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神经系统变性疾病16681ppt课件

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第九章神经系统变性疾病【可编辑的PPT文档】

第九章神经系统变性疾病【可编辑的PPT文档】
4. 原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪 刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢
四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反 射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍， 括约肌功能不受累
可出现假性球麻痹表现
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
辅助检查
1.肌电图 有很大诊断价值，呈典型的神经源性损害
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
病理
肉眼：脊髓萎缩变细 光镜：脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞
变性脱失；脑干运动神经核变性 泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内，
其主要成分为TDP-43 ，是ALS的特征性病理改 变
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
病理
小鱼际 肌萎缩
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
临床表现
3. 进行性延髓麻痹
真性球麻痹：进行性发音不清、声音嘶哑、吞 咽困难、饮水呛咳，咽喉肌萎缩，咽反射消失
舌肌明显萎缩，并有肌纤维颤动 可有假性球麻痹：强哭强笑、下颌反射亢进
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
临床表现
扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉舌肌
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
临床表现 1. 肌萎缩侧索硬化（ ALS）
肌束颤动 双上肢肌萎缩，肌张 力不高，但腱反射亢进
双下肢痉挛性瘫痪， 肌张力高，腱反射亢 进，Babinski征阳性
无客观的感觉障碍， 但常有主观的感觉症状 括约肌功能正常 晚期可发生延髓麻痹 可伴有假性延髓麻痹 眼外肌一般不受影响
流行病学

神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件

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04
帕金森病
帕金森病的定义与病因
帕金森病的定义
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，主要影响锥体外系统，表现为运动障碍、肌肉僵硬和震颤等症状。
帕金森病的病因
帕金森病的病因复杂，包括遗传因素、环境因素和衰老等。目前认为，帕金森病的发生与黑质多巴胺能神经元的 变性死亡有关。
帕金森病的病理生理机制
黑质多巴胺能神经元的变性死亡
THANK YOU
神经系统疾病的常见症状
神经系统疾病的常见症状包括疼痛、麻木、无力、言语不清、意识 障碍等。
神经疾病的治疗与预防
神经系统疾病的治疗方法
神经系统疾病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、物理治疗和心理治疗等。
神经系统疾病的预防
预防神经系统疾病的关键是保持健康的生活方式，包括良好的饮食、充足的睡 眠、适当的运动和减少压力等。
。
阿尔茨海默病的诊断与治疗
诊断方法
诊断阿尔茨海默病需要结合患者的临床表现、认知功 能评估、影像学检查和生物标志物检测等多种手段。 其中，认知功能评估包括记忆、语言、视空间和执行 功能等方面的测试。
治疗方法
目前阿尔茨海默病尚无根治方法，治疗主要是针对症 状进行改善，包括药物治疗、认知训练、心理支持和 康复治疗等。药物治疗主要包括乙酰胆碱酯酶抑制剂 、NMDA受体拮抗剂等。认知训练有助于提高患者的 认知功能和日常生活能力。心理支持可以帮助患者应 对疾病带来的心理压力和情绪问题。康复治疗则针对 患者的运动、语言和行为等方面进行训练，以改善生 活质量。
病理特征
MS的主要病理特征包括脱髓鞘、轴突损 伤和炎症反应。
VS
病理生理过程
MS的发病机制涉及免疫细胞（如T细胞 和B细胞）的活化、炎症因子的释放以及 神经细胞的损伤。

