视神经鞘脑膜瘤

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低分割立体定向放射治疗原发性视神经鞘脑膜瘤的疗效分析

，
ｈ．ＤｅａｔｎｔｏｄｉｔｏＯｎｏｏｙ；．Ｉｓｉｕｅｏｂｔｓａｅ：ＧｅｅａＨｏｐｔｌｆｔｅｕａ．１ｐｒｍｅｆＲａａｉｎｃｌｇ２ｎｔｔｔｓｆＯｒｉＤｉｅｓｎｒｌｓｉａｏｈＣｈｎｓＰｏｌｉｅｅｅｐｅ’ｓＡｒｄＰｏｉｅｍｅｌｃ
评价在４Ｇ ×１ｙ０次的剂量分割模式下，采用低分割立体定向放射治疗原发性视神经鞘脑膜瘤的近期疗
【摘要】目的效。方法
２０８至２１３本院收治的１０４— ００— ５例原发性视神经鞘脑膜瘤患者采用ＳＳ— ＩＧ型超级伽玛刀进行低分割立体定
经过巾位时间２月的随访，瘤控制牢１０（５例）肿瘤最大径缩小超过５％的患者有４例。突眼３个肿０％１，０
向放射治疗，区处方剂量为４ｙ４Ｇ靶０Ｇ／ｙ×１，０次放疗结束后６个月进行随访，观察患者肿瘤控制率，临床症状改善情况及视
力保存率。结果症状改善率１０，疗前后突眼度分别为（７３± ．）ｎｌ（４５± ．）ｍＰ＜．１０％治１．０８ｌ及１．０３ｍ，００。全组视力保存率为７．％（１ｎ３３１／
ＭｕＸｉｏｅｇａｆｎ ‘ ＮｉｇＪａ，ｎｈｍｉｇ，Ｚａｈｉｉ，ｎａｙｕ，ＺａｅｏｇｎｉｎＹａｇＳｕｎｈｏＳｕｘＹａｇＹｕｎｏｈｏＷｉｎＣｈｎｉｎ，ａｄＸｉｏＬ — ｄｅｇＨａｍｉｎａｉ

视神经胶质瘤影像表现

【诊断与鉴别诊断】
• 本病需与下列疾病鉴别:视神经炎主要指周围视神经鞘的炎性病变，有时与胶质瘤不易鉴别。视神经蛛网膜下腔增宽见于颅内压增高，一般有颅内原发病变。
• 本病伴发神经纤维瘤病者达15%~50%。最早表现是视野内出现盲点，但由于患者多为儿童而被忽视。
•பைடு நூலகம்95%患者以视力减退就诊，视力丧失者也不少见。另一常见表现为眼球突出，眼底表现为视盘水肿或萎缩。
【临床与病理】
• 病理上视神经增粗,表面光滑，硬脑膜完整,瘤细胞沿视神经纵轴蔓延。
• 镜下为分化良好的星形细胞。病理上多为Ⅰ、 Ⅱ级,属低度恶性, 预后良好。
【诊断与鉴别诊断】
• 本病需与下列疾病鉴别:视神经鞘脑膜瘤(optic nerve sheath meningioma)主要见于成年人。肿瘤沿视神经生长,CT上肿瘤为高密度,有时可见钙化,边界清;MRI T1WI和T2WI均呈低或等信号,肿瘤强化明显，而视神经无强化，横断面形成较具特征性的“轨道征” 冠状面形成特征性的“靶征”。
【影像学表现】
• 2. MRI表现为T1WI中等偏低信号，T2WI明显高信号。肿瘤累及管内段视神经时，多引起眶内段蛛网膜下腔脑脊液循环受阻，引起蛛网膜下腔明显增宽，显示为病变周围长T1长T2信号，与脑脊液信号一致。增强后肿瘤呈较明显强化。
右侧视神经胶质瘤 a.CT横断位骨窗;b.MRI横断位T1WI；c.MRI横断位T2WI；d.MRI横断位增强联合脂肪抑制。CT见右侧视神经管扩大，骨皮质受压变薄；MRI显示右侧眼球突出，视神经梭形增粗,呈等T1 长T2信号，增强后病变明显强化
【影像学表现】
• 1. CT 表现为视神经条状或梭形增粗，边界光整清楚。肿瘤累及眶尖时，眶尖脂肪消失。

