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结缔组织病和风湿性疾病1、何谓风湿性疾病？答：风湿性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、肌腱、韧带等的疾病。
2、抗风湿药主要包括那些？答：A．非甾体类抗炎药：如消炎痛、布洛芬、萘普生、芬必得等；B．糖皮质激素：C．改变病情抗风湿药：如柳氮磺胺吡啶、金制剂、抗疟药、雷公藤多甙和免疫抑制剂等。
3、风湿病的常见共同病理是什么？答：主要为炎症性反应、血管病变。
4、简述类风湿性关节炎诊断标准（美国风湿病学会1987年分类标准）。
答：①晨僵至少1小时，病程≥6周；②3个或3个以上关节肿胀≥6周；③腕、掌指、近端指间关节肿≥6周；④对称性关节肿至少6周；⑤皮下结节；⑥手X线征象改变；⑦类风湿因子阳性。
上述7项中有4项符合者可诊断。
5、试述类风湿性关节炎的关节外表现。
答：类风湿性关节炎的关节外表现包括：类风湿结节、类风湿血管炎、心包炎、肺、胃肠道、肾、神经系统、血液系统病变及干燥综合症等。
6、何谓Felty综合症？答：指类风湿关节炎患者伴有脾大，中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。
7、简述系统性红斑狼疮患者皮肤损害的主要表现。
答：约40％的患者面部有蝶型红色皮疹（蝶型红斑），偶可为盘状红斑。
约60％患者有广泛或局限性斑丘疹，亦可为各式各样的皮疹，如红斑、丘疹、水疱和大疱等。
偶有网状青斑。
40％患者有光过敏、30％患者有口腔溃疡、40％患者有脱发。
8、试述系统性红斑狼疮的诊断标准（美国风湿病学会1982年分类标准）。
答：①颧部红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节；⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑦肾脏病变：尿蛋白》0．5g／d或细胞管型；⑧神经系统病变：癫痫发作或精神症状；⑨血液系统异常：溶贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少：⑩免疫学异常；狼疮细胞阳性或抗dsDNA抗体或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑾抗核抗体阳性。
1．简述“风湿”的含义。
“风湿”一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。
这种疼痛症状除出现在风湿病外，也可能见于肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。
2．何谓风湿性疾病?风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织(包括肌、肌腱、韧带等)的疾病。
3．何谓结缔组织病?结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：①属自身免疫病，曾被称为胶原性疾病。
②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。
④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。
⑤对糖皮质激素治疗有一定反应。
⑥病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。
结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。
4．试述风湿性疾病的范踌和分类。
图略5．试述系统性红斑狼疮(SLE)的主要临床特点。
SLE起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。
主要特点：①好发于20一40岁的女性。
②90％有发热，一般为低热，急性期可高热。
③约80％有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。
④关节、肌肉痛，85％有关节受累，呈对称性关节炎，40％有肌肉痛或压痛。
⑤几乎所有SLE皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。
⑥30％有心脏损害。
⑦35％有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。
⑧15％～20％有神经系统病变，常有癫痫、周围神经炎、精神症状。
⑨30％有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。