神经系统变性病.ppt

神经系统变性病.ppt

鉴别诊断
①脊髓性颈椎病：有感觉障碍，无脑干受累。EMG多无神 经源性改变，特别是舌肌和胸锁乳突肌。CT、MRI可发现颈 椎管狭窄，脊髓受压。ALS的MRI晚期为脊髓萎缩。
②延髓和脊髓空洞：进展更缓慢，节段性分离性痛温觉 障碍，MRI可显示空洞存在。
③MMN：中青年发病，缓慢进展，不对称性肌无力及肌萎 缩。EMG为周围神经节段性、多灶性传导阻滞。GM1抗体滴度 高，免疫治疗有效。
• 反射异常 • 痴呆 • 感觉异常：躯体感觉和特殊感觉。 • 自主神经功能障碍
神经变性病的实验室检查
• MRI、CT：结构性改变。 • fMRI、MRS、 PET：功能性改变。 • 神经电生理：EEG 、EP、EMG。 • 生化、内分泌、免疫、代谢筛查等 • 分子生物学检查 • 病理检查
主要类型及特征
分型
*肌萎缩侧索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS）
*进行性肌萎缩 （progressive muscular atrophy，PMA）
*进行性延髓麻痹 （progressive bulbar palsy，PBP） *原发性侧索硬化 （primary lateral sclerosis，PLS）
1 最常见，40岁以后多，男多于女，3~5%有家族史，慢 性起病、缓慢进行性过程，平均病程3~5年。
2 多单侧起病，远端→近端，上、下运动神经均受累。 3 运动障碍：远端小肌肉→近端→肢带→躯干→球部及
呼吸肌。活动不灵、无力、僵硬、运动不协调等。 4 肌肉萎缩：多自手肌萎缩开始，呈爪形手，肌张力低。
• 氧化应激：中脑自由基清除系统异常
• 线粒体损害、细胞凋亡、兴奋性氨基酸毒性、钙 超载、免疫异常。
病理

神经系统变性疾病护理课件

神经系统变性疾病护理课件
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contents
目录
• 神经系统变性疾病概述 • 神经系统变性疾病的护理原则 • 常见神经系统变性疾病的护理 • 神经系统变性疾病的预防与控制 • 未来展望与研究方向
01
神经系统变性疾病概述
定义与分类
定义
神经系统变性疾病是一类由神经 系统退行性改变引起的慢性疾病 ，主要影响患者的运动、认知和 行为能力。
社会支持与患者生活质量
社会支持
神经系统变性疾病患者需要更多的社会支持，包括家庭、朋友、社区等。良好的社会支持网络有助于减轻患者的 心理压力，提高其生活质量。
患者生活质量
提高患者的生活质量是护理的重要目标之一。通过有效的护理措施和社会支持，可以帮助患者更好地适应疾病， 提高其生活质量。同时，医疗机构和社会各界也应关注患者的心理健康和生活质量，为其提供更多的关爱和支持 。
定期为患者清洁皮肤，保持干 燥，预防褥疮。
饮食护理
根据患者情况制定营养均衡的 饮食计划，保证足够营养摄入
。
睡眠护理
创造安静舒适的睡眠环境，帮 助患者保持良好的睡眠质量。
心理护理
建立信任关系
与患者建立良好的信任 关系，了解其心理需求
。
心理疏导
针对患者的焦虑、抑郁 等情绪问题，进行适当
的心理疏导。
鼓励积极心态
药物相互作用
了解患者正在服用的其他药物 ，避免药物之间的相互作用。
康复训练与护理
制定康复计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训 练计划。
定期评估
对患者康复训练的效果进行定期评估，调整 康复计划。
康复训练指导
指导患者进行适当的康复训练，提高生活质 量。
预防并发症