脑膜瘤名词解释

脑膜瘤名词解释
脑膜瘤是指在脑膜上生长的一种肿瘤，通常是良性的（非癌性），但也有可能是恶性的（癌性）。

脑膜瘤通常是由于脑膜细胞异常增生而导致的，婴儿和儿童较少患此病，成年人中较为常见。

脑膜瘤的症状包括头痛、呕吐、抽搐、眼球突出、视力改变、听觉异常、平衡感失调等。

这些症状可能会随着瘤体生长而逐渐加重，需要及时就医治疗。

诊
断脑膜瘤通常需要做核磁共振扫描（Magnetic Resonance Imaging, MRI）或计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）等检查。

脑膜瘤的治疗方式包括手术切除、放射治疗和化学治疗等。

手术切除是目前最常用的治疗方法，通过手术可以将肿瘤完全切除，并避免瘤体再次生长。

对于某些不宜手术的脑膜瘤，放射治疗和化学治疗也是可行的治疗方式。

脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。

许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。

多发脑膜瘤偶尔可见，文献中有家族史的报告。

50%位于矢状窦旁，另大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、
鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。

其它部位偶见。

副高卫生职称《放射卫生》(题库)考前点题卷一

副高卫生职称《放射卫生》（题库）考前点题卷一[单选题]1.关于视神经鞘脑膜瘤，叙述正确的是A.（江南博哥）多双侧发生B.瘤内罕见钙化C.沿硬膜外间隙生长D.穿破硬膜向外离心性生长E.穿破硬膜向心性生长参考答案：E[单选题]2.视神经扫描应采用A.横轴位B.矢状位C.平行于视神经的斜位D.冠状位E.斜冠状位一、单项选择题参考答案：C[单选题]3.颅内动脉瘤的最直接影像学检查方法是A.头颅平片B.CTAC.MRAD.脑血管造影E.脑池造影参考答案：B[单选题]4.MR水成像技术应用的是A.重T WI序列B.轻T WI序列C.轻T WI序列D.重T WI序列E.质子加权成像序列参考答案：D参考解析：MR水成像原理及低场MR水成像应用特点：MR水成像技术是利用重T WI技术，即长TR加长TE使富含静态水的组织、器官显影，含水少的组织、器官信号较低而被“滤去”，形成所谓无信号的黑色背景，使含水的组织信号更加突出。

[单选题]5.28岁男性，车祸外伤后昏迷，MRDWI示双侧半卵圆中心呈斑点样高信号影（下图），最可能的诊断是A.脑震荡B.脑挫裂伤C.脑出血D.轴索损伤E.脑白质出血参考答案：D[单选题]6.女性，15岁。

MR表现如下图，可能的诊断是A.神经纤维瘤病Ⅰ型B.神经纤维瘤病Ⅱ型C.结节性硬化D.双侧听神经瘤E.颜面血管瘤综合征参考答案：B[单选题]7.女性，21岁，部分性癫痫，MR表现如下图，可能的诊断是A.神经纤维瘤病Ⅰ型B.神经纤维瘤病Ⅱ型C.结节性硬化D.带状型灰质异位E.颜面血管瘤综合征参考答案：D[单选题]8.男性，40岁。

走路不稳数年。

CT表现如下图。

可能的诊断为A.神经纤维瘤病Ⅰ型B.Dandy-Walker综合征C.结节性硬化D.带状型灰质异位E.颜面血管瘤综合征参考答案：B[单选题]9.患者男，62岁，痰中带血丝2周，无发热，伴刺激性咳嗽。

X线胸片如下图。

应诊断为A.右上肺结核并肺门淋巴结增大B.肺动脉高压C.右肺中心型肺癌D.右肺脓肿E.升主动脉瘤参考答案：C[单选题]10.患者男，35岁，查体发现后纵隔胸椎右侧圆形结节样软组织密度影，直径为3cm，边缘光滑清楚，密度均匀，最可能诊断为A.神经源性肿瘤B.包裹性胸腔积液C.肺隔离征D.周围型肺癌E.纵隔增大淋巴结参考答案：A[单选题]11.胸部后前位X线片上横“S”征出现于A.左上叶中心型肺癌B.右下叶中心型肺癌C.左下叶中心型肺癌D.右上叶中心型肺癌E.右中叶中心型肺癌参考答案：D[单选题]12.腹部外伤患者，右上腹及背部疼痛，呕吐物为血性。

