多见,大多无明显疼痛,但可有活动不便和轻度麻木刺痛,并可引起远端指间关节屈曲及偏斜畸形,部分发展较快的病人(常发生在过度用力者),可有急性红肿疼痛表现。
(二)膝原发性骨关节炎影响膝关节最为常见。
患者常诉关节有喀喇音,走路时感疼痛,休息后好转,久坐久站时觉关节僵硬,走动及放松肌肉可使僵硬感消失。
症状时轻时重,甚至每天可有差别。
关节肿大常由骨质增生,亦可由少量渗液所致,急性肿胀提示关节腔内出血。
病情进展时膝关节活动受限,可引起废用性肌萎缩,甚至发生膝外翻或内翻畸形。
(三)脊柱脊柱有两套关节装置,即椎间盘和上下关节突关节,在颈椎2~7尚有钩椎关节(LUSHKA关节)。
原发性者多由于中年后发生椎间盘退行性变、髓核脱水、致椎间隙狭窄,骨质磨损有骨赘增生,大多无临床表现,如有症状亦轻重不一,多数为慢性病程,但有时因损伤、举重、突然活动脊柱等外因而导致急性发作。
2023骨关节炎药物治疗进展OA是一种复杂的多因素疾病,其发病机制尚不完全清楚。
OA的药物治疗旨在减轻关节疼痛、延缓疾病自然病程、改善或恢复关节功能、纠正畸形和提高患者生活质量。
目前国际指南推荐的治疗OA的药物,大部分保守治疗只能缓解症状,其长期有效性和安全性存在不确定性。
药物治疗包括抗炎药物、缓解骨关节炎症状的慢作用药物、镇痛药物、抗焦虑药物中药等,是OA的重要治疗手段。
随着对骨关节炎的病理生理学基础研究的不断深入,对OA 的发病机制、诊断及治疗方法的研究都有一定进展,一些潜在的治疗靶点已经确定,还有一些新的治疗靶点在探索和研究中。
1抗炎治疗传统的抗炎治疗药物包括解热镇痛药、非NSA1DS和阿片类药物等。
解热镇痛药如对乙酰氨基酚,是治疗OA最常用的止痛药,尤其对于能关节或膝关节。
外用或口服非笛体抗炎药如洛索洛芬纳、塞来昔布,是公认的OA抗炎镇痛疗法。
然而,对乙酰氨基酚、非苗体抗炎药和阿片类药物,它们的镇痛效果有限并且有比较大的副作用,不仅会有肝功能衰竭的风险,可能还有胃肠道(如上消化道溃疡、穿孔、出血等)、心血管和肾脏不良事件的风险。
关节内注射皮质类固醇提供了靶向关节水平炎症的机会,从而减少全身暴露于药物及其相关并发症。
FXOO6是一种使用微球技术开发的长效曲安奈德缓释(TA-ER)药物,可延长其在关节中的存在时间,已被证明在12周内可改善膝关节骨关节炎相关疼痛,比传统的曲安奈德作用效果更长。
第三阶段的研究将484例参与者随机分为长效曲安奈德缓释(TA-ER)药物32mg、曲安奈德40mg或安慰剂。
研究显示,与安慰剂相比,12周后患者的平均疼痛强度有显著改善。
然而,皮质类固醇的长期安全性仍然存在不确定性,它可能在体外软骨中具有抗合成代谢的特性。
因此,需要寻找更多可以替代的抗炎药物。
AMZ001是一种新颖、长效、外用的3.06%双氯芬酸凝胶,在最近的一项研究中,Bhatia等证明了双氯芬酸在一种新型局部脂质体凝胶(脂凝胶)中与安慰剂相比可以改善疼痛。
退行性关节炎退行性关节炎又称肥大性关节炎,是指一些老年人常常会有腰痛、腿痛、关节痛。
由于它多见于老年人,因而也称作老年性关节炎。
老年性退化,是引起退行性关节炎的主要原因。
中老年后,一切组织器官都会发生退行性变化;骨和关节组织也不例外,退行性变化,尤其好发于承重的关节和多活动的关节。
过度的负重或过度的使用某些关节,可促进退行性变化的发生。
此外,如关节内骨折、糖尿病、长期不恰当地使用肾上腺皮质激素等因素,均可促进退行性变化的形成和加速已存在的退行性变化的发展。
疾病概述骨性关节炎和骨性关节病近来也以软骨软化性关节病,退变性关节病、肥大性关节炎、关节炎畸形表述活动关节(滑膜关节)发生于老年的特发性、慢性进行性疾病。
病理特点为局灶性关节软骨的退行性变,软骨下骨质变密(硬化),边缘性骨软骨骨赘形成和关节畸形。
临床表现为反复发作性关节疼痛,渗出性滑膜炎、关节僵硬和进行性运动受限。
X线检查,关节间隙变窄,软骨下骨质致密增厚,软骨下囊肿和边缘性骨赘。
退变过程先从关节软骨开始,由表层关节软骨改变进行性延及关节软骨全层。