神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件

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帕金森病（PD）
症状描述
病理生理
帕金森病是一种慢性、进行性的神经系统 疾病，主要表现为肌肉强直、震颤、运动 迟缓和姿势平衡障碍等症状。
PD患者脑内多巴胺能神经元显著损失，导 致多巴胺水平下降，从而影响运动调节系 统。
诊断方法
治疗方案
基于临床症状、体格检查和神经影像学检 查等进行诊断评估。
治疗手段包括药物治疗（如多巴胺能药物 、多巴胺受体激动剂等）、深部脑刺激手 术、康复训练及生活方式调整等。
研究范围
神经病学研究范围广泛，包括周围神 经疾病、中枢神经疾病、肌肉疾病等 。研究内容包括神经系统的结构、功 能、代谢和免疫等方面。
神经系统变性疾病的概念和分类
概念
神经系统变性疾病是指由于神经元变性、死亡或功能障碍引 起的慢性疾病。这类疾病通常呈进行性发展，病程长，且目 前尚无有效治愈方法。
分类
神经系统变性疾病可根据病变部位和病理特点进行分类，如 帕金森病、阿尔茨海默病、多系统萎缩等。这些疾病涉及不 同的神经传导通路和神经元群体，表现出多样的临床症状。
04
神经系统变性疾病的研究进展和 挑战
神经保护和再生策略的研究动态
神经保护策略
研究如何保护神经元免受变性过 程的侵害，通过药物或其他干预
手段减少神经元死亡和损伤。
再生策略
探索促进神经元再生的方法，包括 促进神经元轴突再生和突触形成， 以达到功能恢复的目的。
神经干细胞研究
利用神经干细胞的治疗潜力，研究 其分化为功能性神经元的能力，并 应用于变性疾病的细胞替代疗法。
析和研究。
病理生理机制
深入了解疾病的病理生理机制对 于预防和治疗具有重要意义，需
进一步研究和探索。
症状与诊断

神经病学之经系统变性疾病课件

神经病学之经系统变性疾病课件
多种因素
症状：包括运动障碍、 感觉障碍、认知障碍、
精神障碍等
诊断：通过临床检查、 影像学检查、实验室 检查等方法进行诊断
治疗：包括药物治疗、 康复治疗、心理治疗
等综合治疗方法
经系统变性疾病的分类
运动神经元病：包括 肌萎缩侧索硬化症 （ALS）、进行性肌 萎缩症（PMA）等
脊髓小脑性共济失调： 包括遗传性脊髓小脑 性共济失调（SCA）、 脊髓小脑性共济失调 伴发其他症状（SCAplus）等
等
2
常见经系统变性疾病
帕金森病
病因：不明确，可能与遗传、环 境、年龄等因素有关
症状：运动障碍、震颤、肌肉僵 硬、步态异常等
诊断：通过临床症状、影像学检 查、基因检测等方法进行诊断
治疗：药物治疗、手术治疗、康 复治疗等综合治疗方法
阿尔茨海默病
01
病因：不明确，可能与遗传、环境、生 活方式等因素有关
帕金森病：包括原发 性帕金森病（PD）、 继发性帕金森病 （PDP）等
亨廷顿病：包括亨廷 顿病（HD）、亨廷顿 病伴发其他症状 （HD-plus）等
肌张力障碍：包括原 发性肌张力障碍 （DYT）、继发性肌 张力障碍（DYT-plus） 等
神经肌肉接头疾病： 包括重症肌无力 （MG）、肌无力综 合征（MG-plus）等
经系统变性疾病的临床表现
01
运动障碍：肢体 震颤、肌肉僵硬、
运动迟缓等
02
认知功能障碍： 记忆力减退、注 意力不集中、语
言障碍等
03
感觉障碍：疼 痛、麻木、感
觉异常等
04
自主神经功能障 碍：血压波动、 心律失常、胃肠
功能紊乱等
05
06
精神症状：抑郁、 焦虑、幻觉、妄