适形放射治疗在视神经鞘脑膜瘤中的应用

视神经鞘最常见的肿瘤之一，占所有原发性视神经肿瘤的１３／，
仅次于视神经胶质瘤 … 。视神经鞘脑膜瘤可以是原发的也可以是继发的。原发视神经鞘脑膜瘤（ＯＳ在所有眶肿瘤中ｐＮＭ）的发病率约为２，发于眶周围硬脑膜内蛛网膜细胞，数发％好少生在视神经的管内段。继发性视神经鞘脑膜瘤发生在颅内蝶
视神经鞘脑膜瘤几十年，期治疗趋势已经转向了适形放射治疗。近些年发表的此类文献显示适形放射治疗近
视神经鞘脑膜瘤患者可以有效地提高或保持视力。通过谨慎的计量肿瘤大小和形状，采用适形放射，可以提高治疗效果，降低并发症发生率。
视神经鞘脑膜瘤（ｐｉｎｒｅｓｅｔｅｉｉｍｓＯＳ是ｏｔｅｖｈａｍｎｇｏａ，ＮＭ）ｃｈｎ
经功能障碍、垂体功能障碍、脑萎缩、脑坏死和诱导新生肿瘤等。
研究发现减少正常组织的照射剂量可降低并发症的发生率。
格检查和影像学检查两方面人手进行观察，任何一方面提示肿
瘤发展，立刻进行干预治疗。便１２手术．侵袭性比较强的、颅内蔓延趋势的ＯＳ应进有ＮＭ
而ＳＴ则采用放射治疗概念，行分次照射。当肿瘤或病变的Ｒ进体积相对较大时，必须使用ＳＴ而不是ＳＳ因此使得ＳＳ的ＲＲ，Ｒ

手术讲解模板：经颅视神经鞘瘤切除术

经颅视神经鞘瘤切除术
手术资料：经颅视神经鞘瘤切除术
经颅视神经鞘瘤切除术
科室：神经外科部位：经颅视神经
手术资料：经颅视神经鞘瘤切除术
麻醉：应用气管内插管全身麻醉。
手术资料：经颅视神经鞘瘤切除术
概述：
视神经肿瘤中以胶质瘤较多见，其次为起源于神经鞘的脑膜瘤和神经鞘瘤。儿童和青年的视神经胶质瘤分化较好，全切后生存期长；成年人视神经胶质瘤多为高恶度， Taphoorn等（1989）复习文献30例，手术后仅生存1～2年。脑膜瘤和神经鞘瘤均可全切，但脑膜瘤术后视力保留率低（图 4.8.2-1～4.8.2-3）。
手术资料：经颅视神经鞘瘤切除术
手术步骤：
上睑提肌牵向外侧，必要时可将该肌切断，待肿瘤切除后重新缝合。沿上斜肌与上睑提肌之间向深部分离时，是在疏松的蜂窝组织内寻找肿瘤，在径路上常遇到眼动脉分出的眶上动脉和与之并行的鼻睫神经和筛后动脉，可能的情况下予以保留。一般较容易地发现增粗的视神经和其中的胶质瘤，或附着视神经上的脑膜瘤
并发症：如损伤额窦或筛窦可产生脑脊液鼻漏，保守疗法治疗数周不能自愈时，需手术修补。
谢谢！
术前准备： 2.手术当日晨禁食。
手术资料：经颅视神经鞘瘤切除术
术前准备： 3.术前晚可给苯巴比妥0.1g口服，以保证安静休息。术前1h再给苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或东莨菪碱0.3mg肌注。
手术资料：经颅视神经鞘瘤切除术
手术步骤： 1.手术切口
手术资料：经颅视神经鞘瘤切除术
手术步骤：双侧前额部发际内冠状切口，皮瓣向前翻开。
手术资料：经颅视神经鞘瘤切除术
手术步骤：
肿瘤切除后，以双极电凝彻底止血。如上睑提肌在显露肿瘤之前已切断，此时应予缝合。然后缝合眶筋膜、眶上壁的骨缺损。有人用钽网或有机玻璃修补，而Gabibov 则不主张修补，亦无发生术后眼球搏动。