随生物化学的改变,出现对压力和张力承受能力降低,大量纤维组织形成,深部劈开碎裂,最后软骨完全侵蚀,软骨下骨外露。
与软骨表面早期改变的同时,软骨下骨血管增多,血管深达钙化层,穿透病灶。
由于关节软骨被侵蚀,软骨下板层骨及其相邻骨小梁增厚和变粗。
疾病原因原发性骨关节炎病因不清,有关因素有:年龄人体于20岁开始出现退变过程,不过直到中年之前并不明显,50-65岁时约85%X线检查可发现骨关节的改变。
性别患病男、女相等。
直到54岁之前,男、女患病表现形式相似。
其后,女性退变进程比男性更严重更广泛。
遗传性流行病研究显示骨性关节炎是一种由遗传性代谢异常引起的一种全身性改变的关节表现。
Heberden's结节可以单一的正染色体基因遗传性影响,在女性为显性遗传,在男性为隐性遗传。
外显率因年龄而不同。
老年女性外显性发生率最高是30%。
瞯内分泌代谢论坛瞯DOI:10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2016.02.001基金资助:国家自然科学基金(81570794);上海市卫生计划委员会(2014ZYJB0009);上海市科学技术委员会(14JC1405000)作者单位:200233上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病科,骨代谢病和遗传研究室原发性肥大性骨关节病诊治进展章振林 张增 李珊珊 【提要】 原发性肥大性骨关节病(PHO)是一种罕见的遗传性骨硬化症,临床表现以杵状指、头面部皮肤增厚及长骨骨膜增生为主。
近年来随着基因检测技术的迅速发展,PHO的致病基因得以阐明,进而明确了前列腺素E2在其发病过程中的关键作用。
本文就PHO的发病机制和诊疗进展做重点讨论,并结合临床研究发现为将来研究开拓新思路。
【关键词】 原发性肥大性骨关节病;前列腺素E2;发病机制;性腺激素ProgressindiagnosisandmanagementofprimaryhypertrophicosteoarthropathyZhangZhenlin,ZhangZeng,LiShanshan.MetabolicBoneDiseaseandGeneticResearchUnit,DepartmentofOsteoporosisandBoneDiseases,ShanghaiKeyClinicalCenterforMetabolicDiseases,ShanghaiJiaotongUniversityAffiliatedtheSixthPeople′sHospital,Shanghai200233,China【Summary】 Primaryhypertrophicosteoarthropathy(PHO)isarareinheritedosteopetrosischaracterizedbydigitalclubbing,pachydermaandperiostosis.Inthelastdecade,hugebreakthroughingeneticdetectiontechnologyhasfacilitatedthediscoveryofthemolecularcauseofPHO.Thisarticlewillcentreontheadvanceinpathogenesis,diagnosis,andmanagementofPHO,andprovidenewideasforfurtherresearch.【Keywords】 Primaryhypertrophicosteoarthropathy;ProstaglandinE2;Pathogenesis;Gonadalhormones(ChinJEndocrinolMetab,2016,32:89-92) 肥大性骨关节病(hypertrophicosteoarthropathy)以杵状指和管状骨骨膜增生为特征,按病因不同分为原发性和继发性两类。