神经系统变性病-精品医学课件

神经系统变性病-精品医学课件
特点（临床）
隐匿起病，慢性病程，进行性加重 通常只累及神经系统特定的某个或多个功能 可有家族史 疾病晚期，病损的系统选择性可丧失
第一节 概述
特点（病理）
神经细胞萎缩或消失 胶质细胞反应：
星型胶质细胞增生肥大 小胶质细胞增生 无炎症细胞
第一节 概述
分类
1. 进行性痴呆（皮质） ：阿尔茨海默病 、额颞叶痴呆 2. 运动异常（锥体外系） ：帕金森病、多系统萎缩 3. 进行性痴呆伴其他神经系统损害（皮质+神经系统其它部位） ：
病理：脊髓萎缩变细，前角细胞变性脱失，颈髓 明显。大脑皮质锥体细胞变性、脱失
临床表现：隐匿起病、缓慢进展，偶有亚急性起 病者。表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同 组合
第二节 运动神经元病
肌萎缩侧索硬化症 （ALS）
最多见，散发性ALS 和家族性ALS ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄
局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒， 手指活动不灵活等 也可以吞咽困难、构音障碍等症状起病 少数患者以呼吸系统症状起病
第二节 运动神经元病
肌萎缩侧索硬化症 （ALS） 逐渐出现肌肉萎缩、“爪型手”、“肉跳”感
（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉 后期除眼球活动外，全身各运动系统均受累，可
第二节 运动神经元病
原发性侧索硬化的诊断标准：必要条件
1. 成人起病 2. 无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史 3. 家族中无类似病史 4. 痉挛性截瘫 5. 下肢腱反射亢进 6. Babinski征阳性或有踝震挛 7. 无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤 8. 无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失 9. 无痴呆 10. 肌电图无失神经的证据

《神经系统变性疾病》课件

《神经系统变性疾病》课件
提供给患者一些自我保健和治疗的方法，改善生活质量
保持健康的生活方式，包括良好的饮食习惯、充足的睡眠和适量的锻炼
2 饮食习惯
3 预防措施
均衡的饮食，摄入足够的维生素和矿物质
避免接触有害物质，减少患病风险
结语
1 增强健康意识
宣传神经系统变性疾病的知识，提高公众对于该类疾病的认识
2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ建立健康生活方式
通过积极的生活习惯，减少患病的风险
3 加强自我保健和治疗
肌肉神经变性疾病
1 肌无力症
一种影响神经肌肉接头的自身免疫性疾病，导致肌肉无力和疲劳
2 坐骨神经损伤
坐骨神经受到损伤，引起疼痛、麻木和肌力减退等症状
3 脊髓性肌萎缩症
遗传性疾病，导致脊髓前角细胞退化，引起肌肉无力和萎缩
周围神经变性疾病
1 多发性神经病
2 吉兰-巴雷综合征
3 双相肢病
一种免疫系统攻击外周 神经，导致传导障碍和 多种神经症状
诊断和治疗
1 症状
2 体征
根据患者的症状，如肌肉无力、震颤和认 知障碍来进行诊断
医生通过观察患者的体征，如肌肉萎缩和 反射异常来进行诊断
3 检查
4 治疗方法
通过神经系统检查、影像学和实验室检查 来确认诊断
目前，对于大多数神经系统变性疾病，只 能通过缓解症状和延缓病情的发展来进行 治疗
预防
1 生活方式
一种自身免疫性疾病， 影响周围神经深部，导 致肌力减退和运动障碍
一种罕见的神经变性疾 病，表现为双侧肢体肌 肉萎缩和衰竭
中枢神经系统变性疾病
1 阿尔茨海默病
一种渐进性失智症，导 致记忆力和认知能力的 丧失
2 帕金森病
3
一种影响运动控制的神 经退化病，表现为震颤、 肌肉僵硬和动作迟缓

神经系统变性性疾病PPT课件

神经系统变性性疾病PPT课件
-
神经系统变性性疾病
神经元损伤的病理形式： 1、华勒变性 2、轴索变性 3、神经元变性 4、节段性脱髓鞘
1
-
图示
神经元损伤病理示意图
2
-
常见周围神经变性性疾病
1、脑神经： 1）三叉神经痛 2）面神经麻痹
2、脊神经疾病
1）单神经病 2）多发性神经病 3）急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病 AIDP 4）慢性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病
6
-
阿尔茨海
8
多系统萎缩
-
9
10
3
-
中枢神经系统脱髓鞘疾病
1、多发性硬化 2 、视神经脊髓炎 3 、同心圆性硬化 4 、急性播散性脑脊髓炎 5 、脑桥中央髓鞘溶解症
4
-
图示
5
神经元变性
1、帕金森病 2、肝豆状核变性 3、肌张力障碍 4、运动神经元病 5、阿尔茨海姆病
-
6、路易体痴呆 7、额颞叶痴呆 8、多系统萎缩 9、腓骨肌萎缩症 10、副肿瘤综合症