⑩5％～10％有溶血性贫血，40％有白细胞、淋巴细胞减少，20％有血小板减少。
第九篇结缔组织病和风湿性疾病第一章类风湿关节炎【学习纲要】1. 掌握类风湿关节炎的典型关节表现及关节外表现。
2. 掌握类风湿关节炎的1987年分类标准。
3. 理解和掌握类风湿关节炎的功能障碍分级和X线分期。
4. 了解类风湿因子和抗角蛋白抗体谱的意义。
5. 掌握类风湿关节炎的治疗目的和原那么，尤其是药物治疗。
【思考题】1. 类风湿关节炎常见的关节畸形有那些，其机制如何？2. 类风湿结节的的特征和病理根底是什么？3. 类风湿关节炎的功能障碍如何分级?4. 类风湿关节炎X线检查主要部位是那里？如何分期？5. 类风湿关节炎的1987年分类标准是什么？6. 类风湿因子的临床意义和抗角蛋白抗体谱的内容及意义。
7. RA的治疗目的及原那么是什么？8. RA的药物性治疗包括那几类药物？【多项选择题】A1型题〔最正确选择题肯定型〕9．女性，25岁。
因双腕、掌指关节、近端指间关节疼肿痛诊为类风湿关节炎，你认为以下哪种是其关节病理特征性改变：A．灶性淋巴细胞浸润B．滑膜炎C．苏木紫小体D．类风湿结节E．洋葱皮样改变10．女性，32岁。
拟为类风湿关节炎，用乳胶凝集法测定以下哪类风湿因子：A．IgA型类风湿因子B．IgG型类风湿因子C．IgM型类风湿因子D．类风湿因子和IgA形成免疫复合物E．C反响蛋白11．女性，19岁，双腕、掌指关节近端指间关节肿痛3月余，诊断为类风湿关节炎，先后用双氯芬酸钠、布洛芬等非甾体类抗炎药无效，你认为其目前最正确治疗方案是：A．首继续使用非甾体类抗炎药，半年无效再加用慢作用抗风湿药B．待关节畸形后加用慢作用抗风湿药C．加用慢作用抗风湿药〔甲氨碟呤10mg，每周1次〕D．加用激素〔泼尼松10mg，每日3次〕，以控制炎症E．改用理疗和中草药治疗12．男性，40岁，类风湿关节炎患者，应用非甾体类抗炎药，其作用机制是：A．抑制滑膜炎B．增强NK细胞活性C．抑制Ｂ细胞D．抑制Ｔ细胞E．抑制前列腺素合成13．女性，47岁，双手指近端指间关节和掌指关节对称性肿痛已2个月，ESR：42mm/h，CRP：100mg/L，WBC：×10 9/L，血红蛋白：110g/L，RF〔-〕，该患者最可能诊断是：A．强直性脊柱炎B．骨关节炎C．风湿热D．类风湿关节炎E．系统性红斑狼疮14．女，40岁，四肢大小关节肿痛12年，X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破环，关节检查仍有多个关节肿痛，脾肋下2cm触及，质中偏硬。
结缔组织病和风湿性疾病This model paper was revised by LINDA on December 15, 2012.结缔组织病和风湿性疾病风湿性疾病总论一、单项选择题1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状B．防止反复发作C．心理安慰D．康复E．防止并发症2．风湿性关节炎的发病年龄是：A．婴幼儿B．儿童C．青少年D．中年E．老年3．风湿性关节炎的特点为：A．指间小关节疼痛B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型E．RF（+）4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎B．系统性红斑狼疮C．干躁综合征D．类风湿关节炎E．多发性肌炎5．抗核抗体谱不包括：A．抗双链DNA抗体B．抗单链DNA抗体C．抗磷脂抗体D．抗SM抗体E．抗RNP抗体6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎B．强直性脊柱炎C．骨关节病D．增生性关节炎E．大骨节病7．NSAIDs中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分B．消炎痛C．奇诺力D．炎痛喜康E．阿西美辛抗体常出现在：8．HLA-B27A．类风湿性关节炎B．强直性脊柱炎C．骨关节病D．硬皮病E．SLE9．抗角蛋白抗体谱不包括A．抗核周因子B．抗角蛋白抗体C．类风湿因子D．抗CCP抗体E．AFA10．p-ANCA阳性最常见于下列哪种疾病？A．SLEB．Wegener肉芽肿C．显微镜下多血管炎D．类风湿性关节炎E．干躁综合征11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：A．类风湿关节炎B．皮肌炎C．系统性硬化病D．SLEE．干躁综合征12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎B．骨性关节炎C．强直性脊柱炎D．类风湿性关节炎E．