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1/10.【A1型题】MEN1相关的典型肿瘤有哪些)A.垂体瘤、肾上腺瘤和肺部肿瘤B.垂体瘤、甲状腺瘤和甲状旁腺瘤C.垂体瘤、甲状旁腺瘤和胰岛素瘤D.垂体瘤、甲状旁腺瘤和胰腺癌E.肾上腺瘤、卵巢肿瘤和髓样细胞癌查看答案：答案：C解析：略2/10.【A1型题】恶性肿瘤相关性高钙血症(MAH)与原发性甲旁亢如何鉴别A.与原发性甲旁亢一样，在MAH中血钙和PTH均升高，故不能通过测定血钙和血PTH来鉴别B.与MAH一样，在原发性甲旁亢中血钙的水平升高，PTH和PTHrP水平也升高C.在MAH中均存在有1,25(OH)2D水平的升高，而原发性甲旁亢中1,25(OH)2D水平的是降低的D.在MAH中血钙水平升高的同时不伴有PTH升高，而在原发性甲旁亢中血钙和血PTH水平均升高E.MAH患者不伴有骨质疏松症，而原发性甲旁亢的患者常常伴有骨质疏松症查看答案：答案：D解析：略「3/10.【A1型题】MEN1中甲状旁腺功能亢进症手术治疗后，甲状旁腺功能亢进症持续存在发生率高的原因是A.由于甲状旁腺不止4个，或有异位的甲状旁腺组织B.受体敏感性增高C.甲状旁腺分泌的激素半衰期长，不能很快消失D.为防止甲状旁腺功能减退症的发生，手术时只能切除2个甲状旁腺，另两个还会出现症状E.以上都不对查看答案：答案：A解析：无」---------------4/10.【A1型题】造成异位ACTH综合征的病因有哪些A.药物B.垂体ACTH瘤C.小细胞肺癌D.白血病E.淋巴瘤查看答案：答案：C解析：略5/10.【A1型题】异位ACTH综合征是A.由于下丘脑以外的良性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质类固醇所致B.由于下丘脑以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质类固醇所致C.由于垂体以外的良性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质类固醇所致D.由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质类固醇所致E.以上都不对查看答案：答案：D解析：无6/10.【A1型题】MENI又叫A.Cushing综合征B.Zollinger-Ellison综合征C.Wermer综合征D.Sipple综合征E.以上都不对查看答案：答案：C解析：无7/10.【A1型题】在MEN2A家系中，下面哪个位点不是发生突变最常见的位点)A.609Cys)B.618CysC.620CysD.634Cys)E.611Cys查看答案：答案：E解析：略8/10.【A1型题】高钙血症的治疗不包括下面哪些措施A.大量输入葡萄糖溶液B.大量输入生理盐水C.可以静脉输注双腾酸制剂D.可以使用降钙素E.必要时可行透析治疗查看答案：答案：A解析：略9/10.【A1型题】有关MEN2A患者的RET突变，下列错误的是)A.Cys634突变为Ser者与发生甲状腺髓样癌有关联B.Cys634突变为Phe者与发生嗜铭细胞瘤有关联C.Cys634变为Arg634常伴发甲状旁腺功能亢进D.最常见的突变见于Cys634)E.突变主要位于细胞外近膜处半光氨酸聚集区查看答案：答案：A解析：无10/10.【A1型题】NEM2患者中可能最早发生的肿瘤是如下哪一种A.甲状旁腺瘤B.垂体瘤C.甲状腺癌D.甲状腺髓样癌E.嗜铭细胞瘤查看答案：答案：D解析：略。
2020《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》解读（全文）近30年来，神经内分泌肿瘤的发病率增长迅速，明显高于其他肿瘤。
但是相比其他肿瘤的规范化诊治的发展，神经内分泌肿瘤的诊治仍然存在许多不尽如人意的地方。
消化系统是神经内分泌肿瘤的高发部位，其中以直肠占比最高，其次为胃、胰腺、小肠等。
