小脑神经鞘瘤

听神经瘤 三叉神经瘤概述01解剖02病理03临床表现04影像表现05鉴别诊断06·c a t a l o g u e·目录概述·一·u 是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑膜瘤。

u 约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小脑角区肿瘤70%-80%。

u 肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大多是是起自神经鞘膜，无听神经本身参入。

听神经瘤概述·一·u 占颅内肿瘤的0.2%－1%。

u 起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：①起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展。

②起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。

u 可侵犯周围脑神经。

u 约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。

三叉神经瘤·二·解剖CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背侧核·二·解剖CN V-三叉神经眼神经上颌神经下颌神经入眶穿眶上裂入眶出颅经海绵窦外侧壁，穿圆孔出颅穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，颧神经、翼腭神经耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经·三·病理Antoni A 型（致密型）Antoni B 型（网状型）混合型肉眼观·四·临床表现听神经瘤三叉神经瘤听觉及迷路功能丧失颞枕部疼痛小脑功能障碍邻近颅神经麻痹，颅内压增高吞咽困难，小脑危象面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或消失三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩突眼、视力障碍；压迫颞叶产生癫痫、幻嗅影像表现·五·MRI：•T1 低或等信号，T2 混杂高信号•DWI呈等低信号，以低信号为主（部分可见高信号）•增强实质部分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区CT：•平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏•增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多环状强化。

神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。

来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。

可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。

肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。

肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。

肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。

2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。

皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。

表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。

皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。

生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。

多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。

穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。

3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。

右侧听神经鞘瘤的病征听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种比较典型的肿瘤。

这种肿瘤比较多是发生在中年人群体中，这种肿瘤比较多的都是单侧的，双侧的相对来说比较少。

如果能够切除对人体来说是比较好的，若是不能够切除的话，就会经常影响我们的大脑神经，对我们的身体造成不良的影响，神经鞘瘤出现的征兆往往都会是耳鸣、头晕或是听力异常。

磁共振显示右侧桥小脑角占位，多为听神经鞘瘤。

听力检测正常，右侧有耳鸣现象。

听力诱发电位显示右侧听力受损。

肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。

其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。

小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。

与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。

其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：①瘤细胞排列呈小栅栏状;②互相交织的纤维束;③有退变灶及小的色素沉着区;④有泡沫细胞。

细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为A型组织，而 B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。

不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成,胶原纤维很少,常可伴有各种退行性变,如脂肪性变,色素沉着及小区域的出血等。

读者可以通过以上文章的介绍来知道一些关于神经鞘瘤的病症特征，这样可以更好地辨别症状。

在日常中我们要注意有好的作息习惯，很多疾病都是由于不良的饮食习惯和生活习惯造成的。

所以说生活的细节我们不容忽视，平时也要多锻炼身体，增强体质。

神经鞘瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤的病理病因，神经鞘瘤主要是由什么原因引起的。

*一、神经鞘瘤病因
*一、发病原因
神经鞘瘤起源于施万细胞。

虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。

目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。

*二、发病机制
肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。

有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。

镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。

根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。

2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。

可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。

瘤体内可见较多的肥大的细胞。

肿瘤内血管
丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

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经颞底小脑幕入路切除哑铃型三叉神经鞘瘤一例三叉神经鞘瘤是一类生长缓慢的良性肿瘤，占所有颅内良性肿瘤的0.5%，占颅内神经鞘瘤的10%[1]。

跨越颅中窝与颅后窝之间呈哑铃型生长者占三叉神经鞘瘤的25%[2,3,4]，因其解剖比邻结构均为重要组织，手术全切颇为困难；通过常规手术入路肿瘤复发率高达50%[1,4]。