干躁综合征13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是：A．SLEB．骨性关节炎C．强直性脊柱炎D．类风湿性关节炎E．痛风性关节炎14．弥漫性结缔组织病属自身免疫病，引起自身免疫的原因不包括：A．病原体B．性别C．遗传基础D．超抗原E．衰老15．弥漫性结缔组织病的特点不包括：A．慢性病程B．均可出现肌肉关节病变C．病变可累及多个系统D．同一疾病，临床谱和预后一致E．对糖皮质激素的治疗有一定反应16．原发性干燥综合征患者体内不会出现下列哪种抗体：A．抗SSA抗体B．抗SSB抗体C．抗心脂抗体D．ANCAE．抗CCP抗体二、多项选择题1．脊柱关节病包括A．强直性脊柱炎B．炎症性肠病关节炎C．痛风性关节炎D．反应性关节炎E．骨性关节炎2．属于弥漫性结缔组织病的有：A．系统性红斑狼疮B．类风湿关节炎C．系统性硬化症D．强直性脊柱炎E．皮肌炎三、名词解释1．风湿性疾病2．结缔组织病四、填空题1．风湿一词是指、、、出现的慢性疼痛。
2．弥漫性结缔组织病包括、、、等。
3．风湿病的病理改变有反应及病变。
五、问答题1．简述SLE、pSS、皮肌炎、系统性硬化病的特异性临床表现。
2．简述的治疗措施和主要治疗药物分类。
参考答案：一、单项选择题二、多项选择题1．ABCDE 2．ABCE三、名词解释1．风湿性疾病：风湿性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。
2．结缔组织病：是风湿性疾病中的—大类，它除有风湿病的慢性病程，肌肉关节病变外，尚有以下特点：属自身免疫病；以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；病变累及多个系统，包括肌肉、骨髂系统；同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大；对糖皮质激素的治疗有一定反应。
四、填空题1．关节、关节周围软组织、肌肉、骨。
2．系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎。
3．炎症性，非炎症性。
五、问答题1．简述SLE、pSS、皮肌炎、系统性硬化病的特异性临床表现。
答：（1）SLE：面部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血．血小板减少，多浆膜炎；（2）PSS：眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒．高球蛋白血症；（3）皮肌炎：上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈v形充血，肌无力；（4）系统性硬化病：雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性。
2．简述的治疗措施和主要治疗药物分类。
答：各个风湿病一旦诊断明确应早期开始相应治疗。
治疗措施包括教育、物理治疗，矫形、锻炼、药物、手术等。
药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。
另有些辅助治疗可用于某些病况。
类风湿性关节炎一、单项选择题1．在类风湿性关节炎中最先受累的关节组织是A．骨组织B．软骨组织C．滑膜组织D．韧带E．血管翳2．类风湿性关节炎的表现哪一条不正确A．可有骨质破坏B．骶髂关节被累及C．好发于手、腕、足的小关节D．好发于末端指间关节E．多关节受累3．哪项不是类风湿性关节炎的常见关节表现A．晨僵B．关节肿胀C．关节痛及压痛D．游走性关节红、肿、热、痛E．关节畸形4．对类风湿性关节炎诊断具有较大特异性的是A．类风湿因子B．C反应蛋白C．血沉D．CCP抗体E．ANA5．类风湿性关节炎诊断要点哪项是不适当的A．好发于中年女性B．对称性、周围性、慢性炎性关节病变C．CCP阳性有参考价值，但不是特异性诊断指标D．RF阳性有参考价值，但不特异性诊断指标E．X线是是诊断类风湿性关节炎的主要依据，也是判断病情是否控制的金标准6．治疗类风湿性关节炎改变病情抗风湿药首选A．柳氮磺胺吡啶B．环磷酰胺C．甲氨喋呤D．羟氯喹E．来氟米特7．如出现对称性指掌关节病变、晨僵症状，首先考虑是A．慢性活动性肝炎关节炎B．类风湿性关节炎C．结节性多动脉炎D．系统性红斑狼疮E．风湿性关节炎8．改变病情抗风湿药治疗类风湿性关节炎哪一项是错误的A．只要有用药指征就宜早用B．均需长期用药C．联合用药D．个体化用药E．起效快，但停药后作用消失慢9．能够防止和延缓类风湿性关节炎骨结构破坏的药物是A．糖皮质激素B．抗疟药C．改变病情抗风湿药D．非甾体抗炎药E．以上都不是10．糖皮质激素治疗类风湿性关节炎哪一项是不适当的A．