视神经鞘脑膜瘤介绍

视神经鞘脑膜瘤介绍
视神经鞘脑膜瘤一般是由视神经鞘膜引起的。

通常发生于蝶骨或者额骨骨壁附近。

还有极少数病患者发生在眶内的。

多发于中青年阶段。

其症状表现为眼球突出、视力下降。

早期会出现视神经萎缩的现象，晚期严重会导致失明。

应当及时到医院进行检查和治疗，预防病情的进一步恶化!
脑膜瘤是发生于脑膜细胞的良性肿瘤，发生在颅内常见，在眶内相对少见。

发生在眶内的肿瘤起源于视神经鞘脑膜者，称视神经鞘脑膜瘤，发生在蝶骨或额骨骨壁骨膜者，称蝶骨或额骨脑膜瘤。

还有极少数患者发生在眶内的异位脑膜细胞。

男女发病率约为1：2，成年好发。

视神经鞘脑膜瘤早期多只有视力减退、视野改变等。

少数肿瘤呈偏心性生长，可到晚期才出现视力
改变。

眼球突出呈缓慢进展。

肿瘤发生在视神经前端者，早期可表现为视盘隆起，边界不清，色灰白。

发生在后端者，早期即可出现视神经萎缩，呈继发性水肿性萎缩，较具特征性。

视神经由于长期静脉高压，视网膜中央静脉与脉络膜静脉间形成侧支循环，即视睫状静脉，为特征表现。

发生在蝶骨骨膜的脑膜瘤常使眼球向内、向下移位。

肿瘤体积较大时可出现颞侧弥漫性隆起。

视神经鞘脑膜瘤一般发生在视神经前端的附近，在医
生的建议下可以采取保守的观察法和放射性治疗，还有定期到医院进行复查的。

防止病情的进一步恶化。

视神经鞘脑膜瘤虽然是属于良性瘤，但是发病率还是颇高的，严重时还会危及生命，因此，为了防止疾病的复发，应该及时到医院治疗。

影像学各种“征象”综合

影像学各种“征象”综合
０１、视神经轨道征：
表现:在增强的横断面视神经CT或脂肪抑制的T1加权磁共振图像上最明显.
在这些图像上,视神经表现为相对于其两侧强化的视神经鞘的条状低密度(信号)带.
解释:
视神经轨道征最常用于描述视神经鞘脑膜瘤.视神经鞘脑膜瘤常表现为节段性或弥漫性视神经鞘
增厚.当注入增强剂后,视神经在CT或MR图像上表现为非强化的低密度(信号)线样结构,被周围强化的脑膜瘤包绕.在横断面或矢状面上产生类似轨道的征像,其两条轨道即被低信号的视神经
分隔开的肿瘤的两部分.在冠状面上表现为炸面包圈样结构.当肿瘤发生线样钙化时,该征像在非增强CT上也可看到,但不如增强CT者常见.
讨论:
轨道征用于鉴别视神经胶质瘤与视神经鞘脑膜瘤.视神经胶质瘤无论何种生长类型,都与视神经紧密相连,因而肿瘤与视神经之间没有明确界限,表现为视神经-鞘结构均质性增大,没有可分辨的低密度视神经结构.
视神经鞘脑膜瘤起源于沿视神经鞘的蛛网膜上皮细胞,早期于硬膜下生长,包绕视神经,而不侵犯视神经,沿视神经生长,位于眶内、视神经管内、颅内视神经管开口者都可具轨道征表现。

于增强
CT表现为a）视神经低密度，b）脑膜瘤组织肿块样高密度，c）与视神经邻近的平行线样高密
度增强区。

轨道征并非特异性征像,也可见于其他眶内疾病,如眶内炎性假瘤,视周神经炎,结节病,白血病,淋巴瘤,转移瘤,视周出血等,均需注意鉴别.
02脑膜尾征，白质塌陷征
这是脑外肿瘤，特别是脑膜瘤与脑内肿瘤相鉴别非常重要的两个征象
增强冠状面示白质坍陷征（箭头）及脑膜尾征（三角）。

