先心病(新)

一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。

在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。

除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。

早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。

当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。

如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。

c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。

如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。

三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。

其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。

患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。

可听到奔马律。

肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。

在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

心脏病心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。

临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。

一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。

2．与遗传有关。

二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。

2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。

三、风湿性心脏病。

慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。

四、肺性心脏病。

因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。

五、心肌病。

新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。

六、心脏肿瘤。

大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。

一．风湿性心脏病风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。

风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。

心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。

其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。

风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。

病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。

瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。

瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、硬化，瓣膜不能完全闭合，血液返流。

先天性心脏病先天性心脏病的病因先天性心脏病病因概要：先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。

先天性心脏病详细解析：病因：在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。

近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。

心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。

1.遗传因素由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。

已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。

估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。

2.环境因素主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。

其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。

绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。

虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。

先天性心脏病的症状1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。

在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。

发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。

若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。

近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。

（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。

内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。

2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。

（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。

梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。

见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。

先心病的症状一：[先心病的症状]新生儿先天性心脏病的症状及治疗方法许多刚诞生的宝宝，就患上了先天性心脏病，这个先天性心脏病对宝宝的健康危害是特别职之大的。

下面是为大家整理的一些新生儿先天性心脏病的基本症状，盼望对你有所关心!新生儿先天性心脏病的症状1、心衰：胸闷、心前区痛苦、心慌，特殊在活动以后，这些症状更明显。

患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160—190次，血压常偏低。

可听到奔马律。

2、紫绀：在鼻尖、口唇、指(趾)甲床、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。

3、发育迟缓、智力低下：在紫绀消失的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严峻者有神志丢失、抽搐。

4、杵状指(趾)和红细胞增多症：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。

手指或足趾末端软组织增生、肥厚、呈杵状膨大，指甲纵横径均过渡弯如鹦鹉嘴状，这是慢性缺氧所致。

5、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿态。

年长儿步行时，经常因有脑缺氧感觉，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。

6、其它：胸痛、晕厥、猝死。

部分人有体循环方面的症状，例如排汗量特别，大大超出正常人的量。

新生儿先天性心脏病的治疗方法先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。

手术治疗：为主要治疗方式，有用于各种简洁先天性心脏病(如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及简单先天性心脏病(如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。

介入治疗：为近几年进展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。

两者的区分主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简洁、简单先天性心脏病，但有肯定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能消失心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。