并且大部分患者是在内科或消化内科首次就诊。
消化专业医生对于消化系统神经内分泌肿瘤的早期诊治责无旁贷。
2014年，中华医学会消化病学分会胃肠激素学组制定了《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》，这是国内消化专业的第一个神经内分泌肿瘤的专家共识，为国内内科诊治神经内分泌肿瘤提供了重要的参考。
2020年，学组组织多学科专家（内科、外科、病理、影像、核医学）共同制定发布了《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》，进一步推动了国内医生对于神经内分泌肿瘤的认识和规范诊治。
一、神经内分泌肿瘤生存率高，需提高认识实现早期诊断神经内分泌肿瘤因非特异性症状而容易导致延误诊断。
据估计，从出现症状到确诊时间长达5~7年。
胃肠胰神经内分泌肿瘤的总的5年生存率为30%~90%，而27%患者在诊断时已经发生远处转移，23%已出现局部扩散。
李景南教授认为，神经内分泌肿瘤的生存率较其他实体肿瘤高，但是往往诊断历时太长，导致生存率下降，因此提高认识、实现早期诊断对于提高生存率至关重要。
二、认识神经内分泌肿瘤，首先先了解其临床症状李景南教授强调，神经内分泌肿瘤多表现为非特异性症状，而且不同部位及类型表现不同。
根据是否分泌相关激素，分为功能性和无功能性肿瘤，功能性肿瘤临床表现与分泌的肽类激素有关，表现为相关的综合征，极少数可以分泌多种激素从而会导致更不典型的临床症状。
无功能肿瘤多出现肿瘤压迫或转移的症状。
表功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤相关激素和临床特征不同部位神经内分泌肿瘤具有不同的症状特征，详见下图目前很多内镜医生已经关注到直肠内分泌肿瘤，但是相同直径大小的直肠神经内分泌肿瘤较早癌转移率低，因此所要采取的内镜下治疗完全不同，临床需要首先做好签别诊断。
胃肠胰神经内分泌瘤的诊断与治疗南京大学医学院附属鼓楼医院普通外科，南京，210008陈刚一．神经内分泌肿瘤的起源、命名及流行病学（一）NET的起源与命名演变神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Neoplasm，NEN）不是一种单一的疾病，而是一组起源于神经内分泌细胞的恶性实体肿瘤。
这类细胞可分泌多种神经递质和内分泌激素，遍布全身，被视为弥散的神经内分泌系统。
根据分化程度不同，神经内分泌肿瘤（NEN）又分为高分化的神经内分泌瘤（Neuroendocrine Tumor，NET）和低分化的神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinoma，NEC）。
需要强调的是，NET和NEC不是一种疾病的两个阶段，而是两种不同的恶性肿瘤，他们都可发生远处转移，区别只是恶性程度的不同。
事实上，他们从胚胎干细胞开始就已经分化了。
而混合性腺神经内分泌癌（Mixed A denoendocrine Carcinoma, MANEC）是指含有腺上皮和神经内分泌细胞两种成分的恶性肿瘤，两种成分各自至少占30%。
本文主要讨论胃肠胰神经内分泌瘤(Gastroenteropancreatic Neuroendocr ine Tumor,GEP-NET)。
NET曾经被命名为“胺前体摄取及脱羧细胞肿瘤（APUD肿瘤）”或“弥散神经内分泌系统肿瘤”。
所谓APUD（Amine Precursor Uptake and Decarboxylation）系统，是指来源于胚胎神经嵴的一系列内分泌细胞，弥散在许多器官及内分泌腺体内，能够从细胞外摄取胺的前体，并通过细胞内氨基脱羧酶的作用，使胺前体脱羧形成相应的胺（如多巴胺、5-羟色胺等）和多肽激素。
现又称之为弥散神经内分泌细胞（Diffuse Neuroendocrine Cells），已发现40余种。