神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件

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针对患者的心理问题，进行适当的心 理疏导和干预，帮助其缓解焦虑、抑 郁等情绪。
鼓励与肯定
鼓励患者表达自己的情感和想法，肯 定其积极的态度和行为，增强自信心 。
家属参与的重要性及方法指导
家属参与的重要性
家属的参与和支持对于患者的康复至 关重要，可以提供情感上的支持和帮 助。
家属参与的方法指导
指导家属如何与患者沟通、如何照顾 患者的日常生活、如何处理患者的情 绪问题等，提高家属的护理能力和水 平。
统变性疾病的发生风险。
定期体检
定期进行神经系统检查，及早 发现潜在的神经系统变性疾病
。
治疗方法与手段
对症治疗
针对不同的神经系统变性 疾病，采取相应的对症治 疗措施，如药物治疗、手 术治疗等。
康复治疗
通过康复训练和物理治疗 等方法，帮助患者恢复神 经功能，提高生活质量。
心理支持
给予患者心理支持和关爱 ，帮助其建立积极的生活 态度和应对方式。
帕金森病
帕金森病是一种常见的神经系 统变性疾病，主要表现为静止 性震颤、运动减少、肌强直和
姿势平衡障碍等症状。
病因可能与遗传、环境、氧化 应激等多种因素有关。
诊断主要依靠临床病史、体格 检查和神经影像学检查。
治疗主要包括药物治疗和非药 物治疗，如药物治疗、康复训 练等。
肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症是一种常见的神经系统变性疾病， 主要表现为肌肉萎缩、无力、僵硬等症状。
分类
根据病因和发病机制，神经系统 变性疾病可分为多种类型，如阿 尔茨海默病、帕金森病、肌萎缩 侧索硬化症等。
发病原因及机制
01
02
03
遗传因素
许多神经系统变性疾病具 有家族聚集性，遗传因素 在疾病的发生和发展中起 着重要作用。

神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件

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难点
神经系统疾病的病因和发病机制，包括遗传、免疫、代谢等方面的因素；神经系统疾病的鉴别诊断和治疗方案，需要根据不同疾病的特点制定相应的诊断和治疗方法。
重点
学习重点和难点
临床实践
通过临床实习和实践，将理论知识应用到实际病例中，有助于理解和记忆。
学习方法推荐
系统学习
按照教材的章节顺序，逐一学习每个知识点，注重前后联系和比较分析。
防治策略
针对ALS的防治策略主要包括支持治疗、药物治疗和康复训练等，同时需要加强对患者的心理支持和社会关爱。
要点三
多发性硬化症（MS）
病因
MS是一种常见的自身免疫性疾病，病因包括遗传、环境和免疫因素等。
临床表现
MS患者主要表现为反复发作的神经功能障碍，可累及视觉、运动、感觉和认知等功能，还可能伴有疲劳、抑郁和免疫系统异常等症状。
神经系统变性疾病的诊断和治疗
03
神经系统变性疾病的诊断
详细了解患者的症状出现时间、进展速度、伴随症状等。
病史采集
神经系统检查
影像学检查
实验室检查
观察患者的神经反射、肌力、肌张力、感觉功能、腱反射等表现。
如CT、MRI等，观察脑部是否存在异常病灶。
如遗传代谢筛查等，了解是否存在遗传因素。
神经系统变性疾病的治疗原则
拓展医学知识和技能
神经病学神经系统变性疾病医学课件涵盖了最新的研究成果和临床经验总结，通过学习可以拓展医生的医学知识和技能，提高治疗水平和效果。
增强对疾病的认知和治疗能力
神经病学神经系统变性疾病医学课件详细介绍了各种疾病的病因、病理、临床表现、诊断方法和治疗措施，通过学习可以增强医生对疾病的认知和治疗能力。
防治策略
针对AD的防治策略主要包括改善生活方式、控制血管危险因素、药物治疗和认知训练等。