我院近期一例患者，通过颞底小脑幕入路手术全切，取得满意效果，现对其手术治疗分析如下。

病例报告患者，男性，29岁，因左侧面部疼痛伴感觉麻木半年，头痛一月入院。

半年前开始无明显诱因出现左侧面部疼痛、麻木，呈持续性，左眼球胀痛，视物模糊。

一月前出现头痛、恶心，未呕吐，无复视，无耳聋。

查体：双侧瞳孔等大等圆，直接、间接对光反射灵敏。

左侧面部浅感觉减退，深感觉及复合感觉正常，左侧颞肌、咀嚼肌肌力减弱，张口时下颌偏向左侧，双侧肌力V级，双下肢病理征阴性。

颅脑MRI：肿瘤呈哑铃型跨越颅中窝与颅后窝之间，边界清楚，T1 、T2 加权表现为等信号，增强明显呈不均匀强化。

术前诊断：三叉神经鞘瘤。

手术方法常规行颞部耳上马蹄型切口，后部达横窦上缘外侧4厘米。

骨窗形成：将第一孔置于乳突上嵴上，孔的后缘与顶乳缝前角相切，目的是下缘可平中颅底，又保证不损伤横窦和乙状窦。

此孔向前至中颅窝，向后下可至后颅窝，向后上至幕上的颞后，向下可至乳突。

第二孔位于第一孔后方，下缘与颧弓延长线的距离为15mm，这样可以在打开后不会损伤横窦。

线锯锯开一、二孔之间的颅骨时，应尽量向颅底方向倾斜，这样可锯掉较多外板，又不至于损伤内板下的横窦。

高位横窦即可暴露其上缘，低位横窦，则咬除内板和板障也较容易，直至暴露横窦上缘。

第三孔位于第一孔前方，下缘平颧弓根，即平中颅底。

四、五孔根据手术需要来确定高度。

骨窗成形达中颅窝底，未钻磨岩骨。

颞底和横窦上缘“∩”形剪开硬膜，轻柔抬起颞叶组织达满意显露，注意勿损伤Labbe静脉，“+”字切开海绵窦外侧壁硬脑膜及肿瘤包膜，行肿瘤包膜内分块切除，体积明显缩小后，于海绵窦内层硬脑膜与肿瘤包膜之间分离、切除中颅窝肿瘤。

神经上皮组织来源的肿瘤神经病理1、起源于原始神经管的髓上皮成份的肿瘤-胶质瘤(glioma)。

2、神经上皮组织的肿瘤大多是依据其病理特征来分类的。

3、Bailey和Cuhing根据肿瘤中的细胞类型与正常发育中各个阶段细胞形态相似的特征，提出肿瘤分类。

脑肿瘤的年龄特点：85%发病于成人（20-50岁），15%发病于儿童（5-15岁）。

成人肿瘤多位于幕上和大脑半球(70%)，儿童肿瘤多位于幕下、后颅窝、四脑室和中线结构(70%)。

儿童脑肿瘤主要是髓母、PNET、室管膜瘤、颅内生殖细胞肿瘤，而脑膜瘤、听神经瘤和垂体腺瘤少见；成人主要是大脑星形细胞瘤、GBM、少突胶、脑膜瘤、垂体腺瘤，髓母和PNET很少见；老年人主要是GBM、脑膜瘤、淋巴瘤和转移癌。

脑肿瘤的部位特点小脑天幕上肿瘤(71%)：――周围神经鞘细胞源性肿瘤――蝶鞍区肿瘤(垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤)小脑天幕下肿瘤(29%)小脑实质内肿瘤――小脑星形细胞瘤、髓母、血管母细胞瘤第四脑室内肿瘤――室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤小脑桥脑角肿瘤――神经鞘瘤、脑膜瘤脑干肿瘤――星形细胞瘤（毛细胞性）大脑实质内胶质瘤多分布于额、顶、颞叶；毛细胞性星形细胞瘤见于丘脑下部、视神经、脑干和小脑；垂体腺瘤和颅咽管瘤几乎都在蝶鞍区；血管母细胞瘤几乎都在小脑半球内；在大脑和脊髓内类似于髓母细胞瘤结构特点的肿瘤称为PNET；同一类肿瘤不同部位可组织结构不同：星形细胞瘤（大脑内多为原浆型、肥大细胞型和间变型；小脑内多为纤维型和毛细胞性；丘脑、视神经和脑干则多为毛细胞性）；几个肿瘤的固定部位：中枢神经细胞瘤（侧、三脑室内）；少突胶（大脑半球白质浅层）；P某A（额颞部近脑表面实质）；粘液乳头型室管膜瘤（脊髓圆锥终丝）；RGNT（第四脑室）中枢神经系统肿瘤诊断三结合：发病年龄和肿瘤部位；临床特征和影像学特征；HE形态与免疫标记；组织学分级原则：细胞密度；细胞多形性；核分裂像；血管增生；坏死；生物学行为。

神经鞘瘤最佳治疗方法
神经鞘瘤是一种恶性神经外皮肿瘤，治疗方法会因病情、患者年龄和身体状况而有所不同。

以下是一些可能的治疗方法：
1. 手术切除：手术是主要的治疗方法，通过手术可以将肿瘤完全切除。

对于小型和局限性的肿瘤，手术通常可以取得良好的效果。

2. 放射治疗：放射治疗可以在手术后或手术前使用，通过高能X射线或其他放射线来杀死肿瘤细胞。

放射治疗常常用于大型或难以手术切除的肿瘤。

3. 化疗：化疗是使用化学药物来杀死肿瘤细胞。

对于神经鞘瘤，化疗通常是作为辅助治疗手段使用，可以在手术前或手术后进行。

4. 靶向治疗：一些先进的靶向药物可以针对神经鞘瘤中的特定变异基因进行干预，以抑制肿瘤生长和扩散。

5. 免疫疗法：免疫疗法可以通过增强患者的免疫系统来攻击和杀死肿瘤细胞。

例如，使用免疫检查点抑制剂可以阻止肿瘤细胞抑制免疫系统的反应。

最佳的治疗方法会根据患者的具体情况而定，如年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等。

因此，建议患者咨询专业医生并根据医生的建议选择合适的治疗方案。