在中枢存在于下丘脑－垂体轴和松果体，在周围存在于胃、肠、胰、呼吸系统、泌尿生殖系统、甲状腺、甲状旁腺及肾上腺髓质。
胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识（全文）胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrinetumor，PNET)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，发病率逐年升高，达0.32/10万。
恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1％，发病高峰年龄为40-69岁，男女之比为1.33：1。
PNET分为功能性和无功能性。
功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpeptide，VIP)瘤、胰高血糖素瘤，及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽（pancreaticpolypeptide，PP）瘤、生长激素释放激素(growthhormonereleasinghormone，GHRH)瘤、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropichormone，ACTH）瘤及最近被描述的胆囊收缩素(cholecystokirun，CCK)瘤。
2012年，国内相关文献报道，功能性PNET占PNET的89.6％，其中胰岛素瘤最常见(85.4％)，其次为胃泌素瘤。
最近，美国国家综合癌症网NET数据库的资料显示，22％的PNET患者有激素分泌症状，其中胰岛素瘤占70％，胰高血糖素瘤占15％，胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10％，80％-90％的伴激素分泌症状的PNET有相对高的转移风险。
一、病因学NET的病因不明，多为散发性，部分为相关性家族性综合征，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(multipleendocrineneoplasia-l，MEN-1)、林岛综合征(Von-Hippel-Lindau，VHL)和多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF-I）均呈聚集性。
与NET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位(50％-62.5％)以及18号染色体部分缺失(43％-88％)。
MEN-1是11q13染色体畸变引起的常染色体显性遗传疾病，与多种具有激素分泌的肿瘤相关，最常见的是甲状旁腺、脑垂体和胰腺肿瘤。
胰腺疾病的检查题库1-0-8问题：[单选,A2型题,A1A2型题]卓-艾综合征绝大多数是由位于胰腺的何种肿瘤所致（）.A.类癌B.PP瘤C.生长抑素瘤D.胰岛素瘤E.促胃液素瘤卓-艾综合征绝大多数是由位于胰腺的促胃液素瘤所致。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]类癌最常见的部位是（）.A.胃B.小肠C.十二指肠D.盲肠E.胆管类癌最常见的部位是盲肠。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]PP瘤分泌的主要激素是（）.A.VIPB.胰多肽C.降钙素D.胰高血糖素E.促胃液素PP瘤分泌的主要激素是胰多肽。