CT和MRI检查在视神经鞘脑膜瘤诊断价值论文

CT和MRI检查在视神经鞘脑膜瘤诊断中的价值【中图分类号】r739.45【文献标识码】a【文章编号】1672-3783（2012）12-0275-01【摘要】目的：探讨mri及ct检查在视神经鞘脑膜诊断中的价值。

方法：选取20例视神经鞘脑膜瘤患者作为研究对象，给予患者术前mri及ct检查。

结果：给予患者增强ct检查，结果显示颅内蔓延的患者只有3例；而平扫mri检查结果中，颅内蔓延的患者也只有3例；给予患者增强mri检查，结果显示颅内有肿瘤的患者有12例。

结论：给予视神经鞘脑膜瘤患者增强mri检查，能够清晰显示患者颅内蔓延，并且还能够将平扫mri及增强ct检查中不能显示的病变显示出来。

【关键词】ct检查；mri检查；视神经鞘脑膜瘤在眼眶肿瘤临床诊断中，ct及mri检查是其中的两种重要检查方法，特别是关于视神经鞘脑膜瘤的临床诊断；但是，ct检查中不能将患者的颅内蔓延及视神经管内蔓延等特征显示出来，而mri检查脑膜瘤的确诊率高于ct检查，主要是因为mri检查软组织分辨力较高，并且还具有无骨伪影等特点，特别是增强mri检查，在视神经鞘脑膜瘤中的诊断价值更高[1]。

本文选取视神经鞘脑膜瘤患者20例作为研究对象，总结术前ct及mri检查的影像学特征，探讨两者的诊断价值，现报道如下。

1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2009年10月-2012年10月我院收治的经手术检查及病理学检查确诊为是神经鞘脑膜瘤患者20例的临床资料，其中，男性患者5例，女性患者15例；患者的年龄最小为15岁，最大为53岁，平均年龄为（38.4±2.4）岁。

有11例患者的肿瘤位于左眼眶，其余9例患者的肿瘤位于右眼眶，其中，合并双侧听神经瘤患者有1例。

有10例患者经外侧开眶手术，其中，术后进行伽玛刀治疗的患者有4例；有8例患者经颅开眶；有2例患者经结膜入路治疗。

选取的20例患者均经手术检查及病理学检查确诊为是神经鞘脑膜瘤患者。

1.2检查方法[2]1.2.1ct检查手术前，给予所有患者ct扫描，其中，进行增强ct扫描的患者有14例。

脑膜瘤治疗,这两种方法见奇效!

脑膜瘤治疗，这两种方法见奇效！脑膜瘤是一种常见的肿瘤疾病，一般药物很难将其治愈，要想得到彻底治疗手术和放射是最好的办法，能将肿瘤细胞杀死，让患者重获新生。

★一、脑膜瘤手术治疗有一部分晚期肿瘤，尤其是深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧，或将这些神经、血管包围不易分离，这种情况下,不可勉强从事全切除术，以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险，甚至招致病入死亡或严重残废。

宜限于肿瘤次全切除，缩小肿瘤体积，辅以减压性手术，以减少肿瘤对脑的压迫作用，缓解颅内压力，保护视力。

或以分期手术的方法处理。

对确属无法手术切除的晚期肿瘤，行瘤组织活检后，仅作减压性手术，以延长生命。

恶性者可辅以放疗。

原发于眼眶脑膜瘤进展缓慢，甚至静止相当长时间，当肿瘤限于视神经鞘，且保留较佳视力时，无需任何治疗。

为了保存视力，也有学者提倡视神经鞘减压术。

由于原发于眶内视神经鞘脑膜瘤最终将完全破坏视力，并向颅内蔓延，可能引起死亡。

观察和减压似均为不妥，早期发现和早期彻底切除，是较为妥善的治疗方法。

对于手术不易完全切除，或对手术有顾虑，以及视力较好的病例，可采用射波刀治疗。

★二、脑膜瘤放射治疗射波刀技术是一种用于全身性肿瘤的放射手术治疗的专用设备，在智能影像的引导下，利用机器人手臂将多束高能射线精确、无创的消灭肿瘤，从而使多条射线聚焦在病变区造成高剂量的照射，并且对周围的正常组织保护不受到损害，通过1-5次的治疗，可以达到捣毁身体任何部位肿瘤的效果。