能短期使用尽量不长期使用B．一般不应用地塞米松C．非甾体抗炎药不能控制症状或急性发作者可小剂量使用D．节外症状显着时可中等剂量使用E．反应药物起效前不要应用11．类风湿性关节炎发病机理与HLA的关联是A．DR2B．DR4C．DR3D．DR5E．DR112．类风湿性关节炎少见的关节受累表现是A．尺侧偏斜B．屈曲畸形C．天鹅颈样畸形D．杵状指E．梭形肿大13．类风湿性结节的描述哪一项是错误的A．是类风湿性关节炎特异的皮肤改变B．只见于类风湿性关节炎病人C．多位于关节隆突部及受压部位的皮下D．对称性分布E．表明类风湿性关节炎的活动14．类风湿性关节炎与其它CTD疾病的鉴别比较可靠的方法是A．病因学方法B．免疫学方法—特异性抗体检测C．病理学方法D．临床症状特点E．体检及肌电图15．治疗类风湿性关节炎下列哪种药物副作用多，现已少用A．金制剂B．青霉胺C．雷公藤D．免疫抑制剂E．氯喹16．中青年女性，初发掌指、腕近端指间关节痛，并有晨僵，类风湿因子阳性，可能诊断A．风湿性关节炎B．骨关节炎C．痛风D．强直性脊柱炎E．类风湿性关节炎二、多项选择题1．类风湿因子与类风湿性关节炎的关系是A．与活动性、严重性成正比B．对诊断仅有参考价值C．其它结缔组织病、心内膜炎、肿瘤、结核可出现阳性D．在类风湿性关节炎均出现阳性E．以上都不是2．非甾体抗炎药治疗类风湿性关节炎应用原则是A．一旦确诊类风湿性关节炎应及早使用B．一般不同时使用两种或两种以上的非甾体抗炎药C．尽量个体化用药。
试用2～3周无效可改用另一种非甾体抗炎药D．最好选用抑制COX-2非甾体抗炎药E．以上都不是3．类风湿性关节炎病理改变A．骨质破坏B．血管炎C．骨囊性变D．滑膜炎E．以上都不是4．类风湿性关节炎累及肾损害最常见的原因可能是A．抗风湿化引起肾损伤B．循环免疫复合物沉积于肾小球C．并发肾淀粉样变性D．原位免疫复合物形成并导致肾炎E．以上都不是三、名词解释1．晨僵2．类风湿因子四、填空题1．类风湿性关节炎的药物治疗主要包括、、。
2．类风湿性关节炎多见于性，好发于岁。
3．类风湿性关节炎其特异性症状为。
4．类风湿性关节炎的基本病理改变是，自身抗体是。
五、问答题1．类风湿性关节炎的关节外改变有哪些？2．类风湿性关节炎的诊断标准是什么？参考答案：一、单项选择题二、多项选择题三、名词解释1．晨僵：病变的关节在静止不动后出现较长时间的僵硬（1小时以上）如胶粘着样的感觉。
2．类风湿因子：是一种以变性免疫球蛋白为抗原的自身抗体。
四、填空题1．非甾体抗炎药、改变病情抗风湿药、糖皮质激素。
2．女，35～50。
3．对称性多个周围性关节的慢性炎症病变。
4．滑膜炎，类风湿因子。
五、问答题1．类风湿性关节炎的关节外改变有哪些？答：①类风湿结节；②类风湿血管炎；③肺间质病变；④胸膜炎；⑤心包炎等。
2．类风湿性关节炎的诊断标准是什么？答：①晨僵至少每天1小时（持续6周以上）；②3个或3个以上关节肿（持续6周以上）；③腕、掌指关节肿（持续6周以上）；④对称性关节肿持续6周以上；⑤皮下结节；⑥手的X线片改变；⑦类风湿因子阳性。
以上7项有4项者可诊断类风湿性关节炎。
系统性红斑狼疮一、单项选择题1．SLE是一种：A．感染性疾病B．自身免疫性疾病C．传染性疾病D．遗传性疾病E．先天性疾病2．SLE的病因占主要地位的是：A．感染性因素B．先天性因素C．遗传性因素D．外伤性因素E．药物3．20岁女性患者，持续发热5天，面部出现水肿性皮损，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点，ESR 100mm/h，Hb 80/L，尿检：蛋白（+++），RBC 5~10/HP。
本病最可能的诊断是：A．风湿热B．慢性肾炎C．SLED．自身免疫性溶血性疾病E．ITP4．患者女性，19岁。
弛张性发热7天，2天来两颊部出现对称性、水肿性红斑，指端及甲周有红斑。
血常规：Hb 90g/L，WBC ×109/L，尿蛋白(+++)，管型0～2/HP，ANA(+)，确诊为SLE，首选治疗是：A．非甾体抗炎药B．糖皮质激素C．氯喹B．环磷酰胺E．血浆置换5．狼疮性肾炎最终可演变为：A．尿路感染B．慢性肾盂炎C．慢性肾炎D．肾病综合征E．尿毒症6．SLE脏器损害最常见于：A．心B．肝C．脾D．肺E．肾7．SLE发病年龄多见于：A．婴儿B．儿童C．育龄妇女D．中年男性E．老年人8．SLE活动期可表现有：A．红细胞增多B．白细胞增多C．抗核抗体(+)D．血清蛋白正常E．免疫球蛋白降低9．下列哪种疾病未经治疗测得抗核抗体阳性率最高?A．干燥综合征B．系统性红斑狼疮C．系统性硬化病D．类风湿关节炎E．慢性活动性肝炎10．患者女性，39岁，反复关节痛2年，曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解；1年前面部浮肿。