神经系统变性性疾病PPT课件

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6
还有研究显示，有些突变的SOD1蛋白的生理功能增强，可以催化超氧 阴离子和一氧化氮形成过氧亚硝基，而后者可以进一步使络氨酸残基亚 硝基化。而神经丝的低分子量亚单位中富含络氨酸，因此以上反应可以 导致神经丝结构和功能的发生异常改变，进而引起对运动神经元的一系 列病理生理损害。
大量的临床观察和动物实验已经证实在ALS的发病过程中有氧化应
激损伤的参与，包括：蛋白质羰基含量增高、脂质过氧化、DNA氧化损
伤、NOS活性增强等。这些异常变化是由ALS患者体内抗氧化能力减弱
和活性氧中间产物生成增多两方面因素共同导致的。氧化应激损伤可以
在细胞内产生广泛的影响，包括DNA损伤、蛋白质和脂质的修饰等。而
运动神经元由于代谢水平较高、不饱和脂肪酸需要量较大、细胞内钙水
但是这些突变的SOD1的生理功能并未受到影响。所有这些研究表明，仅仅是消
除SOD1的生理功能并不足以导致ALS的发生。在动物和细胞水平的研究都发现，
突变的SOD1有聚集的倾向。而这些异常聚集的SOD1可以损害轴浆运输或者直
接影响运动神经元的存活。因此，现在一般认为突变的SOD1蛋白异常聚集导致
的获得性神经毒性作用在SOD1突变引起的ALS中可能具有重要作用。
2(excitatory amino acid transport 2，EAAT 2)的含量减少。但是EAAT 2
的减少是否可以通过增加兴奋性神经递质的含量导致运动神经元损害还
未得到证实。另有研究显示，谷氨酸可以通过增加细胞内钙离子浓度引
起神经元的损伤。已经有多项实验证实，减少细胞内钙离子水平对运动
外，线粒体功能障碍还可以引起细胞内钙离子浓度升高，并
引起细胞色素C的释放，进而介导程序性细胞死亡的启动。
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关。 3：长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触 4：太平洋的关岛上，ALS有高发病率。居民食用的苏铁类植
物的种子可能是引起ALS的一个原因。最近的证据显示，真 正的原因可能是食用一种蝙蝠。这种蝙蝠以苏铁类植物种子 为食，并且很可能使它们体内的毒素累积到有毒水平。当关 岛上的蝙蝠消耗量下降时，ALS的发病率也下降了。
.
免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗 体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GM1 抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据 表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细 胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免 疫病。
.
病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵 犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎 患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓 灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。 但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现 病毒或相关抗原及抗体。
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韩国电影《我的爱在我身边》
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“身体慢慢地凝固，走向死亡， 这样的我，
你也可以在身边吗？”
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思考
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阿尔茨海默病
（Alzheimer’s Disease AD）
罗纳德.里根在1994年 的11月5日宣布他被诊 断为阿尔茨海默病： “我最近被告知我是 美国将患阿尔茨海默 病的人中的一员。目 前，我感觉良好。我 打算在上帝赐予我的 有生之年，一如既往 地做我的事情。我还 将和我的爱妻南希和 全家一起在生命的旅 途上行进。我打算多 享受些野外生活的乐 趣并与我的朋友和支 持者们保持联系！”
有人有人推测与pron、 HIV感染有关
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体征
(1)下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩 和肌束颤动。通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、 四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。
(2)上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱 反射亢进、阵挛、病理征阳性等。通常检查吸吮反 射、咽反射、下颏反射、掌颏反射，四肢腱反射、 肌张力，Hoffmann征、下肢病理征、腹肇反射，以 及有无强哭强笑等假性延髓麻痹表现。
神经系统变性疾病
广东省人民医院神经内科 何池忠