射波刀的系统核心是交互式的机器人技术，这一体化的系统在治疗前及治疗中患者的位置及肿瘤的位置都可以接收到，从而自动的进行低于毫米的精确度从而对肿瘤进行X射线进行照射，从而达到有效治疗肿瘤的目的。

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视神经鞘脑膜瘤
榆林二院磁共振室
眼眶解剖
眼球解剖
球后肌锥解剖
眼肌解剖
眼眶分区（五分区）及常见病
甲眼视海脓亢肿眶网绵视性、分膜状神眼血区母血经病肿、法细管炎、炎及胞瘤、粘性各瘤液、视假囊区、炎神瘤肿域脉性经、、淋常络假胶皮巴见膜瘤质样瘤病黑囊、瘤、肿的色神、泪、影素经视腺副混像瘤源神鼻合学、性经窦瘤表脉恶肿鞘、性现络瘤脑基肿对膜、底瘤细眼血淋瘤、胞眶管巴脑癌瘤疾瘤膜、、瘤病、毛泪（的C细腺o骨诊血腺a膜t管癌断s衬病瘤及瘤于及、鉴眶、淋转面别动巴移，诊静管瘤与性癌断脉骨腔、具瘘质隙泪有疏、）腺松重静腺，要脉样但囊意曲骨腺义张缝癌。牢、固恶，性是混潜合在
化； ? 增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强
化，显示“双轨征”
鉴别诊断—海绵状血管瘤
鉴别诊断—海绵状血管瘤
海绵状血管瘤诊断要点
? CT表现大多数呈圆形或椭圆形，与眼外肌呈等密度，密度均匀，少数肿瘤内可见小圆形高密度钙化灶，其实质是静脉石形成，眶尖脂肪存在，均有不同程度的眼外肌及眼球受压移位，肌锥内肿瘤可见视神经受压移位征象，视神经管无明显扩大。
静注对比剂后，右侧眼眶肌锥内病灶呈显著较均匀强化，肿瘤中央视神经不强化，呈“双轨征”
? 术后病理：视神经鞘脑膜瘤。
视神经鞘脑膜瘤—病例二
T1WI STIR T2WI
T1WI STIR+C
视神经鞘脑膜瘤—病例三
视神经鞘脑膜瘤—影像诊断要点
? 视神经呈管状或梭形增粗； ? CT显示视神经肿瘤内圆形、线性或斑片状钙
临床表现
? 肿瘤一般呈渐进性生长，眼球逐渐向正前方突出，视力下降发生于眼球突出之后，有的病例即使有较长时间的明显的眼球突出，但仍保留较好的视力。
? 起源于视神经管的脑膜瘤常先有视野向心性缩小，源于眶尖的脑膜瘤常产生眶尖综合征，原发于颅内的脑膜瘤生长缓慢，在肿瘤较大时产生明显的头痛症状。
双轨征
? 增强后肿块强化，中央视神经不强化，此征象为典型“双轨征”
MRI表现
? 视神经管内脑膜瘤表现为视神经管内视神经增粗，在T1WI和T2WI呈低信号，增强后明显强化。
? 视交叉和视束脑膜瘤表现为椭圆形肿瘤，在 T1WI和T2WI呈低信号，增强后明显强化，增强扫描对于显示视神经管内及视交叉、视束脑膜瘤较好。脑膜瘤恶变表现为脑膜瘤广泛侵犯眶内组织和眶骨破坏性改变。
视神经鞘脑膜瘤-概述
? 视神经鞘脑膜瘤为起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶性肿瘤，为良性肿瘤，但少数可恶变。良性者生长缓慢，恶变后发展迅速。多发生于中年，以女性居多，年龄越小，其恶性程度越高。
? 本病可原发于眶内，肿瘤可向前穿过筛板而进入眼球内，向后可进入视神经管内、视交叉甚至颅内，肿瘤也可穿破硬脑膜而侵入眶内脂肪间隙。
神经鞘瘤诊断要点