(竞彩网 )问题：[单选,A2型题,A1A2型题]下列属于胰多肽族的激素是（）.A.促胰液素B.胃泌素C.酪神经肽D.胰岛素E.胰岛素样生长因子酪神经肽属于胰多肽族激素。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]唯一能在正常时出现于尿中的血浆酶是（）.A.胰脂肪酶B.胰淀粉酶C.胰蛋白酶D.唾液淀粉酶E.胰多肽胰淀粉酶可通过肾小球滤过，是唯一能在正常时于尿中出现的血浆酶。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]在急性胰腺炎时脂肪酶临床意义表述正确的是（）.A.出现早，持续时间短B.出现早，持续时间长C.出现早，上升幅度大D.上升幅度大，持续时间短E.出现晚，持续时间长在急性胰腺炎时脂肪酶出现早，上升幅度大，持续时间长.问题：[单选,A2型题,A1A2型题]下列哪种激素由胰岛β细胞所分泌（）.A.胰多肽B.生长激素C.血管活性肠肽D.胰高血糖素E.胰岛素胰岛β细胞所分泌的激素是胰岛素。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]急性胰腺炎时，血清淀粉酶8～12小时开始升高，达到峰值的时间为（）.A.12～16小时B.12～24小时C.16～24小时D.24～36小时E.24～48小时在急性胰腺炎发病的8～12小时血清淀粉酶开始升高，12～24小时达高峰，2～5天下降至正常。
胰腺肿瘤试题及答案
1. 胰腺肿瘤的常见类型有哪些？
A. 胰腺癌
B. 胰腺囊肿
C. 胰腺炎
D. 胰腺结石
答案：A、B
2. 下列哪项不是胰腺肿瘤的典型症状？
A. 腹痛
B. 黄疸
C. 体重下降
D. 腹泻
答案：D
3. 胰腺肿瘤的主要诊断方法是什么？
A. 血液检查
B. 影像学检查
C. 内镜超声
D. 所有以上
答案：D
4. 胰腺癌的常见转移途径包括哪些？
A. 淋巴转移
B. 血行转移
C. 直接侵犯
D. 所有以上
答案：D
5. 胰腺肿瘤的治疗方法通常包括哪些？
A. 手术治疗
B. 化疗
C. 放疗
D. 所有以上
答案：D
6. 胰腺肿瘤的预后因素包括哪些？
A. 肿瘤大小
B. 肿瘤分期
C. 患者年龄
D. 所有以上
答案：D
7. 胰腺肿瘤的预防措施有哪些？
A. 健康饮食
B. 定期体检
C. 戒烟戒酒
D. 所有以上
答案：D
8. 胰腺肿瘤的常见并发症有哪些？
A. 胰腺炎
B. 胰腺假性囊肿
C. 胰腺坏死
D. 所有以上
答案：D
9. 胰腺肿瘤的手术治疗方式有哪些？
A. 胰腺切除术
B. 胰腺肿瘤切除术
C. 胰腺旁路手术
D. 所有以上
答案：D
10. 胰腺肿瘤的化疗药物通常包括哪些？
A. 吉西他滨
B. 顺铂
C. 紫杉醇
D. 所有以上
答案：A、B。
普通外科学(医学高级)：胰腺疾病（题库版）1、填空题急性胰腺炎的致病危险因素有多种，国内以________为主，称________胰腺炎。
正确答案：胆道疾病；胆源性2、单选Whipple三联症指（）。
A.癫痫样发（江南博哥）作，空腹血糖<50mg/dl，用葡萄糖后症状缓解B.腹痛，血清胰岛素值高于正常，用葡萄糖后症状缓解C.癫痫样发作，空腹血糖<50mg/dl，静注胰高血糖素后症状缓解D.腹痛，空腹血糖<50mg/dl，用葡萄糖后症状缓解E.空腹恶心呕吐，甲苯磺丁脲激发试验阳性，静注胰高血糖素后症状缓解正确答案：A3、单选下列对于胰体毗邻的描述中正确的是()A．后面有下腔静脉通过B．后面有肠系膜上动脉通过C．脾静脉沿其上缘向左走行D．后面有腹主动脉通过E．其前面与胃后壁相邻正确答案：D4、多选急性胰腺炎，有下列哪些情况需要手术()A．合并脓肿形成B．合并腹膜炎C．合并胆道结石，胆道感染D．反复发作证明胆总管下端或胰管狭窄者E．诊断不确定正确答案：A, B, C, D, E5、单选有关胰岛素瘤的陈述哪一项是不正确的（）。
A.是胰腺内分泌肿瘤中最常见的B.绝大多数是恶性肿瘤C.单发肿瘤占90%以上D.典型症状是清晨自发性低血糖E.给予葡萄糖或进餐后症状缓解正确答案：B参考解析：绝大多数胰岛素瘤是良性肿瘤，如果发现转移灶，则可以肯定是恶性肿瘤。
6、单选男性，43岁。
5小时前发生剧烈的上腹部痛且向背部放射，并伴数次恶心、呕吐，吐后疼痛无缓解，并呈现休克症状。