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Neurological degeneration
是一组病因不清的慢性 进行性损害神经组织 的疾病。可能是神经组织在衍化、发育、成 熟、衰老过程中出现的一系列复杂的分子生 物学障碍，表现出结构和功能的变化。
“三不” ：病因不明 疗效不好 预后不良
已确定常染色体显性遗传型与SOD1基因突 变有关， SOD1基因定位于21号染色体长臂 (21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基 因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅 占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
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中毒因素： 1：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与神经元死亡。 2：锰、铜、硅等中毒以及神经营养因子减少等可能与致病有
.
脊髓与脑干MRI
脑萎缩 部分患者出现长T2信号 不能提供确诊ALS的依据，有助于ALS与其
他疾病鉴别。
.ห้องสมุดไป่ตู้
肌肉活检
后期可见群组肌萎缩现象，用于鉴别诊断
.
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诊断基础
(1)病情进行性发展：通过病史、体检或电生 理检查，证实临床症状或体征在一个区域内 进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。
.
基本病理改变
特定部位的神经元脱失或萎缩 胶质细胞增生 变性物质引起胶质化 无明显的特异性组织反应和细胞反应
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运动神经元病 Motor Neuron Disease (MND)
.
定义
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0.13--4
1.2—2.5:1
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遗传因素 5%-10%有遗传性，称为FALS ， 成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染 色体显性或隐性遗传。
(2)临床、神经电生理或病理检查证实有下运 动神经元受累的证据。
(3)临床体检证实有上运动神经元受累的证据。 (4)排除其他疾病。
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No Image
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脊肌萎缩症 起病于婴儿期，儿童期或青少年期的疾病，
其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进 行性变性引起的骨骼肌萎缩。大多数病例都 属常染色体隐性遗传，是第5号染色体上一个 单独的基因位点上的等位基因突变，定位于 5q12.2-13.3。
(3)临床体检是发现上运动神经元受累的主要方法。
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神经传导测定 (1)运动神经传导测定：运动潜伏期和神经传导
速度通常正常。随病情发展，复合肌肉动作电 位波幅可以降低，传导速度也可以轻度减慢 （﹤70%） (2)感觉神经传导测定：一般正常。当同时存在 其他周围神经病时，感觉传导可以异常。 (3)F波测定：通常正常。当肌肉明显萎缩时，相 应神经可见F波出现率下降。
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AD相关基因
AD是一种常染色体显性遗传性疾病，其关联 基因主要有：
APP基因 PS1基因 PS2基因 载脂蛋白E（ApoE）基因
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AD病理改变
神经元数量明显减少：广泛的神经元丢失 老年斑（senile plaques SP）
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定义
发生于老年期或老年前期、以慢性进行性认 知功能减退和行为异常为特征的神经变性疾 病，是一种常见的老年病。
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AD流行病学
发病率随年龄增高而增高 女性多于男性 65岁以上，每增加5岁，发病率增加1倍；85
岁以上，患病率约20-50%；总体患病率约27%。 至2050年，患病率将提高5倍
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肌电图
进行性失神经表现：主要包括纤颤电位、正锐波，束颤电位。 慢性失神经的表现：①运动电位时限增宽、波幅增高，伴有
多相波增多；②大力收缩时运动单位募集减少，波幅增高， 严重时呈单纯相；③大部分ALS可见发放不稳定、波形复杂 的运动单位电位。 当同一肌肉肌电图表现为进行性失神经和慢性失神经共存时, 对于诊断ALS有更强的支持价值。 肌电图检测范围：应对4个区域均进行肌电网测定。其中脑 干区域可选择测定一块肌肉。如胸锁乳突肌、舌肌、面肌或 咬肌。胸段可选择胸6水平以下的脊旁肌或腹直肌进行测定。 在颈段和腰骶段．应至少测定不同神经根和不同周围神经支 配的2块肌肉。