? 眼球后肿块，可位于肌锥内、外间隙，以上直肌上方的肌锥外间隙居多；
? 形状多为长圆形，与颅内沟通时形成哑铃状，边界清楚光整，肿瘤实质密度较低， CT值为35Hu左右，其内有不规则低密度区（ AntoniB组织）
病例一
患者男性，40岁，右眼视力下降、眼球突出10年，失明8年。
病例一
? 右侧眼球突出，右侧球后可见大小约2.9X3.9cm椭圆形不规则软组织密度肿块影，CT值约64Hu，内部密度不均，可见沿视神经走行条形钙化影，呈''双轨征“
? 弧形钙化影经视神经管伸入颅内，视神经管略增宽。与右侧内直肌分界不清，右侧眼眶内侧壁可见弧形内陷钙化。
影像诊断-CT表现
? 一般表现为沿视神经生长的管形肿块，部分呈梭形，极少部分呈偏心性生长，视神经在肿瘤的一侧边缘俨如眶内肿瘤压迫视神经。
? 脑膜瘤的密度与眼外肌等密度，部分肿瘤内有钙化（30%），钙化可为圆形、斑片状或线形，少数钙化的形状较具特征性，在冠状面上显示为包绕视神经的环形钙化，在横断面显示为视神经周围的两条平行的线形高密度影，有助于诊断。
? 多期增强扫描动脉期肿瘤局部小片状或结节状强化，静脉期和延迟期肿瘤呈“渐进性、持续性强化”，这些特征性改变。
鉴别诊断—神经鞘瘤
男性，33岁突眼、左眼视
力轻度下降
? 左侧肌锥内球后可见类圆形占位性病变，呈长T1、混杂短 T2、STIR混杂信号，病变沿视神经管向颅内侵犯至视神经颅内段、颈内动脉外侧，且侵犯左侧海绵窦。左侧颞叶脑实质受压，注射对比剂后，左侧肌锥内球后病变呈不均匀明显强化，中心可见片状未明显强化，强化一般较均匀，而包绕于肿瘤内的视神经不强化而呈低密度影，在横断面上表现为“双轨征”，在冠状面上表现为“袖管征”，此征象为脑膜瘤的特征性表现但不是特异性征象，视神经炎和视神经转移瘤也可有此征象。
? 视神经脑膜瘤可导致眶骨的骨质改变，多数为增生少数也可为破坏性改变。发生于视神经管内的脑膜瘤常表现为视神经管扩大，视神经管可发生骨质改变即增生或破坏。视交叉或颅内脑膜瘤表现为视交叉增粗、颅内圆形或椭圆形肿块。
病理
? 视神经鞘脑膜瘤为淡红色，有包膜，与周围组织有明显界限，晚期肿瘤常充满眶内并可侵犯眶内组织而呈浸润性生长。
? 视神经鞘脑膜瘤的组织性特征与颅内脑膜瘤类似，主要分为四种类型：上皮型、砂粒体型、纤维细胞型和脉管型。恶性脑膜瘤主要为肉瘤型脑膜瘤，发展迅速，短期内可侵犯眶内组织和眶骨。
? 视神经鞘条形钙化，中心低密度影，在冠状位上显示为典型“袖管”征。
T1WI+C
T1WI
T2WI
? 右侧眼眶肌锥内可见一类圆形稍长T1、稍长T2异常信号，其内可见点、线样短T2信号影，病变包绕视神经，病变后部
沿视神经管侵入右侧海绵窦区，右侧颈内动脉海绵窦段血管流空可，右眼球内、外、上、下直肌受压、移位。
MRI表现
? 脑膜瘤大多数在T1WI和T2WI呈低信号，钙化在MRI上显示不清楚，大量钙化在MRI表现为低信号影，少数肿瘤在T1WI呈低信号， T2WI呈高信号。
? 增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强化，在同时使用抑脂技术T1WI表现为“双轨征”，所以，视神经鞘脑膜瘤一定要同时使用抑脂技术和增强扫描，以便更好显示“双轨征”