追问病史，7小时前曾有聚会暴食，饮酒经过。
最可能的诊断是（）。
A.急性阑尾炎B.急性坏死性胰腺炎C.胃癌伴穿孔D.急性肾绞痛E.急性胆囊炎正确答案：B7、单选在我国，急性胰腺炎最常见的发病原因是（）。
A.胆道梗阻疾病B.乙醇中毒C.暴饮暴食D.胰腺外伤E.长期服用雌激素正确答案：A8、单选关于胰尾正确的()A．属腹膜外位B．属腹膜间位C．行于胃脾韧带内D．行于脾肾韧带内E．位置固定，无活动性正确答案：D9、单选关于胰腺炎诊断中血、尿淀粉酶检测的叙述，不正确的是（）。
胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识（转载）发表者：罗国培8人已访问收藏一•概述胰腺神经内分泌瘤（pNET ）是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，发病率有逐年升高的趋势。
SEER-2008 资料显示NET的发病率在过去30年（1973~2004 ）增长近5倍、达5.25/10万，其中pNET的发病率为0.32/10万。
基于人群的研究显示恶性pNET发病率占胰腺恶性肿瘤的1%左右，而患病率约占10%。
这可能由于发病率的增加、诊断技术的进步、治疗方法的改进和资料收集的有效性所致。
发病高峰年龄40~69岁，但V35岁者也占有一定比率。
男女性别比 1.33:1。
NET在消化道占60%，在消化道恶性肿瘤中NET居结直肠癌后的第2位，pNET患病率是胰腺癌的2倍，占6.4% （SEER ）。
pNET分为功能性和非功能性：功能性pNET有胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤（VIP 瘤）、高血糖素瘤，及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤（PP瘤）、生长激素释放激素瘤（GHRH 瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）及最近被描述的胆囊收缩素瘤（CCK瘤）。
2012年国内（1954-2011 年）相关文献汇总显示，功能性pNET占89.6%，其中胰岛素瘤最常见（85.4% ）、其次是胃泌素瘤。
日本报道无功能性pNET占47%。
新近NCCN神经内分泌瘤数据库（NCCN Neuroendocrine Outcomes Database ）显示22% 的pNET 有激素分泌症状，其中胰岛素瘤占70% （近90%是良性）、胰高血糖素瘤15%、胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10%，其中80-90%有相对高的转移风险。
合并MEN1综合征的胰岛细胞肿瘤的典型特征是多发、其中最常见的是胃泌素瘤和胰岛素瘤，且与单发pNET诊治策略不同。
二. 病因学NET的病因不明。
多为散发性，部分相关性家族性综合症，如多发性内分泌腺瘤病I型（MEN-1 ）、林岛综合症（Von-Hippel-Lindau,VHL ）和多发性神经纤维瘤病（NF-1 ）均呈聚集性。
与NET相关最常见的染色体畸变有17和18号染色体易位（50%~62.5% ）及18号染色体部分缺失（43%~88% ）。
MEN-1是11q13染色体畸变引起常的染色体显性遗传疾病，与多种具有激素分泌的的肿瘤相关，但最常见的是甲状旁腺、脑垂体、胰腺肿瘤。
VHL是3p25肿瘤抑制基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，VHL是一负向调控因子、其功能缺失导致VEGF水平升高、血管生成增加。
NF-1是17q11神经纤维蛋白编码基因突变引起常染色体显性遗传疾病，是ras基因负向调控蛋白。
三. 诊断pNET起病隐匿、早诊困难，多为偶然发现；平均确诊时间5~7年；确诊时50% 为晚期，中位生存时间33个月；65%在确诊后5年内死亡。
其非特异性症状有出汗、潮红、间歇性腹痛、支气管狭窄、消化道出血、心脏疾病等。
疑是MEN1者需采集个人史和家族史。
对无功能pNET，建议多期增强CT或MRI，血清CgA（3类证据）和胰多肽（3类证据）。
功能性肿瘤在很小时就有明显的临床症状，但肿瘤定位困难，建议多期增强CT或MRI，SRS和EUS。
（一）实验室检查嗜鉻粒蛋白是一种糖蛋白，由神经内分泌细胞产生，分为CgA、CgB和CgC三种，其中CgA在体内含量最多。
90%的NET CgA高表达，且表达与肿瘤的原发部位无关。
CgA在血清和血浆都很稳定且易于检测。
检测方法有放免法（RIA）、酶联法（ELISA ）等，CgA在60%或更多的功能性或非功能性pNET患者中升高；应强调的是同一患者应采用相同的检测方法。
CgA 不同检测方法的临床效果见表1。
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA ）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、胰多肽（PP ）等在pNET中也表达，但特异性和敏感性均差、致使临床应用受限。
CgA可用于pNET的诊断、疗效评价、复发转移预测等。
CgA水平受肿瘤负荷、生存期、健康相关生活质量等影响。
CgA高于正常值2倍提示NET, CgA还可以用来鉴别分泌激素水平低到无法检测的NET、且与所分泌的激素种类无关。
肿瘤出现转移时CgA升高明显，肝转移时可高达1000倍；肿瘤切除术后CgA水平可提供复发的首要证据，在监测肿瘤进展方面CgA比影像学更敏感；影像学显示肿瘤体积无变化时，CgA可反映肿瘤活性；CgA高和低表达者5年生存率分别为22%和63%，是NET预后的独立预测因子，对转移性pNET, CgA升高2倍或预示生存时间短（HR 2.8、95%CI1.9-4.0、P<0.001 ）。
接受依维莫司（everolimus ）治疗者，cga是一项预后指标。
< p="">影响CgA水平的因素还有：慢性肾炎、肝肾功不全、动脉高血压等疾病以及质子泵抑制剂、肾毒性药物、生长抑素类似物治疗等；CgA还受采血时间、进餐、吸烟等影响。
临床评价时需注意。
（二）影像学检查检查的目的是发现病灶、判断良恶性、临床分期、指导治疗（可切除判断）、评估预后等。
常规影像学检查包括CT、MRI、BUS以及血管造影术等；常规影像检查对直径〉3cm的pNET检出率较高、v 1cm的功能性pNET和转移瘤检出率不足50%[11]。
SRS、EUS、激素梯度功能定位、PET及术中超声定位等可弥补常规影像学的不足，但因设备和经济因素等使临床应用受限。
CT检查应强调薄层、多期、增强扫描技术（胰腺专用CT），应依据肿瘤位置、类型、转移等选择不同的检查手段，不同检测手段的临床效果为：1）US :敏感性93%、特异性95%，平均检出率BUS 39%、EUS 90%、术中超声92%。
2）CT:敏感性73%、特异性96%、平均检出率73%。
3）MRI :敏感性93%、特异性88%、平均检出率73%。
4）SRS :敏感性75~100% （恶性pNET ）。
（三）病理检查pNET的病理诊断是目前我国NET诊断水平最参差不齐和混乱的领域，因此pNET的病理诊断应注意：1. 取材：pNET是高度异质性的肿瘤，建议多点取材、避开出血坏死区。
2•阅片：核分裂像应选择肿瘤细胞最密集处的50个视野、计算10个视野、给出明确的百分比值。
Ki-67指数标记最强区计数500~2000个细胞计算百分比。
3 •病理报告内容：应包含组织来源、肿瘤部位（胰头、体尾）、肿瘤大小、肿瘤数目、肿瘤侵润范围（周围脏器、血管、神经等）、切缘、淋巴结；核分裂像（？/10HPE ）、Ki67指数、突触素、CgA等。
病理诊断应包含：组织病理诊断、表达NE标记物、增殖活性、分期。
病理检查要帮助临床确定是否为pNET、可通过免疫组织化学染色法对神经内分泌标志物（突触素和CgA ）检测进一步验证。
（四）胃泌素瘤CT、MRI检查可帮助明确诊断和肿瘤定位，可作为首选；必要时选用SRS、EUS、CgA（3类证据）。
严重的胃十二指肠溃疡者易被怀疑胃泌素瘤，鉴别方法有测量基础和刺激后的胃泌素值。
胃泌素水平（基础或刺激后）的测定必须在停用质子泵抑制剂至少1周后进行。
近70%的MEN1和胃泌素瘤发生在十二指肠。
（五）胰岛素瘤胰岛素瘤瘤体较小，最佳定位方法是EUS，准确率近82%。
也可向特定的胰腺动脉注射钙剂并测量右（常用）或左肝静脉中的胰岛素水平来定位（Imamura-Doppma n 法），但种方法仅适用于顽固性或复发性胰岛素瘤患者，或当其它定位诊断可疑或阴性时。
如诊断不明确，可测定48或72小时内或住院患者的胰岛素/血糖比值，当血糖v 40-45mg/dl、胰岛素＞ 3 mclU/ml （通常＞6 mclU/ml ），胰岛素/血糖比值＞0.3时，说明在血糖偏低时胰岛素仍异常分泌，可协助诊断。
部分胰岛素瘤患者有C-肽的升高。
测定尿磺脲值可以协助排除人为的低血糖。
CT或MRI可明确诊断、排除转移。
90%的胰岛素瘤发展缓慢、可通过手术根治。
胰岛素瘤对奥曲肽的敏感性较其它pNET低，因此SRS对胰岛素瘤的诊断价值不如其他肿瘤亚型。
SRS仅在奥曲肽被考虑作为治疗时使用。
奥曲肽治疗也仅适应用于SRS阳性者，因为当生长抑素受体缺乏时，奥曲肽可严重地加重低血糖。
（六）胰高血糖素瘤及VIP瘤对新发的糖尿病、恶病质、伴或不伴有坏死松解性红斑皮疹者，推荐行胰高血糖素和血糖、CT或MRI检查,SRS和EUS也可选用。
对伴水样腹泻的VIP瘤，应检测血管活性肠多肽（VIP ）和电解质。
CT或MRI扫描对确定较大肿瘤或转移瘤可能有用，可常规用于可疑的VIP瘤；SRS和EUS也可考虑选用。
四.pNET分级和分期（一）pNET 分级：2010年WHO根据增殖活性指标的分级标准见表2。
高分化G1和G2:神经内分泌瘤（NET）,低分化G3 :神经内分泌癌（NEC ）（二）pNET 分期欧洲神经内分泌癌学会（ENETS ）有关pNET的分期标准见表3。
五.pNET的治疗（一）手术治疗外科治疗的目的是切除肿瘤、减轻症状（解除梗阻、减少瘤负荷进而减轻激素相关症状）、提供组织病理信息（指导治疗、评估预后、科学研究）等。
手术切除是pNET的主要治疗手段，可使患者生存显著获益，对可切除、宿主能耐受的局限期pNET患者，应当尽可能行根治性手术。
除非患者伴有影响生存的合并症或手术高危因素。
1.功能性pNET的围手术期处理手术切除是局限性pNET的最佳治疗方法。
然而，术前任何激素异常分泌导致的症状都应控制。
对大部分pNET亚型，生长抑素类似物可用来控制症状。
（1 ）胰岛素瘤：可通过饮食控制低糖血症。
二氮嗪能有效稳定血糖，但可引起水钠潴留，需配合利尿剂治疗。
长效生长抑素类似物（奥曲肽、兰瑞肽）可控制部分非转移性胰岛素瘤患者的症状，小部分患者可加重低糖血症状、需慎用，因为它可以抑制反调节激素（counterregulatory hormones ），如生长激素（GH）、胰高血糖素和儿茶酚胺；这时，奥曲肽能意外地加重低血糖，且可导致致命的并发症。
推荐奥曲肽来控制症状者，兰瑞肽（lanreotide ）也是一可接受的选项。
（2）胃泌素瘤：H2受体拮抗剂（西米替丁、雷尼替丁、法莫替丁等）和质子泵抑制剂（奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑等）能有效控制卓-艾综合征（ZES ），后者作用时间更长、更安全，可推荐首选。
（3）其他功能性pNET :高血糖素瘤及血管活性肠肽瘤（VIP瘤）对生长抑素类似物治疗非常敏感，如长期用药过程中出现症状复发，可通过增加剂量、提高给药频率或停药后重新用药恢复对症状的控制。
胰高血糖素瘤患者常出现严重的体重下降，可通过肠外营养纠正；治疗过程中应考虑抗凝治疗以避免出现肺栓塞。
需要脾切除者应接受术前三价疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌C群